1.Сформулюйте і обгрунтуйте попередній діагноз.

2.Які ускладнення можливі при даній патології?

3.На чому базується діагностика даного діагнозу?

4.Що таке хвороба Вакеза?

5.Обгрунтуйте і складіть план лікування.

Задача №4.

1.Гемолітична анемія.

2.Гемоліз – посилення руйнування еритроцитів (вихід гемоглобіну в оточуюче середовище і розпад їх строми).

3.Загострення хвороби спостерігається взимку, ремісія – влітку.

4.Проба Кумбса – позитивний результат антиглобулінового тесту: прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (за наявності антитіл у сироватці крові).

5.Радикальним методом лікування спадкової мікросфероцитарної анемії є спленектомія. ЇЇ застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, нападах печінкової коліки, гіперспленізмі. Спленектомію рекомендовано проводити у віці 15-25 років; при наявноті каменів у жовчному міхурі – холецистектомію. Основним засобом ліквідації кризових гемолітичних станів при набутих гемолітичних анеміях – є глюкокортикостероїди.

4.Хвора 28 років після переохолодження відмітила лихоманку, біль у м'язах і

у верхній половині живота. Через день з'явилась помірна жовтяниця, темний кал і сеча. Об'єктивно: склери, шкіра, слизові - жовтушні, гепатоспленомегалія. Загальний аналіз крові: Нв-80 г/л, еритроцити-2,8х10¹²/л, КП - 0,8, тромбоцити - 230х10⁹/л, лейкоцити - 9,5х10⁹/л, ретикулоцити - 7%, ШОЕ-20 мм/год. Біохімічний аналіз крові: білірубін - 67,0 мкмоль/л, непрямий - 58,3, прямий - 8,7.

1.Сформулюйте і обгрунтуйте попередній діагноз.

2.Що таке гемоліз?

3.Коли спостерігається загострення даного захворювання?

4.Яке діагностичне значення має проба Кумбса?

5.Обгрунтуйте і складіть план лікування.

Задача №5.

1.Гемофілія А.

2.Гемофілія А – це спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярною аномалією фактора VIII згортання крові.

3.Ускладнення: стиснення гематомою судин може зумовити некротизування тканини, руйнування значних ділянок кісток і утворення так званих гемофільних псевдопухлин; ретробульбарна гематома внаслідок невеликої травми ока може призвести до атрофії очного яблука та втрати зору; тривалі та рецидивні кровотечі після травми та операції, екстракції зубів; анкілози суглобів.

4.Детально зібраний анамнез, характерні клінічні прояви та даних лабораторних досліджень, сімейний анамнез. Гемофілійні артропатії; здовження часу згортання крові за Лі-Вайтом. Вирішальним є встановлення дефіциту фактора згортання крові.

5.Лікування – є введення в організм хворого на гемофілію достатньої кількості дефіцитного фактора. При кровотечах використовують препарат (кріопреципітат – білковий препарат плазми крові людини, що містить у великій кількості фактор VIII. Важливе значення має лікувальна тактика при виникненні гемартрозу. У випадку масивного крововиливу в суглоб проводять аспірацію крові з нього з наступним введенням 40-60 мг гідрокортизону; суглоб імобілізують, вводять антигемофільні препарати. При незначних кровотечах з рани місцево застосовують гемостатичну губку з тромбіном.

5.Хворий К., 18 років, поступив з вираженими болями в правому ліктьовому суглобі після незначної травми (ураження суглобів були і раніше). Шкіра бліда. Правий ліктьовий суглоб збільшений в об'ємі, шкіра над ним гіперемована, функція порушена. Колінний та гомілковий суглоби збільшені, деформовані, рухи в них обмежені. Лабораторно: кількість тромбоцитів 290х10⁹/л, тривалість кровотечі по Дюке 3,5 хв, індекс ретракції 0,4, час згортання крові по Лі-Вайту 20 хв, протромбіновий індекс 90%, фібріноген 4 г/л, час фібрінолізу 2 години, симптом Кончаловського негативний.