Справочник практического врача. Составитель в. И. Бородулин, докт. Мед. Наук

Том 2 содержит сведения о детских и женских болезнях, нервных, психических заболеваних, сексуальных расстройствах, кожных и вене­рических, глазных болезнях, хирургической патологии и болезнях уха, горла, носа, а также болезнях зубов и полости рта В приложе­ниях представлены лабораторные показатели в норме для взрослых, бактерийные и вирусные препараты, применяемые в лечебной прак­тике

Для врачей всех специальностей

Часть третья

Глава 18

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечни­ков) — группа наследственных болезней, в осно­ве которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормо­нов коры надпочечников — кортизола и альдо-стерона. Тип наследования аутосомно-рецессив-ный. Частота 1:5000—1:6500.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве слу­чаев дефицит или недостаточность 21-гидрокси-лазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встреча­ются недостаточность 3-й-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 17-гидроксилаз, дефицит 20— 22-десмолаз и др.) приводит к снижению содер­жания в крови кортизола и альдостерона. Син­тез половых гормонов при этом в коре надпочеч­ников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимули­рует гипоталамо-гипофизарную систему и повы­шение секреции АКТГ. В свою очередь высо­кий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов — преимуществен­но андрогенов. Одновременно с андрогенами об­разуются промежуточные продукты синтеза кор­тизола. В зависимости от характера фермента­тивного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма — наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недоста­точностью 2 1-гидроксилазы. При этой форме на­рушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпо­чечников и приводит к латентной надпочечнико-вой недостаточности. Гиперпродукция андроге­нов, начинающаяся еще внутриутробно, приво­дит к андрогенизации вторичных половых при­знаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчи­ков — с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых ор­ганов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рож­дения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полово­го созревания (в среднем в 2—4 года), сопро­вождающегося маскулинизацией, ранним поло­вым оволосением, низким голосом, acne vulga-ris, ускорением роста. Вследствие раннего за­крытия зон роста дети остаются низкорослыми.

Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких преде­лах.

Диагноз, помимо данных анамнеза и кли­ники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), вы­явлении повышенной экскреции с мочой 17-ке-тостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостероидов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созре­вания, андрогенпродуцирующей опухолью над­почечников.

Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необ­ходимости проводят пластику наружных поло­вых органов — пластику влагалища, клиторэк-томию.

Прогноз при своевременно начатом лече­нии для жизни благоприятный.

Сольтеряющая форма (более редкая, обус­ловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается не только синтез гидро­кортизона, глюкокортикоидов (кортизола), но и минералокортикоидов) (альдостерона), что ве­дет, помимо андрогенизации, к усиленному вы­воду из организма натрия и хлоридов и к гипер-калиемии. Наиболее ранними симптомами, кро­ме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не свя­занная с приемом пищи, жидкий стул. Развива­ется эксикоз, возможны судороги. Прогресси­рующее нарушение водно-солевого баланса за­канчивается коллапсом и расстройством сердеч­ного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоми-ниет пилоростеноз (псевдопилоростеноз).

Диагноз основывается на тех же крите­риях, что и при вирильной форме.

Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечны­ми инфекциями, токсическим синдромом.

Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат —ДОКСА).

Прогноз при своевременно начатом лече­нии относительно благоприятный.

Гипертоническая форма — наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в ре­зультате чего, как и при вирильной форме, снижа­ется синтез кортизола и увеличивается продук­ция андрогенов По пути синтеза минералокор-тикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщеп­ляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает ми-нералокортикоидными свойствами и способ­ствует задержке натрия в организме, что обус­ловливает длительную артериальную гипертен-зию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сер­дечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса на­ступает после 3 лет, но бывает и более раннее начало.

Диагностика и дифференциальная ди­агностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечение то же, что и при вирильной форме.

Прогноз для жизни при своевременно на­чатом лечении благоприятный. Терапия корти-костероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (синдром Брандта, синдром Данбольта — Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма.

Этиология и патогенез. В основе заболевания — дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает актив­ность многих ферментов и лежит в основе обмен­ных нарушений, особенно углеводов и белков.

Клиническая картина. Везикулез-ный, пустулезный, буллезный дерматит дисталь-ных частей конечностей, вокруг естественных от­верстий тела, нередко алопеция, выпадение бро­вей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишеч­ные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальней­шем — гипотрофия, вторичная гнойная инфек­ция, задержка роста.

Диагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами.

Лечение. Сульфат цинка до 100— 150 мг/сут в течение 2—3 мес, ферментативные препараты.

Прогноз при раннем распознавании и ле­чении благоприятный.

Профилактика — соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ре­бенка.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (диатез экс судативно-катаральный) — аномалия конститу­ции, характеризующаяся предрасположен­ностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конс­титуции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте 3—6 мес, дер­жится на протяжении 1—2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает.

Этиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследст­венная предрасположенность, а также воздейст­вие факторов внешней среды. Положительный семейный «аллергический анамнез» выявляется у ²/з—³Д детей с аллергическим диатезом. Не­редко у таких детей определяется высокий уро­вень иммуноглобулина Е в крови или избыточ­ная секреция и освобождение гистамина из туч­ных клеток, недостаточная его инактивация, что и определяет склонность к аллергическим реак­циям.

Провоцирующие факторы могут проявиться рано — токсикозы первой и второй половины бе­ременности, инфекционные заболевания, упо­требление лекарств во время беременности, на­рушение пищевого режима как беременной, осо­бенно в последние месяцы беременности (одно­образное с чрезмерным употреблением одного из облигатных трофоаллергенов — яиц, меда, кон­дитерских изделий, молока, мандаринов), а так­же во время кормления грудью. Ребенок еще во внутриутробном периоде может диаплацентарно (конгенитальная аллергия по Ратнеру) сенси­билизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пи­щей (трофоаллергены), через кишечную стенку, обладающую повышенной проницаемостью, осо­бенно у детей грудного возраста, тем более пос­ле желудочно-кишечных заболеваний, а также в период выздоровления от различных заболева­ний, при потере массы тела и истощении. Потен­циальным сенсибилизирующим агентом может быть пища, не подвергнутая тепловой обработке (гоголь-моголь, сырое молоко, взбитые с белком ягоды и пр.), а также такие продукты, как рыба, орехи и некоторые другие, не снижающие своих аллергизирующих свойств и при тепловой обра­ботке. Аллергизация может быть вызвана и обычными продуктами, если ребенок получает их в избыточном количестве (перекорм), особенно при однообразном наборе питательных средств. Легко становятся аллергенами продукты, упот­ребляемые в тот или иной сезон или нечасто, при включении их в рацион в большом количестве (ягоды, овощи, орехи и др.), а также при введе­нии в рацион не положенных по возрасту продук­тов (икра, креветки и др ). Имеет значение бес­порядочное питание, злоупотребление сладостя­ми, острыми, солеными блюдами, введение в ра­цион ребенка многих новых продуктов за корот­кий промежуток времени. Ребенок с аллергиче­ским диатезом легко приобретает повышенную чувствительность не только к пищевым вещест­вам, но и к таким внешним аллергенам, как шерсть, домашняя пыль (аллергический респи­раторный синдром по Ратнеру).

Аллергены могут поступать в организм ребен­ка через кожные покровы и слизистые оболочки (конъюнктива и др.), а также во время много­численных инъекций, вакцинаций.

У детей первых лет жизни, особенно грудных, основным источником аллергенов является пи­ща (соотношение повышенной чувствительности к пище и к вдыхаемым антигенам составляет 20:1); в течение второго года жизни нарастает число антигенов, получаемых при вдыхании (со­отношение как 2:1); к 4—5 годам антигены по­ступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем.

У детей с аллергическим диатезом обнаружи­ваются нарушения в корково-подкорковых взаи­моотношениях, выявляется парасимпатическая настроенность или дистония вегетативной нерв­ной системы, функциональные изменения пе­чени, интермедиарного обмена (жирового, угле­водного, белкового, водного, солевого, витамин­ного, КЩС), что небезразлично для организма в процессах его адаптации к внешней среде и питанию. У детей с аллергическим диатезом от­мечаются и явления дискортицизма — относи­тельно высокая секреция минералокортикоидов, нарушение метаболизма кортизола в печени.

Развитие аллергической реакции сопровож­дается повышением в крови ряда биологически активных веществ (до 12 видов): гистамина, се-ротонина, лейкотриенов и др. В патогенезе опре­деленную роль играют и аутоаллергические про­цессы, скорее всего возникающие вторично в процессе заболевания. Развитие процессов ауто-аллергизации с постоянным поступлением в кровь аутоаллергенов способствует более тор-пидному течению аллергического диатеза.

Клиническая картина. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появив­шиеся и упорно сохраняющиеся в условиях пра­вильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части голо­вы; неравномерное слущивание эпителия слизис­той оболочки языка — «географический язык»; повышенная гидролабильность тканей (проба Мак-Клюра — Олдрича ускорена до 5—15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положи­тельные кожные пробы на экзогенные аллерге­ны еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмот­ре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенози-рующий ларингит, блефариты, фликтены, конъ­юнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустой­чивый стул, «географический язык»), лимфати­ческой системы (увеличение лимфатических уз­лов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др.). У этих детей могут наблю­даться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови — эозинофилия, мо­жет быть умеренная анемия, относительный нейтрофилез, моноцитопения. В моче — обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале — большое количество эпителия и эозинофилов.

Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформи­руется в себорейную экзему (отечность, красно­та, мокнутие, усиленное коркообразование), ко­торая нередко распространяется на ушные рако­вины, лоб, щеки.

Частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, является мо­лочный сгруп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отгра­ниченная от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушения. У части де­тей молочный струп сопровождается зудом, час­то трансформируется в экзему.

Упорная форма опрелости — интертриго — один из важных симптомов аллергического диа­теза. Опрелость может быть сухой, в других слу­чаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформиро­ваться в нейродермит.

В группе детей с аллергическим диатезом бо­лее высоки и показатели смертности от различ­ных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниенос­ная смерть («экземная смерть»), причиной кото­рой является анафилактический шок.

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомах.

Дифференциальный диагноз проводят с истинной экземой, эритродермиями, дерматитами, псориазом, иммунодефицитами, синдромом нарушенного кишечного всасывания.

Лечение. Стандартной диегы не сущест­вует. Необходимо рациональное питание. Груд­ное кормление не прекращают, хотя и не исклю­чено наличие в нем трофоаллергенов. Диета ма­тери должна быть бедна углеводами, жирами, поваренной солью и возможными трофоаллерге-нами. В некоторых случаях (жирное грудное мо­локо) сцеженное грудное молоко подвергают пастеризации (в течение 30 мин при температуре 65 °С) и верхнюю пленку снимают или ставят молоко на 3—4 ч в холодильник, а затем снима­ют сливки, после чего пастеризуют. Детям более старшего возраста рекомендуют исключить кисе­ли, муссы, свинину, бульон из говядины, рыбу, яйца в любом виде, бобовые продукты, орехи, специи, приправы; умеренно ограничить жиры и белки, жидкость. Из каш предпочтение отда­ется гречневой; вечером рекомендуются овощи, салаты, запеканки. Если экзема явилась следст­вием употребления трофоаллергена, то она за 24 ч может стихнуть при следующей диете: 2 блю­да из рисового отвара, 1 блюдо из фруктов (не желтой окраски), 1 блюдо из овощей (карто­фель), 1 блюдо из риса с фруктовым соком (не желтой окраски). В каждый последующий день к этому основному рациону добавляют повое

блюдо под контролем за динамикой заболева­ния. Если на фоне аллергического диатеза диаг­ностируют дисбактериоз, то могут оказаться эф­фективными 10-дневные курсы лактобактерина и бифидумбактерина.

Назначают лекарственные средства, способ­ствующие уменьшению зуда и проницаемости сосудистой стенки, а также седативные: 3—5 % раствор бромида натрия, димедрол и другие ан-тигистаминные средства в возрастной дозировке; 5—10 % настой (1 чайная или 1 столовая ложка 3 раза в день) либо настойка лагохилуса опья­няющего (по 1 капле на каждый месяц ребенка, но не более 15 капель на прием детям старше 1 года). Назначают также витамины В5, B₆, Bi2, В15, А, С (аскорбиновая кислота может усилить зуд) в лечебных дозах в течение не менее 3— 4 нед.

По стихании остроты кожных проявлений применяют гистоглобин (препарат гистамина и иммуноглобина). Стерильно приготовленный препарат (разовую дозу разводят 2 мл изотони­ческого раствора натрия хлорида перед инъек-цией) вводят подкожно в область плеча каждые 3—4 дня (курс лечения 3—5 инъекций). Проти­вопоказания — интеркуррентные заболевания, одновременное применение гормонов (через 1 — 2 мес после применения последних).

Местное лечение, вначале примочки (Ichthyo-li, Ol. Cadini aa 10,0, Anaesthaesini 3,0, Zinci oxidati, Talci veneti, Amili tritici aa 10,0, Glycen-ni, 8,0, Aq. Plumbi 100,0), по исчезновении отеч­ности, мокнутия — мазевая терапия. При неза­живающих опрелостях — Spiritus vini 90° 100,0, Tannini 7,5, Fuxini 0,07. Кроме того, назначают умеренно теплые ванны (не выше 38 °С) на 10— 15 мин с пшеничными отрубями или картофель­ной мукой (400—600 г на ванну), с дубовой ко­рой, чередой, чистотелом, с добавлением лагохи­луса (0,1—0,5 % раствор), перманганата калия (до светло-розового цвета). Применяют общее ультрафиолетовое облучение от '/₄ до 1 эритем-ной дозы 15—20 раз (ежедневно или через день).

Устранение очагов вторичной инфекции так­же улучшает общее состояние больного.

Профилактика. Рациональное питание беременной и кормящей матери, особенно если у них имеется «аллергическая настроенность», с употреблением умеренных количеств разнооб­разной, хорошо кулинарно обработанной пищи, с исключением из питания яиц, ограничением молока (до 1—2 стаканов в сутки), сахара, шо­колада, меда, конфет, орехов, а также колбас, сосисок, рыбных консервов. Организация пита­ния ребенка в соответствии с возрастом. Во вре­мя заболевания и в период реконвалесценции рекомендуется давать ребенку хорошо обрабо­танную пищу в умеренных количествах, избегать введения новых пищевых продуктов. Соблюде­ние правил вакцинации, которую желательно проводить только в периоде ремиссии и после соответствующей подготовки. Гигиенический уход за ребенком грудного возраста. Избегать применения духов, шампуней, туалетной воды.

Прогноз при соблюдении всех мер профи­лактики и лечения благоприятный.

АЛКОГОЛЬНЫЙ СИНДРОМ ПЛОДА (ал­когольная эмбриофетопатия, фетальный алко­голизм) объединяет различные как по сочета­нию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до и во время беременности.

В основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкоголя и продук­тов его распада (ацетальдегида и др.) на орга­низм ребенка. Этому способствуют легкая прохо­димость алкоголя через плаценту, отсутствие ал-когольдегидрогеназы в печени зародыша и пло­да, подавление синтеза клеточной и бескле­точной РНК, развитие алкогольной гипоглике­мии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.

Клиническая картина разнообраз­на и в большинстве случаев представлена че­тырьмя группами симптомов: пре- и постнаталь-ная дистрофия; черепно-лицевая дисморфия; соматические уродства; повреждения мозга.

Пре- и постнатальная дистрофия — основное клиническое проявление алкогольного синдрома, коррелирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой тела и недостаточ­ной длиной тела. После года у этих детей ско­рость роста составляет 65 %, а скорость прибав­ления в массе — 38 % от нормальных цифр.

Черепно-лицевая дистрофия настолько ти­пична, что дала повод для определения «лицо ребенка с алкогольным синдромом». Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпи-кантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, мик-рогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка.

Соматические уродства: аномальное располо­жение пальцев, дисплазия тазобедренных суста­вов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, зараще-ние заднего прохода, врожденные пороки серд­ца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.

Поражение нервной системы может прояв­ляться сразу после рождения (тремор, спонтан­ные клонические судороги, опистотонус, мышеч­ная гипотония и др.) и в отдаленные сроки пост-натального развития (умственная отсталость, окллюзионная гидроцефалия и др.).

По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тя­желую.

Диагноз ставят на основании анализа ма­тери (хроническое употребление алкоголя) и клинических проявлений.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с другими формами примор-диального нанизма, наследственными синдро­мами.

Лечение симптоматическое и направлено на устранение основных проявлений страдания.

Прогноз серьезный.

Дети с алкогольным синдромом, кроме вра­чебных мер, нуждаются в усиленной социаль­ной и юридической помощи.

АЛЛЕРГОЗЫ РЕСПИРАТОРНЫЕ. Группа заболеваний с аллергическим поражением раз­личных отделов дыхательного тракта. В основе их этиологии и патогенеза — аллергические реакции немедленного и замедленного типа. По­ражаться может респираторный тракт целиком или отдельные его участки, что и определяет форму аллергоза.

Аллергический риносинусит чаще встречается у детей 2—4 лет, нередко сочетается с другими респираторными аллергозами или предшествует им. Различают сезонный риносинусит (сенная лихорадка, поллиноз), хронический (при сенси­билизации к бытовым аллергенам) и инфекци-онно-аллергический (смешанная форма). Для каждой из этих форм присущи следующие ста­дии развития болезни: пароксизмальная, ката­ральная, вазодилататорная.

Клиническая картина. Зуд и жже­ние в носу (это заставляет больных постоянно тереть нос — «аллергический салют»), присту­пы чиханья, водянистые или пенистые выделе­ния из носа, отек слизистой оболочки носа и мяг­кого неба, явления евстахиита, отечность век, инъецированность склер, ощущение инородного тела в глазу. При сезонном риносинусите неред­ки общее недомогание, головная боль, сонли­вость, возможны подъем температуры до суб-фебрильных цифр, раздражительность. Доволь­но часто риносинусит предшествует развитию бронхиальной астмы.

Диагностика базируется на данных клиники, риноскопии (вид слизистой оболочки, отек нижних и средних носовых раковин, нали­чие выделений), рентгенографии (утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и решетчатого лабиринта), выявлении высокою уровня иммуноглобулина Е, результатах кож­ного тестирования и др.

Дифференциальный диагноз проводят с риносинуситами инфекционного ге-неза.

Лечение. Специфическая гипосенсибили-зация, антигистаминные препараты, эндона-зальное введение силенина, назальный электро­форез с димедролом, инталом и др.

Аллергический ларингит развивается чаще в ночное время и проявляется синдромом крупа — беспокойством, затрудненным вдохом, лающим кашлем, цианозом губ и носогубного треуголь­ника. Голос сохранен. В зависимости от тяжести состояния ребенка различают четыре степени развития подсвязочного ларингита: I степень — дыхание компенсировано, приступ короткий; II степень (субкомпенсация) — в акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, уча­щается сердечная деятельность; III степень (де­компенсация) — выраженная одышка с резким втяжением уступчивых мест грудной клетки, локальным цианозом; IV степень (асфиксия) — выраженный цианоз, бессознательное состояние, остановка сердца.

Диагноз основывается на данных анализа и клинической картины уровня иммуноглобу­лина Е.

Дифференциальный диагноз проводят с крупом инфекционного генеза.

Лечение. При 1 степени рекомендуется си­дячая теплая ванна с постепенным повышением температуры воды до 42—43 °С, обильное питье теплого раствора боржома, паровые ингаляции с 2 % раствором гидрокарбоната натрия, перо-рально или внутримышечно димедрол, эфедрин; госпитализация необязательна. При II степени требуется капитализация; парентерально вво­дят десенсибилизирующие средства и спазмо­литики, к ним добавляют 10 % раствор глюко-ната кальция (1 чл на год жизни), седуксен. При III счепени )аболевания к указанной тера­пии дополнительно назначают дегидратацион-ную и кортикостероиды; при неэффективности производят интубацию или трахеотомию; госпи­тализация обязательна.

Прогноз при I степени благоприятный; при II—IV степени зависит от правильности про­водимого лечения.

Аллергический трахеобронхит. Клиническая картина характеризуется приступами сухого надсадного кашля, чаще в ночное время. Забо­левание течет волнообразно, продолжается дли­тельно. При явлениях бронхита в легких прослу­шиваются сухие и незвучные влажные хрипы. В крови эозинофилия. Положительная скарифика-ционная кожная проба с гистамином.

Диагностика та же, что и при ларин­гите.

Дифференциальный диагноз проводят с трахеобронхитом инфекционного ге­не sa.

Лечение Теплые щелочные ингаляции, от­влекающие ножные тепловые процедуры, теплое щелочное питье, банки, отвар багульника, анти­гистаминные препараты, лечебная физкультура (см 1акже Бронхиальная астма).

Прогноз благоприятный.

Аллергия пищевая объединяет многочислен­ные аллергические реакции ребенка на пищевые продукты. В возникновении пищевой аллергии преимущественная роль принадлежит сенсиби­лизации к коровьему молоку. Однако может наблюдаться сенсибилизация и к другим про­дуктам (злаки, соки, рыба и др.). Распростра­нено также перекрестное реагирование между различными аллергенами. Имеет значение на­следственная предрасположенность. Пищевая аллергия — частая патология, имеющая тенден­цию к прогрессивному росту («болезнь века»), и первые ее проявления в большинстве случаев связаны с искусственным вскармливанием или ранним докормом.

Клиническая картина пищевой ал­лергии отличается полиморфизмом и проявля­ется изолированным поражением кожи, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, либо сочетанными синдромами — кожно-респиратор-ным, кожно-интенстинальным. Чаще всего, осо­бенно у грудных детей, наблюДается экзема с быстрой генерализацией процесса (мокнутие, корки). Несколько реже и в более старшем воз­расте встречается нейродермит, распространен­ный или локализованный, с участками шелуше­ния, пигментации, инфильтрации и лихечифика-ции. Излюбленная локализация процесса — локтевые и подколенные сгибы, кожа шеи, запястья и др. Детей беспокоит зуд, особенно по ночам, они раздражительны, страдают невроти­ческими реакциями и, как правило, патологией ЛОР-органов и желудочно-кишечного тракта. Одновременно нередко можно констатировать отек Квинке, крапивницу. Реже встречаются капилляротоксикозы, тромбоцитопеническая и лейкопеническая реакции, коллаптоидные со­стояния, анафилаксия.

Диагноз пищевой аллергии основан на данных анамнеза и клинической картины и под­тверждается выявлением причинно-значимого аллергена (ведение пищевого дневника, элими-национные и провокационные пробы, скарифи-кационное и внутрикожное тестирование и др.), высокого уровня иммуноглобулина Е в крови.

Дифференциальный диагноз проводят посиндромно с заболеваниями инфек­ционного генеза, интоксикациями и отравле­ниями.

Лечение. Устранение причинно-значимого аллергена, патогенетически обоснованная диета, антигистаминные препараты, препараты анти-медиаторного действия (интал, задитен), гиста-глобулин, аллергоглобулин, мази с содержанием дегтя или нафталана.

Прогноз при своевременных диагностике и лечении благоприятный.

Альвеолит аллергический (гиперчувствитель­ный пневмонит, ингаляционные пневмопатии, «легкое птицеводов», «легкое фермера» и др.) — патологический процесс в легких, возникающий в ответ на известный причинный фактор — ал­лерген (органическая или неорганическая пыль, грибы, бактерии и др.) и выражающийся гипе-рергической реакцией. Имеют значение как ан­тигенная структура причинных факторов, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

Патогенез. Гидролитические ферменты альвеолярных макрофагов вызывают расщепле­ние комплемента с образованием Сз-фракций и в последующем ведут к образованию Сзь-компо-нента, который через альтернативные пути при­водит к еще большей интенсивности распада С₃; активация продукции иммуноглобулинов В-лим-фоцитами ведет к образованию иммунных ком­плексов, которые в дальнейшем откладываются па базальной мембране сосудов легких и при фик­сации на их поверхности комплемента становят­ся доступными для поглощения фагоцитами. Высвобождающиеся при этом лизосомальные ферменты оказывают повреждающее действие на легочную паренхиму по типу феномена Ар-тюса.

Клиническая картина разнообраз­на и зависит от степени антигенности причинно­го аллергена, массивности и продолжительности антигенного воздействия, особенностей макро­организма. Эти факторы определяют течение болезни (острое, подострое, хроническое). Ос­новные признаки: подъем температуры тела, оз­ноб, одышка, кашель (чаще cyxoftj, слабость, боль в груди, мышцах, суставах, головная боль. Возможны затрудненное дыхание, вазомотор­ный ринит. Определяются мелко- и среднепу-зырчатые, сухие, свистящие хрипы. При прекра­щении контакта с причинным аллергеном указанные симптомы исчезают спустя 12—48 ч. По­вторные контакты с причинным фактором ведут к обострению процесса. Длительные и повторные воздействия небольших доз антигена способст­вуют развитию фиброзирующего процесса в лег­ких: прогрессирующая одышка, цианоз, похуда­ние, в далеко зашедших случаях присоединяется легочная гипертензия с правожелудочковой ги­пертрофией.

Диагноз. В основе диагноза — клиниче­ская картина, лейкоцитоз со сдвигом лейкоци­тарной формулы влево, ускоренная СОЭ, уме­ренная эозинофилия, выявление специфических преципитирующих антител (класс IgG, положи­тельная проба Оухтерлони) и иммунных комп­лексов, результаты провокационных ингаляци­онных тестов, рентгенологического исследова­ния.

Дифференциальный диагноз проводят с альвеолитами инфекционного генеза.

Лечение. Исключить контакт с причинным аллергеном. Преднизолон из расчета 1 —1,5 мг на 1 кг массы тела ребенка, симптоматическая терапия.

Прогноз при острых случаях благоприят­ный, при подострых и хронических — серьезный.

АНЕМИИ У ДЕТЕЙ — наиболее часто встре­чающиеся заболевания. Это обусловлено ана-томо-физиологической незрелостью органов кро­ветворения у детей и их высокой чувстви­тельностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. У детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. гла­ву «Болезни системы крови»).

Дефицитные анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка веществ, необходимых для образования гемог­лобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди дефицитных анемий наибо­лее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм железа (железодефицитные анемии), белка, что нару­шает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как Вб, B_!2 и фолиевой кислоты (витаминодефицитные ане­мии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при за­болеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а так­же недоношенность.

В клинической практике наиболее часто встре-чатся железодефицитные анемии. Их проявле­ния зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, сниже­ние аппетита, бледность кожи, иногда неболь­шое увеличение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 10¹²/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная актив­ность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и су­хость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и селезенки; волосы становят­ся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритро­цитов—до 2,8- 10¹²/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тя­желой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, ано­рексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, лом­кие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахи­кардия, систолический шум), сглаженность со­сочков на языке («лакированный» язык). Коли­чество гемоглобина снижается до 35 г/л, количе­ство эритроцитов — до 1,4 • 10'²/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефи-цитные анемии нередко развиваются у недоно­шенных детей на 5—6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полу­ченные от матери,— поздняя анемия недоношен­ных.

Витаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина Bi₂ или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенны­ми, так и наследственными. Клиническая карти­на характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных де­тей, при нарушенном кишечном всасывании, не­правильном вскармливании. Наследственная фолиеводефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни, В₁₂-дефицитная — в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровожда­ются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

Диагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и ла­бораторных данных: содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа — ниже (14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефи-цитной анемии снижение содержания сыворо­точного белка ниже 60 г/л (6 г%), гипопохро-мия, появляются микроциты и макроциты, рети-кулоциты до 1,7—2 % и более, исчезают сидеро-циты. Для витаминодефицитных анемий харак­терны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

Лечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализа­ции питания и режима, назначении соответ­ствующих препаратов: например, при железоде-фицитной анемии — железа. До уточнения диаг­ноза и причин анемии не следует назначать вита­мины Bi2 или фолиевую кислоту.

Приобретенные формы гипопластической (ап-ластической) анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выде­ляют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстре-на — Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса — Дай-монда — Блекфена.

Анемия Фанкони выявляется обычно у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки раз­вития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпиг­ментация кожи. Обычно в возрасте 5—7 лет и старше появляется панцитопения. При семей­ной гипопластической анемии Эстрена — Даме­шека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

Врожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса — Даймонда — Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Забо­левание нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизис­тых оболочек, снижается аппетит. В крови сни­жается содержание гемоглобина, число эритро­цитов и ретикулоцитов при нормальном количе­стве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагноз гипопластических анемий уста­навливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования. Для лече­ния применяют те же средства, что и у взрослых.

Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость кро­ви матери и плода, что наблюдается при гемоли­тической болезни новорожденных, аутоаллер-гии, уремии, недостаточности витамина Е. На­следственные гемолитические анемии обусловле­ны наследственным дефектом эритроцитов, на­личием аномальных гемоглобинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглоби­нов, а также аномалией ферментов. К наследст­венным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.

АНОРЕКСИЯ НЕВРОГЕННАЯ чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. У детей ран­него возраста причинами этого заболевания мо­гут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной гипо­трофии, испуг, неправильное или насильствен­ное кормление, изоляция ребенка и др Невро-генная анорексия может быть обусловлена нару­шениями в гипоталамо-гипофизарной системе, явиться началом шизофрении или другого пси­хического заболевания

Клиническая картина. Для малень­ких детей характерны отказ от приема пищи, не­редко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также имеет место отказ от пищи с целью похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, перехо­дят на малые количества углеводов: конфеты, мороженое, фрукты. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физиче­ские упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приво­дит к истощению, общей слабости, анемии, запо­ру, аменорее у девочек.

Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, аменореей, надпочечнико-вой недостаточносью, заболеваниями желудоч­но-кишечного тракта, привычной рвотой. Лечение. У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий ре­жим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, бром и др.). Старшим детям следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза Необходима кон­сультация психиатра.

Прогноз в отдельных случаях весьма серьезный.

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИОЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи-Бара). Относительно редкое за­болевание с аутосомно-рецессивным типом на­следования.

Патогенез до конца не раскрыт. В по­следние годы все больше сторонников приобре­тает мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делении хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с хромосомой 14. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти- IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми я неврологи­ческими нарушениями не доказана.

Клиническая картина характеризу­ется прогрессирующим нарушением координа­ции движений, телеангиоэктазиями, замедлен­ным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной тка­ни. Нередко основные признаки болезни прояв­ляются лишь в возрасте 3—5—15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое сниже­ние уровней IgA, IgE и в 10—12 % случаев IgG. У 40 % больных обнаруживаются аутоим­мунные реакции (антитела к тиреоглобулину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и поч­ти у всех — нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новооб­разования. Больные редко достигают возраста 20—30 лет.

Диагноз подтверждается данными анам­неза, клиническими проявлениями, обнаруже­нием низкого уровня иммуноглобулинов в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечение симптоматическое. Заместитель­ная терапия IgA не вполне безопасна.

Прогноз неблагоприятен.

ai-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ. сн-Ан-титрипсин — низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, хемотрип-сина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалурони-дазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микро­организмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит си -антитрипси­на — гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03—0,015 % (т. е. 1 на 3000—6000) новорож­денных активность си -антитрипсина резко сни­жена.

Дефицит ai-антитрипсина приводит к повы­шенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Извест­но, однако, что при дефиците ai-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.

Клиническая картина. Уже в неона-тальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потем­нение мочи вследствие холестаза. Холестаз мо­жет быть неполным, и тогда выраженность кли­нической картины варьирует. Лабораторные ис­следования указывают на наличие гипербили-рубинемии коньюгированного типа, гиперхолес-теринемии, увеличение щелочной фосфатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут раз­виться цирроз печени с типичными его проявле­ниями (гепатоспленомегалия, портальная ги-пертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестери-немией.

При легочной форме чаще всего имеет место картина прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструк-тивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня ai-антитрипсина.

Дифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицит­ными заболеваниями.

Лечение. Специфическая терапия отсут­ствует. Заместительная терапия си -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфек­ции — активная антибактериальная терапия.

Прогноз неблагоприятный.

АСПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх (он шире). Инород­ное тело может быть как органической, так и неорганической природы.

Клиническая картина. Как прави­ло, имеет место затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель (приступообраз­ный, коклюшеподобный при попадании инород­ного тела в трахею), цианоз, реже удушье и по­теря сознания. При полной обструкции инород­ным телом просвета гортани — асфиксия и смерть. Динамика клинических проявлений за­висит от передвижения и локализации инород­ного тела: ателектаз, хронический бронхит, хро­ническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема.

Диагноз базируется на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важно для выработки лечебной тактики.

Лечение. Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экст­ренная доставка больного в отоларингологиче­ское или другое специализированное отделение.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА — аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными наруше­нием проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секре­ции.

Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном возрасте. Преимущественно бо­леют мальчики. Заболеваемость в различных ре­гионах составляет от 0,3 до 1 % детского населе­ния.

Этиология и патогенез. Большую роль играет наследственная предрасположен­ность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выра­ботку антител, прежде всего реагинов, относя­щихся к классу IgE. Развиваются аллергиче­ские реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные веще­ства, которые вызывают бронхоспазм, отек сли­зистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников.

Клиническая картина. Приступ аст­мы у детей отличается наличием продромаль­ного периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов ды­хания (обилие жидкого отделяемого из носа, чи­ханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фа­рингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двига­тельное беспокойство и др.), желудочно-кишеч­ного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).

Приступ бронхиальной астмы, особенно у ма­леньких детей, обычно возникает на фоне респи­раторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой си­туацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нарастанием гиперемии и отека сли­зистой бронхов. Приступ сопровождается экспи­раторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием; продолжи­тельность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа оп­ределяется степенью обструкции бронхов. Кли­нически и рентгенологически определяется эм­физема, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомиметических препара­тов, то такое состояние называется status asth-maticus. По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрач­ная, пенистая, а затем густая мокрота, стано­вится легче дыхание, исчезает цианоз. В кро­ви — эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко — Лейдена и спирали Курш-мана (у детей не всегда).

Осложнения могут быть в виде асфик-сического состояния, сердечной недостаточно­сти, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфизе­мы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы могут развиться деформация грудной клетки, пневмосклероз, эмфизема легких, хро­ническое легочное сердце, бронхоэктазы.

Диагноз ставят на основании анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови вы­сокого уровня IgE и эозинофилии, в мокроте — спиралей Куршмана и кристаллов Шарко — Лейдена.

Дифференциальный диагноз обычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, крупом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.

Лечение. Разобщение больного с источни­ком аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время при­ступа горячая (40—50 °С) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей новодрина, изадри-на, солутана, эуспирана, беротека, вентолина. При легких приступах назначают эфедрин внутрь (в возрасте 6—12 мес — 0,002—0,003 г; 2—5 лет — 0,003—0,01 г; 6—12 лет — 0,01 — 0,02 г на прием). Наибольший эффект дает эуфиллин в разовой дозе от 3—4 до 12— 16 мг/кг- сут). При среднетяжелых и тяжелых приступах назначают симпатомиметики парен­терально (0,15—0,5 мл 1 % раствора адренали­на, можно в сочетании с 5 % раствором эфедри­на в разовой дозе 0,5—0,75 мг/кг); в случаях неэффективности вводят в/в эуфиллин (медлен­но в течение 5—7 мин) в 10—15 мл 20 % раство­ра глюкозы либо в условиях стационара капель-но в 150—200 мл изотонического раствора нат­рия хлорида из расчета 4—6 мг/кг или 1 мл 2,4 % раствора на год жизни. При выраженной, дыхательной недостаточности прибегают к окси-генотерапии, введению глюкокортикоидов в/м или в/в (преднизолон— 1—2 мг/кг или гидро­кортизон— 5—7 мг/кг). В межприступном пе­риоде устойчивой ремиссии можно достичь инга­ляциями интала (по 1 капсуле 3—4 раза в день в течение 2—4 мес), назначением задитена (0,025 мг/кг 2 раза в день 6—9 мес), гистагло-булина (5 инъекций с интервалом 3—4 дня), введением аллергоглобулина (по 5 мл в/м через каждые 15 дней в течении 2 мес). Показана так­же гипосенсибилизация с причинно-значимым аллергеном.

Прогноз при активном лечении и отсут­ствии сопутствующих заболеваний благоприят­ный.

БРОНХИТ ОСТРЫЙ — воспалительное за­болевание бронхов различной этиологии.

Этиология, патогенез. Возбудите­лями могут быть пневмококки, стрептококки, стафилококки, аденовирусы, вирус гриппа. Вос­палительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой обо­лочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может приводить к развитию обструктивного синдрома.

Клиническая картина. В начале за­болевания — повышение температуры, сухой ка­шель, небольшие нарушения самочувствия. В легких выслушиваются преимущественно сухие хрипы, позже присоединяются влажные хрипы. При неосложненном течении длительность забо­левания 1—2 нед. У детей с сопутствующими рахитом, аллергическим диатезом, хроническим тонзиллитом, синуситом, аденоидитом может наблюдаться затяжное течение. Тяжело проте­кает капиллярный бронхит (бронхиолит), при котором просвет мелких бронхов закупоривается слизисто-гнойными пробками. Характерны одышка, эмфизема, высокая температура, явле­ния общей интоксикации. В легких прослуши­ваются мелкопузырчатые влажные хрипы. У де­тей раннего возраста часто бронхиолит не диф­ференцируется от мелкоочаговой пневмонии. Рецидивирующий бронхит повторяется 3—4 ра­за в год и протекает без признаков бронхоспаз-ма. Рецидивы чаще связаны с наличием очагов хронического воспаления (хронический тонзил­лит, аденоиды, синуситы).

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомах, отсутствии призна­ков дыхательной недостаточности.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмонией (клинико-рентгенологи-ческие признаки поражения легких, симптомы дыхательной недостаточности); в случае обст-руктивного бронхита — бронхиальной астмой (характерный аллергоанамнез).

Лечение симптоматическое: постельный режим, хорошее проветривание помещения, обильное теплое питье, отвлекающие процедуры (горячие ножные ванны температуры до 40 °С, горчичники, старшим детям банки). Отхарки­вающие средства — алтейный сироп, пертуссин, нашатырно-анисовые капли. При высокой тем­пературе — ацетилсалициловая кислота, амидо­пирин, гипосенсибилизирующие и антигистамин-ные препараты — димедрол, супрастин. Анти­биотики и сульфаниламиды показаны при при­соединении пневмонии.

Прогноз благоприятный.

ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (ана филактическая пурпура, капилляротоксикоз, бо­лезнь Шенлейна — Геноха). Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некото­рые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияю­щих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, Q, фибриногена, Сз-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит Сг-комплемента).

Клиническая картина. Болезнь ча­ще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, го­ловная боль, недомогание), обычно после пере­несенной инфекции (грипп, ангина, и др.). Важ­ным симптомом являются поражения кожи в ви­де папулезно-геморрагической, иногда буллез-ной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто на­блюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко на­ряду с пурпурой у детей имеется отечность кис­тей, стоп, голеней типа отеков Квинке. Темпера­тура тела у большинства больных бывает повы­шенной до субфебрильных цифр.

Наличие гематурии свидетельствует о присое­динении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре — боли в животе, возмож­ны рвота с примесью крови, черный стул. Отме­чаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозино-филия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболева­ния от 2—3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30—40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симп­томы сохраняются до 1,5—5 лет и более) и реци­дивирующее течение (рецидивы до 3—4 раз и более на протяжении 3—5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компо­нент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; по­лиартрит; меняющие свою локализацию рециди­вирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов пе­чени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосу­дистой системы).

Необходимо дифференцировать от болезни Верльгофа и гемофилии.

Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1—2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра дей­ствия. С целью гипосенсибилизации назначают димедрол, супрастин и другие антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов назначают салицилаты, амидопи­рин, анальгин. Карболен используют как сред­ство, адсорбирующее гистаминоподобные веще­ства в кишечнике. Для уменьшения проницае­мости сосудистой стенки применяют 10 % раст­вор хлорида кальция, витамин С, рутин. В тя­желых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяже­лых случаях применяют гепарин.

Прогноз в целом благоприятен, но ста"О-вится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ — наследственное забо­левание, в основе которого лежит метаболиче­ский блок на пути преобразования галактозы в глюкозу.

Этиология, патогенез. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного саха­ра — лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефек­том ключевого фермента — галактозо-1-фос-фат-уридилтрансферазы. Галактоза и галакто­зо-1-фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галакто-земии аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выра­женной желтухой, увеличением печени, невроло­гической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обна­руживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тя­жесть заболевания может значительно варьиро­вать; иногда единственным проявлением галак-тоземии бывают лишь катаракта или неперено­симость молока. Один из вариантов болезни — форма Дюарте — протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.

