Эталоны ответов к теме:

Острые воспалительные заболевания органов дыхательной системы. Грипп. Острые пневмонии. Бактериальная бронхопневмония. Лобарная пневмония.

1. 2, 3

2. 2, 3

3. 3

4. 3

5. 2, 3, 4

6. 1, 3

7. 2, 3

8. 3

9. 3

10. 4

11. 1, 3

12. 2

13. 5

14. 1

15. I-4; II-2; III1;IV-3

16. 1, 5

17. 4, 6

18. 1, 3

19. 1, 2, 5

20. 1

21. 2, 3, 5, 6

22. 1, 3, 4, 5

23. 1

24. 3

25. 1, 4, 5

26. 2, 5

27. 2, 3

28. 2

29. I-2; II-4

30. I-2; II-1,3;III4,5

31. I-2,3,5; II-1,4

32. 1, 3, 5

33. 1

34. 1

35. 2

36. 1, 4

37. 2, 3

38. 2, 3

39. 2, 3, 4

40. 2,3

Вопросы для самостоятельной внеаудиторной работы студентов

1. Плеврит. Причины возникновения. Механизмы развития. Основная клиническая морфология. Исходы.

2. Респираторный дистресс-синдром взрослых и детей, патогенез, морфогенез, исходы.

3. Синдром первичной и вторичной легочной гипертензии. Этиология, патогенез, морфологические изменения. Тромбоэмболия легочной артерии.

4. Ателектаз: определение, классификация, клинико-морфологическая характеристика.

5. Врожденные аномалии развития легких.

Рекомендуемая литература

1. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Рыбакова М.Г. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 2002 г. - 896 с.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). - М.: Медицина, 2005г. – Т.1.- 304 с., т.2. ч.1.-512с., ч.2.-504 с.

3. Пальцев М.А., Понамарев А.Б.,Берестова А.В., Атлас по патологической анатомии. - 2-е изд. - М.: Медицина, 2005 г. - 432 с.

4. Пальцев М.А., Пауков В.С. Патология: Учебник: в 2 Т. - М.:

ГЭОТАР- Медиа, 2008 г. – Т.1.-512 с., т.2.- 488 с.

5. Струков А.И., Серов. В.В. Патологическая анатомия: Учебник. – 3

изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1995 г. - 686 с.

6. Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т. Н. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 544 с.

7. Струков А.И., Серов В.В., Саркисов Д.С. Общая патология человека.

• Т. 2. – М.: Медицина, 1990 г. – 416 с.

8. Серов В.В., Пальцев М.А., Лекции по частной патологической

анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 640 с.

9. Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. 2-ое изд. – М.: Миклош, 1987.-400 с.

10. Болезни органов дыхания. Руководство для врачей в 4-х т. Под ред. Палеева Н.Р.. М., Медицина, 1989г.- 629 с.

11. Клеточная биология легких в норме и патологии. Руководство для врачей / Под ред. В.В.Ерохина, Л.К. Романовой .-М.: Медицина, 2000г.-496 с.

Хронические заболевания органов дыхания Обструктивные и рестриктивные заболевания легких. Рак легких.

Цель занятия: изучить структурно-функциональные изменения в органах при хронических неспецифических заболеваниях легких (ХНЗЛ), обратив внимание на патогенетические основы развития ХНЗЛ: бронхогенный, пневмониогенный, пневмонитогенный. Изучить клинико-морфологическую характеристику хронических обструктивных заболеваний легких (ХОБЛ): хронического бронхита, бронхоэктатической болезни, хронической обструктивной эмфиземы легких. Изучить диффузные интерстициальные болезни легких, их классификацию, клинико-морфологическую характеристику, морфогенез, обратив внимание, особенно при изучении темы на медико-профилактическом факультете на пневмокониозы (антракоз, силикоз, асбестоз, бериллиоз). Изучить основные формы рака легкого, эпидемиологию, принципы международной классификации, его биомолекулярные маркеры, методы диагностики, морфологическую характеристику, макроскопические варианты и гистологические типы с учетом локализации опухолевого процесса.

В результате изучения темы студенты должны:

Знать:

- термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

- основные структурные изменения органов дыхания, при развитии в них хронических неспецифических воспалительных процессов;

- этиологические факторы, основные механизмы лежащие в основе заболевания, клинико-морфологические проявления, осложнения и исходы хронических бронхитов, эмфиземы, бронхоэктазов, эмфиземы, пневмосклероза, хронического абсцесса., интерстициальных болезней легких, рака легкого;

- значение патологических изменений в органах дыхания в их клинических проявлениях.

