Эталоны ответов к теме:

Болезни беременности, послеродового периода и плаценты

1. 3 13. 3, 4, 5 25. I - 2, II-4, III-6, IV-5

2. 2 14. 1,2, 3 26. I - 3, II-1, II-2

3. 2, 3, 4 15. 1, 2, 3 27. I -1; II-6; III-3; IV-2

4. 1, 2, 3 16. 2, 3, 4 28. I - 3, 5; II-1, 2, 4

5. 1, 4, 5 17. 1, 4, 5 29. 2

6. 2, 3, 5 18. 1, 3, 4, 5 30. 1, 3, 4

7. 2, 3, 5 19. 1, 2, 4 31. 1, 2, 4, 5

8. 2, 3, 5 20. 2, 3, 5 32. 1, 2, 4, 5

9. 1, 2, 4 21. 1, 3, 5 33. 3 37. 1, 2, 3, 5

10. 3, 5 22. 2, 3, 4 34. 2 38. 2, 3, 4

11. 1, 2, 4 23. 1, 2, 3 35. 2 39. 2, 4

12. 3, 4, 5 24. 2, 4, 5 36. 1, 2, 3, 5 40. 1, 2, 3

Вопросы для самостоятельной внеаудиторной работы студентов

1. Бесплодие. Наиболее частые причины. Аномалии развития мужских и женских половых органов. Основные морфологические изменения. Исходы.

2. Экстракорпоральное оплодотворение. Методы. Осложнения.

Рекомендуемая литература

1. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Рыбакова М.Г. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 2002 г. - 896 с.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). - М.: Медицина, 2005г. – Т.1.- 304 с., т.2.ч.1.- 512с., ч.2.-504 с.

3. Пальцев М.А., Понамарев А.Б.,Берестова А.В., Атлас по патологической анатомии. - 2-е изд. - М.: Медицина, 2005 г. - 432 с.

4. Пальцев М.А., Пауков В.С. Патология: Учебник: в 2 Т. - М.:ГЭОТР-Медиа, 2008 г. – Т.1.-512 с., т.2.- 488 с.

5. Струков А.И., Серов. В.В. Патологическая анатомия: Учебник. –3 изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1995 г. - 686 с.

6. Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т. Н. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 544 с.

7. Струков А.И., Серов В.В., Саркисов Д.С. Общая патология человека.

• Т. 2. – М.: Медицина, 1990 г. - 416с.

8. Серов В.В., Пальцев М.А., Лекции по частной патологической

анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 640 с.

9. Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. 2-ое изд. – М.: Миклош, 1987г. -400с.

10. Цинзерлинг А.В., Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия: учеб. для пед.фак. Мед.вузов (науч. Ред. В.В. Байков). СП 6. 6. СОТИС, 1996 г. - 370с.

Пре- и постнатальные расстройства. Врождённые пороки развития

Цель занятия: Разбор темы ведется с учетом знаний о периодах внутриутробного развития эмбриона и плода. Рассматриваются особенности воздействия неблагоприятных факторов внешней среды, метаболических заболеваний матери в периоды эмбрио- и бластогенеза и формирования органов. Разбираются основные аспекты нарушения внутриутробного развития и связанные с ним врожденные заболевания и патологические состояния. Большая роль отводится изучению различных тератогенов, обладающих некоторой специфичностью и приводящих к инфекционным, неинфекционным фетопатиям и порокам развития органов и тканей. Изучаются предрасполагающие и этиологические факторы в развитии родовой травмы.

В результате изучения темы студенты должны

Знать:

- термины, используемые в изучаемом разделе патологии,

- предрасполагающие и этиологические факторы, лежащие в основе развития болезней плода и новорожденного,

- морфогенетические механизмы морфологических изменений в тканях и органах при хромосомных и генных синдромах у плода и ребенка,

- эпидемиологию врожденных пороков развития и особенности воздействия тератогенов на органы плода в различные периоды киматогенеза,

- пато- и морфогенетические механизмы морфологических изменений в тканях и органах при гемолитической болезни новорожденного,

- основные клинические проявления и структурные изменения в паренхиматозных органах при инфекционных фетопатиях,

- важнейшие осложнения и причины смерти при развитии изучаемой патологии.

Уметь:

- охарактеризовать морфологические изменения изучаемых макропрепаратов и микропрепаратов при изучаемых заболеваниях, патологических процессах и врожденных пороках развития,

- на основании описания диагностировать характер патологического процесса и провести клинико-анатомическое сопоставление болезней плода и новорожденного.

Быть ознакомлены:

- с основными перспективными направлениями развития клинической патологии и внутриутробной диагностики врожденных заболеваний и пороков развития плода,

- с новыми научными достижениями в изучении изменений в тканях и органах на ультраструктурном и молекулярном уровнях при болезнях плода и новорожденного.

Перинатальный период - период с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до семи полных суток после рождения ребёнка.

Неонатальный период начинается с момента рождения и заканчивается через 28 дней жизни ребёнка.

Живорождение - полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери независимо от продолжительности беременности, если плод имеет при рождении любой из четырёх признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры.

Мертворождение - смерть продукта зачатия, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери. Смерть, наступившая до начала родовой деятельности, называют антенатальной, смерть во время родов - интранатальной. Смерть плода, наступившую ранее 28 нед беременности, делят на раннюю (до 20 нед) и позднюю (21–28 нед).