При лабораторном исследовании в крови оп­ределяется галактоза, содержание которой мо­жет достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галакто­зу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-ури-дилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1 -фосфата увеличено в 10—20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает со­держание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характер­ны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительные пробы на нарушение коллоидо-устойчивости белков). Значительно снижается сопротивляемость по отношению к инфекции.

Диагноз. Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активно­сти галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, которые выполняются в централизованных био­химических лабораториях.

Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным диабетом.

Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исклю­чением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: соя-валь, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомен­дованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарст­венных препаратов показано назначение орота-та калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс вита­минов.

Прогноз. Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяж­ном течении на первый план могут выступать яв­ления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Профилактика Показана высокая эф­фективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профи­лактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных. Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подверг­нуть специальному обследованию новорожден­ного и при положительных результатах переве­сти его на безлактозное вскармливание Для раннего выявления предложены также специ­альные скрининг-программы массового обследо­вания новорожденных.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВО­РОЖДЕННЫХ — гемолитическая желтуха но­ворожденных, обусловленная иммунологиче­ским конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Болезнь обусловлена несов­местимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовмести­мость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd- антигенам

Патогенез. Любой из указанных антиге­нов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образо­вание в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие анти-генсодержащие эритроциты.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тя­желая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), рез­кой бледностью с желтизной, увеличением пече­ни, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробла-стов. Сочетание резкой анемии и гипопротеине-мии способствует развитию сердечной недоста­точности, которая и приводит к смерти (внутри­утробно или сразу после рождения).

Желтушная форма — самая частая клини­ческая форма; она проявляется на 1—2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличи­ваются печень и селезенка, наблюдается пастоз-ность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолей­коцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содер­жание непрямого билирубина в крови (100— 265—342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблю­даться повышенное содержание и прямого били­рубина. Билирубиновая интоксикация характе­ризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, пато­логическим зеванием, снижением мышечного то­нуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригид­ность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание боль­шого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Че­рез 2—3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебрального паралича (атетоз, хо-реоатетоз, параличи, парезы, задержка психо­физического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма — наиболее доброкаче­ственная— встречается в 10—15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вя­лостью, увеличением печени и селезенки, ане­мией, ретикулоцитозом, нормобластозом, уме­ренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомов, определения груп­пы крови и резус-принадлежности матери и ре­бенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а-и р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консерватив­ное лечение: в/в вливания 5 % раствора глюко­зы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/ (кг • сут), агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5 % раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лам­пы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интер­валами 2 ч, всего в сутки время облучения со­ставляет 12—16 ч).

Оперативное лечение: абсолютным показани­ем к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с тем­пом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/ (л- ч) и при уровне его в пуповинной крови вы­ше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев замен-ное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервиро-ванную одногруппную кровь (лучше резус-отри­цательную). Расчет— 120—170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257— 342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у '/з детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в те­чение 1 —2 мес наблюдается нормохромная гипо-или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беремен­ных женщин обследуют на резус-принадлеж­ность. При резус-отрицательной крови у бере­менной женщины каждые 1—1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-О-глобулина. Рекомен­дуется сохранение первой беременности и пере­рыв 4—5 лет перед последующей. Дети, перенес­шие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесяч­ным осмотром невропатолога, ортопеда, окули­ста. Дается отвод от прививок продолжитель­ностью до 1 года.

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВО­РОЖДЕННЫХ — группа синдромов, обуслов­ленных транзиторной недостаточностью в ран­нем неонатальном периоде некоторых факторов свертывания крови.

Этиология и патогенез. Встречает­ся в двух формах (первичная — дефицит вита­мина К и вторичная, развивающаяся у ослаб­ленных или недоношенных детей и не являю­щаяся результатом простого дефицита витами­на К). В основе заболевания лежит внутрисосу-дистая коагуляция, вызванная пониженной ак­тивностью витамин-К-зависимых факторов II — VII — IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.

Клиническая картина. При первич­ной форме геморрагические симптомы появля­ются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желу­дочно-кишечных и носовых кровотечений, гене­рализованных экхимозов, гематом. Общее со­стояние ребенка при этом не страдает. Протром-биновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V. После введе­ния витамина К наступает быстрая положитель­ная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, который на­блюдается и у здоровых детей в неонатальном периоде.

При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий.

Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбо­цитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диате­зами.

Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина Ki в дозе 100 мг под контро­лем тромботеста (выравнивание факторов свер­тывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3—4 дней по 0,003— 0,004 г/сут с последующим перерывом 3—4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливание свеже­замороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витами­на К.

Прогноз при первичной форме благопри­ятный, при вторичной — серьезный.

Профилактика заключается в назначе­нии викасола детям, родившимся от беременно­сти, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфик­сии при внутричерепной родовой травме, внутри­утробном инфицировании.

ГЕМОФИЛИЯ — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышен­ной кровоточивостью.

Этиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного (см. в главе «Болезни системы кро­ви»). Женщины-кондукторы передают гемофи­лию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выде­ляют три формы гемофилии — А, В и С. При ге­мофилии А отсутствует фактор VIH, при гемо­филии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI свертывания крови.

Клинические проявления. Первые проявления кровоточивости у больных гемофи­лией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бы­товым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалогематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожаю­щих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке со­держится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект кро­ви больных гемофилией. Дети, страдающие ге­мофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жи­ровым слоем. Кровотечения по сравнению с выз­вавшей их причиной всегда бывают чрезмер­ными. Наряду с подкожными, внутримышечны­ми, межмышечными наблюдаются кровоизлия­ния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу.

Диагноз оснонывается на генеалогиче­ском анализе, выявлений резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Кончалов-ского, Румпеля — Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного сгусгка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факто­ров VIII и IX. Для определения формы гемо­филии предложен тест генерации тромбопла-стина.

При дифференциальном диагно-з е следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тя­желые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.

Лечение. Раны следует очистить от сгуст­ков и промыть раствором пенициллина в изото­ническом растворе натрия хлорида. Затем на­кладывают марлю, пропитанную одним из кро­воостанавливающих (адреналин, перекись водо­рода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована.

При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно перели­вать обычную донорскую кровь, ибо она содер­жит достаточное количество компонента тромбо-пластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз кро­ви (30—50 мл). При значительных кровопоте-рях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших — однократная доза 150— 200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вво­дят антигемофильную плазму (разовая доза 50—100 мл), антигемофильную плазму с эпси-лон-аминокапроновой кислотой, сухую антиге­мофильную плазму (разводят бидистиллирован-ной водой — 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5 % раст­вор до 100 мл старшим детям 3—4 раза в сутки.

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъ­екции дают гематомы, лекарства вводят преиму­щественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются ара­хисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 2 нед. В дальнейшем показано УВЧ. При присоедине­нии воспалительных изменений местную тера­пию проводят более активно, сустав иммобили­зуют на 5—6 нед.

Прогноз при современном лечении благо­приятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D — состояние, воз­никающее при передозировке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности к нему с развитием симптомокомплекса D-вита-минной интоксикации.

Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн ME. Иногда гипервитаминоз вызывают и небольшие дозы (4—8 тыс. ME), что объясняют повышенной чувствительностью к витамину D.

Патогенез. Основным является токсиче­ское действие витамина D на клеточные мембра­ны, нарушение обмена веществ с развитием ги-перкальциемии и гиперкальциурии, гиперфос-фатурии, ацидоза, кальциноза тканей и внутрен­них органов.

Клиническая картина. Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с запорами, за­держка физического развития, жажда, полиу-рия. Ребенок возбужден, затем становится вя­лым, могут наблюдаться судороги, повышение артериального давления, замедление пульса. Ве­дущими биохимическими признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча со­держит белок, цилиндры.

Диагноз основывается на данных анамне­за, клинических симптомах, положительной про­бе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкальциурии, снижении активности щелоч­ной фосфатазы.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с гиперпаратиреозом, идио-патическим кальцинозом.

Лечение. Прекращение приема витамина D приводит к улучшению состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жиз­ни, показано парентеральное введение изотони­ческого раствора хлорида натрия и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, ви­тамин А, В, преднизолон 1 мг/кг 5—7 дней.

Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Профилактика. В каждом случае лече­ния рахита витамином D целесообразно контро­лировать выведение кальция с мочой с помощью пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистиллированной воде и объем доводят до 150 мл. К Ю каплям мочи прибавляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии по­является значительное помутнение). Избегать назначения витамина D ударными дозами.

ГИПОТИРЕОЗ — заболевание, обусловлен­ное понижением функции щитовидной железы.

Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредствен­ного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной регулирующей тиреотропной функции гипотала­мо-гипофизарной системы (вторичный гипоти­реоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз — ре­зультат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (ауто-сомно-рецессивный тип наследования). Сниже­ние функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наи­более тяжелые изменения наблюдаются со сто­роны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.

Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, гру­бый голос. Зубы прорезываются поздно, задер­живается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен. Если гипоти­реоз развился в возрасте старше 2—3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие не­достатка кальцитонина), анемии.

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинических симптомах. Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т₄ — норма для детей старше 2 мес 50—140 нмоль/л) и трийод-тиронин (Т₃— 1,50—3,85 нмоль/л). При гипо­тиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повы­шен.

Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энце-фалопатиями, болезнью Дауна, хондродистро-фией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.

Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреои­дин, тиреотам, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, пот­ливость, частые мочеиспускания). После этого дозу постепенно снижают до исчезновения ука­занных симптомов. Назначают также витамины A, Bi2, глутаминовую кислоту, полноценное пи­тание, препараты ноотропного ряда, ЛФК-

Прогноз при рано начатом лечении бла­гоприятный.

С целью профилактики предложены программы массового обследования всех ново­рожденных на Т₃ и ТТГ и раннее назначение ти­реоидных гормонов.

ГИПОТРОФИЯ — хроническое расстройство питания, характеризующееся различной сте­пенью потери массы тела. Как правило, гипотро­фией страдают дети раннего возраста.

Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологично. Различают врожденную (пре-натальную) и приобретенную (постнатальную) гипотрофию. Врожденная гипотрофия чаще все­го обусловлена заболеваниями матери или свя­зана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофии выде­ляют экзогенные и эндогенные. К первым отно­сят алиментарные факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при искусственном вскармливании, одностороннее кормтение и др.), пилоростеноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.), инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспитания и т. д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наследствен­ные аномалии обмена веществ и иммунодефи-цитные состояния, эндокринные заболевания и т. д.

В основе патогенеза гипотрофии лежит сни­жение утилизации пищевых веществ с наруше­нием процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факто­ров.

Различают I, II и III степени тяжести гипо­трофии.

Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется потерей массы тела не более чем на 20 % от долженствующей по возрасту. Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тканей. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие пока­затели, как правило, в пределах нормы или слег­ка снижены.

При гипотрофии II степени потеря массы те­ла составляет 25—30 % по сравнению с воз­растной нормой. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отстава­ние в росте, снижается аппетит, ребенок стано­вится раздражительным, утрачивает приобретен­ные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый: «голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, непереваренные частицы пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30 % от долженст­вующей по возрасту. Нарастание массы тела отсутствует, ребенок значительно отстает в рос­те. Внешне — крайняя степень истощения, кож­ные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой. Слизис­тые оболочки бледные, сухие, во рту элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное, тоны сердца приглушены, арте­риальное давление снижено. Температура тела понижена, отмечаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует разница между подмышечной и ректальной температу­рой. Инфекционные процессы протекают мало-симптомно. Нередко имеются признаки подост-ротекущего рахита.

Диагноз гипотрофии обычно не представ­ляет трудностей. Значительно труднее выяснить причины гипотрофии.

Лечение больных должно быть комплекс­ным и включает мероприятия, направленные на устранение или коррекцию причинно-значимых факторов, диетотерапию, назначение общеук­репляющих процедур, ферментов и симптомати­ческих средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминотерапию. Во всех случаях при назначе­нии диеты необходимо выяснить толерантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологический контроль.

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров — на 1 кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление то­лерантности к пище проводят в течение 3—5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Ма­лютка», биолакт и Др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существую­щая -+- 20) и лишь потом на долженствующую. С 3—4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю оче­редь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20—30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормле­ний. Порядок увеличения нагрузки белками, уг­леводами и жирами такой же, как и при гипотро­фии II степени, но более постепенный. Толерант­ность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5—10 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлори­да натрия, раствор Рингера, белковые гидроли-заты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3— 5 мл/кг; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3—8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение больных II — III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототок-сичных препаратов), при необходимости прово­дят хирургическое вмешательство. Широко ис­пользуют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.

Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможностей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всег­да серьезен; летальность составляет до 30 %.

Профилактика. По возможности обес­печение естественного вскармливания, течение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диагностика заболеваний новорожден­ных и детей грудного возраста.

ГИСТИОЦИТОЗ X — группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в осно­ве которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов на­рушенного обмена.

Этиология и патогенез неясен. Предполагают, что в основе лежит иммунопато­логический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистио­цитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта — Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюлле-ра — Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тараты-нова (эозинофильная гранулема), отличающие­ся по клинической картине и прогнозу. Возмож­но, все три формы — варианты одного заболева­ния; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Разви­вается остро (реже исподволь) с высокой лихо­радкой, кожными высыпаниями (папулы в об­ласти грудины, позвоночника с желтоватыми ко­рочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепа-тоспленомегалией, генерализованным увеличе­нием лимфатических узлов, отитами и/или мас­тоидитами, поражением легких (интерстициаль-ная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, ус­коренным СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом.

На рентгенограммах—деструктивные измене­ния в костях.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена по­ражает детей любого возраста. Типичны дефек­ты костей черепа или/и таза, экзофтальм, неса­харный диабет. Могут наблюдаться и сочета­ния других признаков, что связано с преимуще­ственным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфоаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазма­тических клеток, повышенная Г,О9, гиперхолес-теринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулине-мия, гипербеталипопротеинемия. Часто присо­единяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная грану­лема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппе­тит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается само­произвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное моче­изнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспле-номегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клини-ко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз не­обходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейроблас-томой, фиброзной Остеодистрофией, лимфогра­нулематозом, лейкозом, гликолипидозами (бо­лезнь Гоше и Нимана — Пика), кортальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в ста­ционаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Пред-низолон в дозе 40 мг на 1 м² поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винк­ристин — 1,5 мг/м ² в/в 1 раз в неделю или лей­керан— 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюлле­ра — Крисчена и Таратынова, если нет генера­лизованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех слу­чаях основная терапия сочетается с симптома­тической (препараты задней доли гипофиза, ги-потиазид, витамины). Имеются указания на эф­фективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — инфекционно-ал-лергическое заболевание почек.

Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита связано с остры­ми и хроническими заболеваниями главным об­разом стрептококковой природы. Стрептококко­вая инфекция при нормальной иммунологиче­ской реактивности ребенка вызывает острый диффузный гломерулонефрит (острое, цикличе­ское течение болезни). Парциальные дефекты иммунных систем врожденного или наследствен­ного генеза создают условия для формирования хронического гломерулонефрита (затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гломеруляр-ных мембранах. В более редких случаях пора­жение клубочков обусловлено образованием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называе­мая тканевая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хроноло­гического возраста ребенка.

Клиническая картина. Острый диф­фузный гломерулонефрит вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью в пояснице, познабливанием, снижением аппетита. Отмечаются бледность лица, пастоз-ность век. Количество выделенной мочи резко уменьшается, однако относительная плотность ее остается высокой. Олигоанурическая фаза длится 3—5 дней, после чего диурез увеличива­ется, а относительная плотность мочи падает. Моча приобретает цвет мясных помоев. В случа­ях микрогематурии цвет мочи может не менять­ся. В начале болезни преобладают свежие эрит­роциты, в дальнейшем выделяются преимущест­венно выщелоченные. Протеинурия (альбумину­рия) обычно умеренная (до 3—6 %), держится 2—3 нед. При микроскопии мочевого осадка об­наруживаются гиалиновые и зернистые цилинд­ры, в случае макрогематурии — эритроцитар-ные.

Отеки располагаются обычно на лице, появ­ляются утром, к вечеру уменьшаются. До разви­тия видимых отеков около 2—3 л жидкости мо­жет задерживаться в мышцах, подкожной клет­чатке. Скрытые отеки выявляются с помощью пробы Мак-Клюра

Поражение сердечно-сосудистой системы при ос i ром течении i ломерулонефрита отмечается у 80 85 % де1ей Гипертензия встречается реже, чем у взрослых, держится недолго и к концу 2— 3-й недели исчезает Артериальное давление ред­ко превышает возрастную норму более чем на 10—40 мм рт. ст Отмечаются расширение гра­ниц сердца, приглушение тонов, систолический шум или нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случаях гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной арте­рии, изменение сердечного ритма На ЭКГ сни­жение зубца Р, смещение интервала ST, удлине­ние электрической систолы, изменение зубца Т. Иногда отмечается одышка при застое в малом круге кровообращения. Печень увеличивается от 1—2 до 5—6 см.

Исследование клиренса эндогенного креати-нина выявляет снижение фильтрационной спо­собности почек. Проба Зимницкого обнаружи­вает снижение диуреза, никтурию. Высокая от­носительная плотность мочи говорит о сохранен­ной концентрационной способности почек.

В крови повышается содержание остаточно­го азота (острая азотемия), мочевины. Содер­жание креатинина, холестерина увеличено, при исследовании равновесия кислот и оснований в крови обнаруживается ацидоз. Исследование белковых фракций выявляет снижение альбуми­нов, повышение а- и р-глобулина. Длительная диспротеинемия — плохой прогностический при­знак. В крови отмечается лейкоцитоз и ускорен­ная СОЭ.

По истечении 2—3 нед исчезают отеки, нор­мализуется артериальное давление, наступает полиурический криз. Обычно выздоровление происходит через 2—2,5 мес. Экстракапилляр­ные формы болезни характеризуются острым на­чалом с резко выраженными экстраренальным и мочевым синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в уре­мию.

Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина почечной эклампсии, свя­занная с отеком мозга и повышением внутриче­репного давления.

Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообразное сопряжен с преоб­ладанием в клинической картине тех или иных синдромов, что позволяет выделить гематуриче-скую, отечно-протеинурическую и смешанную формы заболевания. В зависимости от активно­сти патологического процесса выявляют актив­ную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.

Гематурическая форма проявляется выра­женной гематурией, отеками на лице, артери­альной гипертензией Отмечаются признаки об­щей интоксикации — общая бледность, снижен­ный аппетит, вялость. Часты изменения со сторо­ны сердца. В активной фазе — повышение тем­пературы, ускорение СОЭ, лейкоцитоз. Возмож­ны различные степени почечной недостаточно­сти. Протеинурия не бывает резко выраженной и не превышает 1—3 %

Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется распространенными оте­ками (как периферическими, так и полостными), протеинурией, гипо- и диспротеинурией, гипер-липемией и гиперхолестеринемией. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефроти-ческой формы характерно вялое начало и дли­тельное волнообразное течение с периодами улучшения и новыми обострениями

Смешанная форма протекает наиболее тяже­ло. Характерны стойкий гипертензионный синд­ром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гематурия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме возможна олигу-рия с развитием острой почечной недостаточно­сти.

Диагноз основывается на данных анали­зов мочи, пробы по Зимницкому, определения диуреза, посева мочи, измерения АД, биохими­ческого анализа крови, пробы Мак-Клюра.

Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальным нефритом, пиело­нефритом, мочекаменной болезнью, наследст­венным нефритом, геморрагическим диатезом.

Лечение. В активной фазе необходим строгий постельный режим в течение 4—6 нед, показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни: ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кг массы тела; необходимо по возможности быстро (в течение 4—5 дней) расширить диету за счет овощей и мучных блюд. Введение белков ограничивают лишь в первые дни лечения, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный белковый режим (2— 2,5 г белка на 1 кг массы тела), включая живот­ные белки (творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразно введение в рацион растительного масла.

При наличии признаков развивающейся хро­нической почечной недостаточности показано назначение строгой диеты Джордано — Джова-нетти (картофельно-овощная-фруктовая диета).

Режим жажды, «водный удар» и прочие ме­ры, используемые у взрослых, неприемлемы для детской клиники. Ограничение жидкости необос­нованно даже при отечном синдроме. Количест­во хлорида натрия, включая содержание его в пищевых продуктах, не должно превышать 1 г/сут.

