Порфирия

Клиника. Порфирия — заболевание наследственного или приобре­тенного характера. Первичные порфирии относят к наследственным бо­лезням, вторичные — возникают при заболеваниях печени, крови (ане­мии), хронических экзогенных интоксикациях (ртуть, фосфор, мышьяк и др.), коллагенозах, диабете, гипертиреозе. В основе лежит нарушение биосинтеза порфиринов, являющихся стабилизаторами активности ряда белков крови. Заболевание проявляется интермиттирующими атаками, приводя к поражению ряд жизненно важных биологических механизмов, в том числе и аэробного обмена глюкозы, что служит причиной пораже­ния мозга. Декомпенсацию скрыто протекающего нарушения порфири-нового обмена провоцируют инсоляции, физическое переутомление, по­грешности в диете, интеркуррентные заболевания, прием лекарств, бе­ременность.

Характерны повышение температуры, резкая потливость,, озноб, коликообразные боли в животе без перитонеальных симптомов, рвота, признаки кишечной непроходимости, артериальная г-ипертензия, тахикар­дия, признаки полинейропатии (боли, гиперестезии, мышечная слабость в дистальных отделах конечностей, вплоть до тетрапареза). Распростра­нение патологического процесса на мозговой ствол ведет к пораже­нию черепных нервов и расстройству витальных функций. Всегда в начале заболевания расстраивается сознание (бурный делирий, реже — де­прессия, истерические реакции). Расстройство сознания может дости­гать глубокой комы, нередки судорожные припадки. В ликворе увеличено содержание белка при нормальном цитозе, в крови — лейкоцитоз, уве­личение СОЭ, снижение содержания калия, натрия, хлора. Моча мали­нового цвета, переходящего на свету в коричневый.

Оказание помощи. Назначают внутривенно 10—20 % раствор глю­козы из расчета 400—1000 т сухого'вещества в сутки (в среднем 500— 600 г), для профилактики гипергликемии вводят небольшие дозы инсу­лина. Внутривенно вводят специфический препарат для лечения пор­фирии — гематин из расчета 4 мг/кг массы тела в сутки в течение 3 дней, затем в той же дозе 1 раз в 3 дня. Чтобы купировать делирий, вводят внутримышечно 5 мл 2,5 % раствора аминазина (противопоказан при резком угнетении дыхания).

При порфирии абсолютно противопоказаны: барбитураты, небар­битуровые снотворные, наркотики, седуксен, мепробамат, дифенин, про­изводные пиразолона (анальгин, антипирин, бутадион) и все таблетки, содержащие эти препараты; препараты спорыньи, противоопухолевые цитостатики.

Острый панкреатит

Клиника. Острый панкреатит — воспаление поджелудочной железы, в основе которого лежит нарушение ее ферментативной функции. Провоцируется хроническим алкоголизмом, хроническими заболеваниями брюшной полости, инфекциями, интоксикациями. Характерны острые боли в животе с иррадиацией в эпигастральную область, спину, тошнота, рвота, повышение температуры, тахикардия. Иногда на этом фоне разви­ваются делирий, дизартрия, повышение мышечного тонуса в конечностях. Угнетения сознания не бывает.

Оказание помощи. Чтобы купировать делирий, назначают седуксен, натрия оксибутират.

ЛИТЕРАТУРА

Акимов Г. А. Ерохина Л. Г., Стыкан О. А. Неврология синкопальных со­стояний. М., 1987.

Аносов Н. Н., Виленский Б. С. Инфаркт мозга. Л., 1978.

Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Всеволожская И. М. Руководство по невро­логии раннего детского возраста. Киев, 1980.

Боголепов Н. К. Невропатология: Неотложные состояния. М., 1967.

Болезни нервной системы: Руководство для врачей/Под ред. П. В. Мельни-чука. М., 1982.

Ващенко М. А., Тринус Е. К. Поражение нервной системы при гриппе и других респираторных вирусных инфекциях. Киев, 1977.

Ващенко М. А., Максимец В. Г. Менингит и менингитоэнцефалит менин-гококковой этиологии.— Киев, 1980.

Виленский Б. С., Аносов Н. Н. Инсульт: Трудности и ошибки при диагно­стике и лечении. Л., 1980.

Виленский Б. С. Неотложные состояния в невропатологии. Л., 1986.

Волошин П. В. Тайцилин В. И. Внутричерепная гипертензия сосудистого генеза. Киев, 1986.

Вредные вещества в промышленности / Под ред. Н. В. Лазарева, И. Д. Га-даскиной. Л., 1977.

Ганнушкина И. В. Гипертоническая энцефалопатия//Современные пробле­мы клинической физиологии ЦНС. Л., 1981.

Гафт П. Г., Миртовская В. Н., Боброва В. И. и др. Интенсивная и реама-ционная терапия больных мозговыми инсультами: Метод, рекомендации. За­порожье, 1983.

Гембицкий Е. В., Гайдук В. А., Закурдиев В. В. Патогенез, ранняя диаг­ностика и лечение острой дыхательной недостаточности при отравлении фосфо-рорганическими инсектицидами//Сов. медицина. 1978. № 9. С. 93—99.

