21

Министерство образования и науки РФ

Новгородский государственный университет им. Я. Мудрого

Институт медицинского образования

Кафедра внутренних болезней, неврологии и психиатрии Методическая разработка

практического занятия

по внутренним болезням

для преподавателей и студентов IV курса

специальность 060101 «Лечебное дело»

Тема:

Симптоматические гипертонии

Составитель:

д.м.н., профессор Рубанова М.П.

к.м.н., доцент Вебер К.В.

Принята на заседании кафедры

зав. кафедрой проф. Вебер В.Р.

_____________________

«_____»_______2011 г.

2011 год

1. Цель занятия:

Цель занятия: На основе клинического разбора тематического больного обсудить вопросы диагностики, лечения и профилактики симптоматических гипертоний.

2. Основные вопросы темы:

2.1. Симптоматические «хирургические» артериальные гипертензии.

а) коарктация аорты б) феохромацитома в) болезнь Иценко-Кушинга г) болезнь Кона

2.2. Почечные (нефрогенные) гипертензии.

2.3. Эндокринные гипертензии.

2.4. Гемодинамические гипертензии.

2.5. Центрогенные гипертензии

З. Вопросы контроля исходного уровня 3.1 Дать определение симптоматическим гипертониям. 3.2. Классификация симптоматических гипертоний. 3.3. Этиология, патогенез, диагностика, лечение нефрогенных гипертензий. 3.4. Этиология, патогенез, диагностика, лечение эндокринных гипертензий. 3.5. Этиология, патогенез, диагностика, лечение гемодинамических гипертензий. 3.6. Этиология, патогенез, диагностика, лечение центрогенных гипертензий. 3.7. Прогноз и профилактика центрогенных гипертензий.

4. Блок дополнительной информации.

Симптоматические гипертензии – вторичные артериальные гипертензии (АГ), возникающие вследствие поражения органов и систем, регулирующих артериальное давление (АД). На долю вторичных форм АГ приходится от 10 до 25%. Развитие тяжелой, прогрессирующей АГ у больных молодого возраста чаще свидетельствует о ее вторичном характере, чем о гипертонической болезни. Симптоматические гипертензии до 30% имеют злокачественное течение АГ: высокое диастолическое АД (выше 120-130 мм рт.ст), тяжелые поражения глазного дна (отек зрительного нерва или кровоизлияния в сетчатку) и почек (развитие артериолосклероза).

В настоящий момент насчитывается свыше 70 заболеваний, которые могут сопровождаться вторичной АГ. Частота выявления эндокринных форм АГ в среднем 3%. Среди заболеваний эндокринных желез синдром АГ наблюдается при патологии надпочечников, диффузном токсическом зобе, ожирении, диспитуитаризме, акромегалии, множественном эндокринном аденоматозе. Многие заболевания этой группы имеют четкую клиническую картину, поэтому определение генеза гипертензии не представляет для врача трудностей (например, тиреотоксикоз, акромегалия). Но первичный гиперальдостеронизм, феохромоцитома часто протекают под маской других заболеваний или с ведущим клиническим синдромом значительного повышения АД.

Необходимость знания данной патологии врачом обусловлена тем, что в большинстве случаев заболевания этой группы полностью курабельны. При отсутствии же своевременной диагностики и лечения развиваются необратимые осложнения, определяющие летальный исход или тяжелую инвалидность.

АКРОМЕГАЛИЯ

Заболевание, при котором происходит избыточная продукция соматотропина (СТГ) – гормона роста. Частота болезни 40 случаев на 1 000 000 населения.

Гипофиз расположен в углублении турецкого седла. Различают: переднюю долю – аденогипофиз, заднюю долю, состоящую из нервных элементов – нейрогипофиз, среднюю долю.

Аденогипофиз синтезирует и секретирует следующие гормоны: АКТГ (адренокортикотропный гормон), СТГ (соматотропин), ТТГ (тиротропин), меланоцитстимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон, пролактин, липотропин, а также эндогенные опиаты.

В нейрогипофизе депонируются гормоны, синтезируемые в гипоталамусе: антидиуретический гормон (вазопрессин)и окситоцин.

Причиной акромегалии чаще всего является эозинофильная аденома гипофиза. Это доброкачественная опухоль из железистой ткани, усиленно продуцирующая соматотропин. Факторы, способствующие развитию аденомы гипофиза: травма головы, хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах носа, опухоли гипоталамуса или поджелудочной железы. Имеет значение и наследственная предрасположенность, так как акромегалия чаще развивается у родственников.

СТГ продуцируется в клетках передней доли гипофиза (аденогипофизе) и представляет собой белковую молекулу. Он необходим для нормального роста человека. Недостаток соматотропина сопровождается низкорослостью, а избыток его в детском возрасте вызывает очень высокий рост (гигантизм). На клетки и ткани организма соматотропин действует не сам, а через посредников – соматомединов, образующихся преимущественно в печени.

Действие СТГ на организм человека заключается в стимуляции образования белка (анаболическое действие), он восстанавливает количество глюкозы в крови, сниженное под действием инсулина, увеличивает распад жиров. У растущих детей уровень СТГ значительно выше, чем у взрослых. Выброс гормона роста регулируют гормоны гипоталамуса (выброс СТГ усиливает соматолиберин, а снижает – соматостатин).

