6. Матеріали для самоконтролю:

Тести:

1. Яка вада розвитку бронхолегеневої системи проявляється ядухою під час годування дитини?

А. Дивертикул трахеї та бронхів

В. Лобарна емфізема

С. Синдром Кортагенера

D. Трахеостравохідні нориці

2. Якій метод виявлення туберкульозу не відноситься до головних?

А. Туберкулінодіагностика

В. Рентгенофлюорографічне обстеження

С. Серологічні тести

D. Бактеріологічна діагностика

3. Яка головна форма внутришньогрудного туберкульозу у дітей?

А. Туберкульоз бронхіальних лімфовузлів

В. Первинний туберкульозний комплекс

С. Туберкульоз бронхів

D. Дисемінований туберкульоз

4. Якій найбільш інформативний метод дослідження щодо підтвердження хронічного бронхіту?

А. Бронхографія

В. Спірографія

С. Бронхоскопія

D. Рентгенографія органів грудної порожнини

5. У 5 місячної дитини за клініко-анамнестичними даними є ймовірність муковісцидозу. Яке дослідження може підтвердити діагноз?

А.Визначення рівня ліпідів крові

В. Сцинтіграфія легких

С. Визначення хлоридів поту

D. Рентгенографія органів грудної клітки

6.1 Ситуаційні задачі

Задача №1

У дитини 6 років з виражом туберкулінової реакції 14 мм підчас рентгенологічного обстеження визначені інфільтрати 1,5 см і діаметрі в верхньої частки правої легені, посилення малюнка від кореня до вогнища інфільтрації. Корінь з боку ураження збільшений, не структурний, ущільнений.

1. О яком діагнозі можна думати?

2. Яка може бути еволюція цих змін?

3. Які у дітей існують форми туберкульозу?

Задача №2.

У пульмонологічному відділенні неодноразово проходить лікування Володя Д. віком 5 років. Нині його госпіталізовано у зв’язку з посиленням кашлю, задишки, підвищенням температури.

З анамнезу відомо, що ураження органів дихання відзначали з перших тижнів життя – у вигляді бронхітів із затяжним перебігом, нерідко обструктивних, повторюваних пневмоній різної локалізації. З 2 років дитина кашляє постійно, мокротиння відокремлюється важко, особливо після нічного сну. Чотири- п’ять разів на рік настає „загострення” бронхолегеневого

захворювання, що вимагає системної антибактеріальної терапії, проведення „лікувальної” бронхоскопії. Хворобу супроводжують порушення системи травлення у вигляді диспепсичних явищ: біль у животі, нудота, здуття кишечнику, відрижка, пронос.

Народився за 2 тижня до належного терміну від III вагітності, що перебегала із загрозою переривання, з масою тіла 2 400 г, зростом 48 см. Перша вагітність матері скінчилася викиднем у ранній термін. Від другої - народився недоношений хлопчик, який помер в віці 2 місяців від тяжкої пневмонії. Батьки-клінічно здорові. Брат батька помер молодим від бронхолегеневої хвороби. Наш хворий був під спостереженням невропатолога з приводу енцефалопатії на першому році життя. У нервово-психічному та фізичному розвитку відставав від однолітків.

Стан дитини тяжкий. Хлопчик за фізичним і розумовим розвитком відповідає трирічній дитині. Блідий шкірний покрив, ціанотичність нігтів, губ. Нігті виглядають як „ годинникові скельця”. Помірна задишка змішаного характеру. ЧД 28 за 1 хвилину. Кашель має характер нападів, мокротиння – густе, слизисто-гнійне. Перкусія: вкорочений легеневий

звук у підлопаткових ділянках. Також там певне ослаблення дихання, вологі різнокаліберні та сухі хрипи. Акцентування II тону на легеневої артерії, зміщення лівої межі відносної серцевої тупості на 2 см назовні. ЧСС 115 за 1 хвилину. АТ 90/60 мм рт. ст.. Печінка +3, пальпується край селезінки. Випорожнення – смердючі, розріджені, тричі на день.

1. Про яку спадкову хворобу , імовірно, йдеться?

2. Аномалія яких структур є генетично детермінованою в цьому разі?

3. Яка форма хронічного бронхолегеневого процесу здебільшого розвивається за цієї хвороби?

Задача № 9

Дитина 2-х років спостерігається пульмонологом з приводу хронічного бронхолегеневого захворювання. Розвиток хвороби зі дня народження поступовий. На сей час є наявність ознак хронічної гіпоксії: відставання у фізичному розвитку, акроціаноз, „барабанні палички”, хронічне легеневе серце, артритичний синдром. При аускультації легенів непостійна, розсіяна ніжна крепітація, що нагадує „тріск целофану”. На рентгенограмі відзначають дифузне зниження прозорості легень, високе стояння діафрагми, ознаки інтерстиціального фіброзу. Функціональне дослідження легень виявляє рестриктивні порушення. В загальному аналізі крові – поліцитемія.

1. Про яке хронічне захворювання вродженого характеру можна думати в цьому випадку?

2. Якій предполагаємий патогенез цій хвороби?

3. Якій прогноз та паліативна терапія?

Відповіді:

До тестів: 1-D 2-С 3-А 4-А 5-С

До задач:

№1

1). Первинний туберкульозний комплекс

2). Повне зникнення вогнища чи його казеозний розпад з образованием каверни чи відкладання известі з утворенням вогнища ГОНА.

3). Первинний туберкульозний комплекс, вогнищевий туберкульоз, інфільтративний туберкульоз, туберкульоз бронхів, плеври, казеозна пневмонія, диссемінований (міліарний) туберкульоз, туберкульоз внутришньогрудних лімфатичних вузлів, туберкулома, фіброзно-кавернозна форма.

№2.

1). Це спадкове захворювання: Муковісцидоз, змішана форма.

2). Успадковується порушення структури і функції білка мембрани секретуючих клітин, що регулює електролітний транспорт, передусім, хлору і натрію. При цьому секрети, зокрема травні через великий вміст цих мікроелементів – в’язкі. Однією з патогенетичних ланок муковісцидозу є ураження сполучної тканини з накопиченням у фібробластах кислих муко полісахаридів.

3). Бронхоектатична хвороба

№3

1). Це ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт або прогресуючий інтерстиціальний фіброз (синдром Хаммена-Рича).

2). Етіологія невідома. При ідіопатичному альвеоліті змінюється співвідношення між окремими типами колагену легень і порушується структура волокон, що формуються.

В формуванні захворювання мають значення автоімунні процеси, алергійні реакції уповільненого типу. У хворих виявлено феномени, властиві колагенозам (антиядерні антитіла, ревматоїдний фактор, органоспецифічні антитіла, гіпергаммаглобулінемія)

3) Середня тривалість життя хворих за відсутністю лікування становіть 4-6 років.

Паліативна терапія включає призначення курсів глюкокортикоїдів у дозі 1,0-1,5 мг на кг маси тіла на добу півтора місяця і далі з купренілом до 9-12 місяців в підтримуючої дозі 10-15 мг на добу.

.

7. Рекомендована література

Основна література:

Педіатрія. Навчальний посібник. За ред.. О.В.Тяжкої.-К.: Медицина, 2005.С. 230-238.

Дитячі хвороби. За ред.. В.М. Сидельникова, В.В.Бережного.-К.: Здоров’я, 1999.-С.

Майданник В.Г. Педиатрия.-Харьков: Фолио, 2004.-С.

Додаткова література:

Шабалов Н.П. Педиатрия.-Санкт-петербург, Спецлит,-2003.-С.