Ііі та IV рівні надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних

обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середня тривалість лікування (дні)

1

2

3

4

5

6

7

1

Езофагіт 3-4 ступеня важкості

К20

1.Загальний аналіз крові №1 - 1 раз

2.Загальний аналіз сечі - 1 раз

З.ЕГДС - 1 раз

4.Внутрішньостравохідна рН-метрія - 1 раз

5.Рентгеноскопія пілоруса - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №1

2.Блокатори Н₂-рецепторів гістаміну

3.Протиблювотні препарати

4.Антациди

5.Рослинні вітамінні препарати

6.Електростимуляція нижньої третини стравоходу або ампліпульстерапія

Зникнення больового синдрому

Для міських лікарень -10 днів, для обласних лікарень - 7 днів з наступним лікуванням у ЦРЛ

2

Виразка стравоходу, ускладнена стенозом

К22.2

1.Загальний аналіз крові №1 - 1 раз

2.Загальний аналіз сечі- 1 раз

З.ЕГДС - 1 раз

4.Для обласних лікарень - ЕГДС з біопсією та морфологічним і гістологічним дослідженням - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №1

2.Блокатори Н₂-рецепторів гістаміну

3.Антациди

4.Рослинні вітамінні препарати

5.КХЧ (ММХ)-терапія (тільки для міських лікарень)

Зникнення больового синдрому

Для міських лікарень - 10 днів з наступним амбулаторним лікуванням, для обласних лікарень - 8 днів з наступним лікуванням в ЦРЛ

1

2

3

4

5

6

7

3

Виразка шлунка у фазі загострення середнього ступеня важкості

К25

1 Загальний аналіз крові №1 - 1 раз

2.Загальний аналіз сечі- 1раз

3.ЕГДС з біопсією слизової оболонки шлунка - 1 раз

4.Гістологічне дослідження -1 раз

5.Цитологічне дослідження -1 раз

1 Дієтичне харчування. Стіл №1

2.Блокатори Н₂-рецепторів гістаміну

3.Антациди

4.Рослинні вітамінні препарати

5.КХЧ (ММХ)-терапія

6.Для обласних лікарень - антибактеріальна терапія за наявності НР: де-нол, амоксицилін, метронідозол

Зникнення больового синдрому

Для міських лікарень - 10 днів з наступним амбулаторним лікуванням

4

Виразка двана-дцятипалої кишки у фазі загострення середнього ступеня важкості

К26

1.Загальний аналіз крові №1 - 1 раз

2.Загальний аналіз сечі - 1 раз

З.ЕГДС - 1 раз

4.Для обл.лікарень - ЕГДС з біопсією і цитологічним дослідженням - 1 раз, рН-метрія внутрішньошлункова добова - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №1

2.Блокатори Н₂-рецепторів гістаміну

3.Антациди

4.КХЧ-терапія (ММХ- терапія)

5.Для обласних лікарень - антибактеріальна терапія за наявності НР: де-нол, амоксицилін, метронідозол

Зникнення больового синдрому

Для міських лікарень - 7 днів з наступним амбулаторним лікуванням, для обласних лікарень - 7днів з наступним лікуванням у ЦРЛ

5

Демпінг -синдром 2-3 ступеня важкості

К91.1

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові - 1 раз

3.Аналіз крові на вміст цукру – 2 рази

4.Загальний білок крові – 2 рази

5.Загальний аналіз сечі – 1 раз

6.ЕГДС – 1 раз

7.ОЦК – 1 раз

8.Рентгеноскопія шлунка і погодинний пасаж по тонкій кишці – 1 раз

9.Дослідження калу на дисбактеріоз – 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл № 16

2.Препарати шлункового соку

3.Ферментні препарати

4.Препарати заліза

5.Антогоністи серотоніну

6.Спазмолітики

7.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

8.Анаболічні гормони

9.Білкові замінники крові (в/в крапельно)

Зменшення проявів демпінг-синдрому, нормалізація випорожнень

Для міських лікарень - 21 день з наступним амбулаторним лікуванням Для обласних лікарень – 14 днів з наступним лікуванням у ЦРЛ

1

2

3

4

5

6

7

10.Дослідження секреції шлунка – 1 раз

6

Хвороба Крона, важкий перебіг

К50

1.Загальний аналіз крові №1 - 2 рази

2.Показник гематокриту - 2 рази

3.Білкові фракції крові –2рази

4.Електроліти крові - 2 рази

5.Загальний аналіз сечі - 2 рази

6.Загальний білок - 2 рази 7.Копроцитограма - 1 раз

8.Дослідження мікрофлори калу - 2 рази

9.Рентгеноскопія тонкої кишки - 1 раз

10.Іригоскопія - 1 раз

11.Колоноскопія з біопсією - 1 раз

12.Цитологічне дослідження - 1 раз

14.Морфологічне дослідження - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №4

2.Гормони та їх аналоги

3.Сульфаніламідні препарати: салозосульфапірідин або сулофальк, або салазопіридазин

4 Антибіотики (в/м)

5.Протимікробні засоби: метронідазол

6.Ферментні препарати

7.Бактеріальні препарати

8.Препарати, які стимулюють імунітет

9.Вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно в/м)

