
- •Невропатология
- •1.Регуляция двигательного акта. Произвольные и непроизвольные движения.
- •1.1 Общая схема управления движениями
- •1.2 Рефлекторное кольцевое регулирование и программное управление движениями
- •1.3 Три основных функциональных блока мозга
- •2.Пирамидная системы, ее центры и проводящие пути. Признаки центрального и периферического паралича.
- •3.Строение и функции экстрапирамидной системы. Симптомы поражения ее стриарного и паллидарного отделов.
- •4.Гиперкинезы, их клиническая характеристика. Речевые нарушения при гиперкинезах.
- •5.Мозжечок: строение, функции, симптомы поражения. Речевые нарушения при поражении мозжечка.
- •6.Чувствительность, ее виды. Строение проводящих путей чувствительности.
- •7.Синдромы чувствительных расстройств, их диагностическое значение.
- •8.Строение, функции, симптомы поражения и методы исследования чувствительных черепных нервов.
- •9.Черепные нервы глазодвигательной группы: строение, функции, симптомы поражения.
- •10.Характеристика лицевого и тройничного нервов.
- •11.Строение, функции, симптомы поражения и методы исследования черепных нервов каудальной группы (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный нервы).
- •12.Сравнительная характеристика бульбарного и псевдобульбарного паралича. Речевые нарушения бульбарного и псевдобульбарного генеза.
- •13.Симптомы поражения и методы исследования вегетативной нервной системы.
- •14.Локализация функций в центральной нервной системе. Основные центры коры больших полушарий.
- •15.Гнозис и его расстройства. Зрительные, слуховые, сенситивные, вкусовые, обонятельные агнозии. Диагностика агнозий.
- •16.Праксис, методы его исследования. Характеристика апраксий.
- •17.Память, мышление, сознание: виды их нарушений и методы исследования.
- •18.Речевые расстройства в детском возрасте, связанные с органическим поражением центральной нервной системы: классификация и клиническая диагностика.
- •19.Афазия: этиология, патогенез, клинические формы.
- •20.Алалия: этиология и патогенез. Характеристика моторной и сенсорной алалии, влияние на психическое развитие детей.
- •21.Дизартрия: этиология и патогенез. Характеристика видов дизартрии.
- •22.Понятие о невропатологических симптомах и синдромах, их диагностическое значение.
- •24.Современные методы исследования нервной системы в норме и при патологии.
- •25.Синдромы поражения спинного мозга на разных уровнях.
- •26.Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии.
- •27.Детские церебральные параличи как неврологическая и дефектологическая проблема. Этиологические факторы дцп.
- •28.Характеристика основных клинических форм дцп.
- •29.Нарушения движений, речи и интеллекта при дцп. Принципы абилитации больных дцп.
- •30.Этиология, патогенез и клинические симптомы менингита.
- •31.Энцефалиты: клинические формы, диагностика, исходы, остаточные явления.
- •32.Полиомиелит: этиология, формы, симптомы, остаточные явления.
- •33.Этиология, патогенез и классификация эпилепсии. Характеристика большого и малого судорожных припадков. Оказание первой помощи.
- •34.Травмы головного мозга у детей: классификация, симптомы, диагностика. Остаточные явления после травм мозга.
- •35.Неврозы: причины, классификация, основные формы.
- •36.Недержание мочи и кала у детей: этиология, патогенез, клинические формы.
- •37.Болезни вегетативной нервной системы: причины и клинические проявления.
- •38.Сосудистые заболевания головного мозга. Нарушения мозгового кровообращения: формы, симптомы, исходы. Нарушения речи при инсультах.
- •39.Поражение нервной системы при хромосомных болезнях и наследственных болезнях обмена веществ.
- •40.Принципы абилитации и реабилитации детей с заболеваниями нервной системы и органов чувств.
3.Строение и функции экстрапирамидной системы. Симптомы поражения ее стриарного и паллидарного отделов.
Термином «экстрапирамидная система» обозначают моторные пути, не входящие в пирамидную систему, которые поддерживают и перераспределяют мышечный тонус, регулируют автоматические движения (позы, жесты, мимика), обеспечивают готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных движений, последовательность включения разных мышечных групп. Экстрапирамидная система – это главный двигательный центр низших хордовых, филогенетически она древнее пирамидной.
Экстрапирамидная система состоит из подкорковых ядер: хвостатое ядро, чечевидное ядро (в котором выделяют наружную часть – скорлупу, и внутреннюю часть – бледный шар), черное вещество, красное ядро. Эти ядра связаны друг с другом, с корой больших полушарий, ретикулярной формацией, мозжечком, передними рогами спинного мозга и двигательными ядрами черепных нервов.
В экстрапирамидной системе выделяют два отдела: паллидарный и стриарный. Паллидарный отдел (от лат. pallidus – бледный) составляют бледный шар, черное вещество и красное ядро; стриарный отдел (от итал. stria – полоса) – хвостатое ядро и скорлупа, которые вместе называются полосатым телом.
Исследование экстрапирамидной системы
Функция экстрапирамидной системы оценивается не по силе мышечного сокращения, а по качественной стороне движений. Оценивают вид и позу больного, его походку, исследуют мышечный тонус, рефлекторную сферу, обращают внимание на выразительность речи, мимику.
