Словарь терминов

Акроцианоз — синюшное (цианотичное) окрашивание кончика носа, носогубного треугольника, ногтей и концевых фаланг пальцев.

Аномалия развития — дефектная, неправильная морфологическая структура органа.

Гипоксемия — недостаточное содержание кислорода в артериальной крови.

Кардиомегалия — увеличение размеров сердца и его камер.

Митральная регургитация — перемещение крови в левое предсердие из ле­вого желудочка в результате сокращения последнего, связанное с неплотным соприкосновением или расхождением створок митрального клапана и расширением атриовентрикулярного отверстия.

Сердечный горб — выбухание на грудной клетке в области сердца, связанное с увеличением его размера и гипермоторикой.

Холтеровское мониторирование — метод длительной регистрации ЭКГ при помощи портативного кардиомонитора с последующим ее анализом.

Цианоз — синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, свидетель­ствующее о кислородной недостаточности.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это морфологические дефекты строения сердца и крупных сосудов, возникающие на 2—8-й неделе беременности вследствие нарушения процесса эмбриогенеза.

ВПС — самая частая аномалия развития внутренних органов, которая встречается у 0,3—0,8 % новорожденных и значительно реже у более стар­ших детей. До 70 % больных (в отсутствие хирургического лечения) поги­бают в возрасте до 1 года. Внутриутробное развитие плода, как правило, не страдает. ВПС может проявиться сразу после рождения, на 2—4-м месяце или позднее (обычно — в течение первых двух лет жизни) кардиомегалией, грубым шумом, сердечной недостаточностью.

Словарь терминов

Артериальный (боталлов) проток — сосуд, внутриутробно соединяющий аорту и легочную артерию, обеспечивающий кровоснабжение плода и в норме закрывающийся сразу после рождения или на 1-й неделе жизни.

Генетический код — полноценность и последовательность расположения ге­нов в хромосоме,

Коарктация аорты — сужение ее просвета на ограниченном участке аорты, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Возможно сужение в грудной или брюшной части аорты.

Тетрада Фалло — сложный порок сердца, включающий высокий дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, праворасположенную аорту и гипертрофию правого желудочка.

Транспозиция крупных сосудов — отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка.

Узловой момент эмбриогенеза — отрезок времени, в течение которого про­исходит закладка органа.

Эмбриогенез — процесс закладки и формирования органов на ранних сроках беременности.

Этиология и патогенез. Причинами заболеваний сердечно-сосудистой системы являются наследственные и приобретенные (вследствие алкоголизма, эндокринных заболеваний родителей, радиации, химических воздействий и т.д.) нарушения генетического кода, а также вирусные ин­фекции (краснуха, грипп, гепатит), перенесенные матерью в I триместре беременности, употребление беременной некоторых лекарственных средств, курение.

Генетический дефект или воздействие повреждающего фактора в узло­вой момент эмбриогенеза приводит к несвоевременному или неполному закрытию отверстий в межпредсерднои межжелудочковой перегородке, неправильному недостаточному повороту первичной сердечной трубки.

Клиническая картина. В зависимости от состояния кровообращения малого и большого круга кровообращения различают три группы пороков. Таблица. Основные врожденные пороки сердца в зависимости от состояния кровообращения

Малый круг кровообращения		Большой круг кровообращения
с переполнением	с объединением
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)	Изолированный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло	Стеноз устья аорты
межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Открытый	Транспозиция крупных сосудов
артериальный проток (ОАП)

Дефекты перегородок и открытый артериальный проток составляют 65—70 % ВПС. Их общими чертами являются патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения и сброс крови из артериального русла в венозное, сопровождающийся грубыми шумами.

Переполнение кровью сосудов легких при левоправом сбросе повышает давление в системе легочной артерии, ведет к перегрузке, а затем к гипертрофии правых отделов сердца с последующим формированием легочного сердца. Присоединение инфекции способствует возникновению частых ОРВИ, бронхитов, пневмоний, нередко имеющих затяжное течение.

