Пути поступления витамина d в организм ребенка:
1. с пищей
2. путем образования его в коже под влиянием УФЛ с длиной волны от 280 до 310 мкм, при этом провитамин D7 (дегидрохолестерин) превращается в витамин D3.
Витамин D в небольших количествах содержится в таких пищевых продкуктах, как печень, жировая ткань рыбы (особенно трески), печень тюленя и других морских животных, яичный желток, рыбная икра, сливочное масло, женское и коровье молоко.
Суточная потребность ребенка в витамине D составляет от 100 до 400 МЕ.
1 литр женского молока содержит от 50 до 70 МЕ витамина D
1 литр коровьего молока содержит от 20 до 30 МЕ витамина D
Но при кормлении ребенка грудью встречаются менее тяжелые формы рахита. Это объясняется тем, что в женском молоке имеется благоприятное соотношение между кальцием и фосфором - как 2,2:1. При таком соотношении эти минеральные вещества всасываются даже при минимальном количестве витамина D. В коровьем молоке соотношение другое - как 1,3:1. Всасывание кальция в ЖКТ здесь снижено.
Эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3) - они мало активны и практически не обладают антирахитическими свойствами. Витамин D действует на организм ребенка только в виде активных метаболитов. Витамин D2, поступая в организм с пищей, всасывается в нижней трети тонкого кишечника под влиянием желчи. Образовавшийся в коже или поступивший в ЖКТ, всосавшись, витамин D соединяется с альфа-2-глобулином и поступает в печень, где он под влиянием фермента 25-гидроксилазы подвергается гидроксилированию и превращается в более активную форму (активность ее в 1,5-2 раза выше, чем исходной формы) - 25-оксикальциферол, который является основной транспортной или циркулирующей формой. Затем он соединяется с гамма-глобулином и поступает в почки, где под влиянием фермента 1-альфа-гидроксилазы подвергается повторному гидроксилированию, при этом образуются метаболиты, активность которых в 8-10 раз выше, чем исходной формы витамина D.
Из всех метаболитов наибольшее значение имеют 1,25- и 24,25-диоксикальциферолы.
Процесс их образования регулируется уровнем ионизированного кальция в крови, гормонами щитовидных и паращитовидных желез. Поэтому при заболеваниях печени, почек имеется нарушение образования активных продуктов обмена витамина D. Отсюда высокая частота поражения костной системы, остеомаляция и остеопороз.
Основные физиологические функции витамина d:
поддержание гомеостаза кальция в организме,
всасывание кальция в кишечнике,
увеличение реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах,
содействие минерализации костей,
иммуномодулирующее действие,
стимуляция реакций пируват-цитрат в цикле Кребса.
Третий регулятор в кальциевом обмене - это кальцитонин. Кальцитонин является мощным антагонистом паратгормона. Он подавляет резорбцию кости, защищает организм от гиперкальциемических состояний любой этиологии, усиливает отложение кальция в костях, усиливает выведения кальция из организма с мочой, препятствует развитию остеомаляции и остеопороза.
При D-гиповитаминозе уменьшается всасывания кальция и фосфора в слизистой кишечника, уменьшается реабсорбция их почечными канальцами. Поэтому содержание кальция и фосфора в сыворотке крови, форменных элементах крови, внеклеточной жидкости и костной ткани понижается.
В норме содержание кальция колеблется от 2,2 до 2,7 мкмоль/л, а содержание фосфора от 0,93 до 1,6 мкмоль/л.
Развившаяся гипокальциемия активирует паращитовидные железы, которые в ответ на недостаток кальция в организме секретируют паратиреоидный гормон. Паратгормон влияет на остеокласты, которые начинают усиленно рассасывать сформировавшиеся старые кости, т.е. способствуют мобилизации кальция из костных депо в кровь.
Освободившийся из костей кальций соединяется с цитратом и в виде цитрата кальция поступает в кровь. В результате этого уровень кальция в крови при общей его недостаточности в организме временно может повышаться до нормальных и субнормальных цифр, но при этом в костях происходят изменения, в частности развивается остеопороз и остеомаляция. Но содержание органического фосфора в большинстве случаев остается пониженным, и это обусловлено способностью паратгормона тормозить реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и вызывать фосфатурию. Поэтому понятно, что гипофосфатемия - более ранний признак рахита, чем гипокальциемия.