Уметь:

- диагностировать на макроскопическом и микроскопическом уровнях эмфизему, пневмосклероз, бронхоэктазы, рак легкого;

- проводить простые клинико-анатомические сопоставления при разборе основных патологических процессов и нозологических форм болезней.

Быть ознакомлены:

- с основными перспективными направлениями развития клинической патологии при заболеваниях органов дыхания.

Хронические диффузные заболевания легких -группы болезней легких различных этиологии, патогенеза и морфологии, при которых характерно развитие хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затруднением дыхания, что не связано со специфическими инфекционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.

Хронические диффузные заболевания легких в соответствии с функциональными и морфологическими особенностями поражения воздухопроводящих или респираторных отделов легких разделены на три группы: обструктивные, рестриктивные, смешанные.

Хронические обструктивные заболевания легких — это болезни воздухопроводящих путей, характеризующиеся увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной или полной обструкции их на любом уровне. В основе обструктивных болезней легких лежит нарушение дренажной функции бронхов. Выделяют: хроническую обструктивную эмфизему легких, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическую болезнь и хронические бронхиолиты.

Рестриктивные болезни легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с понижением жизненной емкости легких, на фоне развития воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов легких, ведущие к блоку аэрогематического барьера и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Этиология. Отмечена высокая зависимость развития ХДЗЛ от неблагоприятных факторов внешней среды, острых инфекций дыхательных путей (прежде всего вирусных), состояния иммунной системы, наличия генетической предрасположенности.

Морфогенез: Бронхитогенный механизм обусловлен нарушением дренажной функции легких и бронхиальной проходимости и приводит к обструктивным заболеваниям легких. Пневмониогенный механизм связан с бронхопневмониями, крупозной пневмонией и их осложнениями — абсцедированием и карнификацией, в исходе выражен рестриктивный компонент. Пневмонитогенный механизм определяет хроническое воспаление и фиброз на территории интерстиция респираторных отделов легких и встречается при интерстициальных заболеваниях легких.

В финале развивается пневмосклероз (пневмоцирроз), вторичная легочная гипертензия, гипертрофия правого желудочка сердца и легочно-сердечная недостаточность. Хронические диффузные заболевания легких являются фоновыми заболеваниями для возникновения рака легкого.

Хронический обструктивный бронхит – заболевание, характеризующееся гиперплазией и избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля по меньшей мере в течение 3 мес ежегодно на протяжении 2 лет.

Курение — наиболее важный этиологический фактор хронического бронхита.

Классификация по 3 критериям: а) наличии бронхиальной обструкции - простой и обструктивный. Обструктивный хронический бронхит отличается от простого обструкцией периферических отделов бронхиального дерева в результате воспаления бронхиол; б) виде воспаления; в) распространенности процесса - локальный (в бронхах II, IV, VIII, IX и X сегментов, особенно правого легкого) и диффузный.

Макроскопически- стенки бронхов становятся утолщенными, окружаются прослойками соединительной ткани, иногда отмечается деформация бронхов. При длительном течении хронического бронхита могут возникать мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы — расширения просветов бронхов.

Микроскопические изменения: в стенке бронха выражены клеточная воспалительная инфильтрация, патологическая регенерация (метаплазия), разрастание грануляционной ткани, что может приводить к развитию воспалительных полипов слизистой оболочки бронха, склерозу и атрофии мышечной пластинки слизистой оболочки. Гиперплазия слизистых желез является одним из основных морфологических признаков хронического бронхита.

Осложнения: бронхопневмония, очаги ателектаза, обструктивная эмфизема легких и пневмофиброз.

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных изменений (хронической легочной недостаточностью с признаками тканевой гипоксии и развитием легочного сердца) при наличии бронхоэктазов в бронхах.

Бронхоэктаз - это стойкое патологическое расширение бронха с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки, содержит хрящевые пластинки и слизистые железы. Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными (локальные).

Макроскопически выделяют: Мешотчатые бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка. Цилиндрические бронхоэктазы образуются на уровне бронхов 6—10-го порядка. Представлены в виде последовательно соединенных между собой полых цилиндрической формы расширений. Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Микроскопически: в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и слущенный эпителий. Базальная мембрана покровного эпителия гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Эпителий местами представлен базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. В хрящевой ткани бронха дистрофия, атрофия и разрушение мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме определяются поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни, обусловленный гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения: деформация дистальных ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек", изменения ногтевых пластинок по типу "часовых стекол", "теплый" цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца.