Младенческая смертность— число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорождённых.

Неонатальная смертность— число детей, умерших в возрасте до 28 суток на 1000 живорождённых. Выделяют следующие виды:

-ранняя неонатальная смертность— смертность новорождённых в течение первых 7 сут жизни;

-поздняя неонатальная смертность— смертность новорождённых с 8-го по 28-й полный день жизни.

Перинатальная смертность— число рождённых мёртвыми и умерших в первые 6 сут после рождения на 1000 рождённых живыми и мёртвыми.

Срок беременности (гестационный возраст), измеряют с первого дня последней нормальной менструации. Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 нед).

Доношенный ребёнок— рождённый в срок беременности 37–42 недели (259–293 дня).

Недоношенный ребёнок— рождённый при сроке беременности менее 37 полных недель. Обычно недоношенные дети имеют массу менее 2500 г и рост менее 45см. С учётом детей, рождённых с массой более 500г, частота невынашивания достигает 60% от числа рождённых детей.

Задержку внутриутробного роста диагностируют у детей, имеющих массу тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности. Адекватный рост зависит от обеспечения плода питательными веществами и от особенностей его эндокринной системы.

Варианты задержки внутриутробного роста плода:

- Гипопластический вариант— симметричное отставание в росте, когда вес, длина и окружность головы снижены на равное количество перцентилей. Такой вариант наблюдают, если рост плода нарушен в I и II триместрах беременности. При этом в органах уменьшено количество клеток. Прогноз при гипопластическом варианте задержки внутриутробного роста неблагоприятный.

- Гипотрофический вариант наблюдают, если рост и окружность головы снижены меньше, чем масса ребёнка (асимметричная форма). Гипотрофия развивается в последние 2–3 мес беременности. Прогноз более благоприятный, чем при гипопластическом варианте.

Внутриутробная гипоксия— состояние гипоксемии, возникающее в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения. Термин «асфиксия» (удушье) неверен, так как у плода отсутствует лёгочное дыхание.

Синдром дыхательных расстройств новорождённых (респираторный дистресс-синдромом, или пневмопатия) - заболевания лёгких неинфекционной природы, возникающие в перинатальном периоде. Основное звено в патогенезе синдрома дыхательных расстройств— дефицит сурфактанта, причины: недоношенность и незрелость, внутриутробная гипоксия, сахарный диабет матери, родоразрешение путём кесарева сечения.

Болезнь гиалиновых мембран. Недостаток сурфактанта приводит к низкому поверхностному натяжению альвеол и ателектазу, гиповентиляции, гипоксемии, гиперкапнии. Развивающийся ацидоз и спазм лёгочных сосудов повреждают эндотелий капилляров и эпителий альвеол. В результате плазморрагии в альвеолах формируются гомогенные эозинофильные массы из фибрина и некротизированных клеток. Экссудат выстилает внутреннюю поверхность альвеол, по внешнему виду его называют гиалиновыми мембранами. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта, таким образом, формируя «порочный круг».

Врождённый порок развития— морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению их функции. Если не нарушаются функции органа, говорят о микроаномалиях, или морфогенетических вариантах. Выделяют следующие пороки развитиия:

1. По распространённости:

- изолированные (возникающие в одном органе, например, порок сердца);

- системные (в пределах одной системы органов, например, хондродисплазии);

- множественные (в органах двух и более систем, например, синдромы Патау, Эдвардса, Дауна) пороки делят на синдромы и неуточнённые комплексы. Синдром множественных врождённых пороков развития— устойчивое сочетание двух и более первичных пороков, когда очевидны их патогенетическая связь и клиническая картина.

2.По этиологии:

- наследственно обусловленные,

- экзогенно обусловленные

- пороки многофакторной этиологии.

Причины пороков развития: моногенные болезни (20%), хромосомные болезни (10%), инфекции (1%), экстрагенитальная патология матери (1–2%), ионизирующая радиация в терапевтических дозах (менее 1%), лекарственные средства и химические вещества (2%), многофакторные заболевания (35%), неустановленные причины (30%).

Наследственно обусловленные пороки— вследствии хромосомных, геномных и генных мутаций.

Хромосомные болезни— группа наследственных болезней, в их основе лежат хромосомные и геномные мутации, чаще - множественные врождённые пороки развития.

Генные болезни обусловлены генными мутациями, имеют разные типы наследования и разнообразные проявления, в том числе, врождённые пороки развития.

Гемолитическая болезнь новорождённых (эритробластоз) обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам, с чем связано развитие гемолитической анемии и желтухи. Заболевание диагностируют примерно у 0,5% новорождённых.

Причины гемолитической болезни новорождённых: несовместимость по резус-фактору, реже— по антигенам АВ0. Выделяют три клинико-морфологические формы:

1. Отёчная форма гемолитической болезни— наиболее тяжёлая. Характерны анасарка, скопление жидкости в полостях тела, бледность кожи, значительное увеличение печени и селезёнки. Смерть плода наступает от сердечной недостаточности во время беременности или вскоре после рождения.

2. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых наиболее часта. Желтуха развивается на 1–2 сут после рождения. Частое осложнение— ядерная желтуха.

3. Анемическая форма бывает у 10–15% детей с гемолитической болезнью. При этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно.