Диффузные заболевания соединительной ткани (дзст)
ДЗСТ – это группа заболеваний, которые объединяют общность патогенеза, близкие морфологические изменения и клинические проявления.
Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.
Болеют в основном молодые женщины (до 90 %) и девочки-подростки, но могут болеть дети и пожилые люди. Соотношение мужчины/женщина = 1:10-15.
Этиология достоверно неизвестна. Возможные причины: генетическая предрасположенность, инфекции, половые гормоны (у мужчин с СКВ ↓ тестостерона и ↑ эстрадиола), факторы окружающей среды (в том числе и длительная инсоляция), медикаменты (допегит, гидралазин, противотуберкулёзные и противоэпилептические препараты, сульфаниламиды и др.), нервно-психический стресс и др.
Предполагают, что в основе аутоиммунных нарушений лежит неспецифическая стимуляция синтеза аутоантител и спонтанная неконтролируемая В-клеточная гиперреактивность: ослабление супрессорной активности Т-лимфоцитов и усиление активности В-лимфоцитов, продуцирующие в большом количестве антитела к нативной ДНК (анти-ДНК). Образующиеся при этом ЦИК, фиксируются в различных органах и тканях с развитием в последующем иммунокомплексного воспаления. В соединительной ткани преобладают процессы фибриноидного некроза. Характерно для СКВ развитие капиллярита и панваскулита. Во внутренних органах, наряду с изменениями сосудов наблюдается инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками.
Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ
(Насонов В.А. 1972-1986)
Характер течения болезни: острое, подострое, хроническое.
Фаза и степень активности:
Фаза: активная, степень активности – высокая(III); умеренная (II), минимальная (I).
Фаза: неактивная.
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Кожи: «бабочка», капиллярит, экссудативная эритема, кожная пурпура, дисковидная волчанка.
Суставов: артралгии, артриты.
Серозных оболочек: полисерозит – плеврит, перикардит.
Сердца: миокардит, эндокардит.
Лёгкие: пневмонит, пневмофиброз.
Почек: люпус-нефрит (с нефротическим синдромом, изолированный мочевой синдром).
Нервной системы: менингоэнцефалит, полирадикулоневрит, полинейропатия.
Клиника
Острое течение сопровождается фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Больной, как правило, помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина.
Подострое течение характеризуется постепенным, на протяжении 1-1,5 лет, вовлечением новых органов или систем.
Для хронического течения длительное время характерна моносимптомность. При этом наличие одного или нескольких синдромов невозможно объединить в СКВ.
Наиболее характерные клинические проявления скв
Симптомы Частота встреч., %
Артралгии, лихорадка, артриты 90-95
Слабость, поражения кожи, анемия 71-81
Поражение почек, серозиты (плеврит, перикардит, 42-50
асептический перитонит), эритема на лице в виде «бабочки»
Фотосенсибилизация, выпадение волос 27-30
Феномен Рейно, синкопальные состояния, 12-17
язвочки на губах и слизистой носа
Диагностические критерии системной красной волчанки
(АРА, 1982)
Критерии |
Определение |
Центробежная эритема на лице (бабочка) |
Фиксированная эритема в области скуловых дуг и щёк |
Дискоидная сыпь |
Гиперемированная возвышающаяся сыпь с явлениями гиперкератоза и атрофий |
Фотосенсибилизация |
Реакция на солнце, выражающаяся в появлении или обострении кожных высыпаний |
Язвы в полости рта |
Безболезненные язвы на губах или слизистой оболочки рта и носа |
Артриты |
Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов |
Серозиты |
Плеврит или перикардит |
Поражение почек |
Протеинурия (суточная протеинурия более 0,5 г/сут или протеинурия, определяемая в трёх серийных анализах мочи), или эритроцитурия, или лейкоцитурия |
Поражения нервной системы |
Обмороки (судороги) и/или психоз, не связанные с лекарственными препаратами или метаболическими нарушениями |
Гематологические изменения |
Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения (менее 4 · 109/л), или лимфопения (менее 1500 · 109/л). Лейкопения или лимфопения должны определяться не менее чем в двух анализах крови. Тромбоцитопения (менее 100 ·109/л), не связанную с приёмом препаратов, способных её вызвать |
Иммунологические изменения |
LE-клетки, антитела к ДНК, анти-Sm-антитела или положительная реакция Вассермана |
Антинуклеарные антитела |
Обнаружение антинуклеарных антител, не связанных с приёмом лекарственных препаратов, способных вызвать их образования |