5. Графологічна структура теми.

Дилатаційна кардіоміопатія - захворювання яке характеризується розширенням усіх порожнин серця та прогресуванням серцевої недостатності за систолічним варіантом.

Етіологічними факторами вважають:

• вірусна інфекція;

• спадковість;

• вплив токсичних речовин;

• аліментарний дефіцит різних речовин.

Слід відмітити, що остаточна їх роль не доведена. Гістологічних специфічних змін також не виявлено.

У зв’язку з недостатнім вивченням цих питань не існує на сьогоднішній день етіологічного лікування.

Клініка

• Ознаки прогресуючої СН

• Порушення ритму та провідності

• Тромбоемболічні ускладнення

• Розширення усіх меж серця

• Тони серця різко ослабленні

• Вислуховується ІІІ тон

ЕКГ

• Ознаки гіпертрофії лівих та правих відділів серця

• Порушення реполяризації

• Різні порушення ритму серця (екстрасистоли, ФП, ТП)

• Порушення проведення (блокади)

ЕхоКГ - критерії

М і В режими

• Розширення усіх порожнин серця

• Ексцентричний тип ремоделювання ЛШ

• Дифузна систолічна дисфункція ЛШ (ФВ менше 40%)

• Дифузна гіпокінезія міокарда

Доплер – режим

• Ознаки відносної недостатності мітрального та трикуспідального клапанів, без структурних змін зі сторони клапанів.

Основні методи лікування направлені на лікування серцевої недостатності та ускладнень.

Згідно стандартів лікування серцевої недостатності використовують:

1. інгібітори АПФ(лізіноприл, еналаприл, раміприл, квінаприл)

2. бетаадреноблокатори ( бісопролол, небівілол, карведілол, метопролол сукцинат)

3. Сечогінні (лазікс, трифас, гіпотіазид)

4. Інгібітори альдостерона (верошпірон)

5. Серцеві глікозиди (дігоксин)

6. Нітрати (моносан, олікард)

7. Антикоагулянти ( гепарин,фраксипарин, варфарин)

8. Антиагреганти (аспірин, тиклід, клопідогрель)

Слід відмітити, що з новими підходами до лікування СН , які помінялись за останні 5 років на основі даних доказової медицини збільшилось тривалість життя у хворих на ДКМП. Так 5- річне виживання знаходиться в межах 45% - 75% , а 10 – річне 20 - 35%, але все таки великий відсоток хворих у зв’язку з прогресуванням СН потребують трансплантації серця, що на сьогоднішній день для більшості хворих не можливо в Україні.

Гіпертрофічна кардіоміопатія це аутосомне – домінантне захворювання яке характеризується патологічною симетричною, чи асиметричною гіпертрофією стінок шлуночків. ГКМ частіше зустрічається у чоловіків 30 – 50 років.

Доведено, що причиною ГКМ є мутації генів білків міофібрил:

1. саркомірних скорочувальних білків:

   • В – міозину важкого ланцюжка (14 – я хромосома, ген МУН7)

   • допоміжного легкого ланцюжка 1 – шлуночкового міозину (3 – а хромосома, ген MYL3)

   • регуляторного легкого ланцюга -2 шлуночкового міозину (12 –а хромосома, ген MYL2)

2. асоційованих білків:

• серцевого тропоніну – Т (1 – хромосома, ген TNNT2)

• серцевого тропоніну – I ( ген TNNI3)

• a – тропоміозина (15 –а хромосома, ген ТРМ1)

3. міозинзвязуючого білка;

• звязуючого протеін – С серцевого протеіна (11 – а хромосома,ген MYBPC3)

Клініка. Скарги

• Біль стенокардитичного характеру

• Задишка при фізичному навантаженні

• Головокружіння, обмороки

• Порушення ритму

Об’єктивно

• Нерівномірний поштовхоподібний пульс

• Подвійний верхівковий поштовх

• Парадоксальне розщеплення ІІ тону над легеневою артерією

• Пізній систолічний шум над верхівкою і в точці Боткіна, над аортою, який може роводитись на судини шиї

Для верифікації діагнозу використовують ЕКГ, ехокардіографію, магнітно–резонансну томографію.

ЕКГ

• Ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого передсердя

• Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка

• Патологічний зубець Q у V4-6, рідше в ІІ – ІІІ відведеннях

• Негативні зубці Т глибиною 10 мм обумовленні гіпертрофією дистальної частини лівошлуночкової перетинки або ішемією

ЕхоКГ М і В режим

• Значне потовщення стінок (асиметричне, симетричне)

• Концентричний тип ремоделювання

• Збільшення розмірів лівого передсердя

• Парадоксальний рух передньої стулки МК при обструктивній ГКМ

• Збільшеня ФВ, зниження УО, ХОК

Доплер – ЕхоКГ

• Ознаки діастолічної дисфункції ЛШ

• Збільшення швидкості кровотоку в виносному тракті ЛШ у кінці систоли та підвищення внутріш

ньошлуночкового градієнту тиску в спокої більше 25 мм рт. ст. при постійно хвильовому режимі

• Наявність незначної мітральної регургітації

Лікування

1. Неселективні БАБ

• Пропранолол – 80- 320мг на добу

• Карведілол - 50 мг на добу

2. Аміодарон 200 – 400мг на добу

3. Дизопірамід (ритмі лен )– 600 мг на добу

4. Антагоністи кальційових каналів фенілалкіламіни (верапаміл) 80 -240мг на добу

При обструкції вихідного тракту лівого шлуночка протипоказанні нітрати, серцеві глікозиди, празозин, фенігідин.