
- •Основні механізми гемостазу 5
- •Основні механізми гемостазу
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Номенклатура плазмових факторів згортування крови
- •Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу (первинного гемостазу).
- •Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:
- •Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.
- •Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Система зсідання крові новонародженого.
- •Стан пускового механізму системи зсідання крові.
- •Зовнішній механізм системи зсідання крові та вітамін к-залежні фактори
- •Антикоагуляційна активність крові.
- •Фібринолітична система.
- •Стан гемостазу у недоношених новонароджених.
- •Геморагічні діатези
- •Типи кровоточивості (за Баркаганом).
- •Групи геморагічних захворювань.
- •Гемофілія.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопенії.
- •Первинні тромбоцитопенічні пурпури.
- •Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Диференційна діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопатії.
- •Класифікація тромбоцитопатій та дисфункцій тромбоцитів (За з.С.Баркаганом, 1988, з доповненням).
- •Діагностика.
- •Спадкові тромбоцитопатії
- •Лікування.
- •Синдром “сірих” тромбоцитів.
- •Дезагрегаційна тромбоцитопатія Мея-Хетліня.
- •Синдром Віскота-Олдріча.
- •Набуті тромбоцитопатії.
- •Лікування.
- •Диспансеризація
- •Геморагічний васкуліт (гв)
- •Етіологія.
- •Лікування.
- •Синдром диссемінованого внутрішньо-судинного зсідання крові (двз-синдром)
- •Патогенез.
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Профілактика.
- •Гемолітико-уремічний синдром (синдром гассера)
- •Етіологія.
- •Патогенез.
- •Диференційний діагноз.
- •Лікування.
- •Прогноз та перебіг гус.
- •Еталони відповідей
- •Ситуаційні задачі
- •Еталони відповідей до задач
- •Література
Система зсідання крові новонародженого.
У зв’язку з дефіцитом ряду плазмових факторів у плазмі виявляється гіпокоагуляція. Водно час у цільній крові у тих самих дітей виявляється нормо- чи гіперкоагуляція. Це пов’язано з наявністю фізіологічного гемолізу еритроцитів у новонароджених. На систему гемостазу впливає рівень гематокрітного показника та гемоліз еритроцитів. При зменшенні гематокриту більш ніж до 0,35 виявляється несправжня гіперкоагуляція (у зв’язку із збільшенням кількості плазми).
Здатність еритроцитів активно впливати на процес зсідання крові пов’язана з наявністю в них тромбопластичного фактора з еритропоетину. Цей компонент є фосфоліпідом з групи кефалінів та діє аналогічно до тромбоцитарного фактора 3, отже, еритроцити здатні замінити тромбоцити на всіх етапах системи зсідання крові..
Стан пускового механізму системи зсідання крові.
При народженні у дитини рівень фактора XII становить 20-70% від норми і нормалізується на 9-14 місяці. Рівні прекалікреїну знижені до 20-50% від норми.
При цьому уповільнюється як зсідання крові, так і фібриноліз. Крім цього, у новонароджених відмічається зниження рівня фактора XI до 20-50% та відновлення до норми до 2-ох місяців життя.
Зовнішній механізм системи зсідання крові та вітамін к-залежні фактори
Найбільш вивчена та характерна для періоду новонародженості депресія К-вітамінзалежних факторів-II, VII, X, IX, які синтезуються клітинами печінки гепатоцитами. З цим пов’язано підвищення протромбінового часу, який відображає ступінь дефіциту факторів II, V, VII, X. Найбільш виражені ці порушення на 3-6 добу після народження (у 1,5-2 рази).
Концентрація фактору II у плазмі новонароджених не більше ніж 20-40% (Cross S.J. et all, 1977). У наступну 5-у добу життя концентрація цих факторів ще більше знижується з досягненням мінімума на 3-5-у добу. До 8-го дня життя вміст факторів протромбінового комплексу досягає рівня 1 дня і підвищується до нормальних показників до місячного віку. (Kaledewala C.K. 1980).
Це пояснюється низьким трансплацентарним транспортом вітаміну К, низьким вмістом у грудному молоці, а також відсутністю мікрофлори у кишечнику (Bonnas, 1978). Значний вплив на вміст у крові вітаміну К мають строки перев’язки пуповини та час першого прикладування дитини до грудей.
Рання перев’язка пуповини призводить до значного зниження рівня вітамін-К-залежних факторів. Але раннє прикладання новонародженого до груді матері (перші 2 години після народження) значно зменшує післяпологовий дефіцит факторів системи зсідання.
Фітальний фібриноген відрізняється від фібриногенезу дорослих, у зв’язку із чим підвищується протромбіновий час.
Антикоагуляційна активність крові.
У доношеного новонародженого рівень антитромбіну III в плазмі знижений до 55-60% та доходить до норми дорослого до 6 місяця життя (Bonnaciw etall, 1982). Також істотним зниження рівня протеїнів С та S (Mannucip, 1982).
У новонароджених підвищений рівень гепарину у перші 10 днів. Л.Н.Якуніна виявила підвищену антикоагуляційну активність новонароджених у першу добу.