Мышечный тонус: при гипокинетическом синдроме – пластическая гипертония мышц, тонус повышен равномерно во всех группах мышц («вязкий тонус»). При гиперкинетическом синдроме определяется снижение мышечного тонуса. «Феномен голени»: лежащему на спине больному максимально сгибают ногу в коленном суставе. В норме голень постепенно возвращается в исходное положение; при акинетическом синдроме голень «застывает» в приданном положении.
Для исследования статики и походки больному предлагают встать и в течение 30 секунд стоять неподвижно, а затем пройти с открытыми глазами. Больной с гипокинетическим синдромом с трудом встает, двигается медленно; при ходьбе отсутствуют или слабо выражены содружественные движения. Больной похож на робота («кукольная походка»), ему трудно начать движение, но также трудно и внезапно остановиться, изменить направление движения. При гиперкинетическом синдроме больной не может стоять неподвижно, при ходьбе делает лишние движения конечностями, головой, туловищем, слегка подпрыгивает, наклоняется в стороны, размахивает руками («танцующая походка»).
При анализе гиперкинеза учитывают ритм, стереотипность, частоту и амплитуду движений. Гиперкинезы могут усиливаться при ходьбе. При резко выраженном гиперкинезе стояние и ходьба невозможны.
Поражения экстрапирамидной системы. Синдром поражения мозжечка проявляется в виде нарушений равновесия, координации движений и мышечного тонуса.
Нарушения равновесия проявляются в виде статической атаксии. При нарушении статики больной в позе Ромберга отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка. В тяжелых случаях нарушение статики бывает настолько выраженным, что больной не может сидеть и стоять с широко расставленными ногами. Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией. Она обнаруживается при ходьбе (атаксическая походка). Ее можно выявить и с помощью пальце-носовой и колен-но-пяточной проб. При этом выявляется интенционное дрожание. При поражении мозжечка имеет место гиперметрия — несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи прона-торной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.
Выявляется также адиадохо-кинез — нарушение чередования противоположных движений. Ади-адохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.
При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).
При движениях глазных яблок выявляется нистагм — подергивание глазных яблок. Расстраивается почерк, он становится неровным. Развивается мышечная гипотония.
Синдром поражения паллидарной системыносит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония. Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикинезия). В тяжелых случаях развивается акинезия — отсутствие движений. Поза больного также изменяется: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и коленных суставах (рис. 58). Походка больных замедленна. Передвигаются с трудом, мелкими шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны — ахейрокинез). Мимика бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипоми-мия). Мышечный тонус повышен. Отмечается тремор в пальцах кисти и иногда в нижней челюсти. Тремор наблюдается в покое; он отличается ритмичностью, малой а'мплитудой и малой частотой. Речь становится замедленной (брадилалия). Мыслительные процессы задержаны, иногда развивается акайрия — своеобразное приставание, когда больные навязчиво задают один и тот же вопрос.
Симптомы поражения экстрапирамидной системы
При поражении паллидарного отделаразвивается гипертонически-гипокинетический синдром (синдром паркинсонизма). Его основные проявления:
ригидность, повышение мышечного тонуса; характерно ступенчатое сопротивление пассивным движениям («феномен зубчатого колеса»);
общая скованность, замедленность движений, затруднено начало движения (но если больной, например, пошел, то ему трудно остановиться);
семенящая походка («шаркающая», мелкими шагами);
отсутствуют содружественные движения (при ходьбе не размахивает руками);
своеобразная поза больного: туловище согнуто и наклонено вперед, конечности полусогнуты;
речь тихая, монотонная;
мимика невыразительная (гипомимия) или отсутствует (амимия);
мелкое дрожание (тремор) кистей и головы; частота дрожания 4-8 Гц, напоминает счет монет или катание пилюль;
мелкий почерк (микрография);
изменяется характер: человек становится вязким, безынициативным, назойливым.
Синдром паркинсонизма встречается при болезни Паркинсона, атеросклерозе сосудов головного мозга, после тяжелой черепномозговой травмы, отравления свинцом, угарным газом, передозировки нейролептиков.
При поражении стриарного отделаразвивается гипотонически-гиперкинетический синдром. Проявляется он снижением мышечного тонуса и разнообразными непроизвольными движениями (гиперкинезами).
Основные типы гиперкинезов:
хорея – быстрые беспорядочные неритмичные движения мышц лица и проксимальных отделов конечностей; напоминают жесты, гримасы, их локализация быстро меняется;
атетоз – медленные червеобразные движения в дистальных отделах конечностей и лице;
торсионная дистония – медленные вычурные вращательные (штопорообразные) движения туловищем;
гемибаллизм – размашистые "бросковые" движения рукой большой силы и амплитуды, напоминают взмах крыла;
тики – быстрые кратковременные ритмичные подергивания отдельных мышечных групп. Лицевой тик проявляется быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, морганием, высовыванием языка;
лицевой гемиспазм – периодические подергивания мышц одной половины лица.
Гиперкинезы усиливаются при волнении и движении, исчезают во сне. При поражении стриарной системы часто изменяется походка. При резко выраженных гемибаллизме и торсионной дистонии стояние и ходьба невозможны.
Гиперкинезы возникают при энцефалитах, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе, наследственных дегенеративных заболеваниях нервной системы. Гиперкинезы органического характера необходимо отличать от невротических гиперкинезов, которые развиваются не в результате поражения экстрапирамидной системы, а как реакция на стресс, испуг, переутомление. Невротические гиперкинезы исчезают, если ребенка отвлечь.