Признак	Острый лейкоз	Хронический лимфолейкоз	Хронический миелолейкоз
Морфологический субстрат	первые четыре класса клеток, особенно бласты.	Клетки 6-го класса: лимфоциты зрелые, но функционально не полноценные.	Клетки 5-го класса: миелоциты, промиелоциты.
Возраст, пол больных	В любом возрасте, но чаще у детей и молодых	Чаще у мужчин 50-60 лет	Чаще у мужчин в возрасте 30-50 лет
Начало заболевания	Чаще острое: по типу сепсиса (высокая t, пот, озноб, боли в костях), некротической ангины. Может быть медленное или бессимптомное начало	Чаще постепенное, либо выявляется случайно по анализам крови; (постепенное увеличение лимфоузлов или слабость, потливость, субфебрилитет и др.)	Чаще постепенное, либо случайно по анализам крови; (тяжесть в левом подреберье или слабость, потливость, субфебрилитет и др.)
Лимфатичекие узлы	Редко увеличены значительно	Диффузное или регионарное увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, мягко-тестоватые, подвижные, не дают изъязвлений и нагноений.	Диффузное или регионарное увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы безболезненны, мягко-тестоватые, подвижные, не дают изъязвлений и нагноений.
Печень, селезенка	Если увеличены, то это в пользу диагноза: лейкоз.	Увеличены. Печень увеличена больше, чем при хроническом миелолейкозе.	Увеличены. Селезенка увеличивается значительно, больше, чем при других формах лейкозов.
Эритроциты	анемия	в первой стадии анемии нет, затем – анемия	в первой стадии анемии нет, затем – анемия
Лейкоциты	могут быть в норме, а также – лейкоцитоз или лейкопения	гиперлейкоцитоз	гиперлейкоцитоз
Тромбоциты	тромбоцитопения	в первой стадии тромбоцитоз, затем - тромбоцитопения	в первой стадии тромбоцитоз, затем – тромбоцитопения
СОЭ	ускорена	ускорена	ускорена
Другие изменения в общем анализе крови	бластемия, лейкемический провал (отсутствуют клетки пятого класса)	значительный лимфоцитоз, клетки Боткина-Гумпрехта - клетки лейколиза, разрушенные ядра лимфоцитов	увеличение числа незрелых миелоидных клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов)
Костный мозг	бластная метаплазия костного мозга (бластных клеток более 30%)	увеличение числа зрелых лимфоцитов	увеличение незрелых миелоидных клеток (промиелоцитов, миелоцитов), наличие Ph' – хромосомы.

Лекция 34 сестринская помощь при лейкозах, геморрагических диатезах.

1. Понятие о лейкозах: острый, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

2. Понятие о геморрагических диатезах.

3. Гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): причины возникновения, клинические проявления, возможные осложнения, методы диагностики.

5. Принципы лечения, сестринский процесс. Фармакотерапия.

6. Паллиативная помощь. Реабилитация. Профилактика.

1. Понятие о лейкозах

Лейкозы (лейкемии) – группа злокачественных заболеваний костного мозга, характеризующихся нерегулируемым размножением клеток кроветворного происхождения. Хотя термин "лейкемия" означает дословно "белокровие", это заболевание может наблюдаться в любой из клеточных линий костного мозга, включая лейкоцитарную, эритроцитарную, тромбоцитарную. Заболевание может развиваться на любой стадии развития клеток крови. В здоровом костном мозге имеются разнообразные регуляторные механизмы, которые в результате своего взаимодействия обеспечивают созревание и размножение нормальных клеток крови.

Считается, что при лейкозе единая стволовая клетка (или какая-либо одна кроветворная клетка) претерпевает хромосомную мутацию – в результате извращения нуклеопротеидного обмена в ней повышается содержание ДНК, регулирующие процессы пролиферации. Это влечет за собой ее размножение (образование клона), безудержный рост клеток с задержкой их созревания и замещения нормальных клеточных элементов. Этот процесс приводит к развитию у больного анемии, лейкопении, тромбоцитопении. В конце концов, нормальные клеточные элементы вымирают, и остаются лишь злокачественные лейкозные клетки. Лейкозные клетки могут покидать костный мозг и инфильтрировать РЭС, включая лимфатические узлы, печень и селезенку. Кроме того, клетки могут внедряться в любые другие ткани организма, такие как ЦНС, ЖКТ, яички, кожу, десны. Клинические проявления лейкоза являются результатом нарушения работы костного мозга, инфильтрации органов (или тканей) и иммунологических нарушений.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические. Острые лейкозы характеризуются чрезмерным ростом очень незрелых (часто называемых недифференцированные или малодифференцированные) клеток костного мозга. Эти клетки называют бластными клетками. Хронические лейкозы характеризуются аномальным ростом более зрелых и высокодифференцированных клеток. Они, как и острые лейкозы, подразделяются на миелоцитарные и лимфоцитарные в зависимости от того, какой тип белых клеток крови вовлечен в патологический процесс.

