Протизапальні та імуносупресивні засоби:

1. Глюкокортикостероїди показані при гострому та підгострому перебігу ССД у початковій дозі по преднізолону 20-30 мг/добу і поступовим зменшенням дози через 1,5-2 місяця. При наявності ознак фіброзуючого альвеоліту початкова доза – 40 мг/добу (доцільно комбінувати з цито-статиками).

2. Цитостатики показані при гострому та підгострому перебігу ССД, фіброзуючому альвеоліті. Призначають азатіоприн по 100-200 мг/добу, циклофосфамід – по 100 мг/добу або 200-400 мг на тиждень внутрішньом’язево, хлорбутин – по 8 мг/добу.

3. Нестероїдні протизапальні засоби застосовують у комбінованій терапії (диклофенак, мелоксикам, целекоксиб тощо у звичайних дозах).

Судинні засоби. З метою вазопротекторного ефекту застосовують такі групи препаратів:

1. Блокатори кальцієвих каналів дигідропирідинового ряду (ніфедипін по 30-80 мг/добу).

2. Інгібітори АПФ (каптоприл по 25-300 мг/добу, до 450 мг/добу при розвитку гострої ниркової кризи).

3. Блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (телмісартан – по 80 мг/добу). Інгібітори АПФ та блокатори рецепторів ангіотензину ІІ знижують артеріальний тиск, зменшують прояви клітинної проліферації, запалення та оксидантного стресу.

4. Вазапростан застосовується при важких судинно-трофічних розладах, у разі гострого перебігу ССД (внутрішньовенно крапельно по 20-40 мг на 250 мл фізіологічного розчину за 3 години щоденно або через день 3-20 інфузій).

5. Пентоксифілін по 400-1200 мг/добу внутрішньовенно та перорально.

6. Тиклопідин по 250-500 мг/добу.

При наявності окремих показань застосовують інші групи препаратів: антикоагулянти (прямої дії: гепарин або низькомолекулярний гепарин, непрямої дії: синкумар, Варварин, фенілін), антисекреторні (інгібітори протонної помпи) та прокінетики, антиаритмічні, системну ензимотерапію.

При високій активності ССД застосовують екстракорпоральні методи (плазмаферез, гемосорбція).

Для локальної терапії за наявності трофічних змін шкіри застосовують мазь мадекасолу; на зону контрактур та індуративно змінених тканин – фонофорез лідази, ронідази, дімексид; ультразвукову, лазерну та баротерапію, за відсутності ознак запалення – теплові та водні процедури.

Первинна профілактика – здійснення загальнооздоровчих заходів, виявлення ризик-чинників і "загрозливого" контингенту (в тому числі по індукованій склеродермії).

Вторинна профілактика спрямована на запобігання загостренням і генералізації склеродермічного процесу. Вона включає ранню обґрунтовану патогенетичну комплексну терапію, суворе дотримання хворим рекомендацій, виключення можливих травм, переохолодження, перевтоми, застуд та інфекцій, стресів та алергенів. Доцільним є одночасне проведення реабілітаційних заходів і загартування організму (систематична лікувальна фізкультура, повторні курси масажу, прогулянки на свіжому повітрі), лікування супутніх захворювань. За необхідності – проведення оперативного втручання, призначення антибіотиків на тлі збільшеної дози кортикостероїдів у разі приєднання інфекції.

Прогноз визначається перебігом, клінічною формою ССД, віком, в якому дебютувала хвороба, статтю, наявністю вісцеральної патології.

Працездатність: ССД приводить до зниження і втрати пацієнтом працездатності. Необхідною є профорієнтація хворих.

Тести вихідного рівня знань

Тест 1

Жінка 22 років скаржиться на почуття оніміння губ та кистей, біль у суглобах та ранкову скутість, утруднення при ковтанні, задишку під час руху. Об’єктивно: гіперпігментація шкіри, на шкірі грудної клітки телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів кистей, помірна слабкість проксимальних м’язів, згинальні контрактури. В нижніх відділах легенів сухі розсіяні хрипи. Який найбільш вірогідний діагноз у хворої?