Из-за недостатка в организме солей кальция, фосфора, витамина D, аминокислот и других ингредиентов нарушаются процессы синтеза органической массы кости, нарушается рост костей и их минерализация.
Нарушению минерализации способствует ацидоз, который развивается в организме.
Ацидоз развивается в результате 3-х причин:
Нарушения в цикле Кребса с избыточным накоплением щавелевой кислоты,
Уменьшение содержания магния и гипоцитремия,
Нарушение реабсорбции неорганических фосфатов в почечных канальцах в результате избытка паратгормона и развития гипофосфатемии.
С гипофосфатемией связывают также развитие рахитической миотонии.
Ацидоз, развивишийся в организме, в свою очередь поддерживает развитие остеопороза и остеомаляции.
При рахите всегда страдает костная система. Могут быть 3 вида костных изменений:
1. Остеомаляция - размягчение краев большого, малого родничков, размягчение черепных швов, краниотабес, размягчение ребер с последующим образованием гаррисоновой борозды, искривления ключиц, предплечий, нижних конечностей, костей таза.
2. Остеоидная гиперплазия - увеличение лобных, теменных бугров, рахитические «четки» на ребрах, «браслетки» в области запястий, «нити жемчуга» на пальцах рук.
3. Нарушения остеогенеза - позднее прорезывание зубов, позднее закрытие родничков.
На фоне активного рахитического процесса у детей выявляется общий полигиповитаминоз, дефицит витамина С (а этот витамин способствует лучшему усвоению витамина D и принимает участие в костеобразовании), дефицит витаминов В и А. А недостаток витаминов A и B1 способствует развитию остеопороза, нарушается обмен белков с изменением качественного и количественного состава свободных аминокислот в сыворотке крови. Недостаток витамина D усиливает выведение с мочой аминокислот, вызывает аминоацидурию, нарушает структуру органической матрицы кости - коллагена, изменяются углеводный и липидный обмены, отмечается уменьшение в крови цитрата. И происходит это в связи с нарушением его образования из пировиноградной кислоты в цикле трикарбоновых кислот.
Классификация рахита
Рабочей классификацией является классификация, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей.
1. По периодам выделяют
начальный период
разгар болезни
период реконвалесценции
период остаточных явлений
2. По тяжести
1 степень (легкая)
2 степень (средней тяжести)
3 степень (тяжелая)
3. По течению
острое
подострое
рецидивирующее течение
4. С учетом ведущего минерального дефицита
кальципенический вариант
фосфоропенический вариант
рахит при минимальных нарушениях минерального обмена
Клиническая картина
Начальный период
Первые симптомы заболевания - это в основном изменения со стороны вегетативной нервной системы. Они могут наблюдаться в возрасте 4-5 недель, но чаще выявляются с 2-3 месяцев, а у недоношенных детей могут быть к концу 2-3 недели жизни. Дети становятся беспокойными, вздрагивают во время сна, развивается повышенная потливость, она заметно проявляется при кормлении ребенка и во время его сна. Вот эта повышенная потливость является как бы компенсаторным явлением, потому что с потом вымываются кислые продукты. Сильнее всего потеют лицо и волосистая часть головы. Это повышает раздражительность, вызывает зуд, поэтому ребенок беспрерывно трет головой о подушку и вытирает волосы, появляется облысение затылка. В этом периоде нарастает активность щелочной фосфатазы, увеличивается выделение с мочой аминокислот, аммиака, фосфора, уровень кальция остается еще в пределах нормы. Вот эти симптомы предшествуют изменениям со стороны костей. Изменения со стороны костей появляются в конце начального периода и проявляются в виде размягчения краев большого родничка и размягчения черепных швов. Начальный период длится от 2-3 недель до 2-3 месяцев. Быстрота перехода в период разгара зависит от характера течения рахита и от лечебных мероприятий.
Если не будут устранены причины возникновения рахита и неправильно проводится лечение, то это способствует переходу начального периода в период разгара.