Содержание натрия в диете постепенно увели­чивается до физиологической нормы к концу первого месяца от начала болезни (обострений) в том случае, если клинико-лабораторные дан­ные указывают на ремиссию. Всем больным в острый период (или при обострении) назначают антибиотики. Целесообразно применение препа­ратов, направленных против стрептококковой инфекции,— пенициллина, полусинтетических пенициллинов. Антибиотики назначают в возраст­ной дозировке со сменой препарата каждые 8— 10 дней. При нефротической форме в связи с уве­личением клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20—50 % Применяя корти-костероиды, назначают препараты пиницилли-на пролонгированного действия Обязательна са­нация хронических очагов инфекции (кариес зу бов, хронический тонзиллит). Кортикостероиды эффективны при лечении большинства проявле­ний гломерулонефрита, однако не следует торо­питься с их назначением при остром гломеруло-нефрите, а при смешанной форме болезни их эф­фективность сомнительна. Преднизолон назна­чают из расчета 1,5—2 мг/кг или 40—50 мг на 1 м² поверхности тела, при неэффективности такого лечения в течение 2—3 нед можно увели­чить дозу или назначить дополнительно препа­раты иммунодепрессивного действия. Длитель­ность применения максимальных доз преднизо-лона 2—3 нед, после чего дозу постепенно сни­жают с тем, чтобы общий курс лечения продол­жался 2—3 мес При снижении дозы препарата дают главным образом в первую половину дня. Поддерживающую стероидную терапию прово­дят прерывистыми курсами (половину макси­мальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-днев­ным интервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных заболеваниях — ежедневно).

Препараты 4-аминохинолинового ряда (резо-хин, хлорохин) могут быть назначены при за­тяжном течении болезни в дозе 5—10 мг/кг в 1 — 2 приема на протяжении 6—12 мес. При гормо-норезистентных формах гломерулонефрита по­казано применение цитостатиков — хлорбутина (лейкерана) в дозе 0,15—0,2 мг/кг в течение 6— 8 нед с последующим снижением дозы в 2 раза и продолжением лечения в течение 6—10 мес, циклофосфамид в дозе 3—4 мг/(кг • сут), аза-тиоприн (3—4 мг/(кг • сут). В последние годы все более широкое применение в нефрологиче-ской клинике находят гепарин, антикоагулянты непрямого действия, антиагреганты, индомета-цин [2—3 мг/(кг- сут)] примерно по такой же схеме, как и лечение лейкераном. Для борьбы с гипертензионным синдромом используют резер­пин, гипотиазид, допегит, клофелин.

Гипертензия не должна рассматриваться как противопоказание к лечению кортикостероида-ми, но требует более длительного ограничения натрия, введения препаратов калия (хлорид ка­лия 3—5 г/сут, фрукты — чернослив, бананы), применения гипотензивных препаратов (резер­пин, дибазол, апрессин, гипотиазид).

При развитии у ребенка явлений острой сер­дечной недостаточности показано в/в введение 0,1—0,2 мл 0,05 % раствора строфантина в 20 % растворе глюкозы, затем можно применять ди-гоксин. Сульфат магния применяют как успокаи­вающее и сосудорасширяющее средство (0,2 мл 25 % раствора на 1 год жизни).

Небольшие отеки не требуют специального лечения; при остром гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических средств. Мочегонным эффектом обладают про­изводные пуринового ряда (диуретин, теофил-лин), соли кальция (глюконат), хлориды калия.

При значительных отеках назначают дихло-тиазид (гипотиазид) — вначале 25 мг, а затем 50—75 мг на протяжении 5—6 дней, фуросе-мид — 20—40 мг в день, этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствии эффекта назначают в/м введение новурита по 0,25—0,5 мл 1—2 раза в неделю.

Применяют антагонисты альдостерона — спиронолактон (альдактон). Назначают до 200 мг альдактона внутрь на протяжении 10 дней обычно в комбинации с гипотиазидом или фуро-семидом.

При отечно-альбуминурической форме пока­зано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг).

Всем детям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.

Одним из наиболее эффективных методов ле­чения хронической почечной недостаточности яв­ляется гемодиализ. За последние годы значи­тельно повысилась эффективность пересадки почки с подбором донора по антигенам тканевой совместимости HLA Доказана целесообразность реабилитации больных детей в условиях ме­стных нефрологических санаториев.

Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяжном и хроническом течении неблагоприятный.

Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности заключается в лечении хронических воспалительных оча­гов, исследовании мочевого осадка в каждом случае острых гнойно-воспалительных заболе­ваний кожи, носоглотки. В настоящее время раз­работаны методы массового обследования дет­ских контингентов на заболевания почек, что позволяет своевременно выявлять и лечить скры­тые, латентно протекающие нефропатии.

ДИАБЕТ САХАРНЫЙ. Сахарный диабет у детей развивается относительно остро, приобре­тая тяжелое, прогрессирующее течение. Это обусловлено лабильностью нейроэндокринной регуляции обмена, интенсивным ростом организ­ма и высоким уровнем метаболических процес­сов. В начале заболевания у детей раннего воз­раста обнаруживаются значительные колебания уровня сахара в крови в течение суток. Склон­ность детей к кетозу объясняет высокую частоту кетонемии и быстроту развития диабетической комы. Одним из тяжелых проявлений сахарного диабета в детском возрасте является синдром Мориака, который характеризуется значитель­ной задержкой роста, гипогенитализмом, увели­чением размеров печени, кетозом, гиперлипиде-мией и ожирением. При проведении инсулиноте-рапии у детей чаще, чем у взрослых, может раз­виться гипогликемическая кома (неустойчивость обмена, анорексия и недостаточное поступление пищи после введения инсулина). Диабетические поражения сосудов, гломерулосклероз с почеч­ной недостаточностью (болезнь Киммельсти-ла — Уилсона), ретинопатии и катаракта отно­сятся к поздним последствиям сахарного диабе­та и у детей наблюдаются редко.

Клиническая картина. Ранним при­знаком сахарного диабета у детей является по-лиурия, которая у маленьких детей рассматри­вается как ночное недержание мочи и полидип­сия. Белье после высыхания становится жест­ким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяет­ся в большом количестве (3—6 л в сутки), ее от­носительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон. О развитии комы свидетельствует ряд признаков: увеличивающийся диурез, быстрое падение массы тела, дегидратация, рвота, вя­лость, сонливость, запах ацетона из рта. При­знаками кетоза и нарастающего ацидоза служат увеличение глубины дыхания, учащение пульса, снижение артериального давления.

По, современной классификации принято вы­делять статистические классы риска, когда са­хар крови не выходит за пределы нормальных величин, проба на толерантность к галактозе также не выявляет отклонений при наличии у де­тей неблагоприятной в отношении диабета на­следственности (крупная масса тела при рожде­нии, нарушения углеводного обмена в анамнезе) и развитии ожирения.

У детей с отягощенной наследственностью физиологическая перестройка в периоде роста и полового созревания в частности нейроэндо-кринные сдвиги, сами по себе могут явиться фак­торами, способствующими проявлению генети­чески детерминированных аномалий обмена ве­ществ и реализации их в нарушениях метаболиз­ма диабетического типа. Ожирение, генетически тесно связанное с диабетом, может длительно предшествовать диабету. Определенным призна­ком предрасположенности к диабетическим на­рушениям обмена веществ наряду с отклонения­ми физического развития могут быть нарушения полового созревания. Манифестному проявле­нию диабета могут предшествовать сосудистые нарушения (изменения ретинального кровообра­щения, артериального давления).

При исследовании толерантности к глюкозе с помощью стандартного глюкозотолерантного теста и методом двойной нагрузки по Штаубу — Трауготту могут выявляться различные типы гликемической кривой (гиперинсулинемический, сомнительный, гипоинсулинемический, преддиа-бетический и даже диабетический), отражаю­щие последовательность и глубину нарушений толерантности к углеводам среди детей с отяго­щенной по диабету наследственностью.

Высокая вероятность возникновения мани­фестных форм диабета среди детей, наследст­венно отягощенных (диабет, ожирение), требует специального диспансерного наблюдения за этой группой детей.

Диагноз. В начальном периоде сахарного диабета уровень сахара крови натощак и в су­точной моче у детей, как правило, повышен, поэтому для диагностики проведение теста на толерантность к глюкозе (нагрузка глюкозой 1,75 г/кг) возможно только после уточнения этих исходных данных.

Дифференциальный диагноз проводят с алиментарной гипергликемией при приеме больших количеств сладостей, почечной глюкозурией (почечный диабет; обычно не соче­тается с гипергликемией), несахарным диабе­том, глистной инвазией, начальным этапом тиреотоксикоза.

Лечение сахарного диабета у детей — комплексное с обязательным применением ин-сулино- и диетотерапии, направленное не только на лечение основного заболевания, но и на обес­печение правильного физического развития. Питание должно соответствовать возрастным физиологическим нормам. Экстрактивные блюда исключаются. Потребность в сахаре покрывает­ся в этот период за счет углеводов, содержащих­ся в молоке, фруктах и овощах. Легко всасываю­щийся кристаллический сахар, конфеты и жиры следует периодически ограничивать и в периоде компенсации; при наличии выраженного кетоза и ацетонурии следует резко ограничивать введе­ние жиров, сохранив нормальное или даже уве­личив поступление углеводов. Назначают обез­жиренный творог, каши, мясные блюда, приго­товленные на пару. В детском возрасте не приме­няют пероральные антидиабетические препара­ты (производные сульфонилмочевины и бигуа-ниды). При этом необходимо учитывать повы­шенную чувствительность детского организма к инсулину. Инъекции осуществляют с интерва­лом 8 ч с учетом глюкозурического профиля: повышают ту дозу, после которой отмечается наибольшее выведение сахара с мочой, и соот­ветственно снижают дозы, вызывающие макси­мальное снижение глюкозурии. Пролонгирован­ные препараты инсулина не следует использовать при подозрении на диабетическую кому С целью профилактики липодистрофии следует ме­нять места инъекций инсулина При компенса­ции сахарного диабета показана лечебная гим­настика, разрешается катание на коньках, ходь­ба на лыжах под контролем врача и родителей. Запрещается участие в спортивных состязаниях. Лечение диабетической и гипогликемической ко­мы см. Кома.

Профилактика. Устанавливают дис­пансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периоди­чески исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками предиабета из группы риска иссле­дуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз при раннем распознавании, со­блюдении диеты, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфек­ций.

ДИСТРЕСС-СИНДРОМ РЕСПИРАТОР­НЫЙ НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром дыха тельных расстройств) — неинфекционные пато­логические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморра­гический синдром), формирующиеся в прена-тальном и раннем неонатальном периодах раз­вития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного ди­стресса зависит от степени недонашивания и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 нед, 15— 20 % — при сроке 32—36 нед и 5 % — при сроке 37 нед и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10 %.

Этиология, патогенез. Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердеч­но-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кро­вотечения). Имеет значение внутриутробная ги­поксия, асфиксия и гиперкапния в родах при на­личии незрелости ткани легкого. Под действием гипоксии и гиперкапнии наступает нарушение легочного кровообращения, происходит пропи­тывание межальвеолярных перегородок сероз­ной жидкостью с выходом в просвет альвеол составных частей плазмы, в частности фибрина. Образование гиалиновых мембран возможно и в результате снижения фибринолитической актив­ности крови. Отмечается также отсутствие или резкое снижение активности антиателектатиче-ского фактора (сурфактанта), что способствует возникновению ателектазов Определенное зна­чение имеет дефицит плазминогена, аг-макро-глобулина и развитие локальною или диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови. Отмечаются недоразвитие эластической ткани легкого, незрелость альвеол, аспирация околоплодной жидкости и слизи, особенно у глу­боконедоношенных детей.

Таблица 13. Шкала оценки дыхательных расстройств у новорожденных
Оценка	Движение при вдохе грудной клетки и живота	Втяжение при вдохе нижних отделов грудной клетки	Втяжение при вдохе мечевидного отростка	Раздувание крыльев носа	«Хрюкающий» выдох
0 1 2	Синхронное (вверх) Отсутствие в нижних отделах грудной клетки Парадоксальное дыхание	Отсутствие Умеренное Значительное	Отсутствие Умеренное Значительное	Отсутствие Максимальное Значительное	Отсутствие Только при вы­слушивании стетоскопом Слышен на рас­стоянии

Клиническая картина. Большин­ство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недос­таточности: одышка с частотой дыханий 60 и бо­лее в 1 мин (нередко с апериодическим дыха­нием), цианоз (периоральный, акроцианоз, гене­рализованный), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной муску­латуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки — межребер­ных промежутков, мечевидного отростка груди­ны, втягивание надключичных ямок), ригид­ность грудной клетки, иногда пена у рта, затруд­ненный «ворчащий» вдох (спазм голосовой ще­ли), раздувание щек. Отмечается снижение дви­гательной активности, гипорефлексия, мышеч­ная гипотония. Для раннего выявления и оценки тяжести дыхательных расстройств у новорож­денных используют шкалу Сильвермана (табл. 13). Оценка производится в динамике каждые 6 ч на протяжении 2—3 дней.

По мере прогрессирования болезни дыхатель­ные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появ­ляются апноэ, «хрюкающий выдох» и парадок­сальное дыхание (при выходе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Часто появляются местные и генерализованные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Поражается сердечно-сосудистая система, наблюдаются тахикардия, глухие тоны сердца, сохраняются плодовые коммуникации с право-левым шунтом, нарастают признаки легочной гипертензии, развивается кардио- и гепатомега-лия.

Диагноз респираторного дистресса осно­вывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения со­держания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод.

Если отношение уровней сфингомиелин — ле­цитин в околоплодных водах более 2,0, то веро­ятность развития респираторного дистресса 2 %, если менее 2,0—50%, если менее 1,0—100%. Может быть использован также простой тест на зрелость легких — «пенистый тест» Клементса с содержимым желудка, полученным при зондиро­вании.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой трав­мой, диафрагмальной грыжей.

Лечение. Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рож­дения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят меро­приятия по оживлению и восстановлению дыха­ния. Хорошие результаты дает противоацидоти-ческая терапия. Основным показанием к коррек­ции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и развитие декомпенсированного ацидо­за (рН<7,3). Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2—3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния (рН 7,35—7,4). Широко применяют введение витаминов, сердечных средств (0,05— 0,1 мл 0,06 % раствора коргликона), эуфиллина и др.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3—5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка ор­ганизму калорий, снижение процессов катабо­лизма и степени ацидоза, улучшение водно-со­левого обмена, предупреждение гипо- или гипер-калиемии и гипераминоацидемии. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии (10 мл свежей крови). Необходима постоянная ингаля­ция 30 % кислородно-воздушной смеси. Пока­занием к искусственной вентиляции является рОз, равное 40—50 мм рт. ст. при вдыхании 100 % кислорода, и рСОг, равное 70—80 мм Л>т. ст.

Эффективно применение кислородно-гелие­вых смесей (70 % гелия и 30 % кислорода). Большое значение имеет уход: покой, содержа­ние в кувезе. Время начала кормления опреде­ляют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, на­значают кормление через зонд. По мере выздо­ровления детей переводят на кормление сце­женным женским молоком, а затем приклады­вают к груди матери.

Прогноз при развитии отечно-геморра­гического синдрома и гиалиновых мембранах тяжелый, в остальных случаях благоприятный.

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (лимфатико гипопластический) — наследственно обуслов­ленная недо'статочность лимфатической систе­мы, связанная со сниженной функцией вилоч-ковой железы как основного органа, контроли­рующего созревание лимфоцитов; характеризу­ется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокрин­ной системы (гипофункция надпочечников, сим-патоадреналовой системы и др.). склонностью к • аллергическим и гиперергическим реакциям и инфекционным заболеваниям. Имеется не пол­ное, а частичное выпадение лимфоцитарных функций (парциальная недостаточность), обна­руживаются черты дисплазии (гипоплазии). Одним из проявлений лимфатического диатеза может быть патология местного иммунитета сли­зистых оболочек, недостаточность синтеза секре­торных иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Диспласти-ческое телосложение — часто короткое тулови­ще, несколько удлиненные конечности. Кожа бледная, пастозность тканей, слабо развитая ги­потоническая мускулатура. Лимфатические уз­лы увеличены, миндалины и аденоиды гиперпла-зированы, рыхлые. Аденоиды после аденотомии склонны к повторному разрастанию. Рентгено­логически в 70 % случаев отмечается увеличе­ние вилочковой железы, что %южет вызвать на­рушение бронхиальной проходимости Имеется склонность к артериальной гипотензии. В крови незначительный лейкоцитоз, лимфоцитоз, моно-цитоз, нейтропения. В ряде случаев субфебрили­тет центрального генеза.

Диагноз основывается на характерном внешнем виде ребенка, выявлении гиперплазии лимфатических узлов и вилочковой железы.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитными состояниями.

Лечение. Закаливающие процедуры, фи­зиотерапия (см Рахит). Витамины А, группы В, С, чередующиеся курсы адаптогенов — гли-церама, дибазола, метацила, пентоксила, орота-та калия.

Профилактика. Рациональное питание беременных и правильное вскармливание ребен­ка в соответствии с возрастом. Соблюдение ре­жима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Постоянное применение растений-адаптогенов (элеутерококк и др.) в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед.

Прогноз при соблюдении лечебно-профи­лактических мер благоприятный.

МАЛЬАБСОРБЦИИ СИНДРОМ синд ром нарушенного кишечного всасывания. Кли­нический симптомокомплекс, обусловленный на­рушением всасывания через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких пита­тельных веществ.

Этиология и патогенез. Синдром мальабсорбции может быть первичным (наслед­ственно обусловленным) или вторичным (приоб­ретенным). Этиология в каждом конкретном слу­чае разная (отсутствие или пониженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы и т. д.). Среди наследственно обусловленного на­рушенного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная, изомальтазная), истинная целиа-кия (непереносимость глиадина), недостаточ­ность энтерокиназы, непереносимость моносаха-ров (глюкозы, фруктозы, галактозы), наруше­ние всасывания аминокислот (цистинурия, бо­лезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина Bi2 и фолиевой кислоты и т. д. Вто­ричная, или приобретенная, мальабсорбция — спутник многих хронических заболеваний же­лудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции и дискине-зии, болезнь Крона и др.).

В клинической картинеу детей до­минирует хронический понос с большим содер­жанием липидов в кале. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединя­ются проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (су­хость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипо-натриемия, гипокальциемия и др.). Вследствие развившейся гипопротеинемии могут наблю­даться отеки. В зависимости от причины, вы­звавшей нарушенное кишечное всасывание, за­болевание может развиться в первые месяцы жизни (например, при врожденном отсутствии лактазы) или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание (неперено­симость сахарозы) и т. д.

Диагноз нарушенного кишечного всасывания легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержа­нием жиров в кале и практически не поддающий­ся лечению традиционными средствами.

Лечение в каждом случае должно быть строго этиологическим. Так, при непереносимо­сти сахарозы из пищи исключают продукты, со­держащие сахарозу, крахмал (сахар, карто­фель, манная крупа), а также изделия из муки. Со временем толерантность к сахарозе повыша­ется и диета расширяется При непереносимости лактозы в легких случаях ограничиваются уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. При тяжелой форме полностью исключают материн­ское и коровье молоко и заменяют его раститель­ными видами (соевое, миндальное), назначают белковые гидролизаты и др. При целиакии ис­ключают злаки, широко используют фермента­тивные препараты.

Основное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции,— как можно рано диагностировать заболевание и рано начи­нать лечение, не допуская глубоких метаболиче­ских сдвигов.

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетоте­рапии с исключением непереносимых продуктов.

МУКОВИСЦИДОЗ (кистозный фиброз под­желудочной железы). Этиология, пато­генез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокрин-ных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже — печени и почек. Патогномоничным является значительное повы­шение концентрации хлора и натрия в поте боль­ных. Сущность метаболического блока при муко-висцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопро­теидов и кальция, повышающие вязкость секре­та. Заболевание наследуется по аутосомно-ре-циссивному типу.

Клиническая картина. Существует несколько клинических форм муковисцидоза: ле­гочная, кишечная, смешанная (легочно-кишеч-ная) и мекониальный илеус у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые фор­мы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчи­вый коклюшеподобный кашель, рано появляют­ся воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более стар­ших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным являет­ся развитие пневмосклероза с бронхоэктазами (хроническая пневмония). В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепу-зырчатые хрипы, у всех больных обнаруживает­ся эмфизема При бактериологическом исследо­вании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемо­литическим стрептококком и синегнойной палоч­кой. Рентгенологическое исследование выявляет эмфизему, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострениях болезни об­наруживаются инфильтративные очаговые и по­лостные тени. При бронхографии находят де­формацию и расширение бронхов в зоне ограни­ченного пневмосклероза и распространенные бронхиальные деформации.

