Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:

• наявність геморагічного висипу на шкірі та на слизовій у вигляді таких элементів: пурпура, екхімози, петехії;

• кровотеча із слізових (носові, з ясен, маткові, з ШКТ);

• кровотеча під час або відразу після операції та маніпуляції;

• позитивний симптом джгута, (склад з шкарпетками, резинкою від трусиків, манжетки для вимірювання АТ).

Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.

• кількість тромбоцитів у периферійній крові (N=150-400 тис. в мкл);

• час кровотечі: за Дюком (N=2-5 хв), за Айві (не більш ніж 8 хв);

за Ваалером (N=10-12хв);

• оцінка тромбоцитарних функцій:

дослідження адгезії (N=30-40%),

дослідження агрегації (N=30-40%),

ретракція кров’яного згустку (N= більш ніж 80%);

• резистентність капилярів (кількість петехій за манжетною пробою не більше ніж 5);

• морфологні дослідження тромбоцитів (тромбоцитометрія).

Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених

Патологія гемостазу зустрічається у 3% новонароджених дітей (Gobel. at al. 1972). Вона ускладнює перебіг септичних, гострих інфекційних, алергійних захворювань, уражень легень, ШКТ, печінки, нирок, супроводить усі форми шоку.

Набуті коагулопатії мають складний патогенез, призводять до ураження всіх трьох ланок гемостазу, однак можна виділити провідний ведучий коагулопатичний синдром, який проявляється зниженням К-вітамінзалежних факторів або зменшенням синтезу інших факторів системи зсідання крові, антитромбінів, протеїни-С, факторів фібринолізу або зумовлений появою патологічних антикоагулянтів, але частіше розвивається ДВЗ-синдром. Часте розгортання набутих коагулопатій у новонароджених і особливо у недоношених дітей пов’язано з патологією в пологах, асфіксією, внутрішньоутробними інфекціями, а можливо з незрілістю гемостазу у цьому періоді дитинства. Так, судинні ланцюги гемостазу характеризуються підвищеною ламкістю та проникливістю капілярів, зниженням скорочувальної функції прекапілярів. Плазмові ланцюги гемостазу характеризуються зниженням К-вітамінзалежних факторів, особливо на 3-ю добу життя, та факторів XI, XII.

Упродовж останнього десятиріччя стало можливим дослідження системи гемостазу новонароджених завдяки освоєнню мікротестів. Сформульовано єдину концепцію фізіологічних та патологічних порушень у системі гемостазу у новонароджених. У ранньому постнатальному періоді система гемостазу у новонароджених зазнає істотних порушень. На тлі різноманітних форм патології вказані порушення можуть легко ставати важливим патогенетичним ланцюгом геморагічних та тромботичних ускладнень.

Судинно-тромбоцитарний гемостаз.

Кількість тромбоцитів у доношених новонароджених становить 150-400·10⁹/л і не відрізняється від такої у дорослих.

Резистентність капілярів у здорових новонароджених нормальна. Агрегаційна функція пластинок знижена з АДФ, колагеном, адреналіном. Біологічний чинник гіпофункції тромбоцитів у новонароджених, який супроводиться гіпокоагуляцією, ще не вивчений достатньо, але це слід враховувати у ряді наступних випадків, що згадуються нижче:

1. при кількості тромбоцитів 40-50·10⁹/л можуть виникати тяжкі геморагії (внутрішньочерепні, ШКТ). У дітей старшого віку при такій кількості тромбоцитів при ІТП геморагічний синдром виражений слабко.;

2. при призначенні вітамін К-залежних факторів слід враховувати, що вони зменшують функціональну активність тромбоцитів.