A. Ревматизм

B. Системний червоний вовчак

C. Системна склеродермія

D. Ревматоїдний артрит

E. Аддісонова хвороба

Тест 2

Чоловік 29 років звернувся до гастроентеролога з проханням обстежити його у зв’язку із розладом системи травлення впродовж останнього року. В результаті обстеження було встановлено діагноз ССД. Яка скарга у хворих на ССД є найчастішою і найхарактернішою у разі враження шлунково-кишкового тракту?

A. Дисфагія

B. Проноси з тенезмами

C. Відчуття перенаповнення в епігастрії

D. Чередування проносів та закрепів

E. Нудота, відрижка

Тест 3

Жінка 30 років звернулася до терапевта з проханням обстежити її у зв’язку з поганим самопочуттям протягом останніх 2 років. У результаті обстеження було встановлено діагноз ССД. Яка ознака з перерахованих нижче є ранньою ознакою ССД?

A. Поліартрит

B. Пневмофіброз

C. Вузлики Гебердена

D. Висипка на щоках

E. Синдром Рейно

Тест 4

У 38-річної жінки протягом останніх 10 років спостерігається хворобливе побіління пальців рук на холоді. Раніше мешкала в іншій кліматичній зоні. 10 років працює двірником. Часті ГРЗ. За останній рік стан погіршився: з’явилися ознаки артриту дрібних суглобів кистей та зап’ясть, амімія обличчя, утруднення при ковтанні твердої їжі, субфебрильна температура. Аналіз крові: ШОЕ 45 мм/год, поодинокі вовчакові клітини. Який препарат доцільно призначити?

А. Аспірин

B. Диклофенак

C. Пеніцилін

D. Купреніл

E. Бісептол

Тест 5

Чоловік 30 років звернувся до пульмонолога з приводу задишки, болю в грудній клітці, субфебрилітету впродовж останніх 6 місяців. В результаті обстеження було встановлено діагноз ССД. Яке ураження дихальної системи, що найчастіше зустрічається при ССД, діагностовано у хворого?

A. Гідроторакс

B. Ексудативний плеврит

C. Адгезивний плеврит

D. Емпієма плеври

E. Пневмоторакс

Тест 6

Чоловік 43 років звернувся до кардіоревматолога з проханням обстежити серцево-судинну систему. Вважає себе хворим протягом 4 років: періодично виникали періоди субфебрилітету, болі у суглобах та м’язах. В результаті обстеження було встановлено діагноз ССД. Яке ураження судин найбільш є характерним і найчастіше зустрічається при ССД?

A. Аорто-артеріїт

B. Васкуліт артерій легенів

C. Васкуліт ниркових артерій

D. Геморагічний васкуліт

E. Синдром Рейно

Тест 7

46-річна жінка скаржиться на болі та обмеження рухливості в дрібних суглобах кистей, побіління пальців рук на холоді. Хворіє протягом 15 років. Об-но: ущільнення шкіри обличчя, амімія, утруднення при ковтанні твердої їжі, обмеження рухів дрібних суглобів кистей. Які рентгенологічні зміни кистей є характерними для даного захворювання?

A. Множинні остеофіти

B. Множинні узури

C. Множинні кисти

D. Остеоліз нігтьових фаланг

E. Кісткові анкілози

Тест 8

Чоловік 34 років скаржиться на відчуття оніміння пальців рук, біль у суглобах, задишку під час фізичного навантаження, підвищення температури до 37,5°С. Об-но: гіперпігментація шкіри, на шкірі телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів кистей, помірна слабкість проксимальних м’язів. В нижніх відділах легенів сухі розсіяні хрипи. Ан.крові: HВ – 102 г/л, Лейк.- 4,2х10⁹/л, ШОЕ – 43 мм/год. Який характер ураження легенів має місце у хворого?

A. Пневмосклероз

B. Пневмоніт

C. Пневмоторакс

D. Полікистоз

E. Абсцес

Тест 9

У 38-річної жінки протягом останніх 10 років спостерігається хворобливе побіління пальців рук на холоді. Раніше мешкала в іншій кліматичній зоні. 10 років працює двірником. Часті ГРЗ. За останній рік стан погіршився: з’явилися ознаки артриту дрібних суглобів кистей та зап’ясть, амімія обличчя, утруднення при ковтанні твердої їжі. Аналіз крові: ШОЕ 45 мм/год., поодинокі вовчкові клітини. Яка причина хвороби найбільш ймовірна?

