Задача 90.

Больной С., 5 лет поступил в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.

Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5⁰ С. Получал анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

В общем анализе крови: гемоглобин 38 г/л, эритроциты 1,1х10¹²/л, цветовой показатель 1,0, ретикулоциты 11%, тромбоциты 230х10⁹/л, лейкоциты 12,3х10⁹/л, миелоциты 1%, палочкоядерные 7%, сегментоядерные 56%, эозинофилы 1%, лимфоциты 30%, моноциты 5%, СОЭ 45 мм/час, выражен анизоцитоз, пойкилоцитоз.

В биохимическом анализе: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин прямой 7 ммоль/л, непрямой 67,2 ммоль/л, свободный гемоглобин 0,1 мкмоль/л, калий 4,6 мкмоль/л, АСТ 28 ед., АЛТ 30 ед.

В общем анализе мочи: уробилин положит., свободный гемоглобин отсутствует, белок 0,33 г/л, лейкоциты 1-2 в поле зрения.

Проба Кумбса с эритроцитами: положительная.

Задание:

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите диагноз имеющимися клиническими и лабораторными данными.

2. Какие виды гемолиза могут встречаться при данном заболевании?

3. Перечислите возможные осложнения.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

5. Какая неотложная терапия должна быть назначена?

6. Что такое физиологический гемолиз?

7. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

8. Расскажите об обмене билирубина в норме и при гемолизе эритроцитов.

Задача 91

Девочка 3., 12 лет, поступила в приемное отделение больницы с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что у ребенка с 3 лет отмечаются нечастые непродолжительные носовые кровотечения, купирующиеся самостоятельно, после годовалого возраста на коже часто появляются кровоподтеки, неадекватные перенесенной травме.

Родители ребенка считают себя здоровыми. У отца в детстве были носовые кровотечения, но обследование не проводилось.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Кожа и слизистые оболочки умеренно бледные, отмечаются многочисленные экхимозы различной давности и величины (от 0,5 до 2-3 см) на туловище и конечностях, в местах давления одеждой небольшое количество петехий. Периферические лимфатические узлы: подчелюстные, подмышечные, паховые размером до 1,0см, подвижные, безболезненные, единичные. Слизистая оболочка полости рта блестящая, чистая, миндалины не увеличены, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание и дефекация не нарушены.

Общий анализ крови: гемоглобин 92 г/л, эритроциты 3,4х10¹²/л, цв.п. 0,81, ретикулоциты 3%, тромбоциты 380,0 х10⁹/л, лейкоциты 8,3 х10⁹/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 65%, эозинофилы 1%, лимфоциты 27%, моноциты 5%, СОЭ 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку: 6 мин.

Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).

Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.

Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристоцетин-агрегация – нормальная.