2.Демилиенизирующие заболевания нервной системы. Этиология, патогенез, клинические формы заболеваний. Демиелинизирующие заболевания.

Основной патологич.проявление - избирательная деструкция миелиновой оболочки.

Миелин:

- в ЦНС – олигодендроцит

- в ПНС – леммоцит (шванновские клетки)

Чем толще миелиновая оболочка, тем быстрее перед.нервный импульс.

Демиелинизирующие заболевания:

- рассеянный склероз

- острый рассеянный энцефаломиелит

- ретробульбарный неврит

- концентрический склероз (Бало)

- Диффузный склероз (болезнь Шильдера)

- Отсрый и подострый гемморагич. Лейкоэнцефалит

- оптиконевромиелит (болезнь Девика)

- Демиелинизир.формы полинейропатии (синдром Гийена - Барре)

Рассеянный склероз – хронич.прогрессир.заболевание ЦНС и проявл. рассеянной (многоочаговой) неврологич.симптоматикой и имеющее в типичных случаях на ранних стадиях реммитир. Течение. Наблюд.чаще у лиц молодого возраста (20-40 лет) и приводит к тяжёлой инвалидизации.

Этиология: географич.фактор, вирусные инфекции, генетически опред. восприимчивость.

Мультифакториальная теория – комбинация внешних фаткоров действует на генетически предрасопложенных лиц, вызывая хронич. Воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию.

1.Генетическая предрасположенность

- у европейц

2. Вирусные инфекции

Патоморфология РС: очаги демиелинизации (бляшки) в ткани ГМ (рядом с боковыми желудочками, белое вещество, мозолистое тело, стволовые стр-ры, мозжечок).

- остры бляшки – имеют воспалит. Изменения с отёком ткани и периваскулярной инфильтрацией и активным распадом миелина (мягкие, розового цвета)

- хронические бляшки – с преобладанием глиоза, рубцовые изменения рубцовой ткани)-плотные, серого цвета.

Патогенез РС: дисбаланс соотношения Т1 Т2 клеток, цитокиновый дисбаланс, экспрессия молекул адгезии, включение клеточных и гуморальных механизмов, способств.повреждению нервной ткани, генерализованная аутоиммунная реакция.

Патогенез. АГ-антиген.

В запуске аутоиммунных реакций участв. различные компоненты миелина и белки с антигенными свойствами.

Общий белок миелина

Проотеолипидный белок

Миелин-ассоцииров.

Нарушение балансов в системе цитокинов (белковые молекулы).

1.Повышенная продукция провоспалительных цитокинов Т1-хелперами, моноцитами, клетками глии в очаге поражения:

Лимфотоксин, интерферон-гамма, фактор некроща

2.Снижение противовоспалит.цитокинов: альфа и бета интерферона, ИЛ-4, ИЛ-10.

Поддержание патологич.процесса: продукты распада стимулирует синтез антител. Включение клеточных и гуморальных супрессорных механизмов подавления аутоиммунных реакций: эндогенные нейротрофические факторы стимулир.регенеративные механизмы – пролиферацию олигодендроцитов и миелинизацию. На ранних стадиях возможно частичное восстановление миелина.По мере прогрессирования заболевания изм-я необратимы. Формир.астроглиальные рубцы. Клиническая активность болезни не всегда соотв. её истинной активности.

Клинич.проявления РС:

Возраст начала от 15 до 59 лет.

1. Симптомы поражения пирамидного тракта: чаще спастич. Нижний парапарез, реже гемипарезы, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных рефлексов, клонусы, патологич.знаки.

2Поражение мозжечка: статическая и динамич.атаксия, дисметрия, гиперметрия, интенционное дрожание, скандированная речь, макрография (крупный почерк).

3Поражение ЧМН: глазодвигат., поражение медиального продольного пучка – с-м межъядерной офтальмологии, тройничного, отводящего, лицевого, нистагм.

