Гипофизарная аменорея

Возникает на почве преимущественного поражения гипофиза в результате выпадения его гонадотропной функции или снижения функции всей передней доли (пангипопитуитаризм), а также вследствие гиперфункции некоторых гормонов гипофиза (соматотропина, кортикотропина). Может быть следствием опухолевого процесса, воспаления, тромбоза сосудов, некроза. Различают первичную аменорею (при возникновении заболевания до полового созревания) и вторичную - при патологии, развивающейся после полового созревания.

Аменорея при гипофизарном нанизме

Гипофизарный нанизм развивается с детства, иногда внутриутробно. Чаще всего фактор, вызвавший повреждение передней доли гипофиза, остается невыясненным. Иногда причиной заболевания бывают травма, опухоль, инфекционные процессы сразу после рождения или в раннем детском возрасте.

Патогенез. Недостаточная секреция всех гормонов передней доли гипофиза с преимущественным дефицитом соматотропина, вследствие чего прекращаются рост и половое развитие.

Диагностика. Основной признак заболевания - задержка роста, часто заметная с 3-5 лет, при пропорциональном строении скелета в гармоничном телосложении. Рост взрослых не превышает 120 см. Интеллект обычно не снижен. Вторичные половые признаки неразвиты, половые железы недоразвиты. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и характерного течения заболевания.

Лечение относится к компетенции эндокринолога и должно быть направлено на увеличение роста. Лечение гипогонадизма необходимо проводить после стимулирующей рост терапии. Эстрогены применяют крайне осторожно, так как они ускоряют закрытие эпифизарных хрящей, что приводит к окончательной остановке роста.

Яичниковая аменорея

Развивается при первичном нарушении функции яичника. Может быть первичной -врожденной или вторичной, проявившейся в более позднем возрасте. Составляет 40-50% случаев аменореи. В основе заболевания лежит полное или частичное отсутствие функции яичника. В последней случае периоды аменореи могут сменяться гипоменструальным синдромом.

Врожденные формы первичной аменореи чаще всего генетически обусловлены и являются следствием хромосомных аномалий. Из них наиболее распространена аменорея при дисгенезии гонад.

Дисгенезия гонад. Врожденная патология гонад вследствие аномалий в системе половых хромосом или некоторых неблагоприятных воздействий в ранний антенатальный период.

Патогенез. Неразделение половых хромосом на ранних стадиях яйцеклетки или неблагоприятное влияние на гонады плода в период их дифференцировки. В последнем случае происходит гибель гормональноактивной ткани яичника (внутриутробная кастрация).

Дисгенезия гонад проявляется в виде синдрома Шеришевского-Тернера, «чистой» и «смешанной» форм.

Маточная аменорея

Развивается при неизменной функции системы гипоталамус - гипофиз - яичники в результате патологического процесса в эндометрии. Если нарушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, аменорея первичная; если после -вторичная.

Патогенез. Эндометрий разрушается вследствие инфекционного процесса (чаще всего туберкулезного) или после хирургического вмешательства и теряет способность нормально реагировать на гормональную стимуляцию. При этой форме аменореи функция яичников долгое время остается неизменной, однако со временем развивается вторичная недостаточность гипофизарно-яичниковой системы.

Диагностика. Нормальное соматическое (созревание) развитие. Аменорея возникает после перенесенного туберкулезного или гонорейного эндометрита, внутриматочных вливаний йода, кюретажа матки, после родов или аборта. Диагностическую ценность имеет гистеросальпингография, которая выявляет дефекты наполнения полости матки.

Гормональные исследования. Несмотря на аменорею, диагностируются скрытые («немые») циклы: базальная температура двухфазная, в течение месяца появляются феномены зрачка и папоротника (3 балла), шеечный индекс колеблется от 7 до 12 баллов.

Экскреция гормонов и содержание их в крови в пределах нормы или незначительно снижены. Большое значение для дифференциальной диагностики с другими формами аменореи имеют результаты гормональных проб: при маточной форме аменореи проба с прогестероном отрицательная (отсутствует кровотечение после введения обоих препаратов). Обе пробы бывают положительными при гипофункции яичников. После установления формы аменореи больных обследуют на туберкулез.

Лечение зависит от этиологического фактора, вызвавшего патологию. При наличии внутриматочных сращений (синдром Ашермана), возникающих после многократных выскабливаний или введения в полость матки прижигающих веществ, лечение заключается в разрушении спаек с обязательным введением в полость матки полихлорвиниловых протекторов на срок 3-4 нед.

После операции назначают диатермию на низ живота и циклическую гормональную терапию.