12.Сравнительная характеристика бульбарного и псевдобульбарного паралича. Речевые нарушения бульбарного и псевдобульбарного генеза.

Бульбарный паралич(анат. устар. bulbus [medullae spinalis] продолговатый мозг) периферический паралич мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге.

Бульбарный паралич характеризуется тяжелыми расстройствами глотания, жевания и речи. Лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна, выпадает пища, которую больной с трудом жует. Речь становится непонятной, смазанной (дизартрия), гнусавой (назолалия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (больной поперхивается, пища попадает в нос). Обнаруживается свисание мягкого неба на стороне паралича, язычок которого отклоняется в здоровую сторону (при одностороннем Б. п.), голосовые складки не смыкаются, не вызываются глоточный и небные рефлексы. Язык неподвижен при двустороннем Б. п. (глоссоплегия) или отклоняется в сторону поражения при одностороннем Б. п. (рис.). При одностороннем поражении половина языка атрофируется, становится неровной, складчатой, в мышцах языка наблюдаются фасцикулярные подергивания (особенно при поражении ядра XII пары). У таких больных часто нарушаются функция дыхания и сердечная деятельность.

Развитие Б. п. в зависимости от основного заболевания может быть острым и постепенно прогрессирующим. Кроме того, можно выделить несколько клинических вариантов бульбарного паралича: бульбарный паралич Дюшенна, миастенический бульбарный паралич.

Острый Б. п. развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз или эмболия сосудов вертебробазилярного бассейна, особенно часто при окклюзии нижней задней мозжечковой артерии) с развитием синдрома Валленберга — Захарченко или другого альтернирующего синдрома (Альтернирующие синдромы), при нейроинфекции (см. Экономо летаргический энцефалит), интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, фрагментами первого шейного позвонка при его переломе, при дислокации головного мозга (Дислокация головного мозга)). При тяжелом поражении продолговатого мозга такие больные часто погибают вследствие нарушения функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Псевдобульбарный паралич(paralysis pseudobulbaris: синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

Псевдобульбарный паралич чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники (см. Пирамидная система) при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие П. п. и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга. Причиной П. п. может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта — Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Клинически характеризуется расстройством глотания — дисфагией (Дисфагия), нарушением артикуляции — дизартрией (Дизартрия) или анартрией, изменением фонации — дисфонией (осиплостью). Парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе (Бульбарный паралич). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

По характеру сопутствующих симптомов выделяют пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также наследственную и детскую формы П. п. При пирамидной форме помимо проявлений П. п. наблюдаются дипарезы конечностей, почти всегда повышаются глубокие рефлексы и вызываются патологические кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетикоридным синдромом (Акинетико-ригидный синдром). Понтинная форма характеризуется сочетанием признаков П. п. с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов. Наследственная форма П. п. является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов. Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием П. п. со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами (Гиперкинезы).

Диагностика в типичных случаях не представляет затруднений. П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом. При последнем отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не вызывается глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, имеются атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка, более выражена Гнусавость.

Псевдобульбарный паралич.При двустороннем поражении корково-ядерных путей с ядрами подъязычного, языкоглоточного и блуж­дающего нервов развивается центральный паралич мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани. Этот синдром называется псевдо-бульбарным параличом.

Симптоматика псевдобульбарного паралича такая же, как и при бульбарном параличе, но остаются сохраненными нёбный и глоточ­ный рефлексы и выявляются патологические псевдобульбарные реф­лексы — рефлексы орального автоматизма.К ним относятся: ладонно-подбородочный рефлекс — при раздражении ла­дони возникает сокращение мышц подбородка; губной рефлекс — при легком постукивании пальцем или молоточком по верхней губепроисходит выпячивание губ; сосательный рефлекс — штриховое раздражение губ вызывает сосательное движение; носогубный реф­лекс — легкое постукивание по переносице вызывает вытягивание губ «хоботком»; дистанс-оральный рефлекс — при приближении к лицу молоточка происходит выпячивание губ «хоботком». При псев-добульбарном параличе отмечаются также приступы насильственно­го плача или смеха.

В логопедической практике важное значение имеет дифферен­циальная диагностика бульварной и псевдобульбарной дизартрии.