A. Зміна кліматичної зони

B. Переохолодження зимою

C. Надмірне перебування на сонці літом

D. Фізичне перенавантаження

E. ГРЗ

Тест 10

40-річна жінка звернулася до ревматолога зі скаргами на болі та обмеження рухливості в дрібних суглобах кистей, зміну стану шкіри, субфебрильну температуру. Захворіла після вакцинації. Після обстеження встановлено діагноз ССД. Яке ураження шкіри є найбільш характерним?

A. Периорбітальний набряк з еритемою у вигляді окулярів

B. Набряк обличчя, кистей та гомілок вранці

C. Набряк обличчя та гомілок під вечір

D. Щільний набряк обличчя, кистей та гомілок

E. Еритематозна висипка на вилицях та щоках

Клінічні задачі для самопідготовки (включаючи задачі "Крок 2")

Задача 1

Хвора 38 р., скаржиться на ранкову скутість у суглобах кистей, відчуття стягнутості шкіри обличчя, утруднення при ковтанні їжі. Об-но: амімія обличчя, звуження рота по типу ”кисета”, кінчики пальців рук бліді, холодні на дотик. Тони серця аритмічні, ослаблені, систолічний шум на верхівці. Ан. крові: ер - 3,2х10¹²/л, лейк.- 6,7х10⁹/л, ШОЕ-35 мм./год. Який діагноз є найбільш імовірним?

A. Синдром Шегрена

B. Системна склеродермія

C. Ревматоїдний артрит

D. Системний червоний вовчак

E. Ревматизм

Задача 2

У 36-річної жінки протягом 5 років спостерігаються болі у дрібних суглобах кистей, побіління пальців рук на холоді. Після переривання вагітності стан погіршився: з’явилося ущільнення шкіри, амімія обличчя, утруднення при ковтанні твердої їжі, субфебрильна температура. Аналіз крові: ШОЕ 39 мм/год., поодинокі вовчакові клітини. Визначення якого показника допоможе встановити правильний діагноз?

A. СРБ

B. Тімолова проба

C. Оксипролін крові

D. Креатинін крові

E. Антистрептолізин О

Задача 3

У жінки 25 років, після вакцинації проти грипу з’явилися почуття оніміння губ та пальців рук, ранкова скутість та біль у суглобах, задишка під час руху, утруднення ковтання їжі, підвищилася температура до 37,9°С. Об-но: гіперпігментація шкіри, на шкірі телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів кистей, помірна слабкість проксимальних м’язів, згинальні контрактури. В нижніх відділах легенів сухі розсіяні хрипи. Ан.крові: Hb – 102 г/л, Лейк.- 4,2х10⁹/л, ШОЕ – 43 мм/год. Який характер ураження суглобів у даної хворої?

A. Периартрит з фіброзними контрактурами

B. Периартрит з кістковими контрактурами

C. Деформуючий поліартрит

D. Мігруючий поліартрит без деформацій

E. Сакроілеїт

Задача 4

Хворий 35 років, 5 років страждає на ССД. Скаржиться на біль в м’язах та суглобах, утруднення ковтання їжі, побіління пальців рук на холоді, періоди неритмічної роботи серця. Об-но: припухлість дрібних суглобів кистей; тони серця послаблені, аритмічні: поодинокі екстрасистоли, короткий систолічний шум на верхівці; в легенях дихання везикулярне, хрипи не вислуховуються. Яке ураження серця є найхарактернішим при даній хворобі?

A. Коронариїт

B. Міокардитичний кардіосклероз

C. Міокардіодистрофія

D. Хронічна аневризма лівого шлуночка

E. Кардіоміопатія

Задача 5

Жінка 22 років скаржиться на почуття оніміння губ та кістей рук, біль у суглобах та ранкову скутість, утруднення при ковтанні, задишку під час руху, болі в попереку, підвищення температури тіла до 37,7⁰С, Об’єктивно: гіперпігментація шкіри, на шкірі грудної клітки телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів кистей, помірна слабкість проксимальних м’язів, згинальні контрактури. В нижніх відділах легенів сухі розсіяні хрипи. В аналізі сечі білок- 0,66 г/л, Ер- 12-14 в п/з, Л- 3-4 в п/з. Яке ураження нирок є найхарактернішим при даній хворобі?

А. Нефролітіаз

В. Пієлонефрит

С. Полікистоз нирок

D. Гломерулонефрит

E. Гідронефроз