Течение заболевания определяется выражен­ностью легочных изменений. Хроническая дыха­тельная недостаточность, эмфизема, пневмоск-лероз служат причиной развития деформаций грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», форми­рования «легочного сердца».

При кишечной форме на первый план высту­пают признаки нарушенного всасывания (маль-абсорбция). Характерны вздутие живота, обиль­ный жирный стул с гнилостным запахом, боль в животе. Нарушения расщепления и всасывания пищи ведут к развитию гипотрофии. У части больных развивается билиарный цирроз пече­ни, который, однако, не регистрируется при обычных биохимических обследованиях.

Диагноз. Учитывая наследственный ха­рактер муковисцидоза и отсутствие специфиче­ских его признаков, это заболевание необходимо исключить у каждого ребенка с хронической пневмонией или синдромом мальабсорбции. До­полнительным критерием является наличие в семье больных с хронической патологией легких, кишечника, циррозом печени. Наиболее надежной является потовая проба — определение со­держания электролитов, (хлора и натрия) в от­деляемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л; при муковисцидозе содержание хлора (или натрия) в поте колеблется в пределах 50—180 ммоль/л. Для выявления сниженной протеолитической активности кала применяют рентгенопленочный тест (переваривание суспензией кала желатины рентгеновской пленки). При копрологическом анализе выявляется стеаторея. В последние го­ды для целей массового обследования новорож­денных применяют мекониальный тест на альбу­мин, содержание которого определяют с по­мощью цветной реакции или (лучше) иммунохи-мическим методом. Дети, у которых содержание альбумина в меконии превышает 20 мг/г сухой массы, считаются подозрительными по муковис-цидозу и подлежат специальному обследованию (потовая проба) и диспансерному наблюдению. Патогномоничным морфологическим признаком болезни является кистозный фиброз поджелу­дочной железы.

Дифференциальный диагноз проводят с коклюшем, астматическим бронхи­том, бронхоэктазией, целиакией, дисахаридаз-ной недостаточностью.

Лечение. Обострение пневмонии требует назначения антибиотиков — пентриксила

100 мг/(кг • сут), гентамицина 2 мг/(кг • сут), линкомицина 30—50 мг/(кг ■ сут), цепорина 30—50 мг/(кг • сут), вибрамицина 2 мг/(кгХ X сут), эритромицина 50 мг/(кг • сут). Оправ­данно назначение пенициллина 200 мг/(кгХ X сут) или метициллина 100 мг/(кг • сут). Курс лечения антибиотиками не менее 1 мес.

Муколитические препараты вводят в аэрозо­лях: 2 % раствор натрия гидрокарбоната, 3 % раствор хлорида натрия, 20 % раствор ацетил-цистеина (синонимы — мукомист, мукосольвин, флуимучил). Применяют бронхолитические сме­си (эфедрин, димедрол, 0,9 % раствор хлорида натрия, витамины РР,, Bi). Постуральный дре­наж и вибрационный массаж являются обяза­тельными и проводятся от 2 до 8 раз в сутки. Лечебная бронхоскопия показана при неэффек­тивности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа.

Панкреатин назначают в дозе 2—3 г в сутки и постепенно повышают дозу до достижения эф­фекта (до 10 г). Полезна комбинация панкреа­тина с мексазой (содержит панкреатин в неболь­ших количествах, дегидрохолиевую кислоту, бромелин и хинолиновые производные). Показа­но назначение витаминов, особенно жирораст­воримых, которые рекомендуются в двойной до­зировке. В диете увеличивают содержание белка (до 5 г/кг) и углеводов; жиры ограничивают.

Прогноз остается серьезным, летальность достигает 50 %. Наиболее эффективными мето­дами профилактики являются медико-генетиче­ская консультация, а также раннее выявление болезни в периоде новорожденности, хотя в этом случае речь идет не о профилактике болезни, но о предупреждении ее тяжелых осложнений.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ. Э т и о л о логия, патогенез не изучены. Предполагается, что заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных бел­ков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного неф­рита — синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблю­дается улиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом.

Клиническая картина. Гематуриче­ский вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и арте­риальная гипертензия отсутствуют, но появля­ются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени — от незна­чительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также уме­ренную протеинурию и у некоторых детей — пре­ходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как пра­вило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у неко­торых детей может наблюдаться нерезкая дис-протеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ре-нального типа.

Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочета­ние поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем что тугоухость развивается в поздних ста­диях болезни, раннее дифференцирование синд­рома Альпорта может оказаться затруднитель­ным. Поражение слуха обусловлено пораже­нием слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаружива­ются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомиче­ских аномалий строения мочевой системы, а так­же внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепен­ным развитием хронической почечной недоста­точности.

Диагноз основывается на выявлении ос­новных признаков болезни, анализе родослов­ной ребенка, обследовании ближайших родст­венников. Наличие множественных стигм соеди-нительнотканевого дизэмбриогенеза также ука­зывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические изменения в почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегмен­тарного пролиферативного гломерулита, дистро­фией эпителия проксимальных и атрофией дис-тальных канальцев, интерстициальной клеточ­ной инфильтрацией и фиброзом с наличием «пенистых клеток». Электронномикроскопиче-ское исследование выявляет истончение базаль-ной мембраны гломерул.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубуло-патиями.

Лечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероп­риятий имеются общие элементы для воспали­тельных заболеваний почек: правильная орга­низация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исклю­чение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркур-рентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назна­чены препараты 4-аминохинолинового ряда (ре-зохин — суточная доза 5—10 мг/кг, длитель­ность лечения не менее 6 мес). Глюкокорти-коиды не показаны. Удовлетворительные резуль­таты получены от витаминотерапии (пиридок-син, кокарбоксилаза), применения АТФ (по 1 мл в/в через день, 10—15 инъекций).

Важно выявить ранние признаки хрониче­ской почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ — транспланта­ция. Для этого следует периодически опреде­лять содержание креатинина в плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и ос­нований.

Прогноз ХПН при гематурическом вари­анте наследственного нефрита появляется в воз­расте 20—25 лет, при синдроме Альпорта — в 12—16 лет (чаще у мальчиков).

Профилактика наследственного нефри­та не разработана.

ПИЛОРОСПАЗМ характеризуется появле­нием рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасы­вается небольшими порциями. Видимая пери­стальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе

Лечение. Более частое кормление ребенка (через 2—2,5 ч), назначение атропина (Г 1000 по 1—2 капли 4 раза в день), 2,5 % раствора аминазина по 3—4 капли на 1 кг массы тела в сутки в 3 приема. Могут быть показаны ка­пельные в/в вливания глюкозосолевых раство­ров, плазмы.

ПИЛОРОСТЕНОЗ см. Хирургические забо­левания новорожденных в главе «Хирургиче­ские заболевания».

ПНЕВМОНИЯ см. в главе «Болезни органов дыхания».

Особенности лечения у детей. Антибиотикотерапия: пенициллин по 100 000 ЕД/(кг • сут), эритромицин по 50 000 ЕД/кг на прием, детям старшего возраста 100 000— 200 000 ЕД на прием через 6 ч и др.; возможно сочетание антибиотиков При тяжелых фор­мах — антибиотики широкого спектра действия (гентамицин, цепорин и др.). Широкая аэро-и кислородотерапия. Витаминотерапия в боль­ших дозах, десенсибилизирующие средства При тяжелых формах пневмонии (токсических) ре­комендуется терапия преднизолоном по 1 мг/ (кг • сут) в течение 5—7 дней, сердечные сред­ства — строфантин, коргликон в/в, дигоксин внутрь. При астматическом компоненте — эфед­рин, адреналин в/м; 2,4 % раствор эуфиллина в/в; при затяжных и сливных пневмониях — прямое переливание крови (от матери или отца при совпадении крови по группе и резус-фак­тору при отсутствии указаний на перенесенный вирусный гепатит, при нормальных показателях билирубина, активности аминотрансфераз, от­сутствии австралийского антигена у донора) 3—5 раз с интервалом 2—4 дня.

При дыхательной недостаточности обеспече­ние проходимости дыхательных путей; введение в дыхательные пути муколитических средств (трипсин, химотрипсин 1—2 мл, щелочные раст­воры), антибиотиков, назначение увлажненного кислорода (40—60 % смесь) через носовые ка­тетеры на фоне борьбы с нейротоксикозом (см. Нейротоксикоз), ацидозом (раствор гидрокар­боната натрия и др.). При выраженной дыха­тельной недостаточности, очень высокой темпе­ратуре, расстройствах нервной системы (судо­роги, возбуждение) — введение аминазина из расчета 1 мг/кг.

Физиотерапевтические мероприятия: горчич­ные обертывания (пеленку погружают в 10 % раствор горчицы, подогретый до температуры не выше 50 °С, затем отжимают, обертывают грудную клетку ребенка, накрывают сверху теп­лой тканью и держат до покраснения кожи), горчичники. С 5—4-го дня — УВЧ, индуктоте-рапия, электрофорез с раствором хлорида каль­ция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развития пневмонии. Целесообразно применение стимулирующих средств (пенток-сил, комплекс витаминов). После выписки из стационара диспансерное наблюдение, особенно повторно болеющих пневмонией детей.

Профилактика. Повышение общей (за­каливающие процедуры и др.) и специфической (интерферон, оксолиновая мазь) резистентно-сти; предупреждение и лечение рахита, анемии, респираторных заболеваний.

ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ. Этиология, патогенез. В этиологии большое значение имеют внутриутробное инфи­цирование, аспирация околоплодных вод, незре­лость легочной ткани, ателектазы, расстройство кровообращения в легких, респираторный ди­стресс-синдром. Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии. В основе внутриут­робной пневмонии лежит трансплацентарное (гематогенное) заражение или аспирация ам-ниотических вод и слизи (нередко сочетание причин). Большинство детей с внутриутробной пневмонией рождаются от матерей с отягощен­ным акушерским анамнезом (острая или хро­ническая инфекция во время беременности, дли­тельный безводный период и т. д.), в состоянии асфиксии или гипоксии. Вирусно-бактериальная пневмония у новорожденных и недоношенных детей обычно развивается на фоне респиратор­ных заболеваний и может протекать в виде оча­говой, сливной и интерстициальной пневмонии (первые две формы встречаются чаще).

Клиническая картина. При внутри­утробной пневмонии наблюдаются гипо- или арефлексия; гипотония, серо-бледная окраска кожи, признаки дыхательной недостаточности. Ппи попытке кормления — рвота или срыгивание, через 2—3 дня парез кишечника. В легких влажные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы. Характерны большая первоначальная убыль массы тела (15—30%) и медленное ее восстановление. Длительность болезни 3—4 нед. Отмечается высокая летальность.

Дети становятся вялыми, сонливыми, пере­стают сосать, у них появляются цианоз, одыш­ка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделения изо рта, в легких выслу­шиваются мелкопузырчатые хрипы. Выражена дыхательная недостаточность. Выделяют 3 сте­пени дыхательной недостаточности: I степень — небольшое учащение дыхания, умеренное втя-жение межреберных промежутков, нерезкий пе-риоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном состоянии; II степень — в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, тахипноэ в по­кое, выраженный пероральный и периорбиталь-ный цианоз; III степень — частота дыханий бо­лее 70 в 1 мин с расстройством ритма, длитель­ные апноэ, выраженное участие в дыхании вспо­могательной мускулатуры, кивание головой в такт дыхательным движениям, стойкий распро­страненный цианоз. Почти всегда имеются и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. Признаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегда соответствуют тяжести процесса. Выявляется метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Нередко отмечается резкое вздутие живота, обусловлен­ное парезом кишечника. Токсические формы пневмоний с нейротоксикозом, гипертермией, массивными кровоизлияниями в легкие наблю­даются у детей с массой тела более 2000 г. В периферической крови — лейкоцитоз или лей­копения, сдвиг формулы влево в сочетании с нейропенией, но у части недоношенных детей да­же при тяжелой форме болезни картина крови соответствует возрастной норме.

Диагноз основывается на данных анам­неза, клинических симптомах и результатах рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмопатиями, врожденными поро­ками легких и сердца, аспирацией.

Лечение комплексное с учетом формы, тяжести, состояния ребенка и его индивидуаль­ных особенностей. Важны соответствующий уход за ребенком, тщательное проветривание палат, свободное пеленание, возвышенное поло­жение с несколько запрокинутой головой, отса­сывание слизи из полости рта и носа, профи­лактика метеоризма. Антибиотики показаны при любой пневмонии. Если на фоне назна­ченных препаратов болезнь прогрессирует, то необходимо заменить антибиотик. При лечении пневмоцистной пневмонии назначают пентами-дин—4 мг/(кг • сут) под контролем уровня сахара крови, дараприм— 1 мг/(кг • сут), хи­нин— 0,25 мг/(кг • сут). Применяют этазол по 0,05—0,15 г 4 раза в день в сочетании с ампициллином, тетраолеаном, цепорином. При любой форме пневмонии необходима оксигено-и аэротерапия. Аэротерапия применяется у де­тей старше 3 нед с массой тела больше 1700— 2000 г. С целью дезинтоксикации проводят инфузионную терапию: 10 % раствор глюкозы, кокарбоксилаза (0,5—1 мл), 0,02 % раствор ви­тамина Вг, 5 % раствор витамина С (1—2 мл), эуфиллин (0,15—0,2 мл 2,4% раствора). При декомпенсированном ацидозе необходимо вве­дение раствора натрия гидрокарбоната. Общее количество жидкости при струйном введении 10—12 мл/кг, при капельном введении общий объем жидкости не более 80—100 мл. При сер­дечно-сосудистой недостаточности — строфан­тин или коргликон, дигоксин, сульфокамфокаин. При токсическом и астматическом синдромах показаны глюкокортикоиды и соответствующая симптоматическая терапия.

Прогноз при своевременном лечении бла­гоприятный.

Профилактика заключается в преду­преждении заболеваний у матери в 'период бе­ременности, токсикозов, асфиксии и аспирации во время родов, обеспечение правильного ухода за ребенком.

ПНЕВМОНИЯ ХРОНИЧЕСКАЯ см. в главе «Болезни органов дыхания».

Для хронических воспалительных процессов, сформировавшихся у детей на основе врожден­ного порока бронхолегочной системы (агенезия, аплазия, гипоплазия, поликистоз легких, тра-хеальный бронх, бронхомегалия и др.), систем­ных (коллагенозы и др.) и наследственно об­условленных заболеваний (иммунодефицитные состояния — агаммаглобулинемия и дисгамма-глобулинемия; диффузный легочный фиброз, нецостаточность си-антитрипсина и др.) пред­ложен термин «вторичная хроническая пневмо­ния

Клиническая картина отличается полиморфизмом. У детей раннего и дошкольно­го возраста обострения протекают более тяже­ло и повторяются чаще. У детей школьного возраста при обострениях температура может оставаться нормальной. Степень дыхательной недостаточности зависит от распространенности процесса. У части детей отмечаются деформа­ция грудной клетки и задержка физического развития.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (повторные ОРВИ и пневмо­нии), наличия очагов хронической инфекции, клинических симптомов и данных рентгенологи­ческого исследования (ячеистость рисунка, бронхоэктазы, пневмосклероз), трахеобронхо-скопии, бронхографии.

Дифференциальный диагноз проводят при наличии обструктивного синдро­ма с бронхиальной астмой, хроническим бронхи­том, туберкулезом, муковисцидозом, гемосиде-розом.

Лечение. Широкое распространение полу­чила система этапного, преемственного лечения больных в стационаре, специализированном са­натории, поликлинике. В периоде обострения лечение проводят в стационаре. Применяют ан­тибиотики пенициллинового ряда. При их не­эффективности назначают цепорин в/м — 40— 60 мг/(кг • сут) на 2—3 приема; канамицин, гентамицин (комбинация антибиотиков оправ­дана лишь при тяжелых формах заболевания).

Длительность курса лечения антибиотиками 10—14 дней. Назначают нистатин, антигиста-минные препараты, витамины. Для улучшения бронхиальной проходимости, дренажной функ­ции бронхов — ингаляции с растворами натрия гидрокарбоната, протеолитическими фермента­ми (трипсин, химопсин), ацетилцистеином, раз­жижающим мокроту; отхаркивающие средства внутрь; «дренаж положением», лечебная брон­хоскопия (туалет бронхов, эндобронхиальное введение антибиотиков, ферментов, антисепти­ческих средств и др.). При легочно-сердечной недостаточности — строфантин, коргликон, ув­лажненный кислород. При показаниях — вве­дение гамма-глобулина. Необходимы ЛФК и физиотерапия; УВЧ (при катаральных симпто­мах в легких), индуктотерапия, аппликация озо­керита (при локализованных формах), воздей­ствие электромагнитным полем сверхвысокой частоты (микроволновая терапия), электрофо­рез различных лекарственных веществ (2—5 % растворы хлорида кальция, 5 % раствор суль­фата меди и др.). Обязательна санация вто­ричных очагов инфекции.

Для долечивания после пребывания в ста­ционаре желательно направление в местные специализированные санатории. В условиях по­ликлиники проводят курсы предупредительной (профилактика обострений) терапии, которые сочетают с пребыванием детей в санаториях и на курортах, в пионерских лагерях санатор­ного типа. При отсутствии эффекта от приме­няемых мер — консультация хирурга-пульмоно­лога по поводу хирургического лечения. Наи­более благоприятные результаты отмечаются при локализованных формах хронической пнев­монии.

Прогноз зависит от правильности лече­ния, наличия осложнений. При ограниченных формах он благоприятен, при распространен­ных — патологический процесс часто прогрес­сирует.

Профилактика заключается в свое­временном лечении острых и затяжных пневмо­ний, очагов хронической инфекции.

ПОЛИАРТРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕ­ЦИФИЧЕСКИЙ (инфектартрит) см. Артрит ревматоидный в главе «Ревматические заболе­вания».

Особенности клиники у детей. Заболевание начинается в возрасте 2—4 лет, иногда на первом году жизни. Отмечаются ли­хорадочное состояние, интоксикация, опухание и болезненность суставов, вначале крупных (коленные, локтевые, голеностопные, тазобед­ренные) ; затем страдают шейная часть позво­ночника, лучезапястные, челюстные, суставы пальцев. Поражение симметричное. Изменяется форма суставов. В них иногда отмечается не­большое количество экссудата. Дети жалуются на болезненность в суставах при движении, особенно при разгибании. При повторных ата­ках эти жалобы более выражены. После разви­тия поражения сустава можно отметить атро­фию и гипотонию мышц. Одновременно возни­кают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме — признаки усилен­ного новообразования костной ткани со сторо­ны надкостницы и одновременно ее рассасы­вание Разрастающиеся в области сустава над­костница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что являет­ся причиной деформации суставов и поверх­ностей костей На месте грануляции образует ся фиброзно-рубцовая ткань, что ведет к подвы­вихам и вывихам

Вслед за поражением суставов развивается регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней При обратном разви­тии процесса в суставах они уменьшаются Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с ко­жей, не нагнаиваются Температурная кривая в типичных случаях волнообразная Печень увеличивается на 2—3 см, иногда увеличивает­ся селезенка При исследовании функции серд­ца определяются склонность к тахикардии, миокардиодистрофия В крови — анемия, уве­личенная СОЭ, вначале лейкоцитоз, затем лей копения

Диагноз основывается на данных анам­неза и клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматическим, туберкулезным арт­ритом, артритом при бруцеллезе, травме, лей­козе, красной волчанке

Лечение проводится в стационаре с соб людением в остром периоде строгого постельного режима, с обеспечением необходимого ухода за ребенком В острой стадии индивидуально по показаниям возможно применение антибиоти­ков Используют нестероидные противовоспали­тельные препараты (ацетилсалициловая кисло­та, бутадион, амидопирин), антш истаминные препараты Глюкокортикоиды применяют корот­кими курсами 1—2 нед, чаще используют пред-низолон

У детей школьного возраста при тяжелом течении заболевания в комплексе терапии или при необходимости отмены глюкокортикоидов применяют также индометацин, бруфен, имму-нодепрессоры, делагил, хлорохин В комплексе терапии используют неспецифические стимули­рующие средства — витамины, физиотерапию, алоэ, переливания плазмы крови С начала выздоровления применяют лечебный массаж и гимнастику

В период ремиссии проводят санаторно-ку-ротное лечение, возможна хирургическая кор­рекция (консультация хирурга-ортопеда)

Прогноз при активном комплексном лече­нии относительно благоприятен, но в случае про грессирования заболевания — серьезный

Профилактика Организация правиль­ного наблюдения и ухода за детьми с целью предупреждения заболеваемости, распростране­ния стрептококковой инфекции Соблюдение правил проведения профилактических приви­вок Определенное значение имеет предупреж­дение рецидивов и прогрессирования заболе­вания

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ.Эти о л о-гия и патогене! Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза пе­чени) и внепеченочном (тромбофлебит селезе­ночной вены, часто у детей, перенесших в пе­риоде новорожденности пупочный сепсис, врож­денная патология воротной вены) В резуль­тате происходит нарушение внутри- или вне-печеночных сосудов с нарушением оттока кро ви из портальной системы Внепеченочный блок у детей встречается чаще

Клиническая картина Массивные пищеводно желудочные и кишечные кровотече­ния, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы меду­зы» Течение заболевания нередко латентное

Диагноз Для уточнения диагноза исполь­зуют спленопортографию, контрастное исследо­вание пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии

Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвав­шей гипертензию

Лечение вначале консервативное диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмоли­тические средства, комплекс витаминов парен­терально, глюкоза натощак, дезинтоксикацион-ная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5 % раствор глюкозы При высо­кой активности АЛТ и ACT — курс преднизо лонотерапии продолжительностью 45—50 дней в оптимальной дозе 0,5—0,75 мг/(кг • сут) В случае кровотечения — переливание свеже-цитратной крови и эритроци1ной массы одно­моментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5 % раствора эпсилон-амино-капроновой кислоты, 5 % раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глугаминагом кальция или ка­лия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин При раз­вивающейся печеночной недостаточности ка­пельно вводят 4 % раствор бикарбоната нат рия. При появлении отеков, асцита — альдак-тон, верошпирон (антиальдостероновые препа­раты) в сочетании с мочегонными Для обво лакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма Систематически — очистительные клизмы При нарастании симп­томов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кро­вотечений показано оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от причины гипертен­зии, при циррозе печени чаще неблагоприят­ный

Профилактика заключается в предуп­реждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени

ПОЧЕЧНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиоло­гия, патогенез Почечная глюкозурия раз­вивается в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О по­чечной глюкозурии следует говорить в тех слу­чаях, когда выделение глюкозы с мочой пре­вышает уровень физиологической экскреции (200 мг/сут). При почечной глюкозурии суточ­ная экскреция глюкозы с мочой обычно состав­ляет 10—20 г, хотя известны случаи глюкозу­рии, достигающей 100 г. Частота почечной глю­козурии составляет 2—3:1000; тип наследова­ния аутосомно-доминантный.

Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез (полиурия) слу­жит причиной развития дегидратации и гипо-калиемии. С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ре­бенка.

Диагноз. Критериями почечной глюкозу­рии являются: 1) повышенная экскреция глю­козы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении угле­водов, 4) идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой.

Кроме сахарного диабета, при дифферен­циальной диагностике почечной глю­козурии необходимо иметь в виду мелитурии другой природы, в частности мелитурии при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, «стероидный диабет» при применении глюкокортикоидов с лечебной це­лью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсут­ствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о воз­можности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой.

Следует также иметь в виду сложные синд­ромы, при которых почечная глюкозурия про­является как частный признак: глюко-амино-фосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскре­ции фосфатов и аминокислот у каждого боль­ного почечной глюкозурией.

Лечение. Методов патогенетической тера­пии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергли­кемии, которая способствует возрастанию по­терь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целе­сообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия (изюм, морковь и др.) Прогноз благоприятный.

Профилактика: медико-генетическое консультирование.

ПОЧЕЧНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ.

Этиология и патогенез. Наследствен­ное заболевание, при котором почки не спо­собны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтра плазмы, что свя­зано с потерей чувствительности почечных ка­нальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). Нефрогенный несахарный диабет следует отли­чать от нейрогипофизарного, при котором реак­ции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейросекреции.

При нефрогенном несахарном диабете зна­чительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-со­левого равновесия. Это ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентрация натрия в плазме может повышаться до 180 мэкв/л, хлора — до 160 мэкв/л. Особенно ве­лики эти колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.

Клиническая картина. Заболевание проявляется на 3—6-м месяце жизни обиль­ным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состоянием. Чувство жажды мо­жет отсутствовать. Объем суточной мочи груд­ного ребенка может достигнуть 2 л, в более старшем возрасте — 5—10 л.

Наблюдается «солевая лихорадка», возмож­ны судорожные состояния. Стойкие нарушения водно-солевого баланса могут привести к разви­тию гипотрофии, задержке физического, а у не­которых детей и умственного развития. При достаточном введении жидкости этого не наблю­дается.

У более старших детей состояние дегидра­тации развивается редко, потеря жидкости ком­пенсируется ее приемом и общая осмолярность плазмы сохраняется в нормальных пределах. Показатели клубочковой почечной фильтрации, экскреции фосфатов, аминокислот, глюкозы, как правило, также не выходят за пределы нормы. Известны случаи своеобразной формы болезни: чувствительность к АДГ отсутствует только в ночные часы, но восстанавливается днем. Для диагностики бывает необходима почечная биоп­сия. Микродиссекцией обнаруживается значи­тельное (наполовину) укорочение проксималь­ного отдела канальцев нефрона. При гистоло­гическом исследовании необходимо отличать данное состояние от нефронофтиза, хрониче­ской гипокалиемии, идиопатической гиперкаль-циурии, цистиноза.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Функциональные исследования по­зволяют уточнить диагноз заболевания. Проба на концентрацию мочи основывается на исклю­чении приема воды на 12 ч (у детей для этой цели лучше использовать ночной перерыв, например, с 19 ч вечера до 7 ч утра). Прове­дение этой пробы допустимо лишь в сомни­тельных случаях, так как при явном несахарном диабете она небезопасна. У здоровых детей осмолярная концентрация мочи повышается до 1000 мосм/л, осмотический концентрационный коэффициент превышает —2,5. При несахар­ном диабете осмолярность мочи примерно соот­ветствует осмолярности плазмы, осмотический коэффициент составляет около 1; введение АДГ сопровождается снижением диуреза и повыше­нием осмолярности мочи. При нефрогенном диабете реакции на введение АДГ полностью отсутствуют.

АДГ вводят в/м в разовой дозе от 3 до 8 ЕД в зависимости от возраста. Слишком высокие дозы могут привести к извращению результатов исследования вследствие спазма сосудов почек. Для постановки пробы может быть использован питуитрин для инъекций, содержащий в 1 мл 5 ЕД. Детям до 1 года вво­дят 0,1—0,15 мл, 2—5 лет —0,2—0,4 мл, 6— 12 лет — 0,4—0,6 мл. После в/м введения пи­туитрина собирают несколько одночасовых пор­ций мочи (3—5 ч) и измеряют ее относитель­ную плотность. В норме и при нейрогипофи-зарном диабете количество выделенной мочи значительно уменьшается, а ее относительная плотность значительно нарастает, при почеч­ном несахарном диабете реакция отсутствует. Дифференциальная диагностика несахарного диабета не представляет особых затруднений Кроме нейрогипофизарного несахарного диабе­та, необходимо иметь в виду полиурию. раз­вивающуюся у больных сахарным диабетом как следствие осмотического диуреза

Лечение почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направле­но главным образом на сохранение водно-со­левого равновесия путем введения достаточных количеств жидкости. При отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии при­знаков дегидратации жидкость вводят в/в ка-пельно, при этом чаще используют 5 % раст­вор глюкозы.

Парадоксальное влияние на почечный транс­порт воды при этом заболевании оказывают сульфаниламидные диуретики: назначение ги-потиазида в дозе 25—100 мг в день сопровож­дается значительным уменьшением диуреза Антидиуретическое действие этих препаратов сохраняется в течение некоторого времени и после их отмены при условии значительного ограничения поваренной соли в диете. При ле­чении гипотиазидом следует обеспечить постоян­ный контроль за показателями кислотно-щелоч­ного равновесия крови, а также за содержа­нием калия в плазме.

В связи с возможностью развития гиперто­нической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, пере­езд в районы с жарким климатом, хирурги­ческие вмешательства.

Прогноз относительно благоприятный.

Профилактика — медико-генетическое консультирование.

РАХИТ. Этиология. Одним из основных факторов является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного про­исхождения. Помимо направленного вскармли­вания и алиментарной недостаточности витамина D, к нему может приводить и нарушение образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зи­мой и осенью, в городах), заболевания печени и почек (в них происходит образование актив­ных форм витамина).

Определенную роль играют недоношенность (незрелость ферментных систем), бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся аци­дозом, недостаточное поступление солей каль­ция и фосфора.

Патогенез. Витамин D представляет со­бой стероидное соединение и известен в виде витамина D2 (эргокальциферол) и витамина D3 (холекальциферол), которые очень близки по строению, физико-химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразова­нию в печени и почках, в результате чего обра­зуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладаю­щий гормоноподобным действием. Это соеди­нение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, благодаря чему повышается синтез белка, специфически связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме. При недостатке витамина D нарушается вса­сывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращи-товидных желез и повышение секреции парат-гормона, регулирующего обмен кальция и фос­фора. Избыточная секреция паратгормона ве­дет к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорга­нических фосфатов в крови падает. В то же вре­мя резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.

Клиническая картина. По тяжести различают следующие степени рахита: I сте­пень (легкая) — небольшие изменения со сто­роны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает; II степень (средней тяжести) — выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, не­большое увеличение размеров печени и селе­зенки, анемия; III степень (тяжелая) — резко выраженные изменения со стороны централь­ной нервной, костной и мышечной систем, внут­ренних органов. Часты осложнения.

Начальный период чаще отмечается на 2— 3-м месяце, но может проявиться на протяже­нии всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большо­го родничка. Длительность 2—3 нед. Биохи­мические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет.

В периоде разгара болезни наряду с явле­ниями торможения нервной системы появляют­ся изменения в костях; краниотабес, измене­ния костей черепа, грудной клетки, конечнос­тей. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III сте­пени. Выявляются нарушения статических функ­ций, функций внутренних органов, гипотония мышц, присоединяется анемия. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые. На 2—3-м году жизни имеются лишь последствия в виде де­формаций костей, иногда анемия.

При остром течении отмечается бурное раз­витие симптомов рахита. В начальный период — выраженное беспокойство, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болез­ни значительное размягчение костей, выражен­ная гипотония мышц. Острое течение наблю­дается чаще в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных и быстро растущих детей. Под-острое течение характеризуется более медлен­ным развитием процесса. Наблюдается чаще у детей старше 6—9 мес, а также у детей с гипо­трофией. Явления размягчения костей выраже­ны значительно меньше. Остеоидная гиперпла­зия преобладает над остеомаляцией, отмечают­ся лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Реци­дивирующее течение сопровождается переме­жающимися состояниями: обычно улучшение летом и ухудшение зимой. На рентгенограммах видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репа­рации.

К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его от­мечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания (анорексия, пот­ливость, боль в ногах, утомляемость). Кост­ные деформации отмечены только в части слу­чаев. Особое значение приобретают такие при­знаки, как гипофосфатемия, а со стороны кос­тей — остеопороз и изменения в зонах обыз­вествления.

Диагноз, помимо клинических симпто­мов, подтверждается исследованием содержа­ния в крови кальция, фосфора, щелочной фос-фатазы, важны данные рентгенологического исследования.

Дифференциальный диагноз. Рахит дифференцируют от ряда рахитоподоб-ных заболеваний наследственной природы — фосфат-диабета, почечного канальцевого аци­доза, синдрома Дебре — де Тони — Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатии при хронической почечной недостаточности, врожденной лом­кости костей.

Лечение. Важную роль играют рацио­нальное питание, нормализация режима с до­статочным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявле­ниях доношенным детям назначают препараты витамина D2 по 300—800 МЕ/сут, на курс 400 000—600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000—16 000 МЕ/сут в 2—3 приема, на курс 600 000—800 000 ME.

Метод ударных доз, применявшийся при тя­желых осложненных формах рахита, в настоя­щее время не используется. Препараты вита­мина D надо давать во время еды. Иногда назначение витамина D2 сочетают с 25 % раст­вором лимонной кислоты, 20 % раствором цит­рата натрия (в кишечнике образуется легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс цитрата кальция) внутрь по 20 мл в день.

Во время лечения нужно осуществить прос­тейший контроль за чувствительностью детско­го организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.

Ультрафиолетовая терапия оказывает благо­приятное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего воз­раста. Метод и дозировка облучения зависят от возраста ребенка, его физического состоя­ния, условий внешней среды, фазы и степени тяжести рахита. Рекомендуется проводить уль­трафиолетовое облучение курсом, включающим 15—20 сеансов, назначаемых через день, с по­степенным нарастанием экспозиции. Первый сеанс детям до 3 мес начинают с '/₈ биодозы, детям старше 3 мес — с 'Д биодозы. При по­следующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на '/₈ или '/₄ био­дозы. При недостаточном пребывании на от­крытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 мес. При начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом, состоящим из 15—20 сеансов, в фазе разгара курс через 2—3 мес повышают. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином D2 или рыбьим жи­ром.

Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении.

Прогноз при своевременно начатом ле­чении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка пси­хомоторного развития, деформация скелета и нарушение осанки.

Профилактика. Рациональное питание, достаточная инсоляция, санитарно-гигиениче­ский режим, закаливание, правильное воспи­тание.

Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2—3 мес беремен­ности витамином D2 по 500—1000 МЕ/сут. Для антенатальной профилактики можно ис­пользовать ультрафиолетовое облучение бере­менных. Необходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание.

В рацион питания ребенка следует своевре­менно вводить овощи, фрукты. Прикорм дол­жен содержать достаточное количество вита­минов, солей. Важное значение имеют продук­ты, содержащие естественный витамин D3 (яичный желток, рыбий жир).

Добавление к питанию искусственно вскарм­ливаемого ребенка лимонной кислоты (25 % раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого цит­рата кальция, а следовательно, усвоению фос­фора. Мучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усвояемой ребенком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому же­лательно, чтобы количество их в суточном ра­ционе ребенка 1-го года жизни не превышало 180—200 г.

В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1 —1,5 мес жизни. Сле­дует провести два курса с интервалом 2 мес.

Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни колеблется в пределах 400—500 ME/ сут. В тех случаях, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактиче­ской целью ультрафиолетовое облучение, сле­дует назначать искусственный препарат вита­мина D₂ или D3. С целью антенатальной про­филактики в последние 3—4 мес беременности рекомендуют гендевит по 1—2 драже в день (250—500 ME витамина D2), а при неблаго­приятных условиях — до 4 драже в сутки. Про­тивопоказания — возраст матери более 30 лет, заболевания матери. Постнатальная профилак­тика проводится с 2—3-недельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000—200 000 ME.

РВОТА у детей встречается особенно часто и возникает тем чаще, чем меньше ребенок. У детей раннего возраста нередко бывает следствием перекармливания (привычная рво­та, срыгивание). Такая рвота внезапна, без усилий, т. е. без участия брюшного пресса: ей не предшествует тошнота, черты лица ребенка не искажаются. Настоящей рвоте, наоборот, предшествует тошнота, что проявляется у груд­ного ребенка побледнением лица, общим бес­покойством, учащением пульса, похолоданием конечностей; рвота совершается при участии мышц брюшного пресса, в связи с чем содер­жимое желудка «вылетает» с большой силой и больной в конце рвоты издает особый звук (ребенок как будто «давится»). Если молоко не свернулось, несмотря на то что в желудке ребен­ка находилось долго, это косвенно свидетельст­вует о недостаточности секреторной функции желудка.

О заболевании желудка говорит примесь в рвотных массах слизи, тем более крови. Крова­вая рвота у детей встречается редко и является симптомом пептической язвы желудка, язвен­ной болезни, геморрагического синдрома (вклю­чая период новорожденности), в частности бо­лезни Верльгофа, симптомом портальной гипер-тензии (ложная кровавая рвота у грудных де­тей может быть связана с трещинами соска у матери, у детей старшего возраста — с носо­вым кровотечением; кровавую рвоту могут си­мулировать принятые ребенком лекарственные вещества, съеденная пища и пр.). Наиболее часто рвота сопровождает лихорадочные забо­левания у детей как раннего, так и старшего (реже) возраста. Однако в лихорадочный пе­риод рвота может быть обусловлена не самим заболеванием, а нецелесообразной диетой, приемом лекарств (в частности, антипиретиков, сульфаниламидов и др.).

Рвота без лихорадочного состояния или на фоне незначительного повышения температуры наблюдается у детей с неинфекционными за­болеваниями желудочно-кишечного тракта (гас­трит, дуоденит, язвенная болезнь, неспецифи­ческий язвенный колит и др.), включая холе-патии. Рвота бывает выражением невроза (ги­перестезии) желудка, что наблюдается у детей с общей нервозностью, и усиливается после какого-либо нервного возбуждения. Такая рво­та с перерывами в несколько дней продолжает­ся месяцами без каких-либо последствий, за­тем (нередко самопроизвольно или в резуль­тате общеукрепляющего лечения) прекраща­ется.

Диагноз «неврогенной» рвоты основы­вается прежде всего на исключении заболева­ний желудка, но надо помнить и о рвоте цент­рального нервного происхождения. Лишь изред­ка «неврогенная» рвота достигает чрезвычай­но сильной степени и сопровождается икотой. Рвота функционального происхождения может появляться при поездке на транспорте («кине-тозы») или у детей, страдающих мигренью. Рефлекторная рвота чаще вызывается раздра­жением кишечника, брюшины (колика нервно­го или воспалительного происхождения, упор­ный запор, непроходимость кишечника, глисты и др.) или мозга.

«Мозговая» рвота сопровождает как острые, так и хронические заболевания головного моз­га (опухоль, абсцесс, гидроцефалия, энцефа­лит) и его оболочек (вирусные серозные ме­нингиты, туберкулезный, гнойный менингиты, включая менингококковый, и др.). После рво­ты больной не ощущает облегчения (как при желудочной рвоте) и еще больше ослабевает. Нередко этот вариант рвоты сопровождается сильной головной болью, урежением пульса, сонливостью.

Рвота может сопровождать кашель (при ко­клюше, фарингите, бронхите, муковисцидозе, при бронхоэктазиях с трудноотделяемой мокро­той, при абсцессе, вскрывшемся в бронх).

Тяжелая продолжительная рвота опасна из-за возможности нарушения обмена веществ. Вместе с тем она является симптомом резких нарушений гомеостаза ребенка, например уре­мическая рвота, рвота при печеночной и диа­бетической коме, при токсикозе различного ге-неза, рвота при адреногенитальном синдроме с потерей солей (симулирует клинику пилоро-стеноза). Рвота может сопровождать у детей раннего возраста непереносимость галактозы и фруктозы.

Рвота ацетонемическая. В детском организ­ме имеется особая склонность к образованию кетоновых веществ. Голод, богатая жирами и бедная углеводами (кетогенная) пища, упор­ная рвота любого происхождения за короткое время приводит к развитию кетонемии и кето-нурии, вызывая так называемую ацетонемиче-скую рвоту. Этиология, патогенез недостаточно изучены. Пароксизмы рвоты нередко повторяют­ся с определенной периодичностью, она чаще встречается у девочек, детей дошкольного и школьного возраста, страдающих невропатией. Рвота при ацетонемии возникает 5—10—20 раз в сутки и нередко приводит к э^икозу, может появляться одышка. Следует исключить диабе-тогенный кетоз и наследственные болезни об­мена веществ.

Лечение. Капельно в/в 10 % раствор глю­козы, изотонический раствор натрия хлорида по 100—150 мл/кг, витамины группы В, ocq-бенно Вб, холодные сладкие фруктовые соки по 2—3 чайные ложки каждые 10 мин. Затем несколько дней дают пищу, богатую углевода­ми и бедную жирами (картофельное пюре, ба­наны).

РЕВМАТИЗМ см. в главе «Ревматические болезни».