Как группа, лейкозы составляют около 10% всех злокачественных заболеваний. Хотя считают, что это болезнь детского возраста, лейкозы поражают ежегодно больше взрослых (более 25 000), чем детей (менее 3 000). Заболеваемость острыми лейкозами составляет 1-1,5 случая на 100 тыс. населения, хроническим лимфолейкозом – 2,5-3 на 100 тыс. населения, хроническим миелолейкозом – 2-6 случаев на 100 тыс. населения.

Этиология лейкозов у человека неизвестна. Тем не менее, с развитием лейкозов связано множество факторов. Эти факторы вызывают хромосомные аномалии, которые могут привести к развитию заболевания. В экспериментах на животных хорошо изучены вирусы, однако убедительные данные о том, что лейкоз у человека является вирусным заболеванием, отсутствуют. У большинства больных лейкозом потенциальный этиологический агент не удается обнаружить вообще.

Предрасполагающие факторы для развития лейкозов:

- генетические аномалии,

- ионизирующее излучение,

- химические вещества и лекарственные препараты,

- вирусные инфекции и др.

Клинические проявления при лейкозах разнообразны. Можно выделить несколько синдромов:

1. Гиперпластический, обусловленный лейкозной инфильтрацией тканей. Увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень, миндалины. Гиперплазия десен с развитием язвенно-некротического стоматита. Болезненность при поколачивании костей. Инфильтрация яичек. Поражение нервной системы – нейролейкемия. Болезненность при поколачивании по костям.

2. Геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, дефицит свертывающих факторов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, кровотечениями (легочными, маточными, желудочными, носовыми).

3. Анемический синдром – обусловлен резким сокращением красного кроветворного ростка в костном мозгу, интоксикацией и кровотечениями.

4. Интоксикационный синдром – выраженная слабость, потливость, лихорадка, головная боль, похудание, тошнота, рвота, оссалгии.

5. Иммунодефицитный синдром – присоединение и развитие инфекционно-воспалительных процессов с тенденцией к септическому состоянию.

В клинике лейкозов выделяют три периода: начальный, выраженных клинических проявлений и терминальный.

Осложнения лейкозов: прогрессирующая анемия, сепсис, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки, ОПН и ХПН, острая надпочечниковая недостаточность, дыхательная недостаточность, кровотечения из ЖКТ, инфекционно-воспалительные изменения, недостаточность кровообращения, бластный криз.

Для бластного криза характерно: тяжелое состояние больного, резчайшая слабость, сильные боли в костях, суставах и позвоночнике, изнуряющая температура, ознобы, профузные поты, анорексия, тошнота, рвота, боли в левом подреберье. Больные адинамичны, выраженный геморрагический синдром, сплено- и гепатомегалия, увеличение лимфоузлов. На коже – множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты) - красновато-синеватые папулообразные бляшки.

План обследования при лейкозах:

• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;

• консультация гематолога;

• 2-х часовая термометрия;

• группа крови, резус-фактор;

• исследование миелограммы - пунктата костного мозга (стернальная пункция);

• консультация отоларинголога;

• УЗИ печени, селезенки.

Принципы лечения лейкозов

1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в гематологическое отделение, постельный режим и тщательный уход за больным. Питание должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами.

2. Полихимиотерапия: глюкокортикоиды и цитостатики. Цитостатики: антиметаболиты – 6-меркаптопурин, метотрексат, цитозар; растительные алкалоиды – винкристин, винбластин; алкилирующие соединения – циклофосфан; противоопухолевые антибиотики – рубомицин, карминомицин и др. цитостатики.

3. Дезинтоксикационная терапия.

4. Лучевая терапия.

5. Трансплантация костного мозга.

6. Лечение инфекционных осложнений.

7. Лечение анемии, геморрагических осложнений и др. симптоматическая терапия.

Профилактика

Первичная профилактика не специфична.

Вторичная профилактика и диспансеризация. Ежемесячный осмотр участкового терапевта, осмотр гематолога не реже одного раза в квартал. Физические методы лечения противопоказаны. Санаторно-курортное лечение не проводится. Больные с острыми лейкозами, во вторую и третью стадии хронических лейкозов нетрудоспособны и подлежат направлению на ВТЭК.

Прогноз при лейкозах неблагоприятный. Течение прогрессирующее, возможны ремиссии. Продолжительность жизни при острых лейкозах в среднем составляет 3-5 лет, хроническом лимфолейкозе – 3-20 лет, хроническом миелолейкозе – 6-8 лет. Основная причина смерти больных лейкозом – развитие инфекции.