26.Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии.

Заболевания нервной системы многообразны и связаны с пере­несенными инфекциями, травмами, нарушениями в генетическом аппарате и др. Все болезни и патологические состояния нервной системы в зависимости от причин, вызывающих их, могут быть вы­делены в следующие основные группы.

I.Инфекционные заболевания нервной системы, или нейроинфекции.

II.Токсические поражения нервной системы.

Травматические поражения нервной системы.

Опухоли нервной системы.

V.Сосудистые заболевания головного и спинного мозга.

VI.Наследственные и дегенеративные заболевания нервнойсистемы.

VII.Нарушения внутриутробного развития нервной системы,или врожденные аномалии развития нервной системы. Родовыепоражения нервной системы.

VIII.Эпилепсия.

IX.Неврозы.

Обширную группу заболеваний нервной системы составляют воспалительные, или инфекционные, заболевания (нейроинфекции).

Они занимают первое место по частоте в детском возрасте. В воспа­лительный процесс могут вовлекаться все отделы головного и спин­ного мозга, периферической нервной системы, оболочки и сосуды головного и спинного мозга. При преимущественном поражении головного или спинного мозга различают энцефалиты и миелиты, при преимущественном поражении структур периферической нервной системы различают: радикулиты — поражения корешков спинно­мозговых нервов, плекситы — поражения нервных сплетений и неври­ты — поражения нервов. Поражения мозговых оболочек составляют менингиты. Иногда воспалительный процесс охватывает все отделы нервной системы — и головной, и спинной мозг, и оболочки их, и корешки, и нервные стволы. В этом случае говорят об энцефало-миеломенингорадикулополиневрите.

Инфекционное воспалительное поражение кровеносных сосудов "оловного и спинного мозга приводит к развитию васкулитов. Васкулиты часто сопровождают течение менингитов, энцефалитов, миелитов.

Важный раздел патологии составляют нарушения внутриутроб­ного развития нервной системы (дизэмбриогенез). Эти нарушения вызываются разнообразными вредоносными воздействиями на плод во время беременности: вирусными заболеваниями матери, недоста­точностью маточно-плацентарного кровообращения, ионизирующей радиацией, алкоголем во время беременности, химическими вещест­вами и т. п. Основное значение при этом придается не столько при­роде вредного фактора, сколько временному совпадению его воз­действия с периодами интенсивного формирования нервной системы. Существует закономерность: чем в более ранние сроки беременности действовал вредный фактор, тем обширнее и множественнее пора­жения. Поэтому варианты дизэмбриогенеза весьма разнообразны — от множественных грубых пороков развития до сравнительно изоли­рованных аномалий, поддающихся коррекции. Пороки развития мозга часто сопровождаются малыми аномалиями развития, или дизэмбриогенетическими признаками, которые характеризуются негрубыми нарушениями формы органа при сохранности его функ­ции. К наиболее частым дизэмбриогенетическим стигмам относятся асимметрия черепа, высокое нёбо, раздвоение язычка, широкое рас­стояние между глазными яблоками (гипертелоризм), седлообразная форма носа, уменьшенная в размерах нижняя челюсть (микро-гнатизм), выступающая вперед нижняя челюсть (прогнатизм), искривление мизинца и т. п. Обычно высокий порог стигматизации (более 7 стигм) косвенно свидетельствует о неблагоприятном течении внутриутробного развития и о возможности аномалий и пороков развития нервной системы.

Перинатальная (околородовая) патология нервной системы объединяет различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредных факторов до момента родов (прена-тальные воздействия), во время родов (интранатальные) и в ранние сроки после родов (постнатальные). В пренатальном периоде пато­генными факторами, воздействующими на плод, могут быть различ­ные заболевания матери (токсикозы беременности, инфекции, воздействие некоторых химических и лекарственных препаратов, нарушение обмена веществ и т. п.). Как правило, патогенные факторы в конечном счете приводят к гипоксии плода (обедненности крови кислородом), которая в первую очередь поражает мозг.

