Мочевая система:

-

без изменений;

-

арения двухсторонняя - полное отсутствие обеих почек, нередко мочеточников и мочевого пузыря;

-

арения односторонняя, сопровождается агенезией или атрезией мочеточника, агенезией на стороне поражения треугольника Льете;

-

гипоплазия почки - уменьшение массы почки при сохранении нормального строения и количества нефронов в единице площади, реже встречается олигомеганефротическая гипоплазия, когда количество нефронов уменьшено, а размеры их увеличены;

-

эктопия почек - расположение в необычном месте; при простой эктопии отмечается смещение почки на той же стороне, при перекрестной - на противоположной;

-

сросшиеся почки; почки чаще всего срастаются своими нижними концами (подковообразные почки), могут быть сращения медиальными поверхностями (галетообразная)и т. д.;

-

дисплазия почек - наличие в почках персистирующих эмбриональных структур; может быть кистозной (сочетание кистозных изменений с персистированием структур мезонефроса) и простой (бескистозной);

-

неуточненные множественные кисты почек;

инфантильный поликистоз почек (мелкокистозная почка) - двухстороннее поражение почек, характеризующееся диффузным расширением нефрона на всем протяжении (гигантский нефрон); почки резко увеличены, поверхность их гладкая, кисты маленькие, с радиарной ориентацией, тесно расположены; всегда сочетается с пролиферацией или кистами желчных протоков;

-

поликистоз “взрослого типа” (крупнокистозная почка) - почки увеличены, поверхность их бугристая, кисты разной величины, преимущественно крупные, располагаются на различных уровнях нефрона, процесс двухсторонний;

-

одиночные кисты почек - киста, располагающаяся в области лоханки или чашечек;

-

кистозная дисплазия мозгового слоя (нефронефроз Фанкони) наличие кист и диспластических структур в мозговом слое с вторичными склеротическими процессами в коре;

-

медуллярная губчатая почка (поликистоз пирамид) - наличие небольших множественных кист в пирамидах почки, постоянно осложняется нефролитиазом;

-

гидроуретер - расширение и водянка мочеточника с атрофией его стенок, возникает вследствие обструкции нижних мочевых путей;

-

мегалоуретер (нервно-мышечная дисплазия мочеточника) - характеризуется увеличением длины, диаметра (больше 1 см) и извитостью мочеточника (“гофрированный” мочеточник) устье всегда резко сужено;

-

гидронефроз (водянка почки) - отмечается расширение лоханки, чашечек и атрофия паренхимы; вторичный порок, как правило, обусловленый обструкцией мочевых путей;

-

стеноз мочеточников - сужение мочеточника в верхней, средней или нижней трети (в отличии от гипоплазии, когда наблюдается равномерное уменьшение диаметра на всем их протяжении);

-

дивертикул - выпячивание всех слоев стенки мочеточника, чаще наблюдается в нижней или средней трети мочеточника; частичное удвоение - у мочевого пузыря одно устье;

-

эктопия устья мочеточника - устье располагается ниже треугольника Льето, в шейке мочевого пузыря, на промежности, во влагалище, в семенных пузырьках и др.;

-

уретороцеле - внутрипузырная киста мочеточника - кистовидное расширение и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки нижнего отрезка мочеточника; часто сочетается с эктопией устья, что и способствует его возникновению;

-

ретрокавальный мочеточник - расположение мочеточника (обычно правого) позади нижней полой вены;

-

дивертикул мочевого пузыря - слепо оканчивающееся мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря; бывают одиночными и множественными;

-

экстрофия мочевого пузыря - расщелина мочевого пузыря и передней брюшной стенки, задняя стенка выпячивается через дефект в брюшных мышцах наружу;

-

мегалоцистис - большой мочевой пузырь (емкость больше 500 мл) без обструкции, сочетается с мегалоуретер и атрофией мышц передней брюшной стенки; является компонентом синдрома “сливового живота”, может наблюдаться и вне синдрома;

-

персистирование урахуса - открытый проток аллантоиса;

-

стеноз уретры;

-

атрезия уретры;

-

удвоение уретры - может быть полным и частичным (со слепым оканчанием добавочной уретры и с соединением основной и добавочной уретры на различных уровнях полового члена или мошонки);

-

гипоспадия - нижняя расщелина уретры; в зависимости от расположения устья уретры может быть головчатой, полового члена, мошоночной, промежуточной;

-

эписпадия - верхняя расщелина уретры, сопровождается искривлением полового члена и подтягиванием его вверх.