Клінічний перебіг.

Клінічні прояви захворювання з’являються найчастіше у віці 15–19 років. Най частішими і найпостійнішими симптомами є: часті випорожнення (до 5–6 раз на добу), виділення крові із заднього проходу і біль у животі. Кров’яні виділення із заднього проходу зазвичай мають вигляд домішки до рідкого або напівоформленого калу. Про фузні кровотечі спостерігають дуже рідко. Часті випорожнення, домішка крові та слизу, рідкий кал часто розцінюють як симптоми дизентерії, і хворих госпіталізу ють до інфекційних лікарень.

Клінічні форми:

1. Класична:

– спостерігають найчастіше (у понад 70% обстежених);

– перші симптоми з’являються в період статевого дозрівання, тобто до 14–16 років;

– малігнізація поліпів настає в 30–40 років.

2. Агресивна:

– клінічні прояви з’являються вже в 5–6 річному віці пацієнта, на цей час у всіх відділах товстої кишки виявляють сотні і навіть тисячі поліпів. Зазначена форма пе ребігу хвороби — найтяжча;

– рано розвиваються обмінні порушення;

– до 18–25 років настає злоякісне переродження поліпів.

3. Ослаблена (атенуйована):

– характеризується більш доброякісним перебігом;

– у товстій кишці буває менше 100 поліпів, частіше вони локалізуються в правих відділах;

– клінічна симптоматика з’являється у хворих у віці 40–45 років;

– малігнізація поліпів — після 50 років.

Діагностика:

– пальцеве ректальне обстеження;

– ректороманоскопія;

– фіброколоноскопія;

– іригографія;

– визначення мутації АРС гену в моноцитах крові (можливе ще до появи клінічних ознак у родинах з високим ризиком).

Диференційний діагноз:

– дизентерія;

– НВК;

– хвороба Крона;

– рак ободової кишки;

– інші синдроми, що супроводжуються утворенням поліпів (Гарднера, Олфільда, Тюрко, Золлінгера — Еллісона, Пейтца — Егерса, Кронкайта — Канади).

Лікування:

– лише хірургічне: колопроктектомія;

– призначення НПЗЗ (суліндак) сприяє зменшенню кількості та розмірів поліпів, але цей ефект є тимчасовим.