10.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні

Розчини

11.Мікроклізми: з каратоліном або ротоканом, або рекутаном, або рекутаном

Нормалізація випорожнень, зменшення болю в животі, нормалізація температури тіла

21-23

1

2

3

4

5

6

7

7

Хвороба Крона, середнього ступеня важкості

К50

1.Загальний аналіз крові №1 2 рази

2.Показник гематокриту – 2 рази

3.Белкові фракції крові – 2 рази

4.Електроліти крові 2 рази

5.Загальний аналіз сечі – 2 рази

6.Загальний білок – 2 рази

7.Копроцитограма – 1 раз

8.Дослідження мікрофлори калу – 2 рази

9.Рентгеноскопія тонкої кишки - 1 раз

10.Іригоскопія – 1 раз

11.Ректороманоскопія – 1 раз

12.Колоноскопія з біопсією – 1 раз

13.Цитологічне дослідження – 1 раз

14.Морфологічне дослідження - 1 раз

1 Дієтичне харчування. Стіл №4

2.Сульфаніламідні препарати: салозосульфапірідин або салофальк, або салазопіридазин

3.Ферментні препарати

4.Бактеріальні препарати

5.Препарати, які стимулюють імунітет

6.Вітаміни та їх аналоги (в/в крапельно, в/м) 10. 7.Мікроклізми: з каратоліном або ротоканом, або рекутаном, або коларголом

8.Антигістамінні препарати

Нормалізація випорожнень, зменшення болю в животі, нормалізація температури тіла

18-21

8

Виразковий коліт у фазі загострення, середнього ступеня важкості

К51

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Аналіз крові на вміст цукру -1 раз

3.Група крові та резус - фактор -1 раз

4.3агальний аналіз сечі- 2 рази

5.Аналіз сечі на цукор -1 раз

6.Печінковий комплекс№1 -1 раз

7.Копрограма -1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №4

2.Сульфаніламідні препарати: салозосульфапірідин або салазодиметоксин, або салазопіридазин, або месалазин

3.Протимікробні засоби: метронідазол

4.Ангіопротектори

5.Препарати, які регулюють метаболічні процеси

6.Антигістамінні препарати

7.Препарати, які стимулюють імунітет

8.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

9.Ферментні препарати

11.Розчини глюкози (в/в струминне чи крапельно)

Зменшення частоти випорожнень до 1 - 2 разів за добу, зменшення больового синдрому, нормализація температури тіла

26-28

1

2

3

4

5

6

7

8.Виявлення найпростіших у калі -1 раз

9.Аналіз калу на я/г -1 раз

10.Добова крововтрата з калом - 2 рази

11.Дослідження мікрофлори калу – 2 рази

12.Дослідження мікрофлори ротової. порожнини - 2 рази

ІЗ.Ректороманоскопія з біопсією -1 раз

14.Колоноскопія з біо­псією -1 раз

15.Іригоскопія -1 раз

16.Цитологічне дослідження - 2 рази

Морфологічне дослідження -1 раз

12.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні препарати

13.Мікроклізми з салофальком або салазопіридазином, з олією шипшини, обліпихи, або каротиновою та розчином колларголу

14.Свічки: метилурацилові або салазопіридазинові, або з салофальком

9

Виразковий коліт у фазі загострення, важкий перебіг

К51

1.Загальний аналіз крові №2 - 3 рази

2.Електроліти крові – 2 рази

З.Аналіз крові на вміст цукру -1 раз

4.Білкові фракції сироватки крові – 2 рази

5.Коагулограма -1 раз

6.Група крові та резус-фактор -1 раз

7-Дослідження мікрофлори крові -1раз

8.Загальний аналіз сечі- З рази

9.Аналіз сечі на цукор -1 раз 10. Печінковий комплекс №1 - 2 рази

1.Дієтичне харчування. Стіл №4

2.Сульфаніламідні препарати: салозосульфапірідин або салазодиметоксин, або салазопіридазин, або месалазин

3.Антибіотики (в/м)

4.Протимікробні засоби: метронідазол

5.Ангіопротектори

6.Гемостатичні засоби

7.Гормони та їх аналоги: преднізолон за схемою

8.Препарати, які регулюють метаболічні процеси (в/м, п/о)

9.Вітаміни та споріднені з ними сполуки

10.Ферментні препарати

11.Бактеріологічні препарати

12.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні розчини

13.Сольові розчини (в/в крапельно)

14.Розчини глюкози (в/в крапельно або струминно)

15.Препарати крові

Зменшення частоти випорожнень до 3 – 4 разів за добу, зменшення больового синдрому, нормалізація температури тіла

28-30

1

2

3

4

5

6

7

11.Копроцитограма – 2рази

12.Виявлення найпростіших у калі - 2 рази

ІЗ.Аналіз калу на я/г - 2 рази

14.Добова крововтрата з калом - 2 рази

15.Дослідження мікрофлори калу - 2 рази

16.Дослідження мікрофлори ротової порожнини - 1 раз

17.Ректороманоскопія з біопсією - 1 раз

18.Сигмоскопія - 1 раз

19.Іригоскопія - 1 раз

20.Цитологічне дослідження - 1 раз

21.Морфологічне дослідження - 1 раз

22.Оглядова рентгеноскопія черевної порожнини - 1 раз

10

Хронічний коліт у фазі загострення з гіпомоторним синдромом, важкий перебіг

К52

1.Загальний аналіз крові №1 - 1 раз

2.Аналіз крові на вміст цукру - 1 раз

3.Загальний аналіз сечі - 1 раз

4.Аналіз сечі на цукор - 1 раз

5.Печінковий комплекс №1 - 1 раз

6.Копроцитограма - 1 раз

7.Виявлення найпростіших у калі - 1 раз

8.Аналіз калу на я/г – 1 раз

9.Дослідження мікрофлори калу 2 рази

1.Дієтичне харчування. Стіл №3

2.Проносні засоби

3.Жовчогінні засоби

4.Ферментні препарати

5.Бактеріальні препарати

6.Інгібітори холінестерази

7.Свічки: бісакодилові або гліцеринові в мікроклізми: олія соняшникова або каротинова, або кісточкова, або персикова

9.Ампліпульс на ділянку кишок

10.Масаж живота, електроферез 0, 1 % розчину прозерину

Нормалізація випорожнень, зникнення болю

18-21

1

2

3

4

5

6

7

10.Виявлення прихованої крові в калі - 1 раз

11.Іригоскопія 1 раз

12 Ректороманоскопія - 1 раз або колоноскопія 1 раз

13.УЗД жовчного міхура з визначенням його функції - 1 раз

11

Хронічний ентероколіт у фазі загострення, важкий перебіг

К52.9

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2. 3агальний білок крові - 2 рази

3. Білкові фракції сироватки крові – 2 рази

4.Аналіз крові на вміст цукру - 1 раз

5.Електроліти крові - 2 рази

6 Загальний аналіз сечі- 2 рази

7.Аналіз сечі на цукор -1 раз

8.Копрограма - 1 раз З.Дослідження мікрофлори калу - 2 рази

10.Виявлення прихованої крові в калі - 1 раз

11 Ректороманоскопія - 1 раз

12.Колоноскопія - 1 раз

13.Рентгеноскопія (фракційно) тонкої кишки - 1 раз

1 Дієтичне харчування. Стіл №4

2.Сульфаніламіди: сульфасалазин або салазопіридазин

3.Похідні 8-оксихіноліну: інтетрикс або інтестопан

4 Ферментні препарати

6.Знеболювальні засоби

7.В'яжучі та обволікальні

8.Спазмолітики

9.Бактеріальні препарати

10.Мікроклізми: з колларголом або з відваром ромашки

11.Ультразвукова терапія

12.Аплікації парафіно-озокеритові

Нормалізація випорожнень, зменшення больового синдрому

12 -14 днів з наступним амбулаторним лікуванням

12

Алкогольний гепатит у фазі загострення

70.1

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Протромбіновий індекс - 2 рази

3.Загальний аналіз сечі - 1 раз 4.ЕГДС - 1 раз

1.Гепатопротектори

2.Препарати, які регулюють метаболічні процеси

3.Антиоксиданти

4.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о, в/в струминно)

5.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні препарати (в/в крапельне)

Зниження біохімічних показників крові (АЛТ, ЛФ), ШОЕ

14

1

2

3

4

5

6

7

5.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

6.УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, селезінки та великих судин черевної порожнини - 1 раз

6.Розчини глюкози (в/в крапельне)

13

Токсичне ураження печінки з холестазом у фазі загострення з помірно вираженою активністю (для міських лікарень)

К71.0

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Осмотична резистентність еритроцитів - 1 раз

З.Протромбіновий індекс - 2 рази

4.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові - 1 раз

5.Дослідження вмісту міді в сироватці крові- 1 раз

6.Загальний аналіз сечі - 1 раз

7.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

8.УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, селезінки та великих судин черевної порожнини - 1 раз

1.Гепатопротектори

2.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о, в/в крапельно)

З.Аніонообмінні смоли чи сорбенти (п/о)

4.Сольові розчини та розчини глюкози (в/в крапельно, п/о)

Зниження біохімічних показників крові (АЛТ ЛФ), ШОЕ

20-21

1

2

3

4

5

6

7

14

Токсичне ураження печінки з холестазом у фазі загострення з вираженою активністю

К71.0

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Осмотична резистентність еритроцитів - 1 раз

3.Протромбіновий індекс - 2 рази

4.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові - 1 раз

5.Дослідження вмісту міді в сироватці крові - 1 раз

6.Білкові фракції крові - 1 раз - 1 раз

7.Загальний аналіз сечі

8.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

9.УЗД печінки, жовчного міхура підшлункової залози, великих судин черевної порожнини та селезінки - 1 раз

10.Для обл. лікарні ЕГДС - 1 раз

1.Гепатопротектори

2.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о, в/в крапельно)

3.Аніонообмінні смоли чи сорбенти (п/о)

4 Спазмолітичні засоби

5.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні засоби

6.Сольові розчини та розчини глюкози (в/в крапельно, п/о)

7.Гормони та їх аналоги: преднізолон або метилпреднізолон

Зниження біохімічних показників крові (АЛТ, ЛФ), ШОЕ

Для міських лікарень - ЗО днів, для обласних лікарень - 21 день з наступним лікуванням у ЦРЛ

15

Хронічний автоімунний криптогенний гепатит у фазі загострення з помірно вираженою активністю

К73

1 Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Протромбіновий індекс - 2 рази

3.Білкові фракції сироватки крові - 2 рази

4.Маркери вірусів гепатиту – 1 раз

5.Тимолова проба – 2 рази

6.Загальний аналіз сечі – 2 рази

1 Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гормони та їх аналоги

3.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

4.Препарати для корекції КОС та іонної рівноваги в організмі

Зниження біохімічних показників крові: у- глобуліни, тимолова проба, АЛТ, білірубін

Для міських лікарень - 20-21 день з на- ступним амбулаторним лікуванням,для обласних лікарень - 21 день, з наступним лікуванням у ЦРЛ

1

2

3

4

5

6

7

7.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

8.Імунологічні дослідження :Ig A, Ig M, Ig G – 1 раз

16

Хронічний автоімунний криптогенний гепатит у фазі загострення з вираженою активністю

К73

1 Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Протромбіновий індекс - 2 рази

3.Білкові фракції сироватки крові - 2 рази

4.Маркери вірусів гепатиту – 1 раз

5.Тимолова проба – 2 рази

6.Загальний аналіз сечі – 2 рази

7.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

8.Імунологічні дослідження :Ig A, Ig M, Ig G – 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гормони та їх аналоги

3.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

4.Препарати для корекції КОС та іонної рівноваги в організмі

Зниження біохімічних показників крові: у- глобуліни, тимолова тимолова проба, АЛТ, білірубін

Для міських лікарень -28 днів для обласних лікарень - 28 днів, з наступним лікуванням у ЦРЛ

1

2

3

4

5

6

7

17

Хронічний активний гепатит у фазі загострення з вираженою активністю

К73.2

1.Загальний аналіз крові №2 - 3 рази

2.Протромбіновий індекс - 1 раз

3.Аналіз крові на вміст цукру - 1 раз

4.Білкові фракції сироватки крові - 1 раз

5.Загальний аналіз сечі - 3 рази

6.Печінковий комплекс №2 - 3 рази

7.УЗД печінки, селезінки, жовчного міхура, підшлункової залози та великих судин черевної порожнини - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гепатопротектори

3.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

4.Аніонообмінні смоли чи сорбенти (п/о)

5.Розчини глюкози (в/в крапельне чи струминне, п/о)

6.Препарати, які регулюють метаболічні процеси

7.Гормони та їх аналоги

Зниження біохімічних показників крові: у- глобуліни, тимолова проба, АЛТ

Для міських лікарень - 28 днів, для обласних лікарень - 21 день з наступним лікуванням у ЦРЛ

18

Хронічний активний гепатит у фазі загострення з помірно вираженою активністю

К73.2

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Протромбіновий індекс - 2 рази

З.Аналіз крові на вміст цукру - 2 рази

4.Білкові фракції сироватки крові - 1 раз

5.Загальний аналіз сечі - 2 рази

6.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

7.УЗД печінки,

1.Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гепатопротектори

3.Вітаміни та їх аналоги (в/м, п/о)

4.Розчини глюкози (в/в крапельне, п/о)

5.Аніонообмінні смоли чи сорбенти (п/о)

6.Барбітурати: фенобарбітал

Нормалізація біохімічних показників крові: у- глобуліни, АЛТ

14

1

2

3

4

5

6

7

жовчного міхура, підшлункової залози, великих судин черевної порожнини та селезінки - 1 раз

19

Цироз печінки мінімальної активності

К74

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Фібриноген - 1 раз

3.Аналіз крові на вміст цукру - 1 раз

4.Білкові фракції сироватки крові -1 раз

5.Загальний аналіз сечі - 2 рази

6.ЕГДС- 1 раз

7.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

8.УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, великих судин черевної порожнини та селезінки - 1 раз

1.Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гепатопротектори

3.Діуретики: спіронолактон

4.Вітаміни та їх аналоги (в/м, в/в струминне)

5.Ентеросорбенти (п/о)

6.Розчини глюкози (в/в крапельне, п/о)

7.Протипаразитарні препарати: хінгамін

Зниження біохімічних показників крові: АЛТ, білірубін

14

20

Цироз печінки середньої активності

К74

1.Загальний аналіз крові №2 - 2 рази

2.Електроліти крові - 1 раз

З.Фібриноген - 2 рази

4.Аналіз крові на вміст цукру - 1 раз

5.Білкові фракції сироватки крові - 1 раз

6.Маркери вірусів гепатиту - 1 раз

7.Загальний аналіз сечі - 2 рази

8.ЕГДС - 1 раз

1 Дієтичне харчування. Стіл №5

2 Гепатопротектори

3.Діуретики

4.Вітаміни та їх аналоги (в/м, в/в струминно, п/о)

5.Розчини глюкози (в/в крапельно, п/о)

6.Гормони та їх аналоги

7.Препарати для корекції КОС та іонної рівноваги

8.Амінокислоти

9.Антиоксиданти

10.Препарати, які регулюють метаболічні процеси (в/в струмино, в/м)

Зниження біохімічних показників крові: АЛТ та білірубін у 2 рази

Для обласних лікарень - 21день з наступним лікуванням у ЦРЛ)

1

2

3

4

5

6

7

9.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

10.УЗД печінки,жовчного міхура,підшлункової залози,селезінки, великих судин черевної порожнини - 1 раз

