Лабораторная диагностика скв:
LE-клетки обнаруживаются у 90 % больных, но не являются строго специфичными для СКВ. Они образуются при наличии антител, реагирующих с комплексом ДНК-гистон, и комплемента.
Антинуклеарные антитела (АНА) – диагностически значимый титр 1:40 и более.
Более специфичными являются:
а) антитела к двуспиральной ДНК;
б) антитела к экстрагируемым ядерным антигенам:
- Sm-антиген (от Smith- фамилия больного СКВ, у которого впервые был выделен этот антиген);
- РНП (рибонуклеопротеид);
- Ro/SS-A;
- La/SS-B.
Низкое содержание комплемента (С3 и С4).
Определение антифосфолипидных антител:
- оценка уровня антикардиолипиновых антител (иммуноглобулинов G и M);
- волчаночного антикоагулянта;
- ложноположительной реакции Вассермана.
Дифференциальный диагноз СКВ с инфекционным эндокардитом, сепсисом, лимфопролиферативными заболеваниями, при хронических формах - с ревматоидным артритом, туберкулёзом, эссенциальной тромбоцитопенией.
Пример формулировки диагноза:
Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, лёгких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит), активность II степени. НК I cт. ХПН I ст.
Лечение СКВ.
Общие мероприятия: избегать воздействия прямых солнечных лучей; регулярные физические упражнения с целью уменьшения мышечной слабости; отказ от курения и алкоголя.
Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, полькортолон). Начальные дозы не менее 40-60-80 мг в сутки – от 0, 75 до 2 мг/(кг·сут). При активном течении СКВ могут использоваться и более высокие дозы – 80-120 мг/сут. Дозу в течение дня распределяют следующим образом: в первой половине дня 2/3 подобранной дозы, а вечером 1/3. При достижении эффекта дозу начинают снижать постепенно, по 1/2 таблетки в неделю. Поддерживающая доза обычно составляет 5-15 мг, а продолжительность поддерживающей терапии индивидуальна.
При лечении активных форм СВК, сопровождающейся прогрессирующим течением с развитием новых симптомов и синдромов, несмотря на применение высоких доз ГК в течение 1-1,5 месяцев; люпус-нефритом с формированием нефротического синдрома; тяжёлым поражением ЦНС (острый психоз, появление очаговой симптоматики, перечный миелит, эпилептический статус); развитием угрожающих жизни осложнений (экссудативный перикардит, пневмонит с нарастающей ДН, рецидивирующие тромбозы и т.д.), используют различные схемы пульс-терапии. Например: метилпреднизолон в/в 1,0 г на физиологическом растворе медленно за 30-60 мин. в течение 3-5 дней подряд. При достижении эффекта после курса пульс-терапии возможны повторные курсы: метилпреднизолон по 1,0 г однократно каждые 3-4 недели в течение 3-6 месяцев. При прогрессировании нефрита или васкулита – дополнительно циклофосфан 1000 мг в/в в первый и последний день пульс-терапии ГК.
Осложнения: со стороны ЖКТ (гастрит, дуоденит, язвы, осложнённые желудочно-кишечным кровотечением), с-м Иценко-Кушинга, стероидный диабет, остеопороз.
Цитотоксические иммуносупрессанты (азатиоприн или имуран, циклофосфамид, метотрексат) – 1-2,5 мг на кг массы тела в сутки. Более эффективными являются сочетания цитостатиков с ГК. При развитии люпус-нефрита предпочтителен микофенолат мофетил (блокирует синтез гуанозина, что приводит к ингибиции пролиферации Т- и В-лимфоцитов). Назначается по 1000 мг 2 раза в сутки.
Метотрексат: 7,5 – 15 мг в неделю.
Циклофосфан: ежемесячно по 1.0 г в/в в течение первых 6 месяцев. Далее, при достижении эффекта, 1 раз в 2-3 месяца.
Антималярийные препараты: гидроксихлорохин (плаквенил) является препаратом выбора при течении СКВ без поражения жизненно важных органов. Способствует уменьшению усталости, артралгии и кожных проявлений. Начальная доза 400 мг в день.
Методы экстракорпорального лечения: плазмаферез, лимфоцитоферез, гемосорбция.
Дополнительная терапия: НПВС, антиагреганты, антикоагулянты, антидепрессанты, противосудорожные препараты, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, антибактериальная и симптоматическая терапия.
Цель лечения - достижение индуцированной ремиссии (уменьшение признаков системного воспаления, подавление большинства симптомов и синдромов), отсутствие цитопенического синдрома, при иммунологическом исследовании титры антинуклеарных антител минимальны или не определяются.
Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (лёгких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериита. Первичная заболеваемость колеблется от 2,7 до 12 случаев на 1 млн. населения. По частоте ССД занимает в группе ДЗСТ второе место после СКВ. Летальность от 1,4 до 5,3 на 1 млн. населения. Женщины болеют в 3-7 раз чаще мужчин. Чаще заболевание развивается в возрасте 30-50 лет, однако первое появление симптомов описано в возрасте 10 месяцев и 80 лет.
Этиология достоверно неизвестна. Большое значение придаётся генетическим факторам. У 95 % больных ССД обнаружены хромосомные аномалии. Не исключена роль вирусной инфекции.
Патогенез:
гиперфункция фибробластов, с избыточным синтезом коллагена, гликозаминогликанов, фибронектина, и усиление фибриллообразования;
нарушение функции и дефектность мембранной рецепции фибробластов кожи, приводящих к неадекватной реакции на катехоламины, инсулин, эстрадиол;
нарушение микроциркуляции: повреждение эндотелия, гиперплазия интимы, склероз сосудистой стенки, сужение просвета мелких сосудов вплоть до облитерации, увеличение вязкости, гиперкоагуляция и угнетение фибринолиза и др. нарушения, приводящие к развитию синдрома Рейно, включая его эквивалент в почках и лёгких.