Хроническая обструктивная эмфизема легких.

Эмфизема легких — это понятие, связанное со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол с нарушением целостности межальвеолярных перегородок. Этиология: наличие хронического обструктивного бронхита, кроме того, имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленная с М-геном, обусловливающая низкий уровень сывороточного α1-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас межальвеолярных перегородок. Основной источник этого фермента — гепатоциты и бронхиолярные экзокриноциты (клетки Клара).

Морфологические варианты:

Центроацинарная эмфизема легких обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, тогда как периферические отделы долек остаются относительно сохранными.

При панацинарной эмфиземе легких в процесс вовлекаются как центральные, так и периферические отделы ацинусов. При этом формируется блок аэрогематического барьера за счет спадения межальвеолярных капилляров и склероза межальвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.

При парасептальной эмфиземе легких изменена вся дистальная часть ацинуса, проксимальная же часть выглядит неизмененной. Наиболее часто она встречается в верхних долях легкого, субплевральных отделах и вокруг очагов пневмосклероза. Прогрессирование заболевания может приводить к формированию кистозных полостей, заполненных воздухом, до нескольких сантиметров в диаметре — буллами, что послужило основанием называть данный процесс в легких буллезной эмфиземой.

При иррегулярной эмфиземе легких ацинус поражен неравномерно, и клинические проявления эмфиземы, как правило, отсутствуют.

К осложнениям относится прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая к смерти при отсутствии оксигенотерапии и других современных методов лечения.

Интерстициальные болезни легких — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

Характерным морфологическим проявлением большинства интерстициальных болезней является фиброзирующий альвеолит -патологический процесс, характеризующийся диффузным или очаговым, острым или хроническим негнойным воспалением с исходом в фиброз. Общими признаками для всех интерстициальных болезней легких является развитие в начале заболевания альвеолита и интерстициального фиброза в финале заболевания. Крайним выражением интерстициального фиброза служит формирование сотового легкого.

Причины: вирусы, бактерии, грибы, органические и неорганические пыли, радионуклиды, гипероксия в условиях гипербарической оксигенации, токсические факторы, лекарственные препараты и др., а также интерстициальные болезни легких невыясненной этиологии.

Классификация интерстициальных болезней легких:

По этиологии: 1) с установленной: а) пневмокониозы, б)острые межуточные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит).

2) неустановленной этиологией: а) идиопатический фибрози-рующий альвеолит (болезнь Хаммена—Рича), б) при ревматических болезнях, в) при инфекции HBV, г) при легочных васкулитах, д) при саркоидозе, е) фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера, и других легочно-почечных синдромах, ё) идиопатический гемосидероз легких, гистиоцитоз X.

По виду продуктивного воспаления в легких: 1)интерстициальное 2)гранулематозное.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — группа интерстициальных заболеваний легких с неустановленной этиологией, характеризуется прогрессирующей легочной недостаточностью. Чаще возникающих в возрасте 30—50 лет.

В группу идиопатического фиброзирующего альвеолита входят: классическая интерстициальная пневмония, "неспецифическая" интерстициальная пневмония, десквамативная пневмония, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Заболевание протекает стадийно. Начальная стадия: Макроскопические изменения: легкие неравномерно воздушные, полнокровные, с увеличенной плотностью. Микроскопические проявления: в межальвеолярных перегородках обнаруживаются явления отека, воспалительной инфильтрации и начальные проявления склероза.

Поздняя стадия: макроскопические изменения: уплотнение легочной ткани, приобретающей резиновую плотность, понижение воздушности и эластичности с формированием ячеистых структур, напоминающих пчелиные соты — "сотовое легкое". При микроскопическом исследовании выявляются выраженный склероз интерстиция респираторных отделов легких и кистозная перестройка легочной ткани с плоскоклеточной метаплазией, дисплазией эпителия и формированием в отдельных случаях очагов аденоматоза.

Аэрогематический барьер блокируется и перестает функционировать за счет как выраженного фиброза интерстиция межальвеолярных перегородок, так и дисрегенераторных изменений в эпителиальной выстилке. Альвеолоциты 1 -го типа на больших участках замещаются альвеолоцитами 2-го типа с незрелыми осмофильными мультиламеллярными тельцами, нередко с признаками незрелости и клеточного атипизма.

Осложнения. Они связаны с развитием легочного сердца и прогрессированием легочно-сердечной недостаточности.

Саркоидоз - это системное заболевание характеризуется развитием неказеозных гранулем с неустановленной этиологией, в легких (ИБЛ), лимфатических узлах и других органах (кожа, печень, селезенка, глаза). Саркоидоз легких характеризуется минимально выраженным фиброзирующим альвеолитом со слабой лимфогистиоцитарной инфильтрацией и характерными саркоидными гранулемами иммунного типа, состоящих из макрофагов, эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова—Лангханса, СО4+Т-лимфоцитов и фибробластов. Характерной особенностью саркоидных гранулем являются отсутствие казеозного некроза, "штампованный" вид за счет периферически расположенных фибробластов и коллагена и единообразная морфология.

Силикоз - интерстициальное гранулематозное заболевание, относящееся к группе пневмокониозов — пылевых профессиональных заболеваний легких, индуцированных неорганической пылью. Оно связано с попаданием в легкие частичек кварцевой пыли, которых не могут переварить альвеолярные макрофаги. Активация макрофага, генерация им активных форм кислорода, провоспалительных цитокинов (ИЛ-1 и ФНОа), приводят к повреждению и фиброзу легочной ткани. Макрофаг при этом погибает, а частицы кремния, вновь оказавшись в легочной ткани, вновь вызывают изменения. Силикоз характеризуется узелковым и диффузным пневмосклерозом.

Рак легкого

Рак составляет 90— 95 % всех опухолей легкого, около 5 % — карциноиды и 2—5 % — опухоли мезенхимального происхождения.

Этиология. В 98% случаев этиология связана с воздействием экзогенных канцерогенных агентов (курение, профессиональные вредности, радиация) и только в единичных случаях — с генетическими факторами.

Патогенез и морфогенез: связаны с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза в эпителиальных клетках под действием канцерогенных факторов, с появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвеолярного эпителия. Ключевым моментом патогенеза рака легкого служит повреждение генома эпителиальной клетки.

Классификация рака легкого.

По локализации выделяют: 1) прикорневой или центральный (стволовые, долевые бронхи и проксимальные отделы сегментарного бронха; 2) периферический (бронхи меньшего калибра, бронхиолы и альвеолы; 3) смешанный (массивный) рак.

По характеру роста выделяют: 1) экзофитный (эндобронхиальный); 2) эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный) рак.

По макроскопической форме: 1) бляшковидный; 2) полипозный; 3) эндобронхиальный диффузный; 4) узловатый; 5) разветвленный; 6) узловато-разветвленный; 7) полостной; 8) пневмониоподобный рак.

По микроскопическому виду (гистогенезу): 1) плоскоклеточный; 2) мелкоклеточный (овсяноклеточный, лимфоцитоподобный); 3) аденокарцинома; 4) крупноклеточный рак -гигантоклеточный рак, светлоклеточный рак; 5) железисто-плоскоклеточный рак; 6) рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак, 7) нейроэндокринные карциномы (карциноиды).

Прикорневой рак - развивается в крупных бронхах.

Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия, возникающая на фоне хронического воспаления. Макроскопические формы: полипозный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвленный рак. Гистологически прикорневой рак связан с клетками бронхиального эпителия — базальной, бокаловидной и реснитчатой. Наиболее частые гистологические типы прикорневого рака — плоскоклеточный и мелкоклеточный.

Периферический рак легкого – чаще развивается на фоне предшествующих, очаговых или диффузных, склеротических изменений.

Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия, дисплазия эпителия мелких бронхов и бронхиол, аденоматоз с атипией клеток и атипическая гиперплазия эпителия. Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмониоподобная. Источник: базальные клетки, бокаловидные и реснитчатые клетки бронхов и бронхиол, клетки Клара и альвеолоциты 2-го типа. Гистологические типы: железистые карциномы, бронхиоло-альвеолярная карцинома; плоскоклеточный рак и мелкоклеточный рак выявляются реже.

Метастазирование рака легкого. На начальных стадиях метастазирование преимущественно лимфогенное в региональные лимфатические узлы. На поздних стадиях может развиться канцероматоз легких, плевры и брюшины, появляются гематогенные метастазы в печени, костях, надпочечниках, головном мозге.