- •Основні механізми гемостазу 5
- •Основні механізми гемостазу
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Номенклатура плазмових факторів згортування крови
- •Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу (первинного гемостазу).
- •Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:
- •Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.
- •Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Система зсідання крові новонародженого.
- •Стан пускового механізму системи зсідання крові.
- •Зовнішній механізм системи зсідання крові та вітамін к-залежні фактори
- •Антикоагуляційна активність крові.
- •Фібринолітична система.
- •Стан гемостазу у недоношених новонароджених.
- •Геморагічні діатези
- •Типи кровоточивості (за Баркаганом).
- •Групи геморагічних захворювань.
- •Гемофілія.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопенії.
- •Первинні тромбоцитопенічні пурпури.
- •Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Диференційна діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопатії.
- •Класифікація тромбоцитопатій та дисфункцій тромбоцитів (За з.С.Баркаганом, 1988, з доповненням).
- •Діагностика.
- •Спадкові тромбоцитопатії
- •Лікування.
- •Синдром “сірих” тромбоцитів.
- •Дезагрегаційна тромбоцитопатія Мея-Хетліня.
- •Синдром Віскота-Олдріча.
- •Набуті тромбоцитопатії.
- •Лікування.
- •Диспансеризація
- •Геморагічний васкуліт (гв)
- •Етіологія.
- •Лікування.
- •Синдром диссемінованого внутрішньо-судинного зсідання крові (двз-синдром)
- •Патогенез.
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Профілактика.
- •Гемолітико-уремічний синдром (синдром гассера)
- •Етіологія.
- •Патогенез.
- •Диференційний діагноз.
- •Лікування.
- •Прогноз та перебіг гус.
- •Еталони відповідей
- •Ситуаційні задачі
- •Еталони відповідей до задач
- •Література
Класифікація.
За періодами хвороби виокремлюють:
гостру кризу, яку за тяжкістю поділяють на легку, середню та тяжку;
клінічну ремісію (відсутність кровоточивості за наявності тромбоцитопенії);
клініко-гематологічну ремісію.
За перебігом хвороби виокремлюють:
гострі, (що тривають до 6 міс.)
хронічні ІТП:
з нечастими рецидивами;
з частими рецидивами;
безперервно рецидивуючі.
Клініка.
Характерна підвищена кровоточивість: поява плямисто-петехіального висипу на шкірі кінцівок та тулубу, крововиливи на слизових оболонках. У деяких хворих на хронічну ІТП за 0,5 року до встановлення діагнозу відмічалась нерізко виражена підвищена кровоточивість: часті «синячки», нерідко носові кровотечі, кровоточивість посля екстракції зуба, аденоектомії.
Гостра пурпура частіше починається після перенесених інфекційних хвороб та вірусних інфекцій: ОРВІ, ангіна, залишкові прояви вітряної віспи.
Характерними рисами пурпури є:
спонтанність виникнення (частіше ночами), неадекватність травмі;
поліморфність пурпури – петехії переважно дрібноточкові, шкірні та підшкірні крововиливи – екхімози, крововиливи в місцях ін’єкцій;
несиметричність крововиливів, але з більшою локализацією на шкірі нижніх кінцівок (гомілках), лобі, де шкіра розташована близько до кісток. Не спостерігаються крововиливи на шкірі долонь, підошов та у волосяних фолікулах;
поліхромність – виявляється на шкірі геморагії різного кольору від червонувато-синявого до зелених та жовтих;
Розміри екхімозів варіюють від 0,5 до 5 см та більші в діаметрі.
Кровотечі зі слизових оболонок – друга за частотою виявлення ознака ІТП. Найбільш частими є носові кровотечі, рідше кровотечі з ясен та рідко зустрічаються шлунково-кишкові кровотечі та гематурія. Шлунково-кишкові кровотечі не супроводжуються болем у животі; при гематурії, яка відмічалась в окремих випадках, не було ознак гломерулонефриту та кровотечі були короткочасними. Кровотечі при видаленні зубів виникають не завжди, починаються відразу після втручання та тривають декілько годин, рідко - днів.
Менорагії тривають 2-5 тижнів та купіруються повільно. Крововиливи у внутрішні органи у хворих діагностуються рідко. Описані крововиливи в сітківку, склоподібне тіло, підшлункову залозу, яєчники, внутрішнє вухо та інші органи.
Найважчим ускладненням ІТП є крововилив в головний мозок, який спостерігається у дітей за даними різних авторів від 1 до 3% .
Збільшення розмірів селезінки не характерне для ІТП. Лише в дітей раннього віку може пальпуватися селезінка на 1-3 см нижче краю реберної дуги. Вона буває збільшеною приблизно у 10% хворих.
Температура тіла у хворих на ІТП за відсутності супутніх інфекцій нормальна. Субфебрильна температура може бути у розвитку постгеморагічної анемії.
Основні особливості перебігу ІТП у дітей грудного віку за Н.П.Шабаловим:
ускладнений процес внутрішньоутробного періоду развитку у 51,9% дітей;
поява перших ознак захворювання у 81,5% дітей після дії провокуючих факторів (вірусні інфекції, часті ГРВІ, вакцинації);
переважання серед дітей, що захворіли протягом першого року життя, хлопчиків начастіше – на 2-3 місяці життя;
як правило, бурхливий перебіг з генералізованим шкіряним геморагічним синдромом, крововиливи в слизувату кровоточивість слизових;
збільшення селезінки (за рахунок анемії);
позитивний ефект консервативної терапії.
За даними З.С.Баркагана, діагностика ІТП грунтується на:
відсутності ознак хвороби в ранньому дитинстві;
відсутності морфологічних та лабораторних ознак, характерних для спадкових тромбоцитопеній;
відсутність клінічних та лабораторних ознак хвороби у кровних родичів;
ефект від кортикостероїдної терапії, яка призначена в достатній дозі (з нерідкими рецидивами в період скасування);
виявлення, якщо це можливо антитромбоцитарних антитіл.
За Н.П.Шабаловим, факторами ризику хронічного перебігу ІТП є:
часто повторювана та стійка кровоточивість, яка спостерігалась більш ніж за півроку до розвитку кризу, за якою поставлений діагноз ІТП;
безпричинна поява такого кризу;
наявність у хворого хронічних осередків інфекції;
лімфоцитарна реакція у кістковому мозку (число лімфоцитів більше ніж 13%);
невелика кількість Е2-лімфоцитів-супресорів в периферійній крові до початку гормональної терапії;
виражені та стійкі кровотечі у поєднанні з генералізованою пурпурою, незважаючи на терапію
поява ІТП у дівчаток у пубертатному віці.
