Хірургічне лікування :

• Резекція міжшлуночкової перетинки

• Протезування мітрального клапану

• Алкогольна септальна абляція

• Двухкамерна електрокардіостимуляція

ГКМ часто є причиною раптової смерті, тому своєчасна діагностика та лікування з використанням бета блокаторів, аміодарону та імплантацією кардіовертера - дефібрилятора є важливим для профілактики раптової смерті.

Метаболічні кардіоміпатії група захворювань , в основі яких лежить порушення обміну речовин, процесу утворення енергії і/чи порушення перетворення її в механічну роботу, що призводить до дистрофії міокарду та недостатності скорочувальної функції.

Метаболічна кардіоміопатія є вторинним враженням, тому основним діагностичним критерієм є виявлення причини.

Основним методом лікування є лікування основного захворювання та ускладнень.

Стандарти і критерії діагностики метаболічних ( дистрофічних ) вражень серця

• Клінічні прояви : біль в серці, серцебиття, порушення ритму та провідності

• Фізикальне обстеження: розширення меж серця, ослаблення тонів, можливий систолічний шум

• ЕКГ: порушення процесів реполяризації із змінами сегмента ST і зубця Т

• Проба з навантаженням: відсутність критеріїв ішемії

• Рентгенологічне дослідження: збільшення розмірів серця

• Ехокардіографія: відсутність органічних змін клапанного апарату, можливе розширення порожнин та зниження скорочувальної функції серця

• Коронарографія: інколи проводять у випадку диференційної діагностики з ІХС.

Диференційну діагностику проводять з:

• Кардіоміопатіями

• Міокардитом

• ІХС

• Аортальним стенозом

• Гіпертонічною хворобою

Тиреотоксична хвороба серця

Підвищений рівень тиреоідних гормонів призводить до:

• Розмежування окислювального фосфорилювання, Що призводить до зниження в серцевому м’язі вмісту АТФ і креатин фосфату;

• Зниження синтезу та збільшення розпаду глікогену та білка;

• Зниження калія в еритроцитах та інших тканинах

• Збільшується потреба в кисні міокардом, а його утилізація зменшується

• Порушується проникність мітохондріальної мембрани

• Підсилення скорочувальної функції

• Активація симпатичної нервової системи

• Підвищення АТ та ЧСС

• Збільшується хвилинний об’єм

• Периферичний опір у великому колі зменшується, а у малому збільшується

• Лівий шлуночок отримує діастоличне навантаження за рахунок збільшення хвилинного та циркулюючого об’єму крові

• Правий шлуночок навантаження тиском і опором.

Дистрофічний процес проходить 3 стадії

1–а стадія гіперфункція і дистрофія міокарду

2-а стадія гіперфункція , дистрофія міокарду та поява дилатації порожнин серця . Може носити зворотній характер при лікуванні , але порожнини розширеними залишаються

3–я стадія приєднується значне зниження скорочувальної функції міокарда, що проявляється СН, ФП. Стадія незворотна, розвивається міокардіофіброз.

Клініка

• Симптоми токсичного зобу

• ССС ( біль в серці по типу кардіалгії інколи стенокардитичного характеру, серцебиття, перебої в роботі серця (екстрасистолія, фібриляція передсердь), задишку, набряки, при огляді прекардіальна пульсація, пульсація артерій, зміщення границь серця, тони звучні, систолічний шум на верхівці)

Діагностика

• Рівень гормонів щитоподібної залози

• УЗД щитоподібної залози

• ЕКГ

• УЗД серця

• Основний обмін

Дифдіагностика

• НЦД

• ІХС

• Мітральний стеноз

• ДМШП

• Міксома лівого передсердя

• Інфекційний ендокардит Лікування направлене на :

1. Нормалізацію функції щитоподібної залози.

2. Лікування артеріальної гіпертензії.

3. Лікування СН та відновлення синусового ритму.

4. Метаболічна терапія.

Кардіоміопатія при гіпотиреозі

Вплив зниження рівня гормонів на ССС протилежний підвищеному рівню гормонів щитовидної залози (див. вище гіпертиреоідна хвороба серця). Характерно прискорений розвиток атеросклерозу, пов’язаного з атерогеним порушенням ліпідного обміну, але за рахунок зниженої потреби в кисні міокарда частота стенокардії не збільшується , незважаючи на значне атероскле-

ротичне враження коронарних артерій, яке виявляється при патологоанатомічному дослідженні.

Клініка

• Симптоми гіпотиреозу

• ССС ( задишка, погано переносять фізичне навантаження , стенокардитичний біль рідко або кардіалгія, брадикардія, повільний , малий пульс, ослаблення тонів, м яка артеріальна гіпертензія, ексудативний перикардит)

• Набряки за рахунок відложення мукополісахаридів в тканинах щільні, випіт який скопичується в порожнинах має великий вміст білка

Діагностика

• Рівень гормонів щитоподібної залози

• УЗД щитоподібної залози

• ЕКГ

• УЗД серця

• Основний обмін

Лікування

1. Замісна терапія

2. Лікування СН .

3. Метаболічна терапія.

Алкогольна кардіоміопатія

Вплив алкоголю на ССС:

• Активація симпатоадреналової системи

• Дефіцит вітамінів гр. В

• Пригнічення захвату Са мітохондріями і саркоплазматичним ретикулумом

• Збільшення внутрішньоклітинного натрію

• Набряк саркоплазматичного ретикулуму

• Токсична дія перекисного окислення ацилетилестерів, альдегіду

• Підвищення рівня ІЛ – 6

Слід відмітити, що вплив алкоголю на ССС залежить від генетично залежної активності ферментативної системи (алкогольдегідрогенази, альдегіддегідрогенази)

Специфічних морфологічних змін у хворих не виявлено, і надійних критеріїв за допомогою яких можна б було віддиференціювати від ідіопатичної ДКМП не має.

В останні роки критерієм для діагностики алкогольної кардіоміпатії є споживання алкоголю в кількості 50 – 60% добового калоражу харчового раціону на протязі 10 років.

Клініка

• Ознаки алкогольної хвороби

• ССС ( серцебиття, перебої в роботі серця, задишка, набряки, приступи серцевої астми, розширення границь серця, тони ослаблені, ритм галопу)

• Потенційно фатальні шлуночкові порушення ритму і раптова смерть зустрічаються часто, і можуть передувати розвернутій картині серцевої недостатності

Інструментальні методи :

1. ЕКГ (вкорочення P –Q, подовження Q- T з невеликою елевацією сегменту ST, часто фібриляція передсердь)

2. ЕХОКГ – розширення порожнин серця, зниження фракції викиду.

Найбільш важливішим для встановлення діагнозу є чітко зібраний анамнез.

Лікування

1. Відказ від вживання алкоголю.

2. Лікування серцевої недостатності

3. Метаболічна терапія