Интранатальные поражения, т. е. поражения нервной системы во время родов, или родовая черепно-мозговая и спинномозговая травма, являются, как правило, следствием осложнений во время родов. К ним приводят узкий таз женщины, затяжные или быстрые роды, преждевременное отхождение околоплодных вод, преждевре­менная отслойка плаценты, обвитие пуповины вокруг шеи плода, неправильные предлежания плода и т. п. Имеют значение также акушерские манипуляции (наложение щипцов, вакуум-экстрактора, пересгибание головки при выведении ее из родовых путей). При травме имеет место механическое повреждение нервной системы в процессе родов в результате воздействия на голову, позвоночник, нервные сплетения или сил плода, превосходящих пределы выносливости мозговых структур, сосудов, ооолочек мозга, нервных ко­решков, нервных сплетений и вызывающих сдавление, размозжение тканей,кровоизлияния. В то же время выяснено, что, как правило, вредоносные факторы периода родов чаще проявляются в тех слу­чаях, когда имело местопренатальное поражение нервной системы.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы — большая группа заболеваний, обусловленных нарушением генети ческой информации. В настоящее время раскрыта сущность многих заболеваний, выяснены основные патогенетические звенья их разви­тия, тип наследования, вопросы дифференциальной диагностики и профилактики, а в отношении некоторых — и вопросы лечения. Так как формирование того или иного признака (как в норме, так и в патологии) происходит под влиянием определен­ных ферментов, синтезирующих то или иное вещество, в основе боль­шинства наследственных заболеваний лежит нарушение синтеза определенного фермента, что сказывается в нарушении обмена веществ.В настоящее время раскрыт биохимический дефект многих за­болеваний. Это позволяет точно ставить диагноз, иногда даже в ранние сроки беременности (путем исследования околоплодной жидкости), и намечает пути коррекции этого дефекта методами генной инженерии.

Следующую группу заболеваний составляют травматические пов­реждения нервной системы.Невропатологи наиболее часто имеют дело со случаями сотрясения мозга, ущемления или разрывов от­дельных нервных стволов.

Другую группу заболеваний составляют интоксикации, т. е. отравления нервной системы. Обычно от интоксикаций страдает весь организм. Однако некоторые вещества преимущественно воздей­ствуют на нервную ткань. К таким веществам прежде всего сле­дует отнести алкоголь. Встречается также отравление солями свин­ца, ртути. Из лекарственных средств токсическим воздействием на нервную систему обладают высокие дозы некоторых антибиотиков. При этом часто поражается слуховой нерв.

Опухоли нервной системы встречаются относительно редко.

Педагогу-дефектологу чаще всего приходится иметь дело с врож­денными аномалиями развития головного мозга, органов слуха, речи, последствиями родовых и бытовых травм, нейроинфекций, некоторыми медленно прогрессирующими дегенерациями. При всех этих вариантах патологии в нервной системе можно обнаружить очаги поражения (поломку или недоразвитие). Поэтому в таких случаях говорят о наличии органического поражения — врожден­ного или приобретенного характера. Но наряду с органичес­кими поражениями могут встречаться нарушения функции тех или иных отделов нервной системы, связанные с повышенной возбу­димостью или тормозимостью, некоординированностью работы от­дельных функциональных систем. В таких случаях говорят о нали­чии функциональных расстройств нервной деятельности, т. е. о рассогласованности, неуравновешенности работы отдельных звеньев.

Гидроцефалия — прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления спинномозговой жидкости в поло­сти черепа.

Причиной гидроцефалии могут быть врожденные пороки раз­вития ликворной системы: воспалительные процессы в мозговых рболочках, опухоли мозга, сдавливающие ликворные пути или про­растающие в желудочковую систему мозга.