У детей ревматизм имеет значительную тен­денцию к острому, тяжелому, рецидивирующе­му течению. Как правило, поражается сердеч­но-сосудистая система, причем с каждой атакой ее повреждение усиливается. Основой сердеч­но-сосудистой декомпенсации у детей всегда является активация ревматического процесса (несмотря на отсутствие таких симптомов, как лихорадка, полиартрит, увеличение СОЭ и др.). «Абсолютные» признаки ревматизма в детском возрасте — прогрессирующее поражение серд­ца, особенно в сочетании с поражением суста­вов, хорея, наличие анулярной сыпи и ревма­тических узелков. Латентный ревматизм — трудно распознаваемый вариант болезни: дос­товерность диагноза подтверждается только на­личием сформированного клапанного порока сердца. Наряду с существованием первично-латентного имеется и вторично-латентный рев­мокардит: протекая без клинически выражен­ной активности, эта форма также ведет к фор­мированию пороков сердца, нередко комбини­рованных, и развитию кардиосклероза.

Лечение проводят в стационаре, его про­должительность 45—60 дней. Больному обеспе­чивают лечебный режим в зависимости от ак­тивности патологического процесса и выражен­ности изменений сердца. Питание должно соот­ветствовать возрасту. Медикаментозное лече­ние: одно из противоревматических средств — амидопирин или анальгин по 0,15—0,2 г на год жизни (не более 2—2,5 г/сут); ацетилса­лициловая кислота — 0,2—0,25 г/сут на год жизни; салицилат натрия — 0,5 г на год жизни в сутки в 4—6 приемов до стихания активно­сти процесса, когда дозу начинают снижать до ²/з, а затем и до '/з, но не ранее 30—35 дней от начала приступа. Бутадион назначают по 0,05 г 3 раза в сутки детям дошкольного воз­раста, по 0,08 г детям от 8 до 10 лет и по 0,1—0,12 г детям старше 10 лет. Нередко бута­дион и амидопирин сочетают или дают их ком­бинированные формы в виде таблеток реопи­рина и пирабутола по '/з таблетки детям 6 — 8 лет, по '/г таблетки детям 8—10 лет и по 1 таблетке детям 12—15 лет 3 раза в день. Кортикостероиды в основном показаны в наи­более ранний период активной фазы ревматиз­ма (для предупреждения развития порока серд­ца). Курс лечения не менее 1 —1,5 мес. В последние годы все больше используются такие высокоэффективные препараты, как метиндол (индометацин) и вольтарен в дозе 1—3 мг/ (кг-сут) самостоятельно или в комплексе с гормональными препаратами. При вялом тече­нии и низкой активности процесса вместо глю-кокортикоидов можно использовать препараты хлорохинового ряда — делагил, плаквенил по 0,5—10 мг/(кг • сут).

Преднизолон назначают детям 4—7 лет по 10—15 мг/сут (1 таблетка содержит 5 мг пре­парата); 8—10 лет—15—20 мг/сут; 11 — 14 лет и старше— 15—25 мг/сут (детям раннего возраста по 1—3 мг/сут на 1 кг массы тела) в 3—4 приема (утром и днем ²/з суточной нормы) с постепенным снижением (с вечернего приема) до поддерживающей дозы (обычно '/₄ лечебной дозы), которую дают до исчезно­вения признаков активности. Назначают также триамцинолон (4 мг эквивалентны 5 мг пред-низолона и 25 мг кортизона); дексаметазон (0,75 г эквивалентны 4 мг триамцинолона и т.д.). Для предупреждения обострения хрони­ческой очаговой инфекции или во время при­соединения инфекционных заболеваний одно­временно с кортикостероидами вводят анти­биотики в течение 7—14 дней).

При полиартрите на пораженные суставы рекомендуется сухое тепло, соллюкс, ультра­фиолетовое облучение, УВЧ. При хорее одно­временно с противоревматической терапией вво­дят витамины группы В: витамин Вб (пири-доксин) по 50 мг ежедневно в течение 10 дней, Bi в/м по 1 мл; витамин С — 1 мл 5 % раство­ра в 10—15 мл 20 % раствора глюкозы в/в; 0,5 % раствор новокаина в/в от 3 до 10 мл (ежедневно прибавляя по 1 мл); антигиста-минные препараты. При выраженных измене­ниях сердечно-сосудистой системы, сопровож­дающихся недостаточностью кровообращения, назначают сердечные гликозиды (строфантин — 0,05 % раствор; наперстянка — 0,03—0,075 г 3 раза в сутки — доза насыщения; коргликон — 0,06 % раствор) и диуретические средства (эуфиллин внутрь, в свечах и в/в; новурит 2—3 раза в неделю в/м по 0,25—0,5 — 1 мл или в свечах по 0,25—0,5 г; фонурит).

В стационаре больной ребенок проходит курс лечения в среднем в течении 1,5—2 мес, а за­тем на 2—3 мес для этапного лечения направ­ляется в санаторий После санатория ребенок поступает под наблюдение педиатра-кардиоло­га; на ребенка заводится учетная форма № 30.

Прогноз остается и при современных ме­тодах лечения серьезным, так как даже после первой атаки порок сердца формируется у 10— 15 % детей. При рано начатом лечении и его адекватности прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика. Первичная профилак­тика — лечение острых стрептококковых забо­леваний. Вторичная профилактика — бицилли-но-медикаментозная; проводят в течение 3—5 лет круглогодично в зависимости от тяжести течения болезни. Используют бициллин-1 (е дошкольном возрасте 600 000 ЕД 1 раз в 2 нед, школьном — 1 200 000 ME 1 раз в месяц) или бициллин-5 (в дошкольном возрасте 750 000 ЕД 1 раз в 2 нед, школьном — 1 500 000 ME 1 раз в месяц). Кроме этого, 2 раза в год (вес­ной и осенью) проводят в течение 6 нед курсы нестероидных противовоспалительных препара­тов.

Всем детям, перенесшим ревматизм, при возникновении ОРВИ, ангины, синуситов, в те­чение 10 дней назначают антибиотики и проти­вовоспалительные препараты.

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ. Наиболее подвержены заболеванию недоношенные дети.

Этиология, патогенез. Возбудите­лем являются различные патогенные и услов­но-патогенные микроорганизмы (стафилококк, сальмонелла, кишечная и синегнойная палоч­ки др.). Инфицирование плода и новорожден­ного может произойти в анте-, интра- и пост-натальный периоды. Большую роль играют ост­рые и хронические инфекционные заболевания у матери, различные акушерские вмешательст­ва, длительный безводный период, эндометрит, наличие других гнойно-воспалительных очагов у матери (гнойный мастит и др.). Предраспо­лагающими факторами являются внутриутроб­ная гипоксия, внутричерепная родовая травма, незрелость новорожденного, повреждение кожи новорожденного во время акушерских операций и такие манипуляции, как интубация, катете­ризация подключичных и пупочных вен и др. Большая роль в генерализации процесса при­надлежит вирусной инфекции. Входными воро­тами чаще бывают раневая поверхность на ко­же, слизистых оболочках, пупочная рана и пу­почные сосуды, а также неповрежденная кожа и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. При внут­риутробном сепсисе очаг инфекции обычно ло­кализуется в плаценте или каком-либо органе беременной. Нередко входные ворота и первич­ный септический очаг определить не удается.

Процесс может протекать по типу септице­мии (в основном у недоношенных, ослаблен­ных доношенных) или септикопиемии. Септи­цемия характеризуется интоксикацией организ­ма без локальных гнойно-воспалительных оча­гов, в то время как при септикопиемии выяв­ляются пиемические очаги (абсцессы, флегмо­ны, остеомиелит, пневмонии деструктивного типа с плевральными осложнениями, гнойный менингит, отит и др.).

Клиническая картина. Как прави­ло, сепсис у новорожденного протекает тяжело. Различают острое (в течение 3—6 нед), под-острое (1,5—3 мес), затяжное (более 3 мес) и молниеносное течение болезни. В зависимости от входных ворот инфекции различают пупоч­ный, кожный, легочный, кишечный, отогенный сепсис.

Если септический процесс возникает в анте­натальном периоде и ребенок уже рождается больным, его состояние тяжелое: отмечаются срыгивание, рвота, повышение температуры, бледно-сероватая окраска кожи нередко с об­ширными дерматитами типа пемфигуса, гемор­рагическая сыпь, желтуха, отечность, эксикоз, увеличение печени и селезенки, большая первоначальная потеря массы тела, зеленоватая окраска плодных вод, или ребенок рождается мертвым. Сепсис, развившийся интра- и пост-натально, чаще характеризуется постепенным началом заболевания — ухудшением общего состояния на первой или второй неделе жизни ребенка, бледностью кожи, срыгиванием, суб-фебрильной температурой или даже гипотер­мией, значительной убылью, уплощением кри­вой массы тела, увеличением продолжитель­ности и усилением выраженности желтухи, ге­моррагическими явлениями на слизистых обо­лочках, пиодермией. Отмечаются задержка му­мификации и отделения пупочного остатка, ом-фалит, длительная кровоточивость пупочной ра­ны с поздней эпителизацией, долго не отпа­дающая кровянистая корочка в центре пупка, симптом вторично вскрывшегося пупка, неус­тойчивый стул, интерстициальная пневмония и др. Усилению клинических симптомов (сниже­ние массы тела, ослабление физиологических рефлексов, адинамия, мышечная гипотония, беспокойство, срыгивание, стул со слизью и зе­ленью, вздутие живота) нередко сопутствуют нарастающие изменения вокруг пупочных сосу­дов — отечность или пастозность брюшной стен­ки, гиперемия кожи над артериями, усиление сетки подкожных венозных сосудов, утолщение пупочной вены или артерии, нарастание крово­точивости пупочной раны. Если при септице­мии преобладают симптомы интоксикации со стороны ЦНС, нарушения дыхательной, сердеч­но-сосудистой системы, сдвиги в гомеостазе (декомпенсированный ацидоз), то септикопие-мия характеризуется появлением различных пиемических очагов. Выделение возбудителя из крови ребенка является ценным, но необяза­тельным диагностическим критерием. В пери­ферической крови часто отмечаются анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, нередко со сдвигами лейкоцитарной формулы влево; в моче — пре­ходящие альбуминурия, бактерио- и лейкоци-турия.

Диагноз основывается на признаках ин­фицирования в анте- и интранатальном перио­дах, наличии нескольких очагов инфекции, вы­раженности общих симптомов, высевании ге-мокультуры, дисгаммаглобулинемии.

Дифференциальный диагноз проводят с иммунодефицитами, внутриутробной инфекцией (цитомегалия, токсоплазмоз), ост­рым лейкозом, тяжелым течением при единич­ном гнойном очаге инфекции.

Лечение. Больные подлежат срочной гос­питализации в специализированные отделения патологии новорожденных, при необходимости хирургического вмешательства — в хирургиче­ские отделения (палаты) для новорожденных. Желательно вскармливание материнским моло­ком (грудь матери или сцеженное грудное мо­локо через зонд, из соски). В периоде выра­женного токсикоза, особенно при диспепсии, дыхательной недостаточности, общее количест­во молока в суточном рационе детей следует уменьшить на 30—50 % в течение 1—3 дней; можно перейти на дробное кормление или да­же капельное введение молока через соску, зонд. Недостающее количество молока ком­пенсируется жидкостью (0,9 % раствор натрия хлорида, раствор Рингера, раствор глюкозы внутрь) в интервалах между кормлениями; в тяжелых случаях растворы вводят паренте­рально.

У детей с повторными приступами асфик­сии, рвотой, парезом кишечника перед введе­нием грудного молока или жидкости отсасы­вают слизь из верхних дыхательных путей, про­мывают желудок. Наибольший терапевтический эффект дает применение антибиотиков широко­го спектра действия — полусинтетических пени-циллинов: натриевой соли ампициллина по 100—200 мг/(кг • сут) в/м в 4 приема; ам-пиокса по 100—200 мг/(кг • сут) также в 4 приема в/м; цепорина по 50—100 мг/(кг • сут) в/м в 3—4 приема или в/в, линкомицина гидро­хлорида по 20 000 — 30 000 ЕД/(кг-сут) в 2 приема, гентамицина сульфата по 20 мг/ (кг-сут) внутрь в 4 приема или 3—4 мг/кг

3 раза в сутки и др. Антибиотики чаще приме­няют парентерально (в/м, а при неблагоприят­ном течении сепсиса и угрожаемых состоя­ниях— в/в). Неэффективность антибиотика требует его замены. Длительность одного кур­са антибиотикотерапии в среднем 7—14 дней; волнообразное и затяжное течение болезни яв­ляется показанием к назначению нескольких последовательных курсов, при этом повторного введения одного и того же антибиотика сле­дует избегать. Лечение продолжают до дости­жения стойкого терапевтического эффекта. При гнойном менингите антибиотики вводя в/м, в/в и эндолюмбально в больших дозах.

Для дезинтоксикации назначают гемодез, реополиглюкин, 10 % раствор глюкозы, плазму по 5—10 мл/кг в/в струйно, при стафилокок­ковой природе заболевания — антистафилокок­ковый иммуноглобулин (20 АЕ/кг в течение 7—10 дней), заменные переливания свежей ге-паринизированной крови, переливание плаз­мы — 15 мл/кг. Кортикостероидные гормоны применяют только при резко выраженной ин­токсикации в остром периоде заболевания или при затяжном течении — преднизолон в дозе 1—2 мг/(кг • сут). Гнойный менингит, эмпие­ма, абсцессы, острая деструкция легких являют­ся противопоказаниями к назначению гормо­нов. При необходимости проводят раннее хи­рургическое лечение.

Разовое количество жидкости при струйном введении не должно превышать 15—20 мл до­ношенным и 10 мл недоношенным детям; в/в капельное введение раствора новорожденным не должно занимать более 3—4 ч из расчета 30—40 мл/кг с частотой 6—12 капель в 1 мин. При необходимости постоянной инфузионной терапии (эксикоз, резко выраженный кишеч­ный синдром и др.) показана катетеризация вены (капельное введение 40—60 мл жидкости по 4—6 раз в сутки). Введение больших ко­личеств глюкозы следует сочетать с назначе­нием инсулина (на 4—5 г сухой глюкозы 1 ЕД инсулина). При нарушениях гемодинамики ре­комендуется регидратационная терапия (кон­центрированная или обычная плазма с одновременным введением 0,1 мл 2,5 % раствора пипольфена), перед началом которой вводят 0,1 мл 0,06 % раствора коргликона В целях дегидратации используют лазикс— 1 мг/(кгХ X сут) в 2—3 приема (в/м или в/в); 15% раствор маннитола из расчета 1 г сухого ве­щества на 1 кг массы тела в сутки (в/в капель-но) и др. Назначение диуретиков противопо­казано при почечной недостаточности, анурии. Инфузионную терапию следует проводить под контролем показателей гомеостата (кислотно-основное состояние, сахар крови, электролиты, гематокрит), ЭКГ, АД.

Детям с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью (тахикардия, приступы циа­ноза, общий цианоз, увеличение печени и др.) вводят коргликон, строфантин (0,05 % раствор по 0,05—0,1 мл в 10 мл 10 % раствора глюко­зы), дигоксин. Для снятия повышенной возбу­димости показаны фенобарбитал, аминазин, пи-польфен и др.). При язвенно-некротическом ко­лите назначают внутрь бальзам Шостаковского, масло шиповника или облепихи по '/г чайной ложки 2 раза в день. Прививки детям, пере­несшим сепсис, разрешается проводить не ра­нее чем через 6—12 мес после полного выздо­ровления по заключению консилиума врачей.

Прогноз серьезный, летальность дости­гает 10—20 %.

Профилактика: контроль за течением беременности, соблюдением женщиной режима, своевременное выявление заболеваний; профи­лактика интра- и постнатального инфицирова­ния.

СПАЗМОФИЛИЯ — заболевание детей ран­него возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез Содержа­ние кальция в сыворотке крови при рахите сни­жается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уров­ня кальция значительно повышается возбуди­мость нервной системы вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышен­ной инсоляции в весенние месяцы в кости по­ступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и ки­шечных инфекциях.

Клиническая картина. Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. faciaHs на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокра­щение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавли­вание плеча манжеткой тонометра или пальца­ми вызывает спазм мускулатуры кисти — «рука акушера»), перонеального и ульнарного фено­менов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области на­ружного мыщелка локтя). Манифестная спаз­мофилия проявляется генерализованными тони­ческими и клоническими судорогами, карпопе-дальным спазмом («рука акушера» и эквиноварусное положение стопы), иногда ларинго-спазмом приступообразно в виде легкого суже­ния голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов по­вышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остео-дистрофией, эпилепсией.

Лечение. При ларингоспазме эффекти­вен свежий воздух, обрызгивание холодной во­дой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При ла­тентной форме после определения уровня каль­ция медленно в/в вводят 10 % раствор глюко-ната или хлорида кальция — 0,3—0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5 % раствор — 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20 % раствор — 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25 % раствор — 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10 % раствор хлорида кальция в/в. За­тем назначают 10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюко-нат кальция по 2—3 г 3—4 раза в день. Через 2—3 дня приема препаратов кальция назна­чают противорахитическое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении бла­гоприятный.

Профилактика см. Рахит.

СТАФИЛОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ. В на стоящее время в результате широкого приме­нения антибиотиков, а иногда и злоупотребле­ния ими возникла проблема дисбактериоза — важнейшего патогенетического фактора в акти­вации стафилококка, сальмонелл, кишечной па­лочки и другой условно-патогенной флоры.

Стафилококковые заболевания поражают преимущественно детей младшего возраста или детей, ослабленных другими заболеваниями. Эта особенность связана со свойствами возбу­дителя как условно-патогенного микроба и за­ставляет сосредоточивать внимание на реактив­ности детей. Главной причиной возникновения стафилококковой инфекции является нарушение механизмов естественной резистентности и пато­логия местного иммунитета, так как в форми­ровании аутофлоры ведущую роль играют спе­цифические и местные иммунологические реак­ции организма.

До 80 % патогенных штаммов, выделенных от здоровых лиц, устойчивы к одному или более антибиотикам. Стафилококки, выделяемые у больных и персонала, как правило, характери­зуются множественной устойчивостью, нередко к 6—8 антибиотикам. Поэтому применение ан­тибиотиков с профилактической целью не пре­дохраняет от гнойно-септических заболеваний, а эти препараты, являясь иммунодепрессанта-ми и снижая защитные силы организма, спо­собствуют колонизации госпитальных штаммов микробов, которые характеризуются не только высокой вирулентностью, но и инвазивностью. Ограничение использования антибиотиков стро­гими показаниями может привести к снижению антибиотикорезистентности стафилококков.

Значительную роль в распространении ста­филококковой инфекции играют носители пато­генного стафилококка. Носительство стафило­кокков характеризуется широким распростране­нием как среди здоровых, так и особенно среди больных людей. Форма носительства может быть различной. Существует категория лиц, у которых постоянно обнаруживаются стафило­кокки одного и того же серотипа. Это, по-ви­димому, истинные носители. Менее опасны но­сители разных видов стафилококков, хотя пос­ледние у них обнаруживаются также постоянно. Различают носительство временное и непо­стоянное.

Клиническое течение стафилокок­ковой инфекции характеризуется многообра­зием — от тяжелейших, генерализованных форм до легких: сепсис, пневмония, менингит, абсцес­сы внутренних органов, энтероколит, эндокар­дит, гинекологические заболевания, стафило­кокковая инфекция со скарлатиноподобным синдромом, гнойно-воспалительные заболевания кожи и мягких тканей и др. Нередко в таких случаях заболевание бывает смешанной этио­логии. Кроме стафилококка, высеваются саль­монеллы, кишечная, синегнойная палочки или стрептококк, пневмококк и др. При микробных ассоциациях течение заболевания характери­зуется особой тяжестью.

Особенностью течения стафилококковой ин­фекции у детей является склонность к генера­лизации процесса. Наиболее велика заболе­ваемость сепсисом среди новорожденных (см.).

Установлено, что стафилококки в 48—78 % случаев являются причиной острых поражений дыхательных путей. Стафилококковые пневмо­нии встречаются или как самостоятельная фор­ма заболевания (редко), или как один из синд­ромов стафилококковой инфекции, либо соче­таются с другими инфекционными заболева­ниями, чаще вирусной этиологии. В части слу­чаев при стафилококковой пневмонии стафило­кокк высевается в ассоциациях с кишечной, синегнойной палочкой, с вульгарным протеем, с грибами рода кандида, стрептококком.

