106

Міністерство охорони здоров’я України

Харківський державний медичний університет

ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ

Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів

Харків - 2007

Г.С. Сенаторова

Т.Б. Іщенко

Н.І. Макєєва

О.В.Омельченко

Геморагічні захворювання у дітей

Навчальний посібник для студентів та лікарів-інтернів

Затверджено

Вченою радою ХДМУ

Протокол №

ЗМІСТ

1. Перелік скорочень 4

2. Вступ 5

3. Основні механізми гемостазу 5

4. Особливості гемостазу та його патологія у новонароджених 9

5. Геморагічні діатези 13

6. Гемофілія 15

7. Тромбоцитопенії 25

8. Тромбоцитопатії 36

9. Геморагічний васкуліт 48

10. Синдром десемінованого внутрішньо-судинного зсідання 57

11. Гемолітико-уремічний синдром 70

12. Тести 81

13. Еталони відповідей до тестів 90

14. Ситуаційні задачі 91

15. Еталони відповідей до задач 96

16. Перелік використуванної літератури 101

-

АГП – антигемофільні препарати

АКТ – аутокоагуляційний тест

АКК –амінокапронова кислота

ГУС – гемолітико-уремічний синдром

ГНН – гострий гломерулонефрит

ДВЗ – синдром диссемінованого внутрішньо-судинного зсідання

ІТП – ідіопатично-тромбоцитопенічна пурпура

ІК – імунні комплекси

КЛС – кислотно-лужний склад

РЕС – ретикуло-ендотеліальна система

СЗП – свіжозаморожена плазма

СМФ – система мононуклеарних фагоцитів

СЧВ – системний червоний вовчак

ХНН – хронічна ниркова недостатність

ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів

ШВЛ – штучна вентиляція легенів

ВСТУП

Геморагічні захворювання, основним симптомом яких є підвищена кровоточивість, широко поширені у дітей.

У 5-10% дітей кровоточивість зумовлена генетичним дефектом гемостазу, головним чином, судинно- тромбоцитарного типу. Кровотеча у цих дітей рецидивує під впливом факторів зовнішнього середовища (вірусно-мікробних захворювань, ліків, фізичних та хімічних впливів). Лікувати таких хворих важко, тимчасовий ефект дає лише замісна терапія.

Набуті коагулопатії зустрічаються значно частіше, ніж спадкові. Вони супроводжують більшість тяжких хвороб, мають складний патогенез, спричиняють багатофакторні порушення не тільки системи зсідання, але й інших ланок гемостазу, призводячи до тяжкого геморагічного синдрому (ДВЗ, ГУС), що визначає кінцевий результат хвороби.

Основні механізми гемостазу

Біологічна система, яка забезпечує з одного боку зберігання рідкого стану крові, а з іншого – попередження та зупинення кровотечі шляхом підтримки структурної цілісності кровоносних судин і достить швидкого тромбування останніх при їх ушкодженні, визначається як система гемостазу. Ця система життезабезпечення перешкоджає виведенню крові з циркулярного русла та сприяє забезпеченню нормального кровопостачання органів, збереженню необхідного об’єму циркулюючої крові.

Гемостаз здійснюється трьома взаємодіючими між собою функціонально-структурними компонентами:

• стінками кровоносних судин;

• клітинами крові, в першу чергу, тромбоцитами;

• плазмовими ферментними (протеолітичними) системами – системою зсідання, плазміновою (фібринолітичною), калікреїн-кініновою і комплементу.

Першими у відповідь на ушкодження реагують кровоносні судини та клітини крові (тромбоцити і частково еритроцити). Саме цій реакції належить провідна роль у попередженні та зупиненні кровотечі з мікросудин. У зв’язку з цим судинно-тромбоцитарна реакція на ушкодження визначається як «первинний гемостаз», а процес зсідання крові як «вторинний», хоч обидва ці механізми взаємно індукують один одного і функціонують на великому відрізку часу сполучено.