1.4. Ахалазия пищевода

МКБ-10: К 22.0

Ахалазия кардиального отверстия – врождённое или приобретённое расстройство моторики пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтике вышележащих отделов пищеводной трубки.

Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода.

Эпидемиология.

0,6–2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст – 20-40 лет; дети – 4-5% пациентов.

Этиология.

Этиология до настоящего времени не выяснена.

Патогенез.

В результате дистрофии ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке) происходит резкое сужение дистальной части пищевода. С течением времени расширяются вышележащие отделы пищевода. В результате пищевод удлиняется и деформируется (вплоть до S-образной формы). На ранних стадиях болезни утолщается мышечная оболочка, а по мере прогрессирования процесса она истончается и постепенно замещается соединительной тканью. К воспалению всех оболочек стенки пищевода присоединяются и окружающие ткани.

Классификация.

I стадия – непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

II стадия – стабильный спазм с нерезким расширением пищевода

III стадия – рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода (в 2–3 раза)

IV стадия – резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.

Клиника.

Дисфагия у 95-100% больных. Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно, усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной. Сопровождается ощущением остановки пищи в пищеводе и «провала» в желудок. Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая – с большим трудом или не проходит совсем. Дисфагия уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды). У части пациентов отмечается парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

Регургитация при незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков, а при значительной дилатации пищевода более редкая, но обильная. Содержимое пищевода при этом может попадать в дыхательные пути.

Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок, могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнитрит, нифедипин.

Похудание отмечается у 90% больных, хотя аппетит повышен.

Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Рентгенологическое исследование: сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи»); супрастенотическое расширение с ровными контурами; наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе (рис. 2 и 3); расширенная тень средостения; атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый, суженный в нижних отделах в виде «клюва» пищевод.

ФГДС: расширенный просвет пищевода, наличие в пищеводе пищевых масс, сужение отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании воздуха, утолщение складок слизистой оболочки пищевода с участками гиперемии, эрозий и изъязвлений.

Манометрия (эзофагокимография): отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании; повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании; нарушения перистальтики пищевода (спастические и пропульсивные перистальтические сокращения).

Рис. 2. Ахалазия пищевода. Пищевод умеренно расширен, в нем задерживается контрастное вещество. Очень маленький газовый пузырь желудка. (http://www.mirvolos.com/ rmsimages/gastro/image).

Рис. 3. Ахалазия пищевода. Типичная деформация поддиафрагмального сегмента в виде крысиного хвоста. В желудке нет воздушного пузыря. (http://www.mirvolos.com/ rmsimages/gastro/image)

Трансабдоминальное УЗИ: конусовидное образование в грудной полости за сердцем с чёткими гипоэхогенными стенками, заполненное мелкодисперсным содержимым; данное образование перемещается при перемене положения тела.

Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия – положительные, при раке пищевода и его органических стенозах – отрицательные. Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП; ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

Дифференциальная диагностика.

• Карциномы или лимфомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют ахалазию (вторичная ахалазия), характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых.

• Врождённая ахалазия пищевода – характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

• ИБС. В отличие от ахалазии, дисфагия не характерна. Сходство в том, что при ахалазии боли могут купироваться приемом нитроглицерина. Необходимо проводить ЭКГ, а при сомнительных случаях полное обследование для выявления ишемии миокарда.

• Другие заболевания: поражение пищевода при системной склеродермии, болезнь Шагаса, амилоидоз, болезнь Паркинсона.

Осложнения.

Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, аспирационный абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Лечение.

Диета требует определенного режима питания и особых рекомендаций относительно приема пищи. Следует избегать горизонтального положения сразу после приема пищи. Пища не должна быть слишком холодной или горячей. Принимать пищу медленно, тщательно пережевывая и не переедать.

Медикаментозная терапия малоэффективна. Но могут применяться нитраты и блокаторы медленных кальциевых каналов с целью облегчения симптоматики до проведения хирургических методов лечения или наличия противопоказаний для их проведения. Изосорбида динитрат применяется в дозе 5 мг за 30 мин до еды под язык или 10 мг внутрь.

Используется введение ботулотоксина в дозе 50-100 Ед или склерозантов в область нижнего пищеводного сфинктера.

Лечение чаще всего проводят кардиодилатацией (используют металлический или пневматический кардиодилататор) в специальных терапевтических или хирургических стационарах, где налажена эта методика. При значительном расширении и удлинении пищевода проводится операция - внеслизистая эзофагокардиомиотомия, дополненная эзофагокардиофрено - или гастропластикой.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. Больным противопоказана работа, связанная с большой физической нагрузкой и нерегулярным питанием.