
- •Основні механізми гемостазу 5
- •Основні механізми гемостазу
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Номенклатура плазмових факторів згортування крови
- •Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу (первинного гемостазу).
- •Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:
- •Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.
- •Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Система зсідання крові новонародженого.
- •Стан пускового механізму системи зсідання крові.
- •Зовнішній механізм системи зсідання крові та вітамін к-залежні фактори
- •Антикоагуляційна активність крові.
- •Фібринолітична система.
- •Стан гемостазу у недоношених новонароджених.
- •Геморагічні діатези
- •Типи кровоточивості (за Баркаганом).
- •Групи геморагічних захворювань.
- •Гемофілія.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопенії.
- •Первинні тромбоцитопенічні пурпури.
- •Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Диференційна діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопатії.
- •Класифікація тромбоцитопатій та дисфункцій тромбоцитів (За з.С.Баркаганом, 1988, з доповненням).
- •Діагностика.
- •Спадкові тромбоцитопатії
- •Лікування.
- •Синдром “сірих” тромбоцитів.
- •Дезагрегаційна тромбоцитопатія Мея-Хетліня.
- •Синдром Віскота-Олдріча.
- •Набуті тромбоцитопатії.
- •Лікування.
- •Диспансеризація
- •Геморагічний васкуліт (гв)
- •Етіологія.
- •Лікування.
- •Синдром диссемінованого внутрішньо-судинного зсідання крові (двз-синдром)
- •Патогенез.
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Профілактика.
- •Гемолітико-уремічний синдром (синдром гассера)
- •Етіологія.
- •Патогенез.
- •Диференційний діагноз.
- •Лікування.
- •Прогноз та перебіг гус.
- •Еталони відповідей
- •Ситуаційні задачі
- •Еталони відповідей до задач
- •Література
Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
При ушкодженні мікросудини відповідають спазмом, внаслідок чого капіляри та венули тимчасово запустівають і кровотеча з них в перші 20-30 сек. не виникає.
Участь тромбоцитів у гемостазі визначається такими їх функціями:
ангіотрофічною, тобто здатністю підтримувати нормальну структуру та функцію стінок мікросудин;
здатністю підтримувати спазм ушкоджених судин шляхом секреції вазоактивних речовин;
здатністю утворювати в ушкоджених судинах тромбоцитарної пробки;
участю тромбоцитарних факторів у процесі зсідання крові і в регуляції фібринолізу;
стимуляцією процесу репарації в місцях ушкодження стінки судин;
ростовим фактором, що виділяється тромбоцитами у процесі їх адгезії..
Зсідання крові має два механізми функціонування:
Внутрішній, у якому спостерігається послідовна активація факторів XII, XI, IX+VIII, X+V и II;
зовнішній, швидкий, який запускається постачанням у кров іззовні тканинного фактора (фактор III або TF) (табл. 1). До його складу входять апопротеїн III та фосфоліпід. TF+ фактор VIIa утворюють активний комплекс, під впливом якого активуються за наявності іонів кальцію та фосфоліпідних мембран X+V и II. Активований фактор X не тільки
переводить протромбін (фактор II) у тромбін (фактор IIa), але й ретроградно активує комплекс TF- фактор VIIa.
Таблиця 1
Номенклатура плазмових факторів згортування крови
Цифрове позначення міжнародною номенклатурою |
Синоніми |
I |
Фібриноген |
II |
Протромбін |
III |
Тканинний тромбопластин |
IV |
Іони кальцію |
V |
Проакцелерин, лабільный фактор |
VII |
Проконвертин, аутопротромбін I |
VIII |
Антигемофільний глобулін (АГГ) |
IX |
Плазмений компонент тромбопластину, фактор Кристмаса, аутопротромбін II |
X |
Фактор Стюарта-Прауера, протромбіназа, Аутопротромбін III |
XI |
Плазмений попередник тромбопластину |
XII |
Фактор Хагемана, контактний фактор |
XIII |
Фібрин-стабілізуючий фактор, фібриназа |
Обидва шляхи замикаються на факторі X, після чого вони змикаються аж до утворення фібрину і злиття у єдиний потік. Однак, зовнішній та внутрішній механізми початкового етапу системи зсідання крові не відокремлені повністю один від одного. Вони взаємодіють між собою шляхом взаємної активації факторів XII та VII, VII та IX.
Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу (первинного гемостазу).
Спазм судин при ушкодженні стінки судин.
Адгезія тромбоцитів до субендотеліального шару судини.
Агрегація тромбоцитів у місці ураження.
Звільнення тромбоцитарних гемостатичних факторів.
Друга хвиля агрегації тромбоцитів під впливом тромбоцитарних та інших факторів.
Утворення первинного гемостатичного тромба.
Ретракція кров’яного тромбу.
Первинна тромбоцитарна пробка не може надійно зупинити кровотечу, особливо у великих судинах та судинах з досить високим тиском..