Вроджені вади матки (класифікація Мюссе і Белайш по Андреолі).
Група Б: а. - дворога і двухилейная матка: 1 - две незалежні напівматки (uterus didelphus); 2-две сполучені геміматки, з однаковим ступенем розвитку; 8-две сполучені геміматки, з різним ступенем розвитку; 4 - дві сполучені геміматки, з односторонньою атрезією шийки; 5 - дві сполучені геміматки, з вагінальною напіватрезією; б) дворога матка із загальною шийкою: 6 і 7 - типові форми дворогої матки з однією шийкою; 8 - дворога матка з єдиною шийкою і з різним ступенем розвитку рогів; 9 - сідлоподібна зігнута матка; у) однорога матка: 10 – однорога матка
Група В: матка з перегородкою: 11 - повна перегородка матки; 12 - неповна перегородка матки; 13 - перегородка на рівні тіла матки.
Діагностика полягає в огляді зовнішніх статевих органів, під час якого видно зарощену дівочу пліву та кров, що скупчилася позаду неї. При ректальному дослідженні можна пропальпувати пухлиноподібні утвори в ділянці піхви, матки, маткових труб.
Лікування - хірургічний розтин дівочої пліви. Пліву хрестоподібно розтинають, з піхви виливається густа, бурого кольору кров. На краї розтину накладають шви, щоб не сталося повторної атрезії.
Прогноз залежить від вчасної діагностики захворювання. При тривалому перебігу хвороби й розвитку гематометри та гематосальпінксів надалі в жінки можуть виникнути проблеми з виношуванням вагітності, а якщо в трубах розвинулися деструктивні зміни, може виникнути їх непрохідність.
Аномалії розвитку яєчників
Відсутність яєчників - обох чи одного - буває рідко, переважно у плодів, що мають інші важкі вади розвитку.
Гіпоплазія яєчників - недостатній розвиток - часто поєднується з недорозвитком матки. Клінічно проявляється гіпоменструальним синдромом.
Дисгенезія гонад (синдром Шерешевського-Тернера) - захворювання, пов'язане з хромосомними порушеннями (відсутня одна Х-хромосома), що обумовлюють недорозвиток яєчникової тканини. Яєчники являють собою сполучнотканинні тяжі, функція їх відсутня.
Діагностика. Хворі низького зросту (не вищі 130-145 см). Маса тіла дітей при народженні також низька, навіть при доношеній вагітності. При огляді характерна коротка шия з крилоподібними складками від вух до плечей, широкі плечі, бочкоподібна грудна клітка. Зовнішні кути очей опущені, піднебіння високе, тому характерний особливий тембр голосу.
Психічний розвиток не порушений, статева орієнтація жіноча, але в пубертатний період вторинні статеві ознаки розвиваються мало.
При гінекологічному огляді: різко виражені ознаки статевого інфантилізму. Зовнішні статеві органи недорозвинуті, різка гіпоплазія піхви, матки та придатків. Для уточнення діагнозу велике значення мають генетичні дослідження, що підтверджують хромосомну аномалію. Тести функціональної діагностики дають картину різкого зниження або практичної відсутності гормонів, базальна температура постійно низька, симптоми папороті та зіниці відсутні. При кольпоцитологічпо-му дослідженні - до 50% парабазальних клітин.
Лікування до пубертатного віку спрямоване на стимуляцію росту. Після 15-17 років розпочинають замісцу терапію гормонами: естрогенні гормони 6-9 місяців, після цього переходять на циклічну терапію естрогенами та прогестероном. Таке лікування призводить до розвитку вторинних статевих ознак, появи циклічних кровотеч із матки.
Синдром склерокістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя). Генетично зумовлене захворювання, патогенез якого полягає у порушенні синтезу статевих гормонів у яєчниках внаслідок неповноцінності ензимних систем. В організмі продукується надмірна кількість андрогенів.
Клінічно це проявляється надмірною волосистістю (гірсутизмом), гіпоменструальним синдромом або аменореєю, безплідністю.. При огляді виявляють добре розвинуті вторинні статеві ознаки, двобічне збільшення яєчників, при УЗ-дослідженні - наявність великої кількості фолікулярних кіст, що і є причиною збільшення яєчників. Надмірна андрогенна стимуляція призводить до потовщення білкової оболонки яєчника, тому не наступає овуляція, і фолікули, що не розірвалися, перетворюються у кісти.
Лікування захворювання може бути консервативним (гормональна терапія) чи оперативним (клиновидна резекція яєчників).