Период разгара

Характеризуется дальнейшим прогрессированием болезни, и прежде всего усилением костных изменений. Рахитический процесс поражает все части скелета, но изменения более выражены в тех костях, которые в данном возрасте растут более интенсивно. У детей, которые хорошо прибавляют в массе тела, костные изменения более выражены. Поэтому по костным изменениям мы всегда можем судить о времени возникновения заболевания у ребенка. Наиболее ранние изменения определяются обычно в костях черепа: сначала появляются мягкость и податливость краев родничков и швов, затем присоединяется размягчение плоских костей черепа (т.е. развивается краниотабес), в тяжелых случаях размягчение распространяются почти на все кости и даже на основание черепа. Мягкость костей черепа способствует появлению деформации, затылок уплощается на той стороне, на которой ребенок больше лежит, возникает асимметрия головы. А в результате избыточного образования остеоидной ткани начинают выступать лобные и теменные бугры, при резкой их выраженности голова ребенка приобретает квадратную форму, иногда западает переносица и сильно выступает так называемый "олимпийский" лоб, развивается экзофтальм. К более поздним изменениям относятся изменения зубочелюстной системы: нарушается время и порядок прорезывания зубов, наблюдаются дефекты эмали, а в дальнейшем кариес зубов, т.к. эмаль на них плохо пропитана известью. Изменяется и лицевой череп: деформируются челюсти, нарушается прикус, верхняя челюсть как бы сплющивается с боков. Что приводит к образованию готического свода неба. Вот эти изменения наблюдаются, если рахитом заболел ребенок в первые 3 месяца жизни.

Если рахит развивается у ребенка после трехмесячного возраста, то наиболее частый признак его - это изменения грудной клетки. Вследствие усиленного образования остеоидной ткани возникают утолщения на границе костной и хрящевой частей ребер, т.е. рахитические "четки" (они наиболее выражены от 5 до 8 ребер), усиливается кривизна ключиц, грудная клетка как бы сдавливается с боков, нижняя апертура расширяется, и соответственно линии прикрепления диафрагмы формируется так называемая гаррисонова борозда. В тяжелых случаях передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед (килевидная или "куриная" грудь). Изменяется и позвоночник: когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе появляется кифоз (рахитический горб), а когда ходить - присоединяется лордоз, а иногда и сколиоз. Эти изменения наблюдаются тогда, когда ребенок заболел рахитом с 3 до 6 месяцев.

После, если ребенок заболел рахитом во втором полугодии жизни (после 6-ти месяцев), то тогда наибольшие изменения происходят в трубчатых костях: происходит утолщение эпифизов костей предплечья, голеней, т.е. образуются «браслетки», фаланг пальцев («нити жемчуга»), искривляются кости нижних конечностей, чаще в виде буквы "О" и реже в виде буквы "Х", развивается плоскостопие, вследствие деформации плоских костей таз приобретает плоскую рахитическую форму.

Рахит - это заболевание, которое не ограничивается только поражением костей. При рахите страдают нервная и мышечная системы.

Изменения со стороны нервной системы, наблюдаемые при рахите, объясняются тем, что в процессе нарушений в цикле Кребса уменьшается образование карбоксилазы, а это способствует недостаточному образованию ацетилхолина. Недостаток ацетилхолина и кальция приводит к повышению нервной возбудимости. Снижение содержания ацетилхолина приводит к нарушению передачи нервного возбуждения на мышцы, в результате чего наблюдается гипотония мышц. Миотония связана и с гипофосфатемией. Вследствие гипотонии мышц, а также гладкой мускулатуры кишечника появляется распластанный или "лягушачий" живот. У этих детей может быть расхождение прямых мышц живота. Развитие статических и моторных функций задерживается, дети начинают позже держать голову, сидеть, стоять, ходить.

При рахите, особенно тяжелой степени, нарушается функциональное состояние печени, почек, эндокринных желез.

У детей, больных рахитом, нарушается дыхательная функция легких, что связано с деформацией грудной клетки, гипотонией диафрагмы, функциональными и морфологическими изменениями легочной ткани. В легких вдоль позвоночника нередко образуются ателектатические участки, которые предрасполагают ребенка к развитию пневмонии. Появляется одышка, ухудшается работа сердца: развивается тахикардия, ослабление сердечных тонов, может выслушиваться систолический шум.

На ЭКГ регистрируются обменные нарушения, могут быть признаки гипокальциемии, которые проявляются в виде удлинения интервала QТ и укорочения зубца Т.

Слабость сокращения диафрагмы ведет к застою крови в печени, поэтому отмечается увеличение ее размеров. Развивается застой в области воротной вены, поэтому увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается дефицит витаминов А, В1, В5, В6, Е, магния, меди, цинка, фосфора, нарушается липидный и белковый обмен, повышается активность щелочной фосфатазы, падает содержание лимонной кислоты, увеличивается выведение с мочой фосфатов, аммиака, аминокислот.

У больных рахитом 2, 3 степени развивается гипохромная анемия в ее развитии играют роль недостаток аминокислот, железа и других микроэлементов, витаминов, а также изменение структуры и функции мембраны эритроцитов.

Этот период (период разгара) может продолжаться от 8 недель до 8 месяцев.

Период реконвалесценции

Характеризуется обратным развитием симптомов рахита, исчезают изменения со стороны нервной системы, уплотняются края большого родничка, уменьшается и исчезает краниотабес, появляются зубы, восстанавливаются статические функции, восстанавливаются функции внутренних органов, уменьшается или исчезает анемия, мышечная гипотония. В этот период происходит мобилизация кальция из крови и отложение его в костях, поэтому у ребенка может развиться спазмофилия.

Период остаточных явлений

Обычно наблюдается в возрасте 2-3 лет у детей после перенесенного рахита 2 или 3 степени. Рахит 1 степени остаточных явлений не оставляет. В этом периоде имеются деформации костей, иногда анемия и увеличение размеров печени и селезенки.

Выделяют три степени тяжести рахита.

Для рахита 1 степени тяжести характерно наличие небольшого количества слабовыраженных признаков рахита со стороны вегетативной нервной системы (потливость, беспокойство, облысение затылка) и поражение костной системы (размягчение краев большого родничка, уплощение костей затылка, слабовыраженные рахитические «четки»), иногда наблюдается небольшая гипотония мышц. Рахит 1 степени не оставляет остаточных явлений, т.е. если рахит один, то страдают 2 или 3 системы, не более. Это вегетативная нервная система, костная система, и может быть мышечная система.

Рахит 2 степени тяжести - здесь страдают 5 систем. Он характеризуется умеренно выраженными изменениями в нервной, костной, мышечной, кроветворной системах, и имеется увеличение в размерах печени и селезенки. Поражение костей при рахите 2 степени тяжести наблюдается не менее, чем в 2-х или 3-х отделах скелета.

Со стороны мышечной системы отмечается гипотония, проявляющаяся расхождением прямых мышц живота, наличием «лягушачьего живота», нарушением статической функции. Имеются изменения со стороны крови. Они характеризуются легкой или умеренно выраженной анемией. У доношенных детей рахит 2 степени тяжести обычно диагностируют не ранее 4-5 месяцев, у недоношенных детей этот диагноз может быть выставлен несколько раньше.

Рахит 3 степени тяжести характеризуется резко выраженными изменениями со стороны нервной системы (резкая заторможенность, двигательная функция не развивается или утрачивается, выражена мышечная гипотония), разболтанностью суставов, отмечается деформация костей черепа, грудной клетки, конечностей, увеличенные в размерах печень и селезенка. Имеется тяжелая анемия. Наблюдаются функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма; нарушения органов дыхания: одышка, появление ателектазов в легких, гипоксемия. 3 степень рахита может развиваться не ранее, чем через 6-7 месяцев от начала заболевания, т.е. у детей не моложе второго полугодия жизни.

Выделяют три варианта течения: острое, подострое и рецидивирующее.

Острое течение наблюдается чаще в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных, и быстро прибавляющих в массе тела детей. Оно характеризуется быстрым нарастанием симптомов, резко выраженными нарушениями со стороны нервной системы, преобладанием размягчения костей над процессами остеоидной гиперплазии, выраженными отклонениями от нормы биохимических показателей крови - отмечается уменьшение содержания фосфора и повышение активности щелочной фосфатазы.

Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания, отмечаются преимущественно симптомы остеоидной гиперплазии (увеличение лобных и теменных бугров), рахитические «четки» на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Могут наблюдаться мышечная гипотония, анемия. Подострое течение чаще наблюдается у детей в состоянии гипотрофии, или когда ребенок развивается уже во втором полугодии, если ребенок получал некоторое количество витамина D с целью профилактики, но эта доза оказалась недостаточной. Под влиянием лечения, проведенного во время острого течения рахита, оно может стать подострым, если лечение недостаточно. После некоторых интеркуррентных заболеваний (респираторных, желудочно-кишечных) подострое течение может перейти в острое течение.

Иногда встречается рецидивирующее течение рахита. Оно характеризуется сменой периодов улучшения с периодами обострения рахитического процесса, что связано с изменениями условий внешней среды в неблагоприятную сторону, наличием повторных заболеваний, недостаточным пользованием свежим воздухом, солнечным светом и нерациональным питанием. Рецидивирующее течение мы должны клинически заподозрить, т.к. у этого ребенка будут изменения со стороны разных отделов скелета. Для подтверждения диагноза необходимо сделать рентгенограмму костей предплечья. На рентгенограмме при рецидивирующем течении видны полоски, соответствующие зонам обызвествления, которые образуются в метафизах в период репарации. По числу этих зон можно установить число обострений рахитического процесса у ребенка.

С учетом ведущего минерального дефицита и эндокринных сдвигов в организме ребенка различают три клинических варианта рахита: кальципенический, фосфоропенический и без значительных отклонений в содержании кальция и фосфора.

1. При ведущей роли кальциевой недостаточности (кальципенический вариант) наблюдаются:

костные деформации, преобладание процессов остеомаляции, наличие повышенной нервно-мышечной возбудимости, тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, немотивированное беспокойство ребенка, характерные расстройства вегетативной нервной системы (повышенная потливость, тахикардия), снижение общего и ионизированного кальция в сыворотке крови и эритроцитах.

2. При ведущем дефиците фосфатов (фосфоропенический вариант) клинические симптомы болезни, особенно костные изменения, более выражены. Наряду с общей вялостью, заторможенностью, мышечной гипотонией, у этих больных четко определяются утолщения метаэпифизарных зон трубчатых костей, определяются рахитические «четки», различные деформации костей черепа за счет остеоидной гиперплазии в области теменных бугров, отмечается слабость связочно-суставного аппарата, увеличение размеров живота, расхождение его прямых мышц, в сыворотке крови и эритроцитах снижается концентрация неорганического фосфора.

3. Рахит при минимальных изменениях минерального обмена характеризуется подострым течением, умеренной гиперплазией остеоидной ткани в области лобных и теменных бугров и отсутствием у больных детей отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной ткани.

Встречаются случаи врожденного рахита, клинически проявляющегося у новорожденных наличием обширных очагов остеомаляции костей черепа, начинающимися рахитическими «четками». У детей с врожденным рахитом часто не закрыт малый родничок, увеличены размеры большого родничка, имеются расхождения швов черепа и неспецифические проявления гипокальциемии: тремор, тахикардия, повышенная нервно-мышечная возбудимость.