Склеродермія

Етіологія: до кінця не з’ясована, має значення генетичний чинник, перенесена вірусна інфекція, переохолодження, алергізація, травми, вібрація, лікарські препарати, інтоксикація організму, підвищена інсоляція.

Клініка: основний симптом – ураження шкіри (склероз шкіри) – шкіра втрачає еластичність і цілісність, ущільнюється, з’являються ділянки депігментації або гіперпігментації, телеангіоектазії, можлива поява гіперкератозу. Розвиток склеродермічної кисті (“пташина лапа”) – шкіра кисті блискуча і витончена. Тонус м’язів послаблений. Можливе ураження суглобів: біль, скутість вранці, контрактури.

Атрофія м’язів. Розвиток езофагіту, ентериту, дуоденіту. Розвиток пневмофіброзу. Фіброз ендокарда, міокарда і перикарда. Враження судин. Дифузний гломерулонефрит.

Діагностика: аналіз крові: прискорення ШЗЕ, лейкоцитоз, помірна гіпохромна анемія, підвищення фібріногену, диспротеїнемія, поява С-реактивного білка, LЕ-клітини.

Лікування: комплексне, довготривале. Нестероїдні протизапальні, препарати амінохолінолінового ряду (делагіл, плаквеніл). Кортикостероїди: преднізолон 20-40 мг, тріамцінолон. Імунодепресанти (азатіопірин, циклофосфамід, лейкеран). Електрофорез з лідазою, аплікації парафіну, лікувальні ванни.

3.3. Рекомендована література:

Основна:

В.А. Левченко “Внутрішні хвороби”, стор. 380-383

Додаткова:

Н.М. Середюк “Внутрішня медицина”

3.4. Орієнтовна карта для самостійної роботи з літературою по темі: “Склеродермія”

Основні завдання	Вказівки	Відповіді
Вивчити: 1. Етіологію. 2. Патогенез. 3. Клініку. 4. Діагностику. 5. Лікування. 6. Профілактика 7. Прогноз.	Перелікувати основні етіологічні чинники склеродермії. Охарактеризувати стисло, узагальнено. Описати клініку враження: шкіри склеродермічної кисті “пташинна лапа” “синдрому Рейно” ураження суглобів та м’язів шлунково-кишкового тракту органів дихання серцево-судинної системи враження нирок нервової системи Перелікувати основні методи діагностики та зміни, що виникають при склеродермії: в загальному аналізі крові при біохімічному дослідженні крові Скласти типову схему лікування. Перерахувати заходи профілактики. Визначити прогноз.

3.5. Матеріали для самоконтролю.

А. Питання для самоконтролю:

1. Визначити суть склеродермії.

2. Етіологія, патогенез.

3. Класифікація.

4. Клінічна картина.

5. Додаткова діагностика.

6. Лікування.

7. Прогноз.

Б. Тести для самоконтролю.

1. Етіологічних чинники склеродермії:

А. Переохолодження

В. Бактеріальна інфекція

С. Наявність в організмі вогнищ хронічної інфекції (синусити, тонзиліти)

Д. Алергізація

Е. підвищена інсоляція

2. Для клініки склеродермії не характерно:

А. Ураження суглобів

В. Ураження органів дихання

С. Ураження мозкових оболонок

Д. Прогресуючий фіброз ендокарда

Е. Ураження шкіри

3. Патогенетичні механізми, котрі характерні для склеродермії:

А. Ушкоджувальна дія продуктів життєдіяльності стрептокока

В. Розлади гемодінаміки

С. Місцеві аутоімунні реакції

Д. Порушення метаболізму колагену

Е. Пригнічення обміну речовин

4. Для діагностики склеродермії застосовують:

А. Ректороманоскопію

В. Пункційну біопсію шкіри

С. Холецистографію

Д. Ультразвукове сканування

Е. Рентгенологічне дослідження

5. Для лікування склеродермії призначають:

А. Гідрокортізон

В. Дібазол

С. Циклофосфамід

Д. Атропін

Е. Метронідазол

6. Для склеродермії характерний :

А. Гострий перебіг

В. Підгострий

С. Латентний

Д. Хронічний

Е. Прогресуючий

В. Задачі для самоконтролю: