2. Понятие о геморрагических диатезах

Геморрагический диатез - это наклонность организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наблюдающимся как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм при различных по своей природе заболеваниях. При этом кровоточивость может быть или основным первичным проявлением болезни (гемофилия), или вторичным осложняющим течение какого-либо заболевания (лейкозы, апластическая анемия, нефрит и т.д.).

Общепринятая в настоящее время классификация геморрагических диатезов (Баркаган З.С., 1988 г.) построена по патогенетическому принципу и предусматривает следующие группы их:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии): идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, радиационные, медикаментозные, гиперспеленические при лейкозах).

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилия А, В, С; гипо- и афибриногенемия.

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха); геморрагическая пурпура.

План обследования при геморрагических диатезах:

• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

• консультация гематолога;

• 2-х часовая термометрия;

• группа крови, резус-фактор;

• время свертывания крови;

• длительность кровотечения;

• определение факторов свертывания крови;

• протромбиновый индекс.

3. Гемофилия

Гемофилия – наследственная форма коагулопатий.

Этиология. При этом заболевании в одних случаях образование плазменного тромбопластина нарушается вследствие дефицита антигемофильного глобулина (VIII фактора), характерного для гемофилии типа А, в других случаях отмечается недостаток плазменного компонента тромбопластина (IX фактора), характеризующего гемофилию типа В. Гемофилия типа С обусловлена дефицитом плазменного предшественника тромбопластина (XI фактора).

По частоте доминирует гемофилия типа А (85-90%), тип В наблюдается в 10-15% случаев. Гемофилия С встречается в 2-3% случаев, весьма редко наблюдается гемофилия Д, обусловленная недостатком XII фактора (фактора Хагемана).

Гемофилия А является коагулопатией с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам.

Гемофилии А и В клинически идентичны. Характерными особенностями гемофилии являются кровоточивость гематомного типа в ответ на травму, даже незначительную, и кровоизлияния в крупные суставы конечностей с развитием гемартрозов, подкожные и внутримышечные кровоизлияния. Реже наблюдаются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

Течение болезни характеризуется периодичностью кровоизлияний и кровотечений, что связано с колебаниями уровня факторов свертывания крови.

Диагностика: большое значение имеют результаты лабораторных тестов, характерных для гемофилии. Прежде всего, отмечается резкое замедление свертывания крови (до нескольких часов) и уменьшение протромбинового индекса. Очень важен тест образования тромбопластина, который позволяет выявить нарушение в первой фазе коагуляции. Для дифференциации различных видов гемофилий используют определение дефицита соответствующего фактора (VIII, IX).

В ОАК при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия.

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. Заболевание тяжелее протекает в раннем детском возрасте.

Все больные гемофилией должны находиться на диспансерном учете. Им выдается книжка-паспорт, где отражается форма гемофилии, группа крови, резус-фактор, а также мероприятия по остановке кровотечения. Активная диспансеризация при гемофилии по месту жительства больного должна осуществляться один раз в 4 месяца.

Профилактика. С целью предупреждения угрожающих кровотечений больному следует отказаться как от физических перенапряжений, так и от излишней неподвижности, курения и употребления алкоголя. Опасны для больного простудные заболевания, колебания атмосферного давления. Дети, больные гемофилией, нуждаются в тщательном уходе и надзоре родителей и воспитателей. Это необходимо для ограждения их от возможных травм. Значительное внимание следует уделять зубам, сохраняя их от кариеса. Больной гемофилией должен заниматься лечебной физкультурой, ибо мышечная работа способствует улучшению свертывания крови.

Лечение симптоматическое – переливание свежей цитратной крови, антигемофильной плазмы или антигемофильного глобулина вместе с аминокапроновой кислотой. При наружном кровотечении используется наложение тампонов из гемостатической губки, с тромбином.

Следующим этапом является борьба с гемартрозами, для чего необходима ранняя аспирация излившейся в сустав крови, которая не только купирует болевой синдром, но и уменьшает угрозу дальнейшего прогрессирования остеоартроза. В остром периоде необходимо наложить согревающий компресс, но ни в коем случае холод. Холод не останавливает кровотечение, а способствует переходу острого гемартроза в хронический прогрессирующий артрит. Строго противопоказаны противовоспалительные препараты ацетилсалициловой кислоты и др. НПВС, которые могут резко усилить кровотечение. Хорошим противовоспалительным мероприятием является введение в сустав 40-60 мг гидрокортизона. В первые 5-6 дней показана временная иммобилизация сустава. С 10-15 дня назначаются УВЧ, ультразвук.

Лечение гемофилии В проводится в основном замороженной или сухой донорской плазмой в течение 5-6 недель.

Гемофилия С протекает значительно легче, чем формы А и В, наблюдается как у мужчин, так и женщин. Лечение состоит в переливании плазмы.

Учитывая то, что от брака больного гемофилией со здоровой женщиной могут родиться женщины-кондукторы, профилактику распространения заболевания осуществляют путем определения пола плода во внутриутробном периоде. В случае обнаружения плода женского пола целесообразны аборты. При ином семейном анамнезе в отношении гемофилии женщинам не рекомендуется иметь детей, так как вероятность рождения больного гемофилией и женщины-кондуктора составляет 50%.

При кровотечении на фоне гемофилии показано введение концентрата свертывающего фактора VIII – 10-15 ед/кг в легких случаях, 25-40 ед/кг – в тяжелых случаях.