1. Бронхоэктатическая болезнь.

Под бронхоэктатической болезнью понимают приобретенное в детстве заболевание, характеризующееся локализованным хроничес­ким нагноительньм процессом в необратимо измененных (расширен­ных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Терминологически следует различать бронхоэктазы и бронхоэктатическую болезнь. Под бронхо-эктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловлен­ное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их сте­нок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть вторичны­ми вследствие абсцесса легких, туберкулезной каверны, хронической пневмонии,бронхита. В патогенезе имеет значение нарушение крупных бронхов (доле­вых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развити­ем пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса в бронхе вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща. Образованию ателектаза и бронхоэктазов может способ­ствовать снижение активности сурфактанта врожденное либо связан­ное с воспалительным процессом.

Обтурация бронха и задержка секрета ведут к развитию нагнои­тельного процесса дистальнее места обтурации. Нагнетательный про­цесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью).

Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и клапанном бронхостенозе. Существуют несколько классификаций бронхо­эктатической болезни, но в клинической практике чаще использует­ся классификация А. Я. Цигельника.

1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.

2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, смешанные.

3. Одно- и двусторонние.

4. Локализация по сегментам.

5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (час­тота и длительность обострении).

6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степе­ни), б) амилоид оз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, г) прочие.

7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др. Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наи­более выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При ци­линдрических бронхоэктазах мокрота отходит обычно без затрудне­ний, а при мешотчатых часто с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты неве­лико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболева­ния количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки и она приобретает гнойный характер. Мокрота может отходить "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилос­тная мокрота встречается редко, при абсцедировании, у наиболее тя­желых больных.

Кровохарканье, по данным разных авторов, встречается у 25 -34% больных, чаще отмечаются прожилки крови в мокроте, но иног­да возникает легочное кровотечение. При "сухих" бронхоэктазах кро­вохарканье может быть единственным проявлением заболевания.

Одышка при физической нагрузке встречается почти у каждого третьего больного и связана с сопутствующим хроническим обструктивньш бронхитом.

Боль в грудной клетке отмечается при развитии перифокального воспаления с вовлечением плевры.

При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние больных: усиливается недомогание, вя­лость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потли­вость и продолжительное повышение температуры тела, обычно до 38°С.

При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюда­ются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных па­лочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

При физическом исследовании перкуторные данные вариабель-ны: от ясного легочного звука до укорочения в области выраженного фиброза и распространенного коробочного звука. В области очага по­ражения выявляется ограничение подвижности диафрагмы. При аус-культации удается выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазов - очаг стойко удерживающихся влажных средне- и крупнопузырчатых звучных хрипов на фоне множества сухих хрипов. В период ремиссии аускультативные проявления могут отсутствовать.

Гемограмма обычно не изменена, реже отмечается гипохромная или нормохромная анемия. Лейкоцитоз и нейтрофилез выявляются при обострении или при осложнении пневмонией, тогда же может увеличиваться СОЭ.

Рентгеноскопия и рентгенография не всегда выявляют бронхоэктазы, особенно если эти исследования выполнены только в прямой проекции. На рентгенограммах можно обнаружить деформацию ле­гочного рисунка, пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок (чаще в области нижних сегментов легких), повышенную прозрачность легоч­ных путей. Косвенными признаками бронхоэктазов на обзорной рентенограмме являются: изменение положения корня легкого, смеще­ние сердца в больную сторону из-за уменьшения объема пораженной доли в результате ее сморщивания или ателектаза.

Изменения в легких отчетливее выявляются при томографичес-ком исследовании: "сотовый" рисунок, очаги фиброза, коллапса и воспалительной инфильтрации, сопутствующий адгезивный и экссудативный плеврит. С помощью томографии чаще обнаруживают изменения нижней доли левого легкого (в области заднего реберно-диафрагмального синуса), средней доли правого легкого.

Основное значение в диагностике бронхоэктатической болезни имеет бронхография, позволяющая установить локализацию, распро­страненность и тип бронхоэктазов. В пораженном отделе обнаружи­ваются цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение, незаполнение контрастным веществом вет­вей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов. Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева. Методы санации делятся на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средств) и активные (аспирация содержимого бронхов, их промыва­ние и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). По­зиционный дренаж проводят в соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах для удаления секрета из брон­хов надо значительно поднять ножной конец кровати или перевесить туловище через край кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах больного укладывают на спину с опущенным головным концом кровати и под больной бок подкладывают подушку. Посту­ральный дренаж проводят не менее 2 раз в сутки (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует про­водить многократно, стараясь более полно освободить бронхиальное дерево от содержимого. Способствуют отхождению мокроты также дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Эф­фект дренажа усиливается назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Наилучший эффект достигается с помощью активных методов дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов: микродрениро­вание трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома), бронхоско­пический дренаж, лаваж бронхиального дерева, эндобронхиальная направленная катетеризация под рентгенологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и последующим введением лекарственных средств.

Важное место занимает антибактериальная терапия (желательно после предварительного бактериологического исследования). Радикальное хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или доли бронхоэктазах без выражен­ного обструктивного бронхита. Операция противопоказана при хро­ническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью.