11. Лізосоми. Пероксисоми. Будова, ф-ції.

Лізосоми (з грец. lysis — розчинення, soma — тіло) — це полімерні мембранні органели, які знаходяться в клітинах майже всіх типів. В одноклітинних організмах їх роль полягає у внутрішньоклітинному травлені, у багатоклітинних — вони виконують функцію розщеплення чужих речовин до речовин самої клітини. Іншими словами, лізосоми — це органели, які забезпечують катаболічні процеси в потрібному місці у потрібний час.

Будова лізосом. Лізосоми мають вигляд міхурців, діаметром близько 0,5 мкм, оточених мембраною і заповнених гідролітичними ферментами, що діють у кислому середовищі (кислі гідролази). Ферментний склад лізосом дуже різноманітний, вони здатні розщеплювати біополімери різного хімічного складу: білки (гідроліз забезпечують протеолітичні ферменти), вуглеводи (гліколітичні ферменти), ліпіди (ліполітичні ферменти). У лізосомах виявлено також ендонуклеази, фосфоліпази, деякі фосфатази і сульфатази. У неробочому стані ферменти неактивні: 80% їх інактивовані глікозаміногліканами вмісту міхурців і 20% — мембранами.

Функції лізосом — це аутоліз (з грец. autos — сам, lysis — розчинення) і гетероліз (грец. heteros — інший). Розрізняють фізіологічний аутоліз (розсмоктування хвоста пуголовка, підгрудинної залози у підлітків) і патологічний, наприклад, лізис клітин печінки при отруєнні). Гетероліз є розщепленням чужих речовин — ксенобіотиків (наприклад, при фагоцитозі чи піноцитозі). Умовами функціонування лізосом є: (1) наявність рецепторів, здатних сприймати фагосоми чи піноцитозні міхурці або відпрацьовані структури клітини, (2) переміщення лізосоми по цитоплазмі, яке відбувається за участю мікротубул (рис. 2.26), (3) здатність руйнувати мембрани в місці контакту лізосоми з фагосомою (фагоцитованою частинкою) або піноцитозним міхурцем.

Види лізосом. В останній час класифікація лізосом уточнена. Так, міхурці, заповнені гідролітичними ферментами, яких раніше вважали первинними лізосомами, тепер називають пізніми (перинуклеарними) ендосомами. Функції лізосом відкладають відбиток на їх будову і тому виділяють різні види лізосом, які можна виявити при електронномікроскопічному дослідженні.

Фаголізосоми (фаголізоми), або гетерофагосоми (від грец. heteros — інший, phagein — пожирати і soma — тіло) утворюється шляхом поєднання пізніх ендосом або лізосом з фагосомами або піноцитозними міхурцями, які містять захоплений клітиною матеріал для внутрішньоклітинного перетравлювання. Активні ферменти в них безпосередньо контактують з біополімерами, які підлягають розщепленню. Процес розщеплення цих полімерів називається гетерофагією.

Аутофаголізосоми утворюються при злитті пізньої ендосоми або лізосоми з аутофагосомою (від грец. autos — сам, phagein — пожирати і soma — тіло), тобто міхурцем, який містить власні макромолекулярні комплекси клітини, наприклад, цілі клітинні органели, або їх фрагменти, які втратили функціональні здатності і підлягають дезінтеграції. Процес розщеплення цього матеріалу називають аутофагією.

Мультивезикулярними тільцями (від лат. multi — багато і vesicula — міхурець) називають вакуолі з великою кількістю міхурців. Вони утворюються шляхом злиття ранніх ендосом з пізніми. Наявні в органелі ферменти забезпечують поступове руйнування внутрішніх міхурців.

Залишкові тільця — це оточені мембраною нерозщеплені частинки, що можуть тривалий час залишатися в цитоплазмі і тут утилізуватися або шляхом екзоцитозу виводитися поза клітину. У залишкових тільцях нагромаджується матеріал, розщеплення якого ускладнено; найчастіше це ендогенний пігмент коричневого кольору — ліпофусцин (“пігмент старіння” чи “зношування”).

Мієлінові фігури є автофагосомами з нагромадженим мембранним матеріалом, часто щільно концентрично упакованим, що довго залишається в клітині.

Недостатність того чи іншого фермента в лізосомі веде до скупчення нерозщеплених речовин в таких кількостях, що порушуються функції клітин, а це призводить до лізосомальних хвороб нагромадження.

Утворення лізосом. Лізосоми утворюються шляхом взаємодії комплексу Гольджі і гранулярної ендоплазматичної сітки. Ферменти лізосом, що є білками, синтезуються в гранулярній ендоплазматичній сітці та за допомогою транспортних (проміжних) міхурців переносяться до мішечків регенераторного полюса комплексу Гольджі, розташованого поряд з ендоплазматичною сіткою. Відтак, через пухирчасті розширення ендоплазматичної сітки комплексу Гольджі ферменти переходять на його функціональну поверхню і, відбруньковуючись, перетворюються в лізосоми. При проходженні через комплекс Гольджі лізосоми збагачуються вуглеводним компонентом (глікопротеїдами). Тому логічно припустити, що безпосередньо лізосоми утворюються з особливого розширеного, неправильної форми останнього мішечка комплексу Гольджі, що розташований на його формувальній поверхні.

Концепція ГЕРЛ. Теорія, згідно з якою в утворенні лізосом беруть участь цистерни ендоплазматичної сітки і комплекс Гольджі, названа концепцією ГЕРЛ. Назва концепції походить від початкових букв органел, що беруть участь у формуванні: комплекс Гольджі, ендоплазматичний ретикулум, лізосоми. Останній мішечок комплексу Гольджі інколи називають мішечком ГЕРЛ.

Пероксисоми

   Пероксисоми (мікротільця) є органелами у вигляді міхурців діаметром 0,05–1,5 мкм, оточених мембраною і заповнених дрібнозернистим матриксом, що у центрі (серцевині) містить волокнисті та трубчасті структури і щільний кристалоїд. У пероксисомах виявлено ферментні системи, склад яких може дещо змінюватися. Основними з них є ферменти окиснення амінокислот та перекисного окиснення — каталаза і пероксидаза, оксидаза d-амінокислот і уратоксидаза. Серцевина відповідає ділянці конденсації ферментів.    Утворення пероксисом відбувається шляхом відбруньковування їх від агранулярної ЕС, ферменти їх синтезуються частково в гранулярній ЕС, а частково — в гіалоплазмі. Вважають, що нові пероксисоми утворюються шляхом розщеплення існуючих завдяки постійному надходженню ферментів, а також завдяки відокремленню нових пероксисом після збільшення розмірів існуючих унаслідок збагачення їх ферментами, що поступають з гіалоплазми. Пероксисоми оновлюються кожних 5-6 днів.    Функції пероксисом. Цим органелам належить важлива роль у процесах внутрішньоклітинної детоксикації. Каталаза розщеплює пероксид водню (Н2О2), який утворюється в процесах перекисного окиснення і є отруйним для клітин. Ферменти пероксисом забезпечують також розщеплення сечової кислоти, беруть участь в ряді катаболічних і анаболічних реакцій, в обміні амінокислот, поліамінів, оксалату, у регуліції обміну ліпідів. У пероксисомах печінкових клітин розщеплюється до 50% поглинутого етилового спирту.