Обеднение кровообращения малого круга связано прежде всего с сужением легочной артерии как изолированным, так и в составе комбинированных пороков (тетрада Фалло, транспозиция крупных сосудов). Недостаточная артериализация венозной крови приводит к постоянной гипоксемии, цианозу, отставанию в физическом и психомоторном развитии. Дети предпочитают отдыхать, сидя на корточках.

Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца при этих пороках — следствие усиленной работы правого желудочка. При осмотре таких детей обращают на себя внимание кардиомегалия, нередко "сердечный горб", выслушиваются грубые шумы.

Детям с тетрадой Фалло в возрасте от 6 мес до 3 лет свойственны приступы одышки и цианоза (гипоксемические кризы), связанные со спазмом выносного тракта правого желудочка и острой гипоксией мозга. Эти кризы обычно наблюдаются у детей с перинатальной энцефалопатией и анемией. Они проявляются беспокойством, одышкой, цианозом, тахикардией, в тяжелых случаях — судорогами и потерей сознания.

Сужение аорты на любом уровне создает препятствие на пути выброса крови, вызывает систолическую и диастолическую перегрузку и значитель- ную гипертрофию левого желудочка. В зависимости от места сужения артериальное давление может быть снижено (стеноз устья), повышено на руках и снижено на ногах (коарктация аорты, стеноз брюшного отдела). Жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением по большому кругу, появляются поздно (в 5—10 лет) и связаны как с ишемией отдельных органов, так и с гипертонией и сердечной декомпенсацией. Больных бес­покоят одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, сердцебиение, боли в сердце, животе и ногах. При коарктации аорты нижняя половина туловища менее развита, чем верхняя, у места сужения (над крупными сосудами) выслушивается грубый шум.

При всех вариантах пороков дефектность структур сердца и крупных сосудов облегчает их инфицирование, поэтому возможно развитие инфек­ционного эндокардита.

Диагностика ВПС основана на раннем (с момента рождения и в первые 2—3 года жизни) появлении одышки, цианоза, "сердечного горба", дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Необходима также оценка течения антенатального периода, отставания в физическом развитии, становлении статических функций. У новорожденных обращают внимание на беспокойство, затрудненное дыхание, цианоз (периоралъный или общий) при кормлении. Диагноз подтверждается ЭКГ-признаками перегрузки и гипертрофии сер­дечных камер, типичной формой, расположением и частотностью шумов на ФКГ, визуализацией порока на эхокардиограмме.

Лечение. Консервативная терапия заключается в неотложной помощи при остро наступившей сердечной недостаточности и гипоксемическом кризе, лечении хронической сердечной недостаточности, осложнений, в случае операции — в реабилитационной терапии.

При показаниях к хирургическому лечению производят коррекцию порока (иногда в два этапа) в специализированном стационаре. Очень важно соблюдать оптимальные для больного сроки оперативного вмешательства, зависящие от характера порока.

Профилактика направлена на охрану здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждение вирусных инфекций, исключение вредных воздействий на эмбрион и плод, медико-генетическое консультирование семей с нарушениями генетического кода. Для девочек должны быть обязательными прививки против краснухи.

УЗИ плода позволяет антенатально диагностировать сложный ВПС и в связи с этим прервать беременность.

Прогноз зависит от сложности порока, своевременности его диагностики и оперативного вмешательства. Летальность колеблется от 1—3 % при перевязке открытого артериального протока до 25—30 % при паллиа­тивных и радикальных операциях по поводу сложных комбинированных пороков. В ряде случаев (особенно у недоношенных) патологические отверстия постепенно закрываются. Так, при открытом артериальном протоке детей обычно оперируют в возрасте старше 6 мес, при высоко расположенных дефектах МПП и МЖП — в 3—5 лет (в отсутствие срочных показаний к операции).