- •Основні механізми гемостазу 5
- •Основні механізми гемостазу
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Номенклатура плазмових факторів згортування крови
- •Основні механізми тромбоцитарно-судинного гемостазу (первинного гемостазу).
- •Порушення первинного гемостазу клінічно можуть проявлятись у такий спосіб:
- •Тести, що використовуються для оцінки первинного гемостазу.
- •Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених
- •Судинно-тромбоцитарний гемостаз.
- •Система зсідання крові новонародженого.
- •Стан пускового механізму системи зсідання крові.
- •Зовнішній механізм системи зсідання крові та вітамін к-залежні фактори
- •Антикоагуляційна активність крові.
- •Фібринолітична система.
- •Стан гемостазу у недоношених новонароджених.
- •Геморагічні діатези
- •Типи кровоточивості (за Баркаганом).
- •Групи геморагічних захворювань.
- •Гемофілія.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопенії.
- •Первинні тромбоцитопенічні пурпури.
- •Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенічні пурпури.
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Диференційна діагностика.
- •Лікування.
- •Тромбоцитопатії.
- •Класифікація тромбоцитопатій та дисфункцій тромбоцитів (За з.С.Баркаганом, 1988, з доповненням).
- •Діагностика.
- •Спадкові тромбоцитопатії
- •Лікування.
- •Синдром “сірих” тромбоцитів.
- •Дезагрегаційна тромбоцитопатія Мея-Хетліня.
- •Синдром Віскота-Олдріча.
- •Набуті тромбоцитопатії.
- •Лікування.
- •Диспансеризація
- •Геморагічний васкуліт (гв)
- •Етіологія.
- •Лікування.
- •Синдром диссемінованого внутрішньо-судинного зсідання крові (двз-синдром)
- •Патогенез.
- •Класифікація.
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Профілактика.
- •Гемолітико-уремічний синдром (синдром гассера)
- •Етіологія.
- •Патогенез.
- •Диференційний діагноз.
- •Лікування.
- •Прогноз та перебіг гус.
- •Еталони відповідей
- •Ситуаційні задачі
- •Еталони відповідей до задач
- •Література
Диспансеризація
Хворі зі спадковими тромбоцитопатіями підлягають постійному диспансерному нагляду гематолога.
Хворим з тромбоцитопатіями протипоказано застосування таких лікарських препаратів: нестероїдні протизапальні. Особливо аспірин, вазодилятатори, сульфаніламіди. Карбеніцилін, антиагреганти, снодійні, аміназин, гемодез, реополіглюкін, нітрофуринові препарати.
За наявності геморагічного синдрому рекомендують протирецидивні курси препаратів, які поліпшують адгезивно-агрегаційну функцію тромбоцитів, фітотерапію (горобина, кропива, звіробій, шипшина, лист та ягоди полуниці, водяний перець).
Санація вогнищ хронічної інфекції, терапія гельмінтозів, дисбіозів. Протипоказані фізіопроцедури.
Група фізичного виховання при легких формах - основна, при середньоважких – підготовча.
Геморагічний васкуліт (гв)
Хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактична пурпура, геморагічний імунний мікротромбоваскуліт) – алергійний системний гіперсенсивний васкуліт, що протікає з ураженням мікроциркуляторного річища та виявляється симетричними ексудативно-геморагічними висипаннями на шкірі, артритами, ураженним шлунково-кишкового тракту та нирок.
ГВ серед системних васкулітів посідає лідуюче положення, він зустрічається з частотою 23-25 на 10000 дитячого населення віком до 14 років. По-друге, поряд з частотою і «омолодженням» ГВ за останні роки виявляється тенденція до збільшення питомої ваги тяжких його форм (блискавичних, абдомінальних).
За даними деяких дослідників, абдомінальна форма ГВ є основним «постачальником» тяжких варіантів його перебігу та реєструється приблизно у 2/3 хворих. По-третє, перебіг ГВ майже в кожного п’ятого хворого (20%) проявляється розвитком ускладнень у вигляді гломерулонефриту з формуванням у непоодиноких випадках хронічної недостатності.
Аналіз даних літературних про захворювання дітей на ГВ як в Україні, так і за кордоном показує, що в сучасний період це захворювання набуло широкого поширення.
Результати останніх досліджень свідчать, що показник захворюваності на геморагічний васкуліт становить в Україні 4,9 на 10000 населення дітей до 14 років. При цьому встановлено, що у кожної третьої дитини, яка захворіла на ГВ, розвивається ураження нирок (гломерулонефрит).
Враховуючи брак відомостей літератури про поширеність ГВ та суперечливість даних про епідеміологію захворювання, проведено дослідження його частоти й особливостей в Харківському регіоні за звертаннями шляхом аналізу історій за останні 10 років на базі МДКЛ №16 м.Харкова.
На першому місці за частотою перебувала шкірно-суглобова форма (35,3±2,31% випадків), на другому місці – змішана з шкірно-суглобним та абдомінальним синдромами (28,5±2,18%). У 63,7±2,32% випадків хворих відмічався середній ступінь тяжкості захворювання, легкий ступінь ГВ – у (23,1±2,03%) дітей. 10,0±1,45% дітей мали тяжкий ступінь ГВ, що характеризується наявністю шкірного, суглобового, абдомінального та ниркового синдромів, високою активністю процесу й затяжним перебігом з формуванням у 7,0±1,23% хворих гломерулонефриту.
