72. Васкулярные дерматозы

Васкулярные дерматозы - воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции. Аллергические васкулиты кожи подразделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются и аутоиммунный механизмы. В формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам (выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептостафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами), микобактерии туберкулеза, некоторым видам патогенных грибов. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген—антитело и тяжестью течения васкулита.

Классификация.

К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся:

• гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы),

• геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха),

• аллергический артериолит Руитера,

• узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Дюмлинга),

• геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера Шторка)

• острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габсрмана-Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся pазличные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющей и в виде острой и хронической форм.

73. Проверхностные васкулиты

геморрагический васкулит (болезнь шенлейна—геноха) Заболевание известно под разными наименованиями (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, геморрагический капиллярошкен коз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура) и является распространенным системным процессом, В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей до 14 лет, но возможно формирование в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующими патогенетическими механизмами могут служить интоксикации, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунная ситуация вследствие сенсибилизации эндогенными белками и аутометаболитами. Имеются данные в пользу генетической концепции с мультифакториальным типом наследования.

Клиническая картина. Клинические формы (синдромы) геморрагического васкулита: кожно-су-ставную, абдоминальную с кишечными кровотечениями, почечную, иногда с нефротическим синдромом, злокачественную (некротическую) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению различают острые формы (с молниеносным вариантом), хронические и рецидивирующие с более или менее продолжительными ремиссиями. Кожно-суставная форма часто называется простой пурпурой (риг-pura simplex). Заболевание развивается внезапно. Лишь изредка наблюдается короткий продромальный период, в течение которого отмечаются озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания с самого начала эритематозно-пурпурозные в виде резко отграниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Одновременно могут возникать уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной жировой клетчатки. Элементы сыпи располагаются симметрично и чаще локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах. Реже поражаются верхние конечности, грудь, лицо. На нижних конечностях высыпания склонны к группировке в области суставов (коленных, голеностопных). У детей и подростков возможны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлияниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах давления. В процессе выраженной воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно.

Нередко в процесс вовлекается и слизистая оболочка рта. Эффлоресценции в форме мелкоточечной сыпи локализуются на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой оболочке желудка. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и тогда формируется так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при остром течении процесса. Некротическая пурпура обычно локализуется на нижней трети голеней и на тыле стоп, быстро превращаясь при отторжении некроза в язвенную поверхность. Некротическая пурпура сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении — значительными болями.

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. В области суставов появляется отечность, болезненность. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Процесс может быть кратковременным. Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но в некоторых случаях суставное поражение склонно к рецидивированию и тогда напоминает ревматоидный полиартрит. У детей чаще наблюдается молниеносная некротическая форма геморрагического васкулита. Заболевание начинается внезапно появлением множественных геморрагических элементов петехиального и пурпурозного характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновременно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. В процесс вовлекаются суставы и внутренние органы. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит, сопровождающиеся лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями. Заболевание часто заканчивается летально.

Абдоминальный синдром также часто наблюдается в детском возрасте, причем у части больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Болевой синдром обусловлен кровоизлияниями и геморрагиями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой или наличием свежей крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Нередко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные высыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися 2—3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости. Почечная форма обнаруживается реже, примерно у '/₃ больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение почек возникает не сразу, а через 1—4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых отмечаются гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быс-тропроходящие гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических проявлений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диагноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных специалистами смежных специальностей, результаты исследования белковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Повышенное содержание в плазме a₂- и у-глобулинов, фактора Виллебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый пе-риартериит).

Лечение. Госпитализация и постельный режим необходимы не менее 3 нед. Антибиотики, сульфаниламиды и другие аллергизирующие препараты (в том числе и витамины) применяют только с учетом их переносимости и аллергизирующего действия. Малоаллергизирующие антибиотики (кефзол, таривид, ципробай, рифампицин, фузидин-натрий, лии-комицин) назначают лишь при наличии фоновых или сопутствующих инфекционных заболеваний. Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и увеличение СОЭ не служат показаниями к назначению антибиотиков, так как обусловлены иммунопатологическим асептическим воспалением. В этих случаях рекомендуются кратковременные 5—7-дневные курсы преднизолонотерапии с интервалом 5—7 дней. Можно избежать применения глюкокортикоидов, назначая нестероидные противовоспалительные средства, среди которых лучшими являются вольтарен (ортофен) и индометацин. Однако базисной терапией васкулита является гепаринотерапия (Баркаган З.С., 1988 ). Гепарин назначают в начальной суточной дозе 200—300—400 ЕД/кг. Для достижения равномерности действия его вводят через каждые 6 ч в равных дозах под кожу живота в течение 5—7 дней. Из десенсибилизирующих средств наиболее действенны кальциевые соединения: кальция глюконат, глицерофосфат, кальция пангамат и пантотенат. С целью иммуностимуляции используют тактивин, тимозин, метилурацил, пентоксил, нуклеинат натрия. В тяжелых случаях геморрагического васкулита с высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов, патологическим антителообразованием кортикостероидные препараты комбинируют с цитостатиками (азатиоприн, циклофосфан). Назначают также ангиопротекторы — средства, улучшающие вегетососудистые функции и микроциркуляцию: трентал, андекалин, продектин (пармидин), солкосерил, дипрофен.

В настоящее время показана целесообразность применения плазмафереза и экстракорпоральной гемоперфузии с целью элиминации аутоан-тигенов, аутоантител, патологических циркулирующих иммунных комплексов в сочетании с гепаринотерапией, трансфузиями свежезамороженной плазмы, применением никотиновой кислоты. При геморрагическом васкулите не должны назначаться викасол и ингибиторы фибринолиза. Они либо бесполезны, либо вредны, как и все витаминные препараты, кроме никотиновой кислоты.

Из наружных средств используют гормональные кремы и мази, а также препараты в мазях, способствующие восстановлению эластичности и плотности эндотелия сосудов (ацеминовая, дибуноловая, венорутон, троксевазин). При эрозивно-язвенных поражениях используют регенерирующие и эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича, ируксол, солкосерил) в комплексе с лазеротерапией и оксигенотерапией.

Профилактика. Для предупреждения обострений и рецидивов болезни большое значение приобретает диспансеризация с проведением профилактических, противорецидивных мероприятий, включающих санацию очагов хронической инфекции, исключение аллергизирующих экзо-и эндогенных влияний.

узелковый некротический васкулит (дерматит вертера—вернера—дюмлинга)

Клиническая картина. Заболевание проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большая часть узелковых эффлоресценций изъязвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высыпания располагаются симметрично с преобладающим поражением разги-бательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда распространяясь на туловище и половые органы.

Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.

Диагноз. Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и геморрагической симптоматикой. Дифференциальный диагноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции в анамнезе и при обследовании у фтизиатров.

Лечение. Назначать нестероидные противовоспалительные средства — вольтарен (ортофен), индометацин, напросин, пироксикам и другие в сочетании с делагилом или плаквенилом с учетом степени активности болезни. При первой степени активности индометацин назначают по 0,025—0,05 г 2—3 раза в сутки, напросин (напроксен) — по 0,25 г 2 раза в сутки, бутадион — по 0,15 г 2—3 раза во время еды. Одновременно назначают делагил (0,25 г) или плаквенил (0,4 г) 2 раза в сутки. При второй степени активности все противовоспалительные нестероидные средства применяются в тех же дозах, но по 4 раза в сутки в комплексе с преднизолоном из расчета 30—40 мг преднизолона в сутки. В случае тяжелого торпидного течения присоединяются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), антикоагулянты (гепарин), ангиопротекторы (пармидин, трентал). Антибиотики широкого спектра действия назначают только при наличии фоновой инфекции, с учетом переносимости. Антигистаминные и гипосенси-билизирующие средства, витамины С, Р, никотиновую кислоту назначают также осторожно, проверяя индивидуальную чувствительность.

Наружное лечение заключается в применение анилиновых красителей с последующим назначением экстерицида, мазей—троксевазиновой, индометациновой, бутадиеновой, гепариновой, ацеминовой, ируксоловой, венорутоновой, солкосериловой.