4Ретробульбарный неврит: снижение или потеря зрения, связанная с первичной демиелинизацией зрительного нерва, боли за глазом, нечёткость видения, появление тумана, пелены пред глазами, быстрое снижение остроты зрения, центр.скотома, нарушение цветового зрения. Через 2-3 мес. возможно самопроизвольное восстановление остроты зрения, на глазном дне- побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. Характерны повторные ретробульбарные невриты.

5Нарушение глубокой и поверхностной чувств-ти: гипостезии, синдром Лермитта (при наклоне головы вперед возник.ощущение электрич.тока вдоль позвоночника) – поражение задних канатиков.

6Нарушение тазовых ф-ций: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, недержание мочи. Урологич.осложнения – гидронефроз, уросепсис – основная причина смерти.

7Психич.нарушения: снижение интеллекта, нарушение поведения, депрессия или эйфория.

Для РС характерно непостоянство клинич.симптомов, что связано с зависимостью скорости проведения нервного импульса от показателей гомеостаза. Симптом «горячей ванны» - ухудшение состояния при повышении температуры тела. Резко нараст.праличи.

Шарко охарактеризовал заболевание как сочетание:

- нижней спастической параплегии

- интенционный тремор

- нарушение речи

- зрительные расстр-ва

- нистагма

Симптоматика РС обусл. Поражением проводящих путей ГМ И СМ (основная мишень поражения-миелин).

Типы течения РС:

1Реммитирующее течение – полное или неполное восстановление ф-ций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий.

2Первично-прогредиентное течение - прогрессирование заболевания с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением.

3Вторично-прогредиентное течение – первоначально ремитирующее теечние сменяется прогрессированием с минимальными ремиссиями.

4Прогрессирующее течение с обострениями-прогрессирование с начала болезни

Билет 8 1. Патология движений при поражении лобной доли Поражение лобной доли кпереди от передней центральной извилины правого полушария у правшей вполне может и не давать четкой картины выпадения каких-либо функций. Может отмечаться поражение области произвольного поворота глаз и головы, причем это вызывает паралич взора в сторону, противоположную пораженной. Симптом этот, как правило, нестойкий, свойственный острым патологическим процессам. Раздражение данной области вызывает подергивания глаз и головы в противоположную сторону. К лобным симптомам, характерным для поражения долей обоих полушарий мозга, также относят атаксию, провоцирующую нарушения ходьбы и стояния. Даже не имея параличей, пациент не может ходить, будучи приведенным в вертикальное положение, падает (астазия), в крайнем случае — с большим трудом удерживаясь на ногах, не может сделать ни шага (абазия). При более легких проявлениях данного вида поражений у больного отмечается некоторая неустойчивость на поворотах и склонность к отклонению от нормального положения тела; причем отклоняется испытуемый опять же в сторону, противоположную пораженной. Еще одним проявлением атаксии является промахивание при проведении пробы показания. При поражении лобных долей иногда отмечается такая интересная форма расстройства, как хватательный феномен, т. е. непроизвольное захватывание предмета, которым прикасаются к ладони испытуемого.

ПОРАЖЕНИЕ ОБЛАСТИ БРОКА

Теперь рассмотрим задний отдел третьей лобной извилины, или область Брока. При поражении, локализованном в данной области, у человека развивается моторная афазия, т. е. пациент утрачивает способность говорить, но в целом в состоянии воспринимать чужую речь на слух. У таких больных не отмечается параличей мускулатуры, ответственной за движения губ и языка, однако праксия речевых движений потеряна. Также утраченными оказываются и навыки письменной речи — возникает аграфия, что ставит больного в более затруднительное положение, нежели человека, страдающего анартрией. При частичной моторной афазии возможно частичное сохранение речи (например, в стадии ремиссии), однако словарный запас существенно ограничен, монолог произносится с трудом, допускаются ошибки. Аграфия может быть и изолированной, не связанной с моторной афазией. В этом случае не наблюдается связи с поражением области Брока. Причина возникновения подобной формы аграфии заключается в поражении небольшого участка коры, находящегося в заднем отделе средней лобной извилины. У такого больного сохранены все функции, связанные с пониманием устной и письменной речи; кроме того, он может свободно произносить любые слова и фразы, но не понимает написанного.

2….