21

Цироз печінки вираженої активності

К74

1.Загальний аналіз крові №2 - 3 рази

2.Електроліти крові - 2 рази

З.Фібриноген - 2 рази

4.Аналіз крові на вміст цукру - 2 рази

5.Білкові фракції сироватки крові - 2 рази

6.Маркери вірусів гепатиту - 1 раз

7.Загальний аналіз сечі - 3 рази

8.ЕГДС - 1 раз

9.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

10.УЗД печінки,жовчного міхура,підшлункової залози,селезінки, великих судин черевної порожнини - 1 раз

1 Дієтичне харчування. Стіл №5

2.Гепатопротектори

З.Діуретики

4.Вітаміни та їх аналоги (в/м, в/в струминне, п/о)

5.Розчини глюкози (в/в крапельне, п/о)

6.Гормони та їх аналоги

7.Препарати для корекції КОС та іонної

рівноваги

8.Амінокислоти: глутамінова кислота

9.Антиоксиданти

10.Препарати, які регулюють метаболічні процеси (в/в струмино, в/м)

11 Імуностимулятори

12.Інгібітори протеолізу

13.Сорбенти (п/о)

Зниження біохімічних показників крові: АЛТ та білірубін у 2 рази

ЗО

22

Цироз печінки, ускладнений портальною гіпертензією

К74

К76.6

1.Загальний аналіз крові №2 - 3 рази

2.Електроліти крові -2 рази

З.Фібриноген - 2 рази

4.Аналіз крові на вміст цукру - 2 рази

5.Білкові фракції сироватки крові - 2 рази

6.Маркери вірусів гепатиту - 1 раз

7.Загальний аналіз сечі - 3 рази

1.Дієта. Стіл №5

2.Гепатопротектори

3.Діуретики

4 Вітаміни та їх аналоги (в/м, в/в струминне, п/о)

5.Розчини глюкози (в/в крапельне, п/о)

6.Гормони та їх аналоги

7.Препарати для корекції КОС та іонної рівноваги

8.Амінокислоти: глутамінова кислота

9.Антиоксиданти

10.Препарати, які регулюють метаболічні процеси (в/в струмино, в/м)

Зниження біохімічних показників крові: АЛТ та білірубін 2 рази

ЗО

1

2

3

4

5

6

7

8.ЕГДС - 1 раз

9.Печінковий комплекс №2 - 2 рази

10.УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової залози, селезінки, великих судин черевної порожнини - 2 рази

11 Імуностимулятори

12.Інгібітори протеолізу

13.Сорбенти (п/о)

14.Серцеві глікозиди

15.Препарати для парентерального білкового живлення: альбумін 10%

16.Плазмозамінники та дезінтоксикаційні розчини (в/і крапельно)

17.Антиадренергічні препарати: анаприлін

18.Спазмолітичні засоби (в/в струминно)

19.Ангіопротектори

20.Абдоміноцентез

II рівень надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середи я трива- лість лікуван-ня (дні)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін ВІ2- дефіцитна анемія Фолієво- дефіцитна анемія

D51

D52

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

1.Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня

до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси - за показаннями

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

4.Диспансерне спостереження

Одужання

ЗО

2

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни дефероксамин

При наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

3

Природжена гемолітична анемія

Набута гемолітична анемія

D55

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів за

4.Консультації суміжних

спеціалістів показаннями

Диспансерне спостереження

Досягнення клініко - гематологічне ї ремісії

1

2

3

4

5

6

7

4

Апластична анемія

D60

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2 Біохімічне дослідження крові

З.УЗД і Rо-графія органів - за показаннями

4.Консультації суміжних спеціалістів

Диспансерне спостереження

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

5

Спадкова недостатність фактора VIII

(гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D66

1 Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

З.Час рекальцифікації

1.Гемартрози:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м'язи:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII

(кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного кріопреципітат або ф^ІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год-

- консультація хірурга

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога –

- гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів фVІІІ (кріопреципітат або фVIIІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год –

- транспортування до обласної лікарні або до центру гемофілії

4.3аочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

5-10

20-30

60-120

40-60

1

2

3

4

5

6

7

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6

8 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини - транспортування до обласної лікарні або центру гемофілії

5.Гематурія:

- збільшення кількості вживаємої рідини

- гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси

тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

-- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Досягнення клініко- лабораторної ремісі

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68.0

1.Час згортання крові 2.Автокоагуляційний тест

3.Час рекальцифікації

4.Час кровотеч і

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) в дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово протягом 24-48 год

- при середніх та легких формах - 5% АКК, етамзілат

- консультація спеціаліста КНДІГПК або обласної лікарні

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

14-20

1

2

3

4

5

6

7

7

Спадковий дефіцит фактора IX (гемофілія В,дефіцит фактора IX функціональний

D67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

З.Час рекальцифікації

1.Гемартрози:

- іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

2.Крововиливи в м'язи:

-іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РР8В або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

- консультація хірурга

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога - гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

-транспортування до обласної лікарні або до центру гемофілії

4.3аочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні12-24 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини- транспортування до обласної лікарні або центру гемофілії

- консультація уролога

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

5-10

20-30

40-60

10-15

1

2

3

4

5

6

7

5.Гематурія:

-збільшення кількості вживаємої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 24-48 год

-преднізолон, 25-30 мг на добу

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С, дефіцит попе- редника тром- бопластину плазматичного)

