Болезни почек. Гломерулярные болезни. Гломерулонефрит. Нефротический синдром. Тубулопатии.

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез и морфологические проявления гломерулярных болезней и заболеваний почек, связанных с поражением канальцев и интерстиция. Уделить большое внимание современной клинико-морфологической классификации первичных и вторичных гломерулопатий воспалительного и невоспалительного характера. Дать иммуноморфологическую характеристику различным формам гломерулонефрита, почечным и внепочечным симптомам, осложнениям и исходам данного заболевания. Разобрать клинические проявления и морфологические особенности нефритического и нефротического синдромов. Рассмотреть дифференциально - диагностические признаки невоспалительных гломерулопатий на электронно-микроскопическом уровне. Изучить причины, пато- и морфогенез первичной и вторичной амилоидной нефропатии. Разобрать этиологию, механизмы развития и морфологию ишемических и токсических некрозов канальцев, тубулоинтерстициального нефрита. Выявить причины приобретенных обструктивных тубулопатий, характеризующихся нарастающей почечной недостаточностью.

В результате изучения темы студенты должны:

Знать:

- термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

- основные структурные изменения почек при развитии в них патологических процессов;

- этиологические факторы, основные механизмы, лежащие в основе морфологических нарушений тканей при формировании в почках воспалительных, дистрофических и некротических процессов, метаболических изменений;

- значение патологических изменений в тканях в их клинических проявлениях.

Уметь:

- диагностировать на макро- и микроскопическом уровнях различные формы гломерулопатий, первичные и вторичные интерстициальные поражения почек;

- проводить клинико-морфологические сопоставления при разборе основных патологических процессов и нозологических форм болезней почек.

Быть ознакомлены:

- с основными перспективными направлениями развития иммуногистохимических и электронномикроскопических методов в изучении патологии почек.

Гломерулопатии - группа заболеваний с преимущественным поражением клубочков почек. По этиологии гломерулопатии делят на первичные воспалительные (гломерулонефрит) и невоспалительные и вторичные.

I. Первичные гломерулопатии.

1). Невоспалительные гломерулопатии:

-минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз);

-фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз;

-мембранозная гломерулопатия (нефропатия);

-наследственный нефрит (синдром Альпорта);

2). Воспалительные гломерулопатии (гломерулонефрит):

-острый постинфекционный (диффузный пролиферативный) гломерулонефрит.

-мезангиокапиллярный(мембранозно-пролиферативный) гломерулонефрит.

-гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный, гломерулонефрит с антителами к гломерулярной базальной мембране).

II. Вторичные гломерулопатии.

-диабетический гломерулосклероз,

-амилоидная нефропатия,

-парапротеинемическая нефропатия (при множественной миеломе, макроглобулинемия Вальденстрема, криоглобулинемии),

-волчаночная нефропатия,

-гломерулонефрит при бактериальном эндокардите,

-гломерулонефрит при болезни Шенляйна-Геноха.

Гломерулонефрит – группа заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной природы, характеризующихся двухсторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием почечных и внепочечных синдромов.

Гломерулонефрит пролиферативный характеризуется увеличение числа клеток клубочка. Пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток приводит к развитию интракапиллярного гломерулонефрита, а пролиферация клеток нефротелия (в полости капсулы Шаумлянского-Боуэмена) к экстракапиллярному.

Гломерулонефрит с полулуниями быстро прогрессирует в течение недель или месяцев и приводит к необратимой почечной недостаточности. Происходит пролиферация париетальных клеток и миграция моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капиллярным клубочком. Образующиеся полулуния- скопления клеток серповидной формы, облитерируют полость капсулы и сдавливают почечный клубочек. При электронной микроскопии выявляются депозиты и разрывы гломерулярной базальной мембраны.

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется утолщением и диффузным удвоением базальной мембраны, с отложением субэндотелиальных, субэпителиальных или мезангиальных депозитов (антитела) и пролиферацией мезангиальных клеток (мезангиокапиллярный).

Невоспалительные гломерулопатии почти всегда сопровождаются развитием нефротического синдрома-массивной ежедневной протенурией (до3,5гр), гипоальбуминемией (менее 3г), генерализованными отеками и гиперлипидемией. Это является следствием увеличения проницаемости гломерулярной капиллярной стенки для белков плазмы, связанное с повреждением базальной мембраны иммунноглобулинами и иммунными комплексами. Повреждение базальной мембраны и изменения мезангиального матрикса приводят к облитерации капиллярных петель почечного клубочка — склерозу.

Склероз- увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного вещества (сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках, скопление коллагена I и III типов при разрастании соединительной ткани в полулуниях и строме.

Тубулоинтерстициальные поражения: тубулопатии с преимущественными дистрофическими и некротическими изменениями канальцевого аппарата и тубулоинтерстициальные нефриты (воспалительного характера).