Герман Д. Г., Скоромец А. А. Нарушения спинно-мозгового кровообра­щения. Кишинев, 1981.

Гехт Б. М., Ильина Н. А. Нервно-мышечные болезни. М., 1982.

Гречко В. Е. Головная боль. М., 1983.

Гурленя А. М., Талапин В. И. Фармакотерапия заболеваний нервной систе­мы. Мн., 1986.

Гусев Е. И., Бурд Г. С., Федин А. И. и др. Интенсивная терапия при забо­леваниях нервной системы. М., 1979.

Дривотинов Б. В. Неврологические нарушения при поясничном остео­хондрозе. Мн., 1979.

Ерохина Л. Г. Лицевые боли. М., 1973.

Заславский Е. С. Болевые мышечные синдромы в области плечевого пояса, руки и грудной клетки: Метод, рекомендации. Новокузнецк, 1982.

Ильина Н. А. Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдромы. М., 1973.

Карлов В. А. Терапия нервных болезней. М., 1987

Карлов В. А., Лапин А. А. Неотложная помощь при судорожных состояни­ях. М., 1982.

Карлов В. А., Савицкая О. Н., Вишнякова М. А. Невралгия тройничного нерва. М., 1980.

Козлечков Ю. А., Медведев О. Н. Ранняя диагностика и лечение отрав­лений этиленгликолем//Воен.-мед. журн. 1975. № 10. С. 38—40.

Лечение нервных заболеваний/Под ред. В. К. Видерхольта. М., 1984.

Лобзин В. С. Менингиты и арахноидиты. Л., 1983.

Лужников Е. А., Ярославский А. А. Неотложная помощь при острых отравлениях: Метод, рекомендации. Калинин, 1975.

Лужников Е. А., Ахундов А. А., Дагаев В. Н. и др. Неотложные состояния в клинической токсикологии: Клиника и лечение. Баку, 1980.

Манелис Э. С. Основы патогенетической терапии больных энцёфаломиело-полирадикулоневритом // Современные проблемы иейропсихофармакологии, принципы патогенетического лечения больных нервными и психическими забо­леваниями. М., 1984. Ч. 1. С. 131 — 133.

Мельничук П. В. Инфекционные заболевания нервной системы//Болезни нервной системы. М., 1982. Т 1. С. 200—245.

Мельничук П. В., Ильина Н. А., Шгульман Д. Я Неотложная помощь при неврологических заболеваниях. М., 1978.

Мисюк Н. С., Гурленя А. М., Пронин М. С. Неотложная помощь в невро­патологии. Мн., 1979.

Мисюк Н. С., Семак А. Е., Гришков Е. Г Мозговой инсульт: Прогнозирова­ние и профилактика. М,, 1980

Мозговой инсульт: Сб. науч. работ/Под ред. Н. С. Мисюка. Мн., 1983.

Неймарк Е. 3. Тромбозы внутричерепных синусов и вен. М., 1975.

Неотложная помощь при острых отравлениях: Справочник по токсиколо­гии/Под ред. С. Н. Голикова. М., 1978.

Неотложная помощь в клинике нервных болезней/Под ред. П. В. Золошина Киев, 1987,

Покровский В. И. Менингиты //Краткий справочник врача-инфекциони­ста / Под ред. К. В. Бунина. Л., 1965. С. 143—161

Попелянский Я. К). Заболевания периферической нервной системы//Бо­лезни нервной системы. М., 1982. Т. 1. С. 133—149.

Попова Л. М. Нейрореаниматология. М., 1983. 301 с.

Прусинский А. Мигрень. М., 1979.

Савицкая О. Н. Интенсивная терапия острого инсульта//Неотложные состояния в клинике внутренних болезней, хирургии и неврологии. М., 1981 С. 197—200.

Сараджишвили П. М., Геладзе Т. Ш. Эпилепсия. М., 1977

Смирнов Ю. Д. Субарахноидальное кровоизлияние. М., 1983.

Солдатов И. Б., Сущева Г П., Храпко Н С. Вестибулярная дисфункция. М., 1980.

Справочник по невропатологии/Под ред. Е. В. Шмидта. М., 1981.

Справочник практического врача/Под ред. А. Воробьева. М:, 1982. С. 579—601.

У панский К- Г. О принципах патогенетической терапии вирусных нейро-инфекций//Современные проблемы нейропсихофармакологии, принципы пато­генетического лечения больных нервными и психическими заболеваниями. М., 1984. Ч. 1. С. 167—169.

Уманский К. Г., Шишков А. С., Деконенко Е. П. и др. Иммунотерапия некоторых острых и хронических форм нейроинфекций: Клещевой энцефалит, рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит//Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 1981. № 2. С. 10'—16.

Черномордик А. В. Справочник по применению антибиотиков и других химиотерапевтических препаратов. Киев, 1983.

Шахнович А. П., Томас Д. Г., Дубова С. Б. и др. К изучению механизмов коматозных состояний//Анестезиология и реаниматология. 1981. № 1. С. 41—53.

Штульман Д. Р. Миелит//Болезни нервной системы. М., 1982. Т. 1. С. 243—247.