2.Острая тампонада сердца- при гемоперикарде

3.Нарушения пигментного обмена - гипербилирубинемия, гемосидероз.

4.Ишемия и некроз

Изменение физико-химических свойств крови

Вязкость крови- сила взаимного притяжения молекул. Определяется относительно воды. В норме вязкость крови в 5 раз больше вязкости воды. Увеличение вязкости наблюдается при потере жидкой части крови, увеличении количества форменных элементов и белков; уменьшение вязкости происходит вследствие гипергидратации различного происхождения.

Осмотическая резистентность (устойчивость) эритроцитов.

Осмотическое давление определяется концентрацией небольших молекул и ионов. В основном оно создается ионами натрия. Изотоническим называется такой раствор, в котором концентрация ионов натрия равна концентрации ионов натрия внутри эритроцитов. Изотоническим является раствор с концентрацией ионов натрия 0,85%. Концентрация ниже приведенной цифры называется гипотонической. При помещении эритроцитов в гипотонический раствор они набухают, а затем разрываются, наступает гемолиз. Концентрация выше 0,85% называется гипертонической; в гипертоническом растворе эритроциты сморщиваются, это явление называется плазмолиз. Гемолиз начинается в растворе 0,5% концентрации; 50%-й лизис наступает при концентрации 0,40-0,42%, полный гемолиз - при концентрации 0,35%.

Онкотическое давление определяется содержанием в плазме крови белков. Оно составляет в норме 0,03-0,04 атм. Снижение онкотического давления (гипоонкия) наблюдается при всех вариантах белкового дефицита; повышение (гиперонкия)- при сгущении крови.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)- в пробирке с цельной кровью с течением времени наблюдается разделение крови на прозрачную часть- плазму и непрозрачную, более плотную - форменные элементы, которые оседают на дно пробирки.

Наибольшее диагностическое значение имеет оседание эритроцитов. В механизме СОЭ принимают участие физические, физико-химические и биологические факторы. Эритроциты адсорбируют белковые частицы плазмы и смещаются вниз при отстаивании крови. Альбумины (мелкодисперсные белки) оказывают защитное действие на эритроциты и препятствуют оседанию эритроцитов. Увеличение же количества грубодисперсных глобулинов и появление парапротеинов (аномальных грубодисперсных белков) ускоряет СОЭ.

К увеличению СОЭ может приводить также уменьшение количества эритроцитов и увеличение их объема и содержания гемоглобина; кроме того, увеличение в крови холестерина и общих липидов также ускоряет оседание эритроцитов. К замедлению СОЭ приводят увеличение количества эритроцитов, развитие ацидоза и повышение содержания желчных кислот в крови. В норме СОЭ у мужчин равна 1-15 мм/ч, у женщин- 2-12 мм/ч.

Патология эритроцитов

Заболевания красной крови связаны с абсолютным недостатком или избытком эритроцитов, либо с качественными изменениями последних, препятствующими выполнению их функций.

Регенеративные формы /клетки физиологической регенерации/ - ретикулоциты, полихроматофильные эритроциты. Полихроматофилия - увеличение количества незрелых эритроцитов, которые воспринимают одновременно, и кислую и щелочную окраску. В обычно окрашенном мазке крови полихроматофилы распознаются как клетки слабо-фиолетового цвета. Ретикулоцитоз - появление незрелых эритроцитов с остатками клеточного ядра. В обычном мазке крови ретикулоциты распознаются как полихроматофилы. Ретикулоциты содержат зернисто- сетчатую субстанцию и окрашиваются в синеватый цвет (эритроциты - в желтовато-зеленый) и имеют размер несколько больше нормоцитов (9-11 мкм). В норме в крови содержится 2-12‰ ретикулоцитов. Увеличение их содержания (ретикулоцитоз, «ретикулярный криз») наблюдается при различных анемиях. При В₁₂-дефицитной анемии, воздействии ионизирующего излучения, гипо - и апластических анемиях наблюдается ретикулопения (уменьшение содержания ретикулоцитов).

Эмбриональные формы /клетки патологической регенераци / - мегалоциты и мегалобласты.Образуются при мегалобластическом типе кроветворения.