Клиника

В начале болезни могут возникнуть жалобы, связанные со сдавлением тканей и нервов, расположенных рядом с гипофизом. Это двоение в глазах, светобоязнь, боли в области лба, скуловых дуг. Пациент может перестать различать запахи. Возможно снижение слуха. Постепенно появляется рост мягких тканей и костей. Внешность больного изменяется: увеличиваются челюсти, язык, между зубами появляются или увеличиваются промежутки, увеличивается размер носа и ушей. Утолщаются пальцы, увеличиваются в размерах кисти и стопы. Пациент нуждается в обуви, перчатках и головных уборах больших размеров, чем раньше. Увеличивается в размерах гортань и голос становится более низким, огрубляется. Ладони у больных влажные, кожа жирная. Грудная клетка расширяется, межреберные промежутки также становятся более широкими. Увеличиваются в размерах внутренние органы, однако это обычно не проявляется нарушением их функций.

Пациенты жалуются на слабость и утомляемость, потливость (из-за увеличения потовых желез), повышенную сонливость, онемение конечностей, вследствие сдавления периферических нервных волокон. Возникают боли в деформированных из-за роста хрящей суставах, развивается деформирующий остеоартроз (преимущественно крупных суставов). У одной трети больных регистрируется артериальная гипертензия. АГ, чаще умеренная, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ. При этом головные боли резко выражены, т.к. акромегалия сопровождается повышением внутричерепного давления. Почти у всех больных развивается гипертрофия левого желудочка сердца, что может привести к сердечной недостаточности. Возможна галакторея, поскольку СТГ имеет собственную лактогенную активность, а в ряде случаев при аденоме продуцируется и пролактин. Нарушаются функции половых желез: снижается либидо и потенция у мужчин, у женщин изменение менструальной функции вплоть до аменореи. Приблизительно у 20% больных возникают явления сахарного диабета (развитие обусловлено контринсулярным действием СТГ). Укорачивается продолжительность жизни пациентов.

По мере роста аденомы за пределы гипофиза к клинической картине, обусловленной гиперпродукцией СТГ, присоединяются симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов, сдавления перекреста зрительных нервов со снижением остроты и сужением полей зрения.

Диагностика

- Устанавливается на основании внешнего вида больных. Но к тому времени, как увеличение частей тела становится заметным на глаз, проходит 5-6 лет от начала развития заболевания. За это время аденома обычно успевает увеличиться до достаточно больших размеров.

- В сыворотке крови находят увеличение содержания соматотропина (норма у мужчин – до 5 нг/мл, у женщин – до 10 нг/мл).

Уровень ИФР I (инсулиноподобный фактор роста типа I, называемый также соматомедином - С) при акромегалии всегда повышен (в 3-10 раз). Повышение этого показателя более информативно, чем определение уровня СТГ.

- Проба с глюкозой: прием внутрь 50-100 г глюкозы в норме приводит к снижению уровня СТГ в крови (менее 2 нг/мл, у женщин менее 5 нг/мл) или он вообще не определяется. При акромегалии такого снижения не бывает или уровень СТГ даже повышается.

- Гиперкальциурия связана со стимулирующим действием СТГ на продукцию1,25(ОН)₂D₃. Повышен уровень фосфата в сыворотке крови.

- Возможно повышение базального уровня пролактина в сыворотке, глюкозы (явления нарушения толерантности к глюкозе или сахарного диабета).

- При обследовании у офтальмолога обнаруживают сужение полей и снижение остроты зрения.

- При рентгенографическом исследовании костей черепа имеется увеличение размеров турецкого седла, где помещается гипофиз. Отмечается прогнатизм, расхождение зубов, утолщение свода черепа, расширение лобных пазух.

- На рентгенограммах костей рук видны разрастания концевых фаланг пальцев и утолщение мягких тканей.

• Уточнить диагноз и размер аденомы помогают компьютерная (КТ) и ядерно - магнито-резонансная (ЯМР) томография.

Лечение

Показано радикальное лечение, сводящееся к хирургическому удалению или лучевому разрушению опухоли. Отдается предпочтение транссфеноидальной резекции опухоли. Смертность при оперативном лечении по данным разных клиник от 0,2 до 5%. Результаты операции тем лучше, чем меньше размер аденомы. При крупных аденомах резко повышается частота рецидивов аденомы.

Положительный эффект от лучевой терапии достигает 60%. Применяется облучение гипофиза в дозе около 5000 рад, но при этом уровень СТГ может оставаться повышенным на протяжении нескольких лет. Такой способ лечения обычно не ведет к развитию гипопитуитаризма и повреждению ткани гипоталамуса. Облучение быстрыми протонами (эквивалент 10 000 рад) более эффективен в плане разрушения опухоли, но при этом значительно возрастает риск повреждения черепных нервов и гипоталамуса и развития гипопитуитаризма.

При распространнении опухоли за пределы турецкого седла показано комбинированное лечение – удаление, затем облучение.

В начале лечения акромегалии необходимо восстановить нормальный уровень СТГ в крови. Для этого назначаются аналоги соматостатина (гормона гипоталамуса угнетающего выработку гормона роста): Октреотид п/к (200-300 мкг/сутки), Сандостатин – LARг в/м 1 раз в 28 дней). Интраназальную форму Октреотида (500 мкг/сутки) иногда используют у пациентов, не поддающихся хирургическому или лучевому лечению.

Используют стимуляторы дофаминергических рецепторов (парлодел, абергин, апоморфин). Бромкриптин (парлодел) эффективен у 30-60% больных. Блокирует секрецию СТГ. Лечение начинают с 2,5 мг после еды, далее увеличивают дозу до поддерживающей 15-20-30 мг/день в 4 приема (через каждые 6 часов).

В качестве дополнительного метода лечения назначаются половые гормоны (они угнетают выработку СТГ). Применяют большие дозы эстрогенов: стильбэстрол до 5 мг. Иногда в сочетании с андрогенами: тестостерон-пропионат 25-50мг/день в/м 3-4 недели.