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.Час рекальцифікації

1.Різані рани

2. Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР- органів та ротової порожнини: введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит фактора V (проакцелерину)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах в дозі 15-20 мл на 1 кг маси тіла через кожні 12 год

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

10

Дефіцит фактора VII (проконвертину)

D 68.2

1.Протромбіновий час

1.Струминні трансфузії плазми в дозі 10- 15 мк на 1 кг маси тіла або концентрату РРSВ

Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од-20 од-1 0 од- 10 од

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час З.Тромбіновий час

1.Уведення замороженої донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси тіла

2.Підтримувальні трансфузії РРSB, в дозі 20-40 од. на 1 кг маси тіла

Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта-Прауера)

D 68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.Протромбіновий час

Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-12

1

2

3

4

5

6

7

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D 68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2. Неприпустимим є введення інгібіторів фібринолізу

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-15

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D 68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок:

- помірні дози АКК (перорально по 0,2 г

на 1 кг маси тіла)

- зрошення 5% розчином е-АКК кровоточивої поверхні

2. Масивні крововиливи:

- специфічна замісна терапія

проводиться сухою концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг маси тіла на добу)

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

20-25

15

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину)

D 68.2

Відсутність змін у всіх коагуляційних тестах за наявності геморагічних проявів свідчить про необхідність дослідження фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4 - 5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-10

III рівень надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середи я трива- лість лікуван-ня (дні)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін ВІ2- дефіцитна анемія Фолієво- дефіцитна анемія

D51

D52

1 Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6. Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на РМ/, НВзАд, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11 Визначення гемосидерину в сечі 12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

1 Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси - за показаннями

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

Одужання

ЗО

2

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни, дефероксамин

За наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

1

2

3

4

5

6

7

8.Дослідження вмісту заліза в

сироватці крові

9. Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

3

Анемія внаслідок ферментних порушень

Таласемія

Серпоподібнo

клітинні порушення

Спадкові

гемолітичні анемії

Набута гемолітична анемія

D55

D56

D57

D58

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7 ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАд, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін)

4.Трансфузії відмитих еритроцитів 5.Циклофосфан, меркаптопурин 6.Плазмаферез

7.Спленектомія

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

45

4

Апластична анемія

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

Досягнення клініко - гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Консультації суміжних спеціалістів

3.Дезінто'ксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін.)

4.Трансфузії еритроцитарної маси, анаболічні стероїди, трансфузії лейко-, тромбоконцентрату

5.Лейкоген, метилурацил, пентоксил

6.Циклофосфан, меркаптопурин

7.Трансплантація клітин кісткового мозку

8.Спленектомія. Циклоспорин 200 мг на добу протягом 2 міс.

9.Симптоматична терапія

10.Сандоглобулін в/в

5

Спадкова недостатність фактора VIII (гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D 66

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора VIII

6.У разі підозри на імунну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1.Гемартрози: -іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м"язи: -іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 35 - 40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

3.Переломи трубчастих кісток:

- іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

60-120

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини -консультація спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

- збільшення кількості вживаємо'ї рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф.VІІІ проводиться за формулою

маса тіла • рівень

доза = -----------------------------------

1.3

Досягнення клініко - лабораторної ремісії

Досягнення клініко - лабораторної ремісії

40-60

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Час кровотечі

6.Дослідження адгезивних властивостей тромбоцитів

7.Визначення агрегації тромбоцитів до ристоміцину

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

-введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) у дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово протягом 24 - 48 год

- при середніх та легких формах + 5% АКК, етамзілат

консультація спеціаліста КНДІГПК чи обласної лікарні

- проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

14-20

1

2

3

4

5

6

7

7

Спадкова недостатність фактора IX (гемофілія В, дефіцит фактора IX функціональний)

D 67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора IX

6.У разі підозри на імунну форму гемофілії - консультація спеціалістів центру гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва

2.Крововиливи в м'язи:

-іммобілізація кінцівки

- гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24 год

3.Переломи трубчастих кісток: іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

- гемостатична терапія: 60-80 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

- проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

- гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24 год

- при гострих захворюваннях черевної порожнини -

консультація з спеціалістами центру гемофілії

Відновлення функції кінцівки

Відновлення

функції

кінцівки

Відновлення

функції кінцівки

5-10

20-30

40-60 Відновлення функції

1

2

3

4

5

6

7

5.Гематурія:

- збільшення кількості спожитої рідини - гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX ) (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва),АГП через кожні 12-24год

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф. IX проводиться за формулою:

маса тіла • рівень

доза = ----------------------

1,3

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С,дефіцит пoпередника тромбопластину плазматичного(ПТП))

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора XI

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- уведення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит фактора V (проакцелерину)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах в дозі 15-20 мл на 1 кг маси тіла через кожні 12год

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеню складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

10

Дефіцит фактора VII (проконвертину)

D68.2

1.Протромбіновий час

2.Автокоагуляційний тест

3.Тромбіновий час

4.АПТЧ та ПТЧ

1.Струминні трансфузії плазми в дозі 10-15 мг на 1 кг маси тіла або концентрата РРSВ. Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од-20 од-10 од.-10 од. 2. 2. 2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D68.2

1.АПТЧ та ПТЧ

2.Протромбіновий час

1.Уведення замороженної донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси.

