Глава 22. Иммунодефициты. Классификация иммунодефицитов

Всем известно, что существует понятие «нормы» по отношению к организму и функционированию его систем, а также понятие «патология» – как определенной степени отклонение от нормальной жизнедеятельности. Иммунодефициты - это определенной степени недостаточность или выпадение нормальной функции иммунной системы организма, в результате генетических или другого рода поражений. К. Дрессер определяет иммунодефициты как нарушение иммунологической реактивности, которое обусловлено выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Л. Йегер иммунодефициты обозначает как нарушение нормального иммунологического статуса, которые обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

Генетический анализ выявляет спектр хромосомных аномалий при иммунодефицитах: от делеции хромосом и точечных мутаций до изменения процессов транскрипции и трансляции.

Первый иммунодефицит (агаммаглобулинемия) описан в 1955 г военным педиатром Брутоном. Отчаявшись вылечить мальчика с гнойничковым процессом, Брутон решил послать его кровь на определение фракций белка. Лаборант сделал анализ и удивился – гаммаглобулины обнаружены не были. Он не поверил результату и вновь повторил опыт и все повторилось. Тогда Брутон ввел мальчику 20 мл концентрированного глобулина и тот выздоровел.

Иммунодефицитные состояния вызывают особый интерес, поскольку им сопутствуют многие патологические процессы. Единой общепринятой классификации иммунодефицитов не существует. Многие авторы делят иммунодефициты на «первичные» и «вторичные». В основе врожденных форм иммунодефицитов лежит генетический дефект. Основное значение имеют нарушения в хромосомах, прежде всего 14-ой, 18-ой и 20-ой.

В зависимости от того какие эффекторные звенья привели к развитию иммунодефицита, следует различать дефициты специфического и неспецифического звеньев резистентности организма.

Врожденные иммунодефицитные состояния

А. Иммунодефициты специфического звена:

1. Дефициты Т-клеточного звена:

   1. хронический слизисто-кожный синдром,

   2. лимфоцитоз – тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД),

   3. синдром Незелофа – ТКИД французского типа,

   4. ТКИД швейцарского типа,

   5. синдром Луи-Бар,

   6. синдром Вискотта-Олдрича,

   7. ретикулярная дисгенезия.

2. вариабельные иммунодефициты.

3. Селективный иммунодефицит по Ir-гену.

   1. синдром Ди-Джорджи,

   2. кишечная лимфангиэктазия.

4. Дефициты В-клеточного звена:

   1. гипогаммаглобулинемия (болезнь Брутона):

   2. агаммаглобулиненмия,

   3. транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия.

   4. Селективные дефициты:

      1. селективный дефицит IgA,

      2. селективный дефицит IgM,

      3. селективный дефицит IgG,

      4. дефицит антител

      5. дефицит секреторного компонента IgA,

   5. Сочетанные иммунодефициты:

      1. дефицит IgA и IgG,

      2. дефицит IgM и IgA.

Б. Иммунодефициты неспецифического звена.

1. Дефициты системы комплемента:

1,1. селективные дефициты комплемента,

2. селективные дефициты ингибиторов.

1. Дефициты фагоцитоза.

1. дефекты хемотаксиса,

2. дефекты киллинга.

1. Дефициты лизоцима.

Иммунодефициты вторичные

1. Заболевания иммунной системы.

2. Генерализованные нарушения костного мозга.

3. Инфекционные заболевания.

4. Нарушения обмена веществ и интоксикации.

5. Экзогенные воздействия.

6. Иммунодефициты при старении.