Фібринолітична система.

Вміст плазміногену в періоді новонародженості знижено до 20-50% і відновлюється до рівня дорослих до 6-місячного віку.

Істотно знижений XIIа-калікреін-залежний лізис. У періоді новонародженості одним з механізмів, який підтримує кров у різкому стані є активація фібринолізу по зовнішньому шляху внаслідок взаємодії клітинних кіназ, у тому числі і вивільнених при гемолізі та цитолізі. Фібринолітична система крові у здорових новонароджених сбалансована, але якісно іншим шляхом, ніж у дорослих.

Стан гемостазу у недоношених новонароджених.

У недоношених дітей відмічена ще більша депресія системи зсідання крові. Рівень факторів протромбінового комплексу знижений до 36-40%. Найбільші коагуляційні порушення у недоношених реєструються у перший день життя, коли як у доношених новонароджених на 3-6 добу, що пояснююється зниженим синтезом факторів системи зсідання у печінці. У доношених більша депресія фізіологічних антикоагулянтів: рівень антитромбіну III становить 10-50%. А протеїну С від 20-60%. Більш виражено зниження фактора XII, а також компонентів фібринолітичної та калікреїн-кінінової систем (Monucci P., Vigalo S, 1982)

У сукупності ці зміни обумовлюють низьку резистентність системи гемостазу, більшу частоту розвитку як кровотечі, так і внутрішньосудинного зсідання крові у цій групі новонароджених. Практично патологія у новонароджених може ускладнюватись кровотечою або ДВЗ-синдромом.

Геморагічні діатези

Геморагичні діатези – це група захворювань, основним синдромом яких є кровоточивість. Будь яке ізольоване або комбіноване порушення в одній або декількох ланках гемостазу може призвести до розвитку геморагічного діатезу.

Типи кровоточивості (за Баркаганом).

1. Гематомний.

2. Петехіально-плямистий.

3. Мікроциркуляторно-гематомний.

4. Васкулітно-пурпурний.

5. Мікроангіоматозний.

Гематомний тип кровоточивості характерений для патології плазмової ланки гемостазу і проявляється болючими крововиливами в м’які тканини, суглоби, звичайно, після травм, ін’єкцій, тривала кровотеча з ран.

Петехіально-плямистий – характеризується наявністю несеметричних геморагічних висипів від петехій до екхімозів в різній ступіні зрілості, тривалоа кровотеча з ран.

Мікроциркуляторно-гемотомний – (петехіально-плямистий, або синцевий) характерений для патології тромбоцитарної ланки гемостазу. Характерні спонтанні, переважно нічні, несиметричні крововиливи у шкіру та слизові оболонки, періодично виникаючи носові кровотечі і мікрогематурія, що виникають періодично мелена, тривала кровотеча після малих хірургічних операцій.

Васкулітно-пурпурний тип спостерігається при інфекційних та алергійних васкулітах (частки симетричні, еритематозні або геморагічні висипи, які часто сполучаються з кишковою кровотечею.

Мікроангіоматозний – при телеангіоектазіях, ангіомах (тривалі, локалізовані і обумовлені локальною судинною патологією кровотечі).

Про порушення у коагуляційній фазі гемостазу свідчать такі клінічні симптоми:

• глибокі геморагії (крововиливи у суглоби, м’язи, міжфасціальний простір)

• підвищені екхімози

• відстрочені посттравматичні і посляопераційні кровотечі та крововиливи

Таблиця 2.

Основні коагулопатичні синдроми

Тести	Тромбоцито-пенія	Тромбоци- топатія	Ангіопатія
				I фаза (гемофілія)	II фаза (дефіцит факторов протромбіно-вого комплекса	III-IV фаза (гострий фибриноліз)
Тривалість кровотечі	Удлинена	Удлинена	норма		Не змінена
Час зсіданнякрови	Не порушений	Не порушений	норма		Подовжено
Фази зсідання крові: I.Споживання протромбіна Тромбоцити: Кількість якість II.Протромбіновий індекс III.Фібриноген (концентрація)	Зменшена » норма » »	Знижена Норма або збільшенно Знижено Норма »	Норма » » » »	Знижена Норма » » »	Норма » » знижен норма	Норма або знижено Норма » знижен »
Фібрінолітичний активність	Підвищена	»	»	»	»	Підвищена
Допвнювальні тесты	Ретракція згустку знижена		Ретракція згустку не порушена	Визначення активностиіVIII,IX,X,XI,XII факторів	Виключити підвищення антикоагу-ляційної активности. Визначення ак-тивності II,V,VII, X факторів