Острая ревматическая лихорадка- системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенного тонзиллита или фарингита , которые вызваны β- гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка к тканям человека, обладающих схожими антигенными свойствами
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)- заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формирования порока сердца (стеноза и /или сердечной недостаточности)
Эпидемиология. В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается в детском и подростковом возрасте (7-15лет), реже у молодых лиц до 23 лет. Половой деморфизм не характерен.
Классификация
Клинические формы:
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Клинические проявления:
Основные – кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки
Дополнительные – лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром, серозиты.
Исходы:
Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца:
Без порока сердца (наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХО-КГ
С пороком сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный АФС, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.))
Недостаточность кровообращения:
По классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко (стадии 0, I, IIA, IIB, III)
Классификации NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IV)
Этиология
Показана связь между тонзиллитом и фарингитом, вызванными высоковирулентными БГСА- штаммами и развитием ОРЛ. Указанные штаммы обладают особыми свойствами, определяющие патогенность («ревматогенность») БГСА: тропностью к глотке, высокой контагиозностью, образованием большой гиалуроновой капсулы мукоидных колоний на мукоидных колоний на кровяном агаре и коротких цепей в бульонных культурах, индукцией типоспецифичных антител, наличием крупных молекул М- протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего фагоцитоз)и его эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина.
Патогенез
Стрептококк вырабатывает вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани: М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу, рибонуклеазу и др. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления в соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе: наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунных механизмов- появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани- структурным гликопротеинам, протегликанам, антифосфолипидных аутоантител формированию иммунных комплексов и усугублению воспаления Гуморальные и клеточные иммунологические сдвиги при ревматической лихорадке выражаются в повышении титров антистрептолизина- О (АСЛ-О), антигиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК)возрастании процентного и абсолютного количества В- лимфоцитов при снижении процентного и абсолютного количества Т-лимфоцитов. Значительно нарушается функция тканевых базофилов, усиливается их дегрануляция в ткань и кровяное русло выходят биологически активные вещества- медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, брадикинины и др., что способствует развитию воспаления.
Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани (прежде всего в сердечно-сосудистой системе), протекающую в форме последовательных стадий:
Мукоидное набухание (обратимый патологический процесс, заключающийся в разволокнении соединительной ткани), в основе этой стадии лежит деполимеризация основного вещества соединительной ткани с накоплением преимущественно кислых мукополисахаридов
Фибриноидный некроз (необратимый процесс, проявляющийся дезорганизацией коллагеновых волокон, набуханием их, отложения фибриноида, глыбчатым распадом коллагена)
Формирование специфических ревматических гранулем вокруг очагов фибриноидного некроза (ашофф-талалевских гранулем; гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, лимфоцитами, миоцитами, тучными и плазматическими клетками). Истинная ревматическая гранулема располагается только в сердце.
Стадия склероза- исход гранулемы. Ревматический процесс проделывает этот цикл в течение 6 месяцев.
Кроме названных изменений обязательно присутствует неспецифический компонент воспаления, который проявляется отеком , пропитыванием тканей плазменным белком, фибрином, инфильтрацией тканей лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами. Наличие одновременно неспецифического воспаления и ревматической гранулемы рассматривается как морфологический критерий активного ревматического процесса.