81. Атопический дерматит

Атопический дерматит — полифакториальное заболевание.

Патогенез.

1. Аллергическая природа подтверждается сочетанием его с БА, вазомоторным ринитом, конъюнктивитом, крапивницей.

2. Генетич. предрасположен.- ассоциация с генами HLA: А1, А9, В12, В13, Д24, ДК4, ДК7, А24 (фактор риска).

3. Сопровождается снижением экспрессии ДР-антигенов на моноцитах, В-лимфоцитах при одновременном повышении количества Т-лимфоцитов, несущих эти антигены. При этом степень экспрессии ДР-антигенов зависит от тяжести клинических проявлений.

4. Ферментная недостаточность ЖКТ, сопровождающаяся дисбактериозом, дискинезией желчевыводящих путей, проявляется недостаточным, усвоением ингредиентов пищи и синтезом аутоАГ. Возникают нейроэндокринные расстройства, патология калликреин-кининовой системы, нарушение катехоламинов, изменение функции и синтеза защитных антител. Изменяется функция Т-супрессоров. Регулируя функцию В-лимфоцитов, они ингибируют гиперпродукцию IgE. Основную часть IgE составляют реагины (IgE-AT), которым отводится ведущая роль в атоническом процессе. Особенно страдают нервные структуры ЦНС и периферических рецепторов, осуществляющих церебровисцерокутанные взаимоотношения.

Первые признаки атопического дерматита - в грудном возрасте. Риск достигает 60—80%, если атопия с поражением кожи есть у родителей. Если нет - заболевание детей не исключается.

Клиническая картина. Высыпания появляются на лице, голове, затем распространяются на шею, плечи, голени, локтевые сгибы и подколенные складки. В клинике у детей старшего возраста и взрослых преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эритемы неостровоспалительного характера. У грудничков и детей дошкольного возраста преобладают экссудативные явления. В младенческий период высыпания в виде гиперемии, отечности, микровезикул, мокнутия, корок сочетаются с эпидермальными папулами, сливающимися в очаги лихенификации. Экссудативная форма - в первые полтора года жизни ребенка. Клинику трактуют как аллергический диатез или детскую экзему. Различают 5 клинических форм АД: экссудативную, эритематозную, эритематосквамозную простую, эритематосквамозную с лихенизацией, лихеноидно-пруригинозную. Эритематосквамозная форма простая и эритематосквамозная с лихенизацией формируются в возрасте 2 -10 лет. Затем развивается лихеноидная форма (эпидермо-дермальные папулы, имеющие цвет нормальной кожи, располагающиеся местами диссеминированно (спина, живот, грудь) и сливающимиеся в участки сплошной папулезной инфильтрации. Кожа в очагах поражения гиперпигментируется, в результате сильного зуда появляются экскориации. Развивается сухость, местами мелкопластинчатое шелушение. Поражения кожи с сильным зудом, невротическими расстройствами, белым дермографизмом, сероватым оттенком, сухостью кожи и выраженным пиломоторным рефлексом - типичная клиническая картина АД. У ряда больных в процесс вовлекаются красная кайма губ и окружающая их кожа - атопического хейлита. Характерно, что поражена красная кайма губ с выраженностью в области углов рта. Процесс никогда не переходит на слизистую оболочку рта.

Характерно состояние гипокортицизма (гиперпигментация, гипотония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секреция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, уменьшение массы тела, повышенная утомляемость).

Свойственно изменение иммунитета (дисфункция факторов гуморального и клеточного иммунитета, сопровождающаяся ↓ Т-лимфоцитов, ↑ числа эозинофилов, лейкоцитов, ↓уровня IgM и IgA при резком ↑ IgG и IgE. Это приводит к развитию необычно тяжелых кожных инфекций. Течение АД то улучшается (летом), то ухудшается (чаще зимой). Возможна экзематизация процесса с ↑ эритемы и появлением на месте расчесов мокнутия. За ограниченными высыпаниями, имеющими особенности клиники сохраняется термин ограниченный нейродермит. Резко выражен зуд, чаще вечером или ночью. Локализация - задняя и боковая поверхности шеи, анально-генитальная область (кожа внутренней поверхности бедер), межъягодичные складки, сгибательная поверхность крупных суставов. Вначале кожа бывает неизмененной. Затем на фоне зуда и расчесов появляются папулы плотной консистенции, покрытые отрубевидньши чешуйками. Позже лихеноидные папулы сливаются, образуя бляшки различных размеров (сплошную папулезную инфильтрацию) от бледно-розового до буровато-красного цвета с овальными или круглыми очертаниями, плоской формы. Рисунок кожи становится подчеркнутым, т. е. развивается

Лихенификация (шагреневый вид). При ограниченном нейродермите можно различить три зоны: центральную (лихенизация), среднюю (блестящие, бледно-розовые папулы), и периферическую зону с гиперпигментацией. При обострении появляются рассеянные пруригиозные элементы, ↑ шелушение, эритема приобретает более яркую окраску. Течение болезни длительное, исчисляющееся годами.

У больных АД наблюдаются невротические расстройства: повышенная возбудимость или заторможенность, быстрая истощаемость, астения, эмоциональная лабильность, бессонница и т. д. Все это из-за зуда - доминирующий симптом. Со стороны ВНС: стойкий белый дермографизм, выраженный пиломоторный рефлекс, нарушение функций теплорегуляции, пото- и салоотделения и т. д.

Нарушения ЦНС могут развиваться первично и вторично (длительный и жестокий зуд, бессонница), отягощая течение АД. Создается порочный круг. Выявлены нарушения деятельности коры надпочечников (истощение), щитовидной железы и половых желез у больных АД. Надпочечники, реагируют на ↑ требования снижением продукции противовоспалительных кортикостероидных гормонов. Потребность же в них ↑. Парадоксальное ↓ экскреции кортикостероидов вызывает ↑ воспалительной реакции. Этим можно объяснить обострение процесса у больных АД после стресса.

Значение аллергического состояния при АД подтверждают:

1. Диффузные поражения нередко начинаются с детской экземы, возникающей на фоне диатеза.

2. При ограниченном АД могут быть аллергические высыпания и зуд на отдаленных от основного очага участках кожи.

3. У многих больных АД отмечается ↑ чувствительность к аллергенам.

4. АД нередко сочетается с другими аллергическими заболеваниями, в частности с БА, вазомоторным ринитом, крапивницей.

5. Иммуноаллергические реакции: РПГА по Бойдену, реакции Кумбса, Кунса и др.

В патогенезе зуда в области ануса большую роль играет хроническое катаральное воспаление слизистой оболочки нижнего отдела толстой кишки и анального канала. Хронические гастриты, колиты, энтероколиты, гастроэнтероколиты, часто сопутствующие проктоануситу, как и сами проктиты и ануситы (криптиты), нередко сопровождаются задержкой стула. Это ведет к всасыванию из кишечника токсических продуктов (аутоинтоксикация организма). При поносе или запоре с наличием в кале слизи происходит раздражение слизистой оболочки и кожи в области ануса. Возникновению локализованного кожного зуда в области ануса могут способствовать трещины заднего прохода, геморроидальные узлы, глисты. В патогенезе ограниченного АД наружных половых органов можно отметить главным образом роль нервно-сексуальных расстройств, различных воспалительных процессов, гормональной дисфункция половых желез, хронические заболевания половой сферы - аднекситы, эндометриты у женщин, простатит у мужчин и др.

Диагноз. Наличие узелков неостровоспалительного характера, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографизма. Дифдиагноз с пруриго - очаги лихенизации, выраженная сухость, бледность кожи, гиперпигментация в участках лихенизации.

Лечение.

1. 1.Охранительный режим,

2. Диетическое питание.

3. При выраженном дисбактериозе кишечника используют интестопан и энтеросептол в комплексе с эубиотиками (би-фикрл, бифидумбактерин, колибактерин, лактобактерин и др_.).

4. При наличии импетигинизации, септического состояния применяют антибиотики с учетом антибиотикограммы.

5. Детоксикационная терапия, элиминация аллергенов и продуктов нарушенного метаболизма проводится с помощью гемодеза, реополиглюкина, энтеросорбентов, а у взрослых с применением метода гемосорбции и аутооблученной УФ-лучами крови.

6. При недостаточной функции желудка, кишечника, дискинезиях желудочно-кишечного тракта назначаются пепсидил, желудочный сок, фестал, панзинорм форте, дигестал, ораза и др.

7. При дискинезиях желчевыводящих путей целесообразно применять миогенные спазмолитики (но-шпа, папаверин, гадидор, платифиллин). Одновременно следует применять холесекретики: аллохол, оксафенамид, фламин, холензим, а также средства, нормализующие состояние каллик-реинкининовой системы — пармидин, унитиол и др.

8. Часто выявляемая поливалентная сенсибилизация у больных АД, обусловленная аутоинтоксикацией и аутосенсибилизацией, затрудняет и делает ненужной проведение специфической гипосенсибилизации. Вместо нее целесообразно применение других методов гипосенсибилизации. Одним из них является инфузионная терапия (гемодез, реополиглюкин, поляризующие смеси, энтеросорбция, гемосорбция), о которой было сказано выше. Использование антигистаминных, противозудных препаратов. Они ↓ явления гиперергической реакции, уменьшают зуд, подавляют воспалительную реакцию на коже. Однако некоторые из них (димедрол, пипольфен) дают парадоксальную реакцию с возбуждением и усилением зуда. Более активными десенсибилизирующими препаратами являются задитен, астафен и др. Эффективен зиртек - антигистаминный препарат III поколения, антагонист гистаминовых рецепторов, назначается в таблетках по 10 мг в течение 7 дней при АД, аллергодерматозах. Показан кларитин — специфический блокатор Н-гистаминовых рецепторов в таблетках. Применяют противоаллергические и противовоспалительные средства — салицилаты и пиразолоновые производные (бутадиен, индомета-цин, ортофен, напросин). Препараты кальция применяются ограниченно (активируют зуд вследствие свойственного им симпатоергического действия). Препараты, ↑ содержание цАМф в клетках и ↓ выделение гистамина во время реакции (папаверин, эуфиллин, теофиллин). Иммуностимулирующая терапия:при иммунодефиците IgА, ↓ [IgG] введение гамма-глобулина противокоревого, антистафилококкового, противогриппозного (при частых ОРЗ у ребенка). При ↓ Т-клеточного иммунитета показано лечение иммуномодуляторами (левамизол, тактивин, тималин, тимопоэтин, тимарин). В качестве неспецифических стимуляторов клеточного иммунитета применяются метилурацил, пентоксил, диу-цифон, натрия нуклеинат. Применение иммунотропных препаратов: миелопида, вилозена, рузама, лейкинферона, ликопида и т. п. показало хорошие результаты, Специфической иммунотерапии внутрикожными (подкожными) инъекциями водносолевыми растворами выявленных аллергенов постепенно ↑ концентрациями с разведения 1:1 в количестве 0,2 мл и заканчивая цельным раствором в том же количестве

Витаминотерапия способствует повышению адаптационных возможностей организма. У больных детей имеется дисбаланс витаминов. В целях восстановления функционального состояния ЦНС и ВНС назначают препараты брома, валерианы, фенобарбитал, транквилизаторы типа триоксазина, оксазепама (тазепам), диазепама (седуксен), мепротана, элениума. Из-за угнетения функции коры надпочечников больным атоническим дерматитом рекомендуются этимизол, глицирам, кортикотропин, хлористый аммоний, карнитина хлорид. Улучшение функции надпочечных желез можно получить, применяя индуктотерапию на область надпочечников. У тяжелых больных с торпидным течением недостаточность бывает резко выражена, и тогда вводится глюкокортикоиды парентерально в комплексе с детоксицирующими, калиевыми и другими препаратами. Курс лечения кратковременный, с последующим постепенным снижением дозировки для предупреждения привыкания. Местное лечение включает кератопластические мази и кремы с нафталаном, ихтиолом, дегтем, жидкостью АСД (антисептикум И.П.Дорогова, фракция № 3), серой, висмутом, дерматолом. Целесообразно в мази и кремы добавлять 5—10% анестезина, 1% ментола, 1—3% фенола. При импетигинизации используют фукорцин и другие растворы анилиновых красителей, 5% линимент стрептоцида с добавлением 5—10 капель фукорцина на 25—30 г, борно-дегтярную мазь, 1% линимент санг-виритрина, гельфузидин, 5—10% мази с линкомицином, гентамицином, 2% мазь этония или фузидин-натрий в 50% димексиде. Мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные препараты (синафлан, флуцинар, элоком, адвантан, апулеин, фторокорт и др.), рекомендуется употреблять кратковременно в сочетании с другими антибактериальными, кератопластическими препаратами из-за их побочного действия и возможности активизирования сапрофитирующей кокковой флоры: (геокортон, гиоксизон, оксикорт, целестодерм, тридерм, синалар Н).

При ограниченном (локализованном) нейродермите показано обкалывание 2% раствором новокаина, 0,15% раствором метиленового синего с 2% раствором бенкаина или новокаина в смеси с пролонгатором — желатином или поливинилпирро-лидоном криомассаж жидким азотом, снегом угольной кислоты, аппликации димексида.

Физиотерапевтические процедуры: УФО, фонофорез глюкокортикоидных препаратов, мазей, рассасывающих инфильтрат, магнито- и лазеротерапия, массаж, аппликации парафина, озокерита, лечебные ванны, Букки-лучи,

Санаторно-курортное лечение- после стихания острых воспалительных явлений в летние месяцы. Показаны курорты Южного берега Крыма (Анапа, Ялта, Мисхор, Евпатория и др.). Рекомендуются также курорты с серными, сероводородными, йодобро-мистыми, радоновыми источниками (Пятигорск, Сочи, Мацеста, Белоку-риха, Сергиевские воды и др.).

Профилактика

1.Диета, индивидуально с учетом переносимости продуктов.

2.Режим - выполнение правил санитарии и гигиены, длительное пребывание на юге.

3.Аминазин по 0,025 г 2 раза в день, новокаин внутрь или в/м, амизил по 0,002 г 2 раза в день внутрь, ганглерон per os по 0,04 г 2 раза в день или в/м по 1—2 мл 1,5% раствора.

Более выраженный противозудный эффект дают в/м инъекции 2% раствора супрастина, 2,5% раствора пипольфена. В/м инъекции кальция глюконата (10% раствор) - в случае преобладания тонуса ПНС (яркий, быстро появляющийся, стойкий красный дермографизм). При белом, замедленном дермографизме препараты кальция противопоказаны, (стимулируют СНС). Допустимо кратковременное применение кортикостероидных гормонов с электросном, гипнозом или рефлексотерапией (мучит. зуд). Пожилым людям, особенно с нарушением минерального обмена, показано применение никошпана, сермиона, теоникола, компламина. При наличии невротических расстройств назначают седативные средства и транквилизаторы (реланиум, мепротан, нозепам, сибазон, препараты брома, валерианы, пустырника).

В рационе питания ограничивают копчености, консервированные продукты, сладости, поваренную соль, цитрусовые, шоколад, яйца, мороженое.

82 СКВ

СКВ - дерматоз, проявляющийся сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточувствительностью.

Общие данные. В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5—1,0%. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темнокожие реже белых. Наиболее раним возраст 20-40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности. В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание. В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов. Количественное уменьшение Т-лимфоцитов, снижение качественное и количественное Т-супрессоров и Т-киллеров сочетается с гиперфункцией В-клеточной популяции. Избыточная продукция изогенных и гетерогенных аутоантител выявляется при обнаружении у больных любой формой KB LE-фактора, антикардиолипина, антител к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтов и образования антител к клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Наличием антител цитотоксического действия к ферментным элементам крови у больных KB объясняется существование феномена LE, обнаруженного в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных СКВ.

Клетки красной волчанки и антиядерный фактор обнаруживаются при СКВ, но патогномоничность их бтносительная, так как они могут быть выявлены у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела также более постоянно выявляются при СКВ. Что касается нейроэдокринных дисфункций, роли фотосенсибилизации, стрессовых ситуаций, влияния лекарственных препаратов, в частности гидралазина, то их следует оценивать лишь как предрасполагающие или провоцирующие факторы. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота антигенов гистосовместимости АИ, В8, В18, В35, ДК2, ДКЗ. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке считается короткое плечо 6-й хромосомы между локусами HLA В и Д/ДК, т.е. где локализуются гены иммунного ответа.

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение болезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.Красная волчанка проявляется в различных клинических формах. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картинa. Дискоидная красная волчанка (интегументная форма) проявляется чаще ограниченными очагами. Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомам является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной красной волчанки (ДКВ). Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желез и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье—Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ- инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ- телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щек и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она описана Биеттом в 1828 г. При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограниченная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных - только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта может быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с поражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки (острой или подострой). Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений, поэтому называются lupus erythematodes perniones seu children lupus. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая форма, так же как и Диссеминированная, сопровождается общими явлениями. Заболевание у подавляющего большинства больные возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Этот процесс чаще наблюдается в области спинки носа и на нижней губе при эрозивно-язвенном варианте.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d'emblee. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек.

СКВ, развивающуюся при обострении хронической, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематозных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»). При острой форме кожные высыпания могут быть минимальными, в виде застойно-гиперемированных очагов без четких границ, гиперкератоза и шелушения.

Очень редко у больных системной красной волчанкой отсутствуют изменения кожи и слизистых оболочек или возникают слабовыраженные эритематозно-отечные, нерезко ограниченные очаги. При остро текущей системной красной волчанке поражаются различные внутренние органы и системы: сердечно-сосудистая (эндокардит, Миокардит, флебиты, синдром Рейно, гипотония), дыхательная (интерстициальная пневмония часто с междолевым плевритом) и др. Прогностически неблагоприятным является поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит). Могут быть явления васкулита и полисерозита с поражением суставов (артриты, артралгии), перикардитом, абдоминальным синдромом, узловатым периартериитом. Часто увеличиваются селезенка, печень (интерстициальный или паренхиматозный гепатит с нарушением белковой, жировой, пигментной и антитоксической функций), лимфатические узлы. Наблюдаются астеновегетативные расстройства, менингизм, эпилептиформные явления. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту. Могут диагностироваться эписклериты, язвы роговицы, конъюнктивиты, ангиопатия сосудов глазного дна. В крови констатируются лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60—70 мм/ч). Высокая температура и обнаружение LE-клеток дополняют картину системного эритематоза, клиника которого характеризуется многообразием проявлений, обусловленных главным образом сложным иммунологическим и аутоаллергическим симптомокомплексом. Нередко поражение изолированно возникает на красной кайме губ, а на слизистой оболочке рта локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах. На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ — типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную, глубокую. На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудативно-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновидности заболевания могут трансформироваться одна в другую. При типичной форме красной волчанки возникают эритема, гиперкератоз и атрофия красной каймы губ. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму или проявляться в виде ограниченных инфильтрированных очагов. Пораженные участки насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрированы, покрыты плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета. При ограниченном поражении наблюдаются один—два инфильтрированных очага, иногда сливающиеся. В центре поражения видно западение в результате атрофии. Атрофия на красной кайме выражена значительно слабее, чем на коже.

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10 лет ДКВ чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная форма и СКВ — у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. Диссеминированная форма и СКВ у детей проявляются застойно-эритематозными пятнами с яркой, сочной эритемой с серозно-геморрагическими корками, петехиями. Нередко у девочек преобладают пурпурозные элементы с телеангиэктазиями и озноб-леннрми очагами на верхних и нижних конечностях.

Гистопатология. В эпидермисе или эпителии обнаруживают разлитой гиперкератоз, иногда акантоз, чередующийся с очагами истончения шипофтого слоя. В дерме и соединительнотканном слое располагается густой преимущественно периваскулярный инфильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов, перемежающийся с очагами отека и дистрофии коллагеновых волокон

Диагноз. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определенный рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссудативной эритемы. Дерматомиозиту свойствен скелетно-мышечный синдром с нарастающей' слабостью мышц жевательно-дыхательной мускулатуры, плечевого пояса. Кожная симптоматика проявляется характерной эритемой в области век («дерматомиозитические очки»), капилляритами ладоней, отечной эритемой кожи плеч. При биопсии мышц констатируются воспалительные явления с некрозом мышечных волокон. Помимо учета характерных проявлений на коже и слизистых, в диагнозе используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для СКВ высокоспецифичным тестом диагностики является обнаружение антител к нативной ДНК, определяющихся у нелеченых больных в активной фазе в 100%. Для диагноза используется метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения. При этом определяется свечение в области дермоэпидермальной границы на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-IgM — в виде глыбок или вкраплений.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастных дозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6, В12, В15), оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизиру-ющее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы. Иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Положительным лечебным действием обладает иммунокорригирующий препарат леакадин, который вводится больным ДКВ и диссеминированной формой по 100 мг внутривенно ежедневно в течение 10 дней. После 6 дней перерыва цикл инъекций повторяется. Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков,нестероидных противовоспалительных соединений. Их назначение обусловлено необходимостью снизить активность воспалительного процесса, прекратить образование агрессивных патологических иммунных комплексов и антинуклеарных антител, прежде всего у больных тяжелыми формами СКВ. При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. У детей их назначение требует особой осторожности. Начальная доза пред-низолона 15—20 мг, урбазона и метипреда — 4—8 мг, дексаметазона или дексазона — 0,5—2 мг в сутки. Максимальная ударная доза детям и взрослым назначается с учетом физиологических данных, и по достижении терапевтического эффекта доза препарата медленно, постепенно снижается. Осторожно подбирается поддерживающая доза, которая может применяться длительно. С целью повышения терапевтической эффективности кортикостероидных гормонов их сочетают с анаболизанта-ми (неробол, ретаболил, метандростенолон) и цитостатиками. Однако цитостатики по-разному действуют на различные клинические проявления болезни. Так, азатиоприн более эффективен при поражении кожи, хлорбутин (хлорамбуцил) - при поражении суставов, а циклофосфамид - при наличии сосудистой патологии (волчаночных васкулитах) и поражении почек (волчаночный нефрит).

В процессе лечения глюкокортикоидами и цитостатиками возможна активизация вирулентности сапрофитирующей микробной флоры. Поэтому нередко с целью предотвращения вторичного инфицирования гормональноцитостатическую терапию назначают в комплексе с антибиотиками широкого спектра действия (не применять тетрациклины, имеющие фотосенсибилизирующие свойства) или иммуностимулирующими средствами (декарис, пентоксил, метилурацил, нуклеинат натрия), а также иммуномодуляторами (Т-активин, тимолин, тимозин). Для предупреждения осложнений со стороны минерального обмена (изменения функции печени) назначаются соли кальция, калия, цинка, меди, эссенциале-форте, пиридоксин, липамид, дипромоний и др.

Учтивая существенные патологические изменения в перекисном окислений мембранных липидов у больных всеми формами красной волчанки, в качестве патогенетической терапии рекомендуется в комплекс препаратор присоединять а-токоферол или витамин Е. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами а-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот. Витамин Е назначают внутрь в виде 10% и 30% раствора а—токоферола ацетата в масле, содержащего в 1 мл 100 и 300 мг этого витамина. Принимают по 30—50 мг 2—3 раза в сутки. Внутримышечные инъекции производятся 1—2 раза в неделю по 1,0—1,5 мл, до 10 инъекций на курс.

При наличии у больных выраженной фотосенсибилизации с увеличенным количеством уропорфиринов в крови и моче основным методом лечения является энтеросорбция с целью выведения метаболитов и других патологических шлаков. Назначают энтеродез, холестирамин или активированный уголь — карболен. Энтеродез принимают внутрь по 5,0 г 2—3 раза в сутки в течение 7—10 дней.

Профилактика. Первичная профилактика красной волчанки, так же как и склеродермии должна проводиться в отношении родственников I степени родства, составляющих группу риска, особенно имеющих антигены HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Диспансерное наблюдение устанавливается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиотерапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. В осенне-зимний период показана витаминотерапия (эссенциале, пангекса-вит, декамевит).

С профилактической целью кожу необходимо защищать от солнечной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью рекомендуют кремы фо-гем, квант, луч, весна, а также пасты, содержащие салол, триэтанолами-новую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5—10%.

Прогноз. Следует отметить разнообразие прогноза у больных красной волчанкой. Так, хронический дискоидный рубцующийся эритематоз протекает доброкачественно и крайне редко трансформируется в острую форму. Системная форма болезни, возникшая при обострении хронической дискоидной или, чаще, диссеминированной красной волчанки/ протекает более благоприятно, чем возникшая спонтанно (форма d'emblee). В последнем случае отмечаются торпидность течения и резистентность к терапии, что обусловливает тяжелый прогноз.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное лечение больных системной разновидностью красной волчанки.