Клиника

1. Синдром Рейно (от ангиоспастических реакций до развития некроза):

- периферические проявления (зябкость, онемение, парестезии, бледность и/или цианотичность в области дистальных отделов пальцев рук вплоть до развития остеолизиса ногтевых фаланг, реже ног, языка, ушей, кончика носа и подбородка);

- ангиоспастические реакции в почках, лёгких, сердце, ЦНС.

2. Поражение кожи (стадии - плотный отёк, индурация, атрофия): «сосискообразная» форма пальцев, «маскообразное» лицо, симптом «кисета», участки кожи с бронзовым оттенком, синдром Шегрена. Характерно симметричное поражение кожи рук, реже - стоп, предплечий, голеней, в последующем – спины, ягодиц и живота. Развитие алопеции связано с выраженными трофическими нарушениями. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха – образование кальцинатов в подкожной клетчатке пальцев кистей, чаще ногтевых фалангах, околосуставных областях, реже выявляется кальциноз надгортанника, голосовых связок, перикарда, миокарда и клапанов сердца, капсулы печени и селезёнки. При длительности заболевания более 10 лет данный синдром наблюдается в 50 % случаев. Классификация системной склеродермии по степени вовлечения кожи: диффузная и ограниченная (локализованная).

3. Поражение суставов и костей (преобладают фиброзные изменения, стойкие сгибательные контрактуры): полиартралгии, концевой остеолизис, остеопороз (чаще эпифизарный), редко – эрозии.

4. Поражение мышц и сухожилий:

• Интерстициальный фиброзирующий миозит с разрастанием интерстициальной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. Проявляется нарастающей мышечной слабостью (преимущественно в проксимальных отделах конечностей), реже - миалгиями.

• Истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией.

5. Висцеральные поражения:

• Поражения лёгких (от 30 до 90 % случаев): базальный пневмосклероз, образование кистозного лёгкого, сужение плевральных полостей в результате развития слипчивого плеврита, лёгочная гипертензия.

• Поражение сердца (от 16 до 90 % случаев): «первичный» склеродермический кардиосклероз и нарушения ритма, интерстициальный миокардит, склеродермический вальвулит с последующим формирование пороков сердца (чаще митрального и трикуспидального клапанов), фиброз и склероз перикарда.

• Поражение желудочно-кишечного тракта (от 50 до 80 %): дисфагия, атония кишечника, нарушение пищеварения, гепатолиенальный синдром.

• Поражения почек (до 100% по данным аутопсии):

- острая склеродермическая нефропатия – истинная склеродермическая почка характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие поражения сосудов и возникновения кортикальных некрозов; в клинике – быстро нарастающая протеинурия, изменения осадка мочи, олигурия, нередко в сочетании с АГ, ретино- и энцефалопатией; летальный исход в 85 % случаев через 1,5-2 месяца после появления изменений в моче;

- в хроническом варианте нефропатии выделяют следующие этапы: субклиническая хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН I), умеренная (ХСН II), выраженная (ХСН III).

6. Поражение эндокринной системы: нарушение функции щитовидной

железы, половых желёз и надпочечников, реже – паращитовидных

желёз.

7. Общие симптомы: лихорадка, похудание, слабость, утомляемость.

Понятие CREST синдрома:

С - Calcinosis - кальциноз;

R - Raynaud’s phenomenon - феномен Рейно;

Е - Esophageal dysmotility - нарушение перистальтики пищевода;

S - Sclerodactyly - склеродактилия,

Т - Telangiectasias - телеангиоэктазии.

Варианты течения:

• Острое (недели, месяцы) в 10 % случаях.

• Подострое (1-2 года) в 25 %.

• Хроническое (многие годы) в 65 %.

Стадии развития заболевания:

• I стадия – начальная, характеризуется с-мом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже- кожными и висцеральными поражениями.

• II стадия – генерализация, проявляется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса.

• III стадия – терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеродермическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями в различных органов и тканях, сопровождающимися недостаточностью функции органов и систем.

Степень активности :

• I – минимальная.

• II- умеренная.

• III- высокая.

Диагностические признаки ССД (Н.Г. Гусева , 1993)

Основные

Периферические:

1. Синдром Рейно.

2. Склеродермическое поражение кожи.

3. Суставно-мышечный синдром (с контрактурами).

4. Остеолизис.

5. Кальциноз.

Висцеральные:

6. Базальный пневмосклероз.

7. Крупноочаговый кардиосклероз.

8. Склеродермическое поражение пищеварительного тракта.

9. Острая склеродермическая нефропатия.

Лабораторные:

Специфические АНА (анти-СКЛ-70 и антицентромерные антитела).

Дополнительные

Периферические:

1. Гиперпигментация кожи.

2. Телеангиэктазии.

3. Трофические нарушения.

4. Полиартралгии.

5. Полимиалгии, полимиазит.

Висцеральные:

1. Лимфаденопатия.

2. Полисерозит (чаще адгезивный).

3. Хроническая нефропатия.

4. Полиневрит, поражение ЦНС.

Общие:

1. Потеря массы тела (более 10 кг).

2. Лихорадка (чаще субфебрильная).

Лабораторные:

1. Увеличение СОЭ (более 20 мм/час).

2. Гиперпротеинемия (более 85 г/л).

3. Гипергаммаглобулинемия (более 23 %).

4. Антитела к ДНК или АНФ.

5. Ревматоидный фактор.

Диагноз – любые 3 из основных критериев или 1 из основных + 3 и более из вспомогательных.