Дегенеративные формы:

Эритроциты с диаметром 7,2-7,5 мкм называются нормоцитами, с диаметром менее 6,7 мкм- микроцитами, более 7,7- макроцитами, свыше 9,5 мкм - мегалоцитами. Отклонение от нормальных размеров эритроцитов называется анизоцитоз.

Нормально окрашенные эритроциты - нормохромные - имеют вид двояковогнутых дисков с центральным просветлением. Слабоокрашенные эритроциты - гипохромные - свидетельствуют о снижении в них гемоглобина. Сильнее обычного окрашенные эритроциты (гиперхромные)- встречаются при мегалоцитозе. Следует помнить, что общее количество гемоглобина у таких больных остается сниженным. Эритроциты с разной степенью окраски называются анизохромными.

Появление эритроцитов, имеющих причудливые формы, называется пойкилоцитозом. Могут встречаться

Эхиноциты - эритроциты, имеющие игловидные выросты. Встречаются при алкалозе при рН больше 9.0, а также при недостатке фосфора и магния, при раке и язве желудка

Стоматоциты - с расположением гемоглобина в виде ротовой щели. Возникают при рН меньше 6.0, а также при врожденном стоматоцитозе.

Серповидные эритроциты (дрепаноциты)- при серповидноклеточной анемии

Мишеневидные эритроциты (кодоциты)- при талассемиях

Акантоциты- эритроциты с формой клетки в виде зуба. Встречаются при дислипидемиях, гиповитаминозе Е

Ксероциты – похожи на стоматоциты, но с более плотной цитоплазмой. Появляются при потере натрия и воды.

Микросфероциты - типичны для наследственного микросфероцитоза; причина- дефицит мембранного белка спектрина

Эллипсоциты – при врожденном эллипсоцитозе

Дегмациты - при этой патологии видна только половина эритроцита; встречается при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Шистоциты - каскообразные клетки. Встречаются при гемолитических анемиях

Анулоциты - кольцевидные клетки. Типичны для гипохромных анемий.

Дакриоциты - каплевидные клетки. Появляются при талассемии, апластических анемиях.

Большое значение имеет также и наличие различных включений в эритроците:

Тельца Жолли, кольца Кебота - остатки клеточного ядра; характерны для мегалобластических состояний

Тельца Паппенгеймера - гранулы трехвалентного железа, появляются при гемолитических анемиях

Базофильная пунктация – при талассемиях, мегалобластических анемиях

Анемия-синдром, характеризующийся снижением количества эритроцитов и/или уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Анемии могут быть:

Истинными - действительное снижение количества эритроцитов и (или) гемоглобина при нормальном или сниженном ОЦК

Ложными - снижение количества эритроцитов в единице объема крови вследствие гипергидратации

Наиболее общим клиническим проявлениями всех анемий являются симптомы гемической гипоксии: бледность кожных покровов и видимых слизистых, утомляемость, одышка, сердцебиение с функциональным систолическим шумом. При тяжелых анемиях присоединяются нарушения сна, снижение работоспособности и внимания.

Классификация анемий:

По этиологии - постгеморрагическая, токсическая, инфекционная, дизметаболическая и т.п.

По типу эритропоэза - нормобластическая, мегалобластическая

По реакции костного мозга - регенераторная (содержание ретикулоцитов 2-12‰); гипорегенераторная (содержание ретикулоцитов менее 2‰); арегенераторная (ретикулоциты в крови не определяются); гиперрегенераторная (содержание ретикулоцитов более 12‰)

По цветовому показателю - нормохромная (цветовой показатель 0,85-1,15 ед.); гипохромная (цветовой показатель менее 0,85 ед.); гиперхромная (цветовой показатель более1,15 ед.);

По размеру эритроцита - нормоцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет 7,5 мкм); микроцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет менее 7,5 мкм); макроцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет более 7,5 мкм) и мегалоцитарная (диаметр большинства эритроцитов составляет 9 мкм и более)

По клиническому течению - острая и хроническая

По степени тяжести- легкая (гемоглобин 90-110 г/л, эритроциты 3-3,5х10¹²/л), средней тяжести (гемоглобин 70-90 г/л, эритроциты 2,5-3х10¹²/л), тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5х10¹²/л)

Наиболее важное деление анемий - по патогенезу:

Анемия вследствие повышенной кровопотери – постгеморрагическая.

Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов - гемолитическая.

Анемия вследствие нарушения эритропоэза - дизэритропоэтическая (диспластическая).

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия- анемия после острой однократной кровопотери в объеме от 5 мл/кг массы тела.

Фазы острой постгеморрагической анемии:

Рефлекторная сосудистая фаза компенсации. В эту фазу происходит рефлекторный сосудистый спазм и поступление крови из депо, поэтому не наблюдается изменений со стороны красной крови. Имеют место лишь небольшой тромбоцитоз и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Гидремическая фаза компенсации. В течение последующих 3-4 дней происходит обильное поступление в кровоток тканевой жидкости - наступает гидремия. Поэтому показатели красной крови равномерно снижаются без изменения цветового показателя (нормохромная анемия).

Костномозговая фаза компенсации. Спустя 4-5 дней цветовой показатель снижается до 0,6-0,5, появляется ретикулоцитоз, анизо - и микроцитоз, единичные нормобласты, сохраняется лейкоцитоз.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при повторяющихся (часто небольших или скрытых) кровопотерях от 2 до 4 мл в сутки, например, при язве желудка, опухолевом процессе, метро - и меннорагиях. По мере развития анемии в крови снижается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная анемия) и нарастает количество дегенеративных форм эритроцитов-гипохромия, анизоцитоз,менее выражен пойкилоцитоз.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии- анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолиза. Гемолиз может быть как внутрисосудистым, так и внесосудистым. Внутрисосудистый гемолиз развивается при механическом повреждении эритроцитов, при их аутоиммунном повреждении. Внесосудистый гемолиз возникает, когда эритроциты изначально имеют дефект в строении или повреждены (серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

При гемолитических анемиях в крови наблюдается гипохромная гиперрегенераторная анемия; при наследственных формах гемолитических анемий в мазке крови наблюдаются различные измененные формы эритроцитов (сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, мишеневидные эритроциты). Общими симптомами гемолитических анемий также являются гемоглобинемия (появление в крови свободного гемоглобина) и билирубинемия, гемоглобинурия (появление в моче гемоглобина), гемосидеринурия (появление в моче клеток, содержащих гемосидерин - пигмент, образующийся при внутриклеточном распаде гемоглобина) и цилиндрурия (вследствие гибели и слущивания клеток канальциевого эпителия), повышенная экскреция стеркобилина с каловыми массами и уробилина с мочой. Также у больных наблюдается желтуха, гепатоспленомегалия, холелитиаз.

Классификация гемолитических анемий:

1.Наследственные:

-Дефекты мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллипсоцитоз);

-Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глутатионсинтетазы, пируваткиназы, гексокиназы);

-Гемоглобинопатии:

-Дефицит синтеза глобина- талассемии

-Аномалии синтеза глобина – серповидноклеточная анемия

2.Приобретенные:

-Иммунные

-Неиммуннозависимые

1.Наследственные гемолитические анемии

1)Дефекты мембран эритроцитов

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара)

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Патогенез определяется дефицитом примембранных белков цитоскелета эритроцита - чаще всего спектрина, а также анкирина, протеина 4.2 и белка третьей полосы.

2)Наследственные ферментопатии

Из данной группы наследственных форм анемий наиболее хорошо изучен дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6- ФДГ). Механизм разрушения эритроцитов при этом заболевании следующий. В условиях снижения образования НАДФН снижается уровень восстановленного глютатиона. Вследствие этого мембрана эритроцита, гемоглобин и некоторые ферменты подвергаются окислительной денатурации с помощью активных кислородных радикалов. Таким образом, наступает явление некробиоза, и эритроциты подвергаются как фагоцитозу, так и внутрисосудистому гемолизу.

Клинически заболевание носит все черты гемолитического процесса разной степени выраженности. Гемолитические кризы могут быть спровоцированы целым рядом медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, анальгетики, противомалярийные препараты), а также пищевыми продуктами; среди последних наиболее широко известными являются конские бобы (Vicia Fava). При употреблении последних в пищу у пациентов с наследственным дефицитом Г-6- ФДГ развивается острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением, хотя и благоприятным прогнозом (фавизм).