При стафилококковой пневмонии, так же как и при других формах стафилококковой инфек­ции, нередко можно установить эпидемиологи­ческую связь с пиодермией, другими малыми формами стафилококковой инфекции; зараже­ние нередко связано с семейным контактом (мастит, ангина), внутрибольничным инфици­рованием в родильных домах, детских стацио­нарах. Для легочной формы стафилококковой инфекции характерен прежде всего полисег­ментарный характер поражения с быстрым, не­редко молниеносным развитием деструкции ле­гочной ткани, осложненной пневмотораксом.

Деструкция легких стафилококковая. В на­стоящее время довольно распространена в свя­зи с возрастанием значения стафилококка в патологии детского возраста. В развитии раз­личных форм стафилококковой пневмонии при­дают значение как бронхогенному пути инфи­цирования (во время эпидемий и спорадиче­ских случаев ОРВИ), так гематогенному пути поражения легких, когда инфекция поступает из других очагов (метастатическая), однако бронхогенный путь не исключает одновременно и гематогенного.

Биологическую специфику стафилококка оп­ределяют выделяемые им в окружающую среду токсины (летальный токсин, лейкоцидин, гемо-токсин или стафилолизин, некротоксин, энтер-токсин и др.) и ферменты (коагулаза, гиалу-ронидаза, пенициллиназа и др.). В развитии стафилококковой деструкции легких ведущее значение принадлежит некротоксину и гиалуро-нидазе, под действием которых в легочной тка­ни очень быстро возникают очаги некроза (в некоторых участках легких образуются мелкие ателектазы), формируются полости распада — «стафилококковые буллы» (от 0,5 до 2—3 см в диаметре) и создаются условия для распро­странения инфекции на плевру (фиброзно-гной-ные наложения). С одной стороны, это выдви­гает на первый план «плевральную» симптома­тику (пиопневмоторакс, тотальная эмпиема), а с другой — обусловливает тяжелую интоксика­цию организма, вызывает глубокие функцио­нальные расстройства дыхания и кровообраще­ния, связанные также с острым развитием «синд­рома напряжения» в грудной полости.

Для первичной стафилококковой пневмонии более характерна односторонняя локализация процесса с частым и довольно быстрым (почти одновременным) вовлечением в патологический процесс плевры. Развитие вторичной стафило­кокковой пневмонии (эти формы реже, чем пер­вичные) происходит вследствие генерализации гнойной инфекции в организме (остеомиелит, отит, пиодермия и др.) более медленно и посте­пенно.

Первичная стафилококковая пневмония по­началу мало отличается от острой пневмонии другой этиологии, однако развитие болезни нередко приобретает стремительный характер. Молниеносное течение процесса иногда дает основание предполагать у больных появление острого живота (инвагинация кишечника, ап­пендицит и др.). Быстро нарастает интоксика­ция, проявлениями которой могут быть гипер­термия (39—40 ^СС и выше, кривая гектическо-го типа), сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность (акроцианоз даже в покое, одышка, синюшность слизистых оболочек и кожных покровов). Дети беспокойны, мечутся в постели, периодически стонут, иногда кричат; отмечаются потливость, озноб, инъецирован-ность склер, одутловатость лица, гиперемия щек (преимущественно на стороне поражения), изредка приступы мучительного сухого (реже влажного) кашля. Возможен прорыв содержи­мого одной из напряженных булл в плевраль­ную полость; в результате и без того тяжелое состояние ребенка катастрофически ухудшается, остро развивается цианоз, появляется холод­ный липкий пот, одышка достигает 80 в 1 мин, тахикардия — 170—180 в 1 мин, пульс стано­вится нитевидным, возникает коллаптоидное состояние. Реже симптомы гнойного плеврита нарастают постепенно. Пораженная половина грудной клетки отстает при дыхании, при пер­куссии определяется укорочение перкуторного тона вплоть до абсолютной тупости; при аус-культации в отличие от взрослых больных ды­хание определяется, причем с бронхиальным оттенком, и чем меньше ребенок, тем такие ва­рианты чаще (тонкая грудная клетка, поджа­тое легкое). Над буллами дыхание имеет ам­форический оттенок, выслушиваются разнока­либерные влажные хрипы. Характерно смеще­ние органов средостения в здоровую сторону, особенно у больных с клапанным пневмо- или пиопневмотораксом. Особую угрозу для жизни представляет смещение и сдавление магистраль­ных вен.

Большое, иногда решающее значение в диаг­ностике стафилококковой деструкции легких имеет динамическое рентгенологическое иссле­дование. Вначале в легких обнаруживаются множественные плотные тени в пределах не­скольких сегментов, одной или двух долей лег­кого, на 2—5-е сутки начинают выявляться округлые просветления различного размера с уровнем и без него («сухие буллы»), вокруг которых четко определяется инфильтрация ле­гочной ткани. Выявляются также признаки по­ражения плевры со скоплением в ее полости гноя или воздуха или того и другого вместе. Поэтому одним из важнейших диагностических исследований наряду с рентгенологическим яв­ляется пункция плевральной полости.

При показаниях проводят бронхографию, томографию, плеврографию, ангиопневмогра-фию, радиоизотопное исследование легких, диагностическую (она же и лечебная) бронхо­скопию, торакоскопию.

Стафилококковый энтероколит составляет от 4 до 30 % всех случаев острой кишечной ин­фекции. Это самое тяжелое заболевание среди всех кишечных инфекций. Летальность дости­гает 13 %.

Заболевают преимущественно дети первого полугодия жизни с неблагоприятным премор-бидным фоном (недоношенность, гипотрофия, раннее искусственное вскармливание, перене­сенные заболевания, в частности острые респи­раторные и псевдофурункулез, повторное назна­чение антибиотиков, других лекарственных средств, нередко мастит у матери). В связи с этим желудочно-кишечные заболевания этого профиля нередко рассматривают не только как результат инфекционно-токсического воздейст­вия, но и как следствие нарушения биоценоза кишечника в результате снижения резистентно-сти организма или действия антибиотиков.

Стафилококковый менингит у детей отлича­ется наиболее тяжелым течением. Среди всех случаев гнойных менингитов на менингиты ста­филококковой этиологии приходится 2—3 %.

Стафилококк в современных условиях часто является причиной септических эндокардитов (в 67 % случаев). Его выявляют в 95—100 % случаев при гнойных заболеваниях мягких тка­ней и кожных покровов. Стафилококк отяго­щает течение ожогов, различных дерматозов, а при некоторых из них рассматривается как этиологический фактор.

Лечение стафилококковых за­болеваний. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики и раннего применения комплексных специфических препа­ратов антистафилококкового действия. Большое значение имеет правильное выхаживание ре­бенка.

Из антибиотиков наиболее эффективны ами-ногликозиды (канамицин, гентамицин) в тера­певтической концентрации в сочетании с полу­синтетическими антибиотиками пенициллиново-го ряда (метациллин, оксациллин, ампиокс, ра­ционально объединяющий свойства ампицилли­на и оксациллина и др.), олеморфоциклин, це-порин, эритромицин фосфат (внутривенно), а также фузидин, особенно в сочетании с олеан-домицином (показания к комбинации антибио­тиков в настоящее время значительно сужены, так как при этом отмечается и отрицательный эффект; сочетанное применение их целесооб­разно только в очень тяжелых случаях).

Широко используют нитрофураны, в част­ности фурагин К (внутримышечно, внутривен­но и даже внутрикостно).

Применять антимикробные препараты сле­дует крайне осторожно и только в сочетании с препаратами, стимулирующими защитные ме­ханизмы и восстанавливающими экологическое равновесие.

В остром периоде заболевания показаны средства пассивной иммунизации — прямые пе­реливания донорской крови, введение антиста­филококковой плазмы, антистафилококкового (из донорской крови) иммуноглобулина внутри­мышечно, иммуноглобулина направленного дей­ствия внутривенно Используют ингибиторы протеолиза—контрикал (трасилол), синтети­ческие средства — амбен и ему подобные. Не­обходимы также коррекция обменных наруше­ний, применение симптоматических средств. По показаниям (флегмона, пневмоторакс и др.) производят немедленное хирургическое вмеша­тельство.

При улучшении состояния больного приме­няют средства активной иммунизации — стафи­лококковый анатоксин, аутовакцину, стафило­кокковый бактериофаг. Для стимуляции имму­ногенеза рекомендуют продигиозан, лизоцим, хлорофиллин. Все это используют в комплексе с такими биологически активными веществами, как лактобактерин, бификол, бифидобактерин, а также метацил, витамины.

Профилактика стафилококковых забо­леваний у детей разработана недостаточно. В предупреждении распространения инфекции главную роль должен играть строгий контроль за санитарно-эпидемическим режимом лечебно-профилактических учреждений, контроль за бе­ременными женщинами, родильницами, ново­рожденными: своевременное выявление у них малых форм гнойно-воспалительных заболева­ний и немедленный перевод их при обнаруже­нии патологии из физиологических отделений в палаты и даже отделения с инфекционным режимом. Большое значение имеет централи­зация стерилизационных подразделений в со­ставе медицинских учреждений.

Важным мероприятием, направленным на снижение распространенности стафилококковой инфекции, является вакцинация беременных женщин очищенным адсорбированным стафило­кокковым анатоксином

Учитывая, что наиболее часто антибиотико-устойчивые культуры стафилококка высеваются из фекалий, для восстановления нормального биоценоза кишечника рекомендуется широко назначать бифидобактерин: 1) всем недоношен­ным и маловесным детям в родильных домах, а в последующем в отделениях для патологии новорожденных и недоношенных детей в тече­ние 1—2-го месяца жизни; 2) детям, получав­шим в раннем неонатальном периоде антибио­тики; новорожденным, вскармливаемым донор­ским грудным молоком, или детям матерей, имеющих лактостаз, трещины сосков, возобно­вивших кормление грудью после мастита; 3) больным новорожденным и детям 1-го года жизни (с сепсисом, пневмонией, тем более ки­шечным синдромом), особенно тяжелобольным. Отменять бифидобактерин у больных детей сле­дует не ранее чем через 10—15 дней после окончания лечения антибактериальными препа­ратами.

Важно усилить контроль за использованием антибиотиков, средств иммуносупрессивной те­рапии.

СТЕНОЗИРУЮЩИЙ ЛАРИНГИТ (синдром крупа) — острый воспалительный процесс в гор­тани, нередко захватывающий трахею и брон­хи. Наблюдается, как правило, в начальном периоде ОРВИ как проявление самого заболе­вания, но может быть и результатом присо­единения бактериального фактора, и тогда сте-нозирующий ларингит рассматривается как осложнение ОРВИ. Особенно часто он возни­кает у детей с аллергическим диатезом и про­текает тяжелее в раннем возрасте, нередко имеет волнообразное течение. Воспаление и отек слизистой оболочки при относительно узком просвете гортани у детей и обусловливают за­труднения дыхания, усиливающиеся рефлектор­ным спазмом.

Клиническая картина. Стенозирую-щий ларингит возникает нередко остро, преиму­щественно ночью. У части детей ему предшест­вуют симптомы ларингита (сухой, особенно лающий кашель, першение в горле, небольшая охриплость голоса). Тяжесть стенозирующего ларингита определяется степенью стеноза и дыхательной недостаточностью.

Различают четыре степени стеноза. Стеноз 1 степени — кратковременное затруднение ды­хания или более продолжительное, но слабо выраженное; приступы затрудненного дыхания возникают редко, дыхание шумноватое, сиплый голос, лающий кашель, небольшой цианоз, не­значительно выраженное втяжение податли­вых мест грудной клетки, в основном в эпи-гастрии. Дыхательная недостаточность отсут­ствует. Стеноз II степени характеризуется про­должительностью (до 5 сут), нарушением об­щего состояния ребенка, который становится беспокойным, усиливается лающий, грубый ка­шель, часто возникают приступы затрудненного дыхания, сопровождаясь втяжением всех подат­ливых мест грудной клетки; дыхание шумное, слышимое на расстоянии. Стеноз может быть постоянным или иметь волнообразный характер. Умеренно выражена дыхательная недостаточ­ность. Характерно резкое ухудшение общего состояния, отмечаются выраженная бледность, цианоз губ, конечностей Стеноз III степени — значительное и постоянное затруднение дыха­ния с втяжением всех податливых мест груд­ной клетки (яремная ямка, над- и подключич­ные пространства, эпигастральная область). Наблюдается потливость, резкое беспокойство ребенка (больной мечется в постели), дыха­ние в легких ослаблено. Отмечаются признаки сердечно-сосудистой недостаточности (выпаде­ние пульсовой волны и др.), признаки нара­стающей гипоксемии — бледность, адинамия. Дыхательная недостаточность резко выражена. Стеноз IV степени — стадия асфиксии.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза и клинической картины.

Дифференциальный диагноз проводят с инородным телом, респираторными аллергозами.

Лечение определяется степенью выражен­ности стеноза, его продолжительностью, а так­же наличием токсикоза, вызванного ОРВИ, воз­растом ребенка, его преморбидным состоянием.

При стенозе I степени необходимы: широкий доступ воздуха; отвлекающая терапия — гор­чичники на икры и круговые горячие ванны при температуре воды до 38—39 °С, обильное час­тое теплое питье (чай, боржом, молоко с содой), паровые щелочные ингаляции (4 % раствор гидрокарбоната натрия с витамином А, эуфил-лином, гидрокортизоном; антиспастическая те­рапия (атропин, папаверин, люминал внутрь в возрастных дозах); седативные (1—2 % раствор бромида натрия по 1 чайной, десертной, сто­ловой ложке 3 раза в день в зависимости от возраста) и гипосенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен и др.), витамины. При отсутствии эффекта — внутриносовая новокаи-новая блокада, способствующая уменьшению отека слизистой оболочки гортани и снятию рефлекторного спазма. Уже при этой стадии стеноза, особенно при наличии лихорадки, реко­мендуют назначать антибиотики. Желательно помещать ребенка в палату, где воздух увлаж­нен паром.

При стенозе II степени, кроме указанных вы­ше средств, широко применяют увлажненный кислород; с целью уменьшения отека слизис­той оболочки дыхательных путей — гипертони­ческие растворы в/в (20—30 мл 20 % раствора глюкозы, 5—10 мл 10 % раствора глюконата кальция); гормональные препараты: гидрокор­тизон— 5 мг/кг, преднизолон—1 —1,5 мг/ (кг • сут); сердечные средства (строфантин или коргликон в/в или дигоксин внутрь), мо­чегонные препараты; нейроплегики (аминазин, промазин. и др.), но осторожно, чтобы не по­давить кашлевой рефлекс и не упустить момент для оперативного лечения.

При стенозе III степени преднизолон в/в (1,5—2 мг/кг), причем первая доза составляет половину суточной; более широко применяют сердечные средства; антибиотики широкого спектра действия (цепорин, тетралеан и др.), а так­же оксибутират натрия (ГОМК). При отсутст­вии эффекта проводят лечебную ларингоско­пию, во время которой полиэтиленовым катете­ром отсасывают слизь, удаляют сухие кровянис­тые корки, смазывают слизистую оболочку рас­твором эфедрина, гидрокортизоном, персико­вым, абрикосовым или вазелиновым маслом. Иногда прямую ларингоскопию повторяют нес­колько раз. При стенозе III степени показана также лечебная бронхоскопия (удаление слизи, гноя, корок, промывание бронхов, интратрахе-обронхиальное введение антибиотиков), но при этом должна быть полная готовность к не­медленному проведению трахеостомии.

Если перечисленные выше мероприятия ока­зываются неэффективными, выраженность сте­ноза не уменьшается, имеется тенденция к прогресеированию сердечно-сосудистой недос­таточности (отмечаются парадоксальный пульс — выпадение пульсовой волны, нараста­ют адинамия, бледность кожных покровов на фоне стойкого цианоза губ, конечностей и пр.), показана интубация или трахеостомия.

Прогноз при III степени стеноза и асфик­сии серьезный; при I — II степени и рано на­чатом лечении — благоприятный.

Профилактика: предупреждение ОРВИ, особенно у детей с аллергическим ди­атезом.

СУБФЕБРИЛИТЕТ У ДЕТЕЙ. Этиоло­гия и патогенез. Субфебрилитет у де­тей — полиэтиологичный синдром; он может быть обусловлен как очагами хронической ин­фекции (хронический тонзиллит, аденоидит, хо­лецистит, пиелонефрит, кариозные зубы и др.), так и рядом хронически протекающих заболе­ваний (туберкулезная интоксикация, лимфогра­нулематоз, лекарственная аллергия, опухоли, ревматизм и др.). Особое место среди причин субфебрилитета у детей занимают термоневро­зы, характеризующиеся стойким расстройством теплообмена в результате функционального по­ражения температурного центра, в результате черепно-мозговой травмы или при вегетососу-дистой дистонии. Такой субфебрилитет чаще возникает у детей, в анамнезе которых отме­чаются неблагоприятное течение беременности и родов у матери, физические или психические травмы, общее перенапряжение Функциональ­ные нарушения терморегуляции в ряде случаев могут быть наследственно обусловленными (2— 3 %); чаще передается по наследству пред­расположенность к нарушенной терморегуляции или особому типу реагирования вегетативной нервной системы. Определенное значение имеет раздражение гипоталамуса. Нередко имеющая­ся у детей готовность к температурной диз-регуляции реализуется неспецифическими раз­дражителями (эндокринные нарушения, пере­напряжение, перенесенные заболевания, пе­регрев и др.).

Клиническая картина.О субфебри­литете можно говорить, если подъем темпера­туры до 37,5 °С длится 2 нед и более. В про­тивном случае речь идет,о субфебрильной ли­хорадке.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Во всех случаях субфебрилитета ребенок должен быть тщательно обследован (лучше в условиях стационара). Вместе с тем сочетание субфебрилитета с другими проявлени­ями вегетососудистой дистонии (утомляемость, нарушение сна, аппетита, повышенная потли­вость, головная боль, головокружение, лабиль­ность пульса и артериального давления и др.) и/или наличие у больного признаков эндоген­ной депрессии позволяет утвердиться в функ­циональной природе нарушенной терморегуля­ции. В этих случаях необходимо провести, кроме общеклинического обследования, эхоэн-цефалографию, кардиоинтервалографию, ЭЭГ, измерить артериальное давление. Для термо­невроза характерны также нормализация тем­пературы во время сна и практически отсут­ствие разницы между подмышечной и ректаль­ной температурой (не более 0,5 °С).

Лечение в случаях хронических заболе­ваний сводится к устранению главной причины. При функциональных нарушениях терморегуля­ции основное место в лечении должны зани­мать правильная организация занятий и отды­ха, легкий спорт, достаточное пребывание на свежем воздухе, психотерапия, иглорефлексоте-рапия, водолечение, физиотерапия, препараты седативного действия.

Прогноз и профилактика опре­деляются причиной субфебрилитета.

СУБСЕПСИС АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ВИС-СЛЕРА — ФАНКОНИ. Этиология, па­тогенез неясны. Заболевание считают особой формой ревматоидного артрита. Инфекция, ча­ще вялотекущая очаговая, является провоци­рующим фактором. В основе патогенеза, воз­можно, лежит аутоиммунный патологический процесс, приводящий к поражению различных органов и систем.

Клиническая картина. Чаще боле­ют дети от 4 до 12 лет. Заболевание начи­нается остро с высокой, иногда гектической температуры, которая держится многие недели и месяцы (38,5—39 °С), в ряде случаев с утрен­ним максимумом и большими колебаниями в течение дня. Характерна полиморфная сыпь на коже (уртикарная, пятнисто-папулезная, ану-лярная, экссудативно-геморрагическая и др.), локализующаяся на конечностях, реже на лице, груди, животе. Нередко отмечаются артралгии или другие поражения суставов. Могут на­блюдаться приступообразная боль в животе, увеличение лимфатических узлов, селезенки, пе­чени. Часто отмечаются нейро-вегетативные на­рушения: озноб, тахикардия, аритмия, потли­вость, расстройства психической сферы (чув­ство страха, нарушение сна, эйфория). Типичны (в начальном периоде) гематологические сдви­ги: лейкоцитоз (14 • 10³—20 ■ 10³ мкл) с ней-трофилезом, со сдвигом формулы влево, стойкое повышение СОЭ (30—60 мм/ч) в течение 3— 6 мес.

В дальнейшем отмечается тенденция к лей­копении, СОЭ понижается. Характерны гипер-протеинемия, гипоальбуминемия, увеличение гамма-глобулинов, повышение уровня иммуноглобулинов М и G, снижение сывороточного комплемента

Диагноз основывается на данных анамне­за и клинического течения.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, остеоми­елитом, сепсисом, брюшным тифом.

Лечение. Помимо общих мероприятий (госпитализация, постельный режим