Підтримуючі трансфузії РРSВ 20- 40 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-12

1

2

3

4

5

6

7

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта- Прауера)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

3.Фібрінолітична активність

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2.Неприпустимим є введення інгібіторів фібрінолізу

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок: -помірні дози АКК (перорально по 0,2 г на 1 кг маси тіла)

- зрошення 5% розчином АКК кровоточивої поверхні

2.Масивні крововиливи:

- специфічна замісна терапія сухою концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг на добу)

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного рівню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

20-25

15

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину)

D68.2

1.Визначення активності фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4-5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-10

IV рівень надання медичної допомоги

№

п/п

Нозологічна

форма

Шифр

МКХ-10

Перелік діагностичних обстежень

Обсяг лікувальних заходів

Критерії якості (бажані результати лікування)

Середня трива- лість лікуванн я (ДН.)

1

2

3

4

5

6

7

1

Вітамін В12- дефіцитна анемія

Фолієво-дефіцитна анемія

D51

D52

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

15.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

16.Консультації суміжних спеціалістів

1.Ціанокобаламін, 500 мкг в/м щодня до відновлення нормального рівня гемоглобіну з наступними протирецидивними курсами

2.Трансфузії еритроцитарної маси (за показаннями)

3.Тіамін, піридоксин, фолієва кислота

Одужання

ЗО

2.

Залізодефіцитна анемія

D50

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

1.Препарати заліза: тардиферон, гемостимулін, фероградумент, фероплекс

2.Аскорбінова кислота, полівітаміни, дефероксамин

За наявності протипоказань для призначення препаратів заліза рег оs необхідно вводити їх в/в або в/м

Одужання

45

1

2

3

4

5

6

7

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу 15.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

16.Консультації суміжних спеціалістів

3.

Анемія

внаслідок

ферментних

порушень

Таласемія

Серпоподібні

порушення

Спадкові

гемолітичні

анемії

Набута

гемолітична

анемія

D55

D56

D57

D58

D59

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін)

4.Трансфузії відмитих еритроцитів

5.Циклофосфан, меркаптопурин

6.Плазмаферез

7.Спленектомія

Досягнення клініко-гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

14.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

15.Консультації суміжних спеціалістів

4

Апластична анемія

D60-

D61

1.Загальний аналіз крові та сечі

2.Стернальна пункція з визначенням мієлограми, трепанобіопсія

3.Оцінка функціонального стану печінки та нирок

4.Коагулограма

5.Імунологічне дослідження

6.Аналіз крові на вміст цукру

7.ЕГДС

8.Дослідження вмісту заліза в сироватці крові

9.Аналіз крові на RW, НВsАg, ВІЛ

10.УЗД і Rо-графія органів (за показаннями)

11.Визначення гемосидерину в сечі

12.Проби на гемоліз Кумбса, Кема

13.Визначення осмотичної резистентності еритроцитів

14.Уробілін сечі, стеркобілін калу

14.Імунофенотипування, ультраструктурне дослідження трепанобіоптату, цитогенетичне дослідження

15.Консультації суміжних спеціалістів

1.Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон)

2.Аспаркам, панангін

3.Дезінтоксикаційна терапія (гемодез, реополіглюкін та ін.)

4.Трансфузії еритроцитарної маси, анаболічні стероїди, трансфузії лейко-, тромбоконцентрату

5.Лейкоген, метилурацил, пентоксил

6.Циклофосфан, меркаптопурин

7.Трансплантація клітин кісткового мозку

8.Спленектомія. Циклоспорин, 200 мг на добу на протязі 2 міс

9.Симптоматична терапія

10.Сандоглобулін в/в

Досягнення клініко-гематологічної ремісії

45

1

2

3

4

5

6

7

5

Спадкова недостатність фактора VII! (гемофілія А, дефіцит фактора VIII функціональний)

D66

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора VIII

6.Проведення корекційно- інгібіторних проб за каолін-кефаліновим часом

І.Проведення реконструктивно відновного ортопедо-хірургічного лікування ускладнень гемофілії

II.Проведення планових та ургентних хірургічних втручань

III.Розробка засобів профілактики ускладнень гемофілії

IV.Лікування ускладнень гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

2.Крововиливи в м"язи:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 35 - 40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 8-12 год

3.Переломи трубчастих кісток:

-іммобілізація кінцівки та первинна ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 70-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

-проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально до кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

60-120

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або ф.VІІІ іноземного виробництва) через кожні 6-8 год

-при гострих захворюваннях

черевної порожнини - консультація

спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

-збільшення кількості вживаємої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. VIII (кріопреципітат або фVІІІ іноземного виробництва) на добу

- преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф.VІІІ проводиться за формулою

маса тіла • рівень

доза = -----------------------------------

1.3

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

40-60

10-15

6

Хвороба Віллєбранда

D68.0

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Час кровотечі

6.Дослідження адгезивних властивостей тромбоцитів

7.Визначення агрегації тромбоцитів до ристоміцину

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок ЛОР-органів та ротової порожнини:

- введення гемопрепаратів (АГП, кріопреципітат) у дозі 15 од на 1 кг маси тіла одноразово на протязі 24-48 год

- при середніх та легких формах + 5% АКК, етамзілат

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

14-20

1

2

3

4

5

6

7

- проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

- уведення концентратів ф. VIII, які містять фактор Віллєбранда (Humate-Р)

7

Спадкова недостатність фактора IX (гемофілія В, дефіцит фактора IX функціональний)

D67

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора IX

6.Проведення корекційно- інгібіторних проб за каолін- кефаліновим часом

І.Проведення реконструктивно-

відновного ортопедо-хірургічного

лікування ускладнень гемофілії

II.Проведення планових та ургентних хірургічних втручань

III.Розробка засобів профілактики ускладнень гемофілії

ІV.Лікування ускладнень гемофілії

1.Гемартрози:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 15-30 од на 1 кг

маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф.ІХ іноземного виробництва)

2.Крововиливи в м'язи:

-іммобілізація кінцівки

-гемостатична терапія: 30-40 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РР5В або ф.ІХ іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

3.Переломи трубчастих кісток:

-іммобілізація кінцівки та первинна

ортопедо-травматологічна допомога

-гемостатична терапія: 60-80 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12- 24год

-проведення ортопедо-травматологічного лікування, спрямованого на консолідацію відламків, тактика якого обирається індивідуально для кожного хворого після консультації спеціалістів центру гемофілії

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

Відновлення функції кінцівки

5-10

20-30

40-60

1

2

3

4

5

6

7

4.Заочеревинні гематоми, крововиливи в паренхіматозні органи:

-гемостатична терапія: 40-60 од на 1 кг маси тіла концентратів ф. IX (РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24год

-при гострих захворюваннях черевної порожнини - консультація спеціалістів центру гемофілії

5.Гематурія:

збільшення кількості спожитої рідини

-гемостатична терапія: 25-30 од на 1кг маси тіла концентратів ф. IX(РРSВ або ф. IX іноземного виробництва), АГП через кожні 12-24год

-преднізолон, 25-30 мг на добу

- консультація уролога

Розрахунок індивідуальної дози ф. IX проводиться за формулою:

маса тіла • рівень

доза =------------------------------ -

1,3

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

Досягнення клініко -лабораторної ремісії

10-15

8

Спадковий дефіцит фактора XI (гемофілія С, дефіцит попередника тромбопластина плазматичного)

D68.1

1.Час згортання крові

2.Автокоагуляційний тест

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Час рекальцифікації

5.Визначення активності фактора XI

1.Різані рани

2.Маткові кровотечі

3.Кровотечі зі слизових оболонок

ЛОР-органів та ротової порожнини:

-введення нативної або свіжозамороженої плазми в дозі від 5-7 од на 1 кг маси тіла до 10-15 од на 1 кг маси тіла

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

12-20

9

Дефіцит факторах V (проакцелерина)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Уведення АГП, заготовленої в пластикових пакетах, в дозі 1 5-20 мл на 1 кг маси через кожні 12 год

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

1

2

3

4

5

6

7

10

Дефіцит фактора \/ІІ (проконвертину)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Струйні трансфузії плазми в дозі 10-15 мк на 1 кг маси тіла або концентрата РРSВ

Уведення препарату проводять через 2-6 год за схемою: ЗО од-30 од -20 од-10 од-10 од

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

11

Дефіцит фактора II (протромбіну)

D68.2

1.АПТЧ та ПТЧ

2.Протромбіновий час

3.Тромбіновий час

1.Уведення замороженої донорської плазми або концентрату РРSВ в дозі 40-60 од на 1 кг маси

Підтримуючі трансфузії РРSВ, 20-40

од на 1 кг маси тіла.

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

7-15

12

Дефіцит фактора X (фактора Стюарта- Прауера)

D68.2

1.Автокоагуляційний тест

2.АПТЧ та ПТЧ

3.Протромбіновий час

1.Трансфузійну терапію проводять так, як і при дефіциті фактора VII, але препарати вводять 1 раз на добу

2.Проведення ургентних оперативних втручань різного рівню складності

Досягнення клініко- лабораторної ремісії

10-20

13

Дефіцит фактора XII (фактора Хагемана)

D68.2

1.Час згортання крові

2.Час рекальцифікації

3.АПТЧ та ПТЧ

4.Фібрінолітична активність

1.Невеликі трансфузії донорської плазми нормалізують показники коагулограми

2.Неприпустимим є введення інгібіторів фібрінолізу

3.Проведення ургентних опе­ративних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

10-15

14

Дефіцит фактора І (фібриногену)

D68.2

1.Відсутність згортання рекальцифікованої плазми після додавання тромбіну

1.Кровотечі зі слизових оболонок:

-помірні дози АКК (перорально по 0,2 г на 1 кг маси тіла) '*

- зрошення 5% розчином АКК кровоточивої поверхні

2.Масивні крововиливи:

-специфічна замісна терапія сухою

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

20-25

1

2

3

4

5

6

7

концентрованою плазмою або розчином фібриногену (0,06 г на 1 кг маси тіла на добу)

проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

15.

Дефіцит фактора XIII (стабілізатора фібрину)

D68.2

1.Визначення активності фактора XIII

1.Замісна терапія за допомогою препаратів нативної та сухої плазми в кількості 10-15 мл на 1 кг маси тіла один раз на 4-5 діб

2.Із неспецифічних препаратів рекомендується застосування АКК

3.Проведення ургентних оперативних втручань різного ступеня складності

Досягнення клініко-лабораторної ремісії

7-10