Постоянным клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение размеров головы (см. рис. 79). В случаях врожденной гидроцефалии оно может выявляться при рождении ребенка, в первые дни или месяцы жизни. Череп увели­чивается во всех направлениях, но преимущественно выступают лобные бугры. Лобная область как бы нависает, вследствие чего лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает асим­метричным из-за скопления жидкости в определенных участках желудочковой системы. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается в размерах, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается, становится блестящей. Глазные яблоки обычно повернуты вниз — симптом «заходящего солнца». Могут быть различные нарушения движения глазных яблок, нистагм и др. Следствием давления спинномозговой жидкости на зрительный нерв является его атро­фия и прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной сле­поты. Может наблюдаться снижение слуха. По мере нарастаниягидроцефалии развиваются экзофтальм (выступание глазных яблок), спастические парезы, параличи, нарушения координации движений. Страдают вегетативные функции: терморегуляция, потоотделение, водно-солевой обмен и др.

Гидроцефалия может иметь прогрессирующее или стационар­ное (непрогрессирующее) течение. При гидроцефалии имеют место своеобразные изменения психики. В начале болезни отмечается хорошая механическая память. Больные быстро запоминают много стихов. У некоторых детей развиты музыкальные или художествен­ные способности. Работоспособность носит неравномерный ха­рактер. Нарушена целенаправленная деятельность. Такие дети очень истощаемы. Им трудно на чем-либо сосредоточиться. Боль­ные очень отвлекаемы. Отмечается склонность к колебаниям настроения, чаще - в сторону эйфории (приподнятого, веселого настроения). Наблюдаются переходы от импульсивного к затормо женному состоянию; у некоторых больных преобладает какое-либо из этих состояний. В период декомпенсации гидроцефалии наблюдаются элементы некритичности к своему поведению.

Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глу­бокой идиотии до легкой дебильности. Во многом это зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При ком пенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным и он может обучаться в массовой школе.

При снижении интеллекта возможность обучения ребенка за­висит от степени олигофрении. При олигофрении в степени дебильности дети могут обучаться во вспомогательных школах для умственно отсталых детей.

Бывают случаи, когда интеллектуально сохранного больного гидроцефалией ребенка ошибочно квалифицируют как умственно отсталого. Причиной такой диагностики может быть повышен­ная истощаемость основных нервных процессов, пониженная работоспособность, отвлекаемость. Эти явления бывают особенно выражены в период декомпенсации — резкого повышения внутри­черепного давления. При этом к указанным явлениям присоеди­няются также головная боль, тошнота, головокружение, наруше­ния координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсации гидроцефалии изменения поведения и успе­ваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроце-фального синдрома и вовремя ставить об этом в известность врача-невропатолога, психоневролога или педиатра.

Больные гидроцефалией дети дошкольного возраста могут казаться хорошо развитыми за счет хорошей механической па­мяти, резонерства, музыкальных и художественных способностей. Однако психологическое исследование может выявить у них сла­бость мыслительных процессов, малопродуктивное мышление, сла­бую логическую память, шаблонность речи, малую ее вырази­тельность, бедность словарного запаса.

Микроцефалия относится к тяжелым порокам развития головно­го мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдро­мом и выраженной задержкой психического развития.

Микроцефалия может встречаться как самостоятельный синд­ром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг различных неблагоприятных факторов: гипоксия, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса. При исследова­нии мозга страдавших микроцефалией больных прежде всего отмечают значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглажен­ность борозд и извилин, расширение желудочков мозга.

Первые признаки микроцефалии, как правило, выявляются при рождении ребенка. Череп значительно уменьшен в размерах, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные. У больных «убегающий» назад лоб, низко распо­ложенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое нёбо. В некоторых случаях симптомы микроцефации формируются в первые месяцы жизни. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно; быстро смыкаются черепные швы и закрываются роднички. У больных микроцефалией могут наблюдаться различные неврологические нарушения: спастические параличи или парезы, расстройства координации движений, ко­соглазие, судороги, задержка развития статических и двига­тельных функций.

Основное место в клинической картине принадлежит интел­лектуальному дефекту, достигающему обычно значительной сте­пени (глубокая имбециальность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. В случае, если микроцефалия является следствием тяжелого орга­нического поражения мозга, у больных наряду с грубым интел­лектуальным недоразвитием глубоко страдают эмоциональная сфера, навыки и деятельность. При всех формах микроцефалии выяв­ляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.