8.4. Первичный склерозирующий холангит

МКБ-10: К 73.2

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящим последовательно к их сужению, облитерации, дуктопении и, как следствие, к развитию цирроза печени и холангиоцеллюлярной карциномы.

Этиология не известна.

Патогенез.

Предполагается аутоиммунный патогенез заболевания. В 75% случаев ассоциирован с язвенным колитом, редко – с болезнью Крона.

Клиника.

Болеют преимущественно мужчины (70% больных). Заболевание нередко длительное время течет бессимптомно и выявляется при случайном обнаружении повышения уровня ферментов холестаза (γ-ГТП, ЩФ). Другой часто встречающийся вариант дебюта – кожный зуд. Развернутая стадия проявляется желтухой, зудом, болью в правом подреберье и похуданием. Пиковые подъемы температуры – следствие присоединения рецидивирующего бактериального холангита. Резкое прогрессирование симптомов обычно обусловлено развитием холангиокарциномы, которая служит причиной смерти 20-30% больных.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Выявляют признаки холестаза: повышение уровня ЩФ, γ-ГТП, билирубина. Анализ на антимитохондриальные антитела обычно отрицательный. Необходимым диагностическим методом является ЭРПХГ (эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография), при которой в 80-85% случаев обнаруживают четкообразные стриктуры и дилатацию желчных протоков. Биопсия печени нередко позволяет установить циркулярный фиброз внутрипеченочных желчных протоков (симпотм «луковичной шелухи»); в то же время гистологическая картина может напоминать таковую при ПБЦ. С целью диагностики язвенного колита показано выполнение сигмо- и колоноскопии с биопсией слизистой оболочки кишки.

Дифференциальная диагностика.

Поскольку первичный склерозирующий холангит наряду с кожным зудом и желтухой обычно сопровождается подъемом температуры тела (нередко с ознобами), то его приходится дифференцировать с хроническим бактериальным холангитом.

При хроническом бактериальном холангите всегда имеет место лейкоцитоз (более 15000 в мкл) и увеличение СОЭ (до 30 мм/ч и более), что не характерно для первичного склерозирующего холангита.

При хроническом бактериальном холангите, развившемся в результате обтурации желчных путей, отмечается расширение просвета желчных протоков, что можно подтвердить с помощью УЗИ и особенно ЭРПХГ, позволяющей не только обнаружить холедохолитиаз или стриктуру, но и устранить причину холестаза.

Осложнения.

Рецидивирующий бактериальный холангит, бактериемия, стриктуры внепеченочных желчных протоков и холангиокарцинома.

Лечение.

Применяют урсодезоксихолевую кислоту (УДХК) в дозе 13-15 мг/кг в день. Симптоматическое лечение аналогично таковому при ПБЦ. Колэктомия при язвенном панколите не влияет на течение холангита. Выраженные стриктуры внепочечных протоков служат показанием к их эндоскопической дилатации. Трансплантация печени показана при терминальной стадии заболевания. 5-летняя выживаемость составляет 70-75% и определяется преимущественно отсутствием нераспознанной холангиокарциномы.

Вторичный склерозирующий холангит  очень редкое состояние, возникающее в результате длительной обструкции желчевыводящих путей конкрементами или доброкачественными стриктурами. Клиническая и эндоскопическая картина аналогична таковой при первичном склерозирующем холангите. Лечение направлено на устранение обструкции.

Профилактика.

Специфическая профилактика первичного склерозирющего холангита в связи с неясностью этиологии не разработана. Ограничение курения и/или употребления алкоголя позволяет снизить риск или отсрочить развитие холангиокарциномы.