ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ РОСЗДРАВА»

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

ПРАКТИКУМ

ПО ЧАСТНОМУ КУРСУ ПАТОЛОГИческой анатомии

(учебное пособие для самостоятельной работы на практических занятиях студентов 3 курса лечебного, педиатрического, медико-профилактического, стоматологического факультетов)

ОРЕНБУРГ- 2011 г.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ РОСЗДРАВА»

КАФЕДРА ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

ПРАКТИКУМ

ПО ЧАСТНОМУ КУРСУ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ АНАТОМИИ

(учебное пособие для самостоятельной работы на практических занятиях студентов 3 курса лечебного, педиатрического, медико-профилактического, стоматологического факультетов)

ОРЕНБУРГ- 2011 г.

УДК 616-091

ББК 52.5

Составители: профессор В.С. Полякова, доцент Е.Е. Мхитарян, ст. преподаватель Н.Р. Бакаева, ассистент К.Н. Мещеряков, ассистент Т.Г. Кожанова, ассистент В.А. Миханов, ассистент Ю.Д. Обухова, ассистент Н.В. Зайцев

Практикум по частному курсу патологической анатомии (учебное пособие). - Оренбург: издательство, 2011.- 263 с.

Рецензенты: заведующий кафедрой патологической анатомии Красноярского медицинского университета, д.м.н., профессор Л.Д. Зыкова

заведующий кафедрой патологической анатомии Тюменской государственной медицинсккой академии, д.м.н., профессор В.Г. Бычков

Аннотация

Учебное пособие предназначено для самостоятельной работы студентов 3 курса лечебного, педиатрического, медико-профилактического и стоматологического факультетов на практических занятиях по разделу «Частная патология». В каждом из представленных тем занятий определена цель, выделены основные понятия, перечислены теоретические вопросы, ответы на которые студенты должны подготовить к практическому занятию и детально разобрать во время теоретической и практической частей занятия. В разделе «Практическая часть занятия» перечислены макро- и микропрепараты, которые студенты должны изучить, зарисовать и описать патологические изменения в органах при различных заболеваниях. Для унифицирования оформления практической части занятий дано описание макро- и микропрепаратов с указанием причин развития патологического процесса и исходов заболеваний. К каждому занятию имеются тестовые задания с ответами, используемые в качестве входного контроля на занятии. Перечислены темы для внеаудиторной работы, которые студенты могут подготовить в виде устного доклада на занятии или оформить в форме реферата. К каждому занятию указана основная и дополнительная литература.

Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати ЦМК и РИС ОрГМА.

Оглавление Болезни кроветворной и лимфоидной ткани. Анемии. Гемобластозы

Цель занятия: изучить принципы классификации анемий, причины, приводящие к их развитию, изменения в периферической крови и костном мозге, и возможные структурные изменения в паренхиматозных органах. Рассмотреть апластическое состояние гемопоэза в аспекте неопластической трансформации. Выявить непосредственные причины пернициозной анемии-болезни Аддисона-Бирмера, изменения периферической крови и костного мозга, поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Уделить внимание современной клинико-морфологической классификации опухолей миелоидной и лимфоидной ткани. Выделить основные дифференциальные признаки системных и регионарных гемобластозов. Изучить этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления и современные методы диагностики различных цитогенетических вариантов острых и хронических лейкозов, и регионарных опухолей лимфоидной ткани. Дать клиническую и морфологическую характеристику миелопролиферативным заболеваниям, их осложнениям и исходам. Разобрать гистологические формы лимфагрануломатоза, осложнения, исходы и причины смерти. Изучить методы иммуногистохимического исследования для выявления дифференцировочных антигенов отдельных клеточных линий и метод определение иммунофенотипа опухолевых клеток в диагностике лимфоидных опухолей.

В результате изучения темы студенты должны

Знать:

-термины, используемые в изучаемом разделе патологии;

-основные морфологические изменения в органах кроветворения, РЭС при анемиях и гемобластозах;

-этиологические факторы и патогенетические механизмы, лежащие в основе развития морфологических нарушений тканей при болезнях крови;

-клинические проявления, осложнения, прогноз и причины смерти.

Уметь:

-диагностировать на макро- и микроскопическом уровнях изменения в органах и тканях при различной патологии системы кроветворения;

- выявлять нормальные клетки крови, костного мозга и лимфоидной ткани, и патологически измененные;

-проводить клинико-морфологические сопоставления поражения внутренних органов при заболеваниях кроветворной ткани.

Быть ознакомлены:

-с основными новыми научными достижениями в изучении тканевых изменений на ультраструктурном, молекулярном уровнях при болезнях органов кроветворения.

Анемия — уменьшение концентрации гемоглобина в единице объёма крови ниже нормы. Часто анемия сопровождается снижением и числа эритроцитов (кроме железодефицитных состояний и некоторых наследственных аномалий эритроцитов). По механизму развития выделяют:

1. Анемии вследствие кровопотери - постгеморрагическая анемия связана с быстрой потерей значительного объема крови (острая) или хронической кровопотерей вследствие патологических процессов. Потеря зрелых эритроцитов крови приводит к возникновению гиперрегенераторного сдвига эритропоэза. В печени, селезенке и вокруг сосудов возникают очаги внекостномозгового (экстрамедуллярного) кроветворения.

2. Анемии вследствие усиления кроверазрушения (гемолиза) - гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов.

Среди них выделяют:

а) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами (внесосудистый гемолиз).

Наследственные анемии:

-Анемии, связанные с нарушением структуры плазмолеммы эритроцитов, или мембранопатии (стоматоцитоз, микросфероцитоз, овалоцитоз, нарушение структуры липидов мембраны эритроцитов).

-Анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (ферментопатии).

-Анемии с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии):

а) носительство аномальных гемоглобинов (HbS, HbC, HbD и др.);

б) носительство аномальных нестабильных гемоглобинов (неустойчивость глобина к действию окислителей, нагреванию в результате замены аминокислот);

в) талассемии (дисбаланс и снижение синтеза полипептидных цепей).

Приобретённые анемии:

-Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (соматическая мутация клеток— предшественников миелопоэза).

б) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами (внутрисосудистый гемолиз).

Аутоиммунные гемолитические анемии:

а) обусловленные неполными и полными холодовыми или тепловыми антителами;

б) анемии при аутоиммунных заболеваниях;

в) другие варианты (идиопатическая, лекарственная анемии).

Изоиммунные гемолитические анемии:

а) гемолитическая болезнь новорождённых;

б) трансфузионная гемолитическая реакция.

Механическое повреждение эритроцитов:

а) микроангиопатические анемии;

б) анемия при патологии или протезировании клапанов сердца;

в) маршевая гемоглобинурия.

Лекарственный иммунный гемолиз.

Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

Анемии, вызванные гемолитическими токсинами и веществами.

Гиперспленизм.

3. Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов -дизэритропоэтические (мегалобластические, гипопластические и апластические).

Причины вторичных дисэритропоэтических анемий:

а) недостаточность или нарушение всасывания витамин В12 и фолиевой кислоты (мегалобластные анемии).

б) Нарушение синтеза гемоглобина:

- нарушение синтеза гема (дефицит железа);

- нарушение метаболизма железа (сидеробластные анемии при хронических заболеваниях, туберкулёзном поражении костного мозга);

- нарушение синтеза глобина (талассемии).

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани, характеризующиеся злокачественным течением.

1. Лейкозы - (лейкемия, белокровие) первичная злокачественная трансформация стволовых или полипотентных клеток костного мозга.

Лейкозные клетки гематогенно расселяются в селезенку, печень, лимфатические узлы, а затем в другие ткани и органы. В пораженных органах, по ходу интерстиция вокруг сосудов и в их стенках, образуются лейкозные инфильтраты.

По степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют острые и хронические формы лейкозов.

Острые лейкозы, характеризуются малигнизацией недиффе-ренцированных и незрелых клеток. Происходит быстрое прогрессирующее замещение нормального костного мозга бластными клетками. Характерен «лейкемический провал» в периферической крови. По цитогенезу острые лейкозы подразделяюся на лимфобластные (общий лимфобластный, из ранних предшественников В-клеток, Т-клеточный и В-клеточный) и миелоиднобластные лейкозы (миелобластный, монобластый, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный).

Дифференциально - диагностическим критерием лимфобластного лейкоза от нелимфобластного является наличие в опухолевых клетках ядерного фермента - ДНК - полимеразной дезокситрансферазы.

Хронические лейкозы (цитарные) развиваются из коммитиро-ванных клеток-предшественников и характеризуются размножением созревающих клеток. Характерна моноклональная и поликлональная пролиферация (бластный криз).

Выделяют лимфоцитарные (хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари, парапротеинемические лейкозы) и гранулоцитарные виды хронических лейкозов.

Общими клинико-морфологическими признаками для лейкозов являются наличие диффузных лейкозных инфильтратов, подавление гемопоэза и появление экстрамедуллярных очагов кроветворения, анемия, геморрагический синдром, язвенно-некротические осложнения, рецидивирующие инфекции на фоне вторичного иммунодефицита.

2. Лимфомы— регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани, склонные к лейкемизации (генерализации). Малигнизации подвергается лимфатическая клетка любого уровня дифференцировки, внекостномозговой локализации (лимфатические узлы, селезенка, кожа, лимфоидная ткань по ходу слизистых оболочек). Типичные признаки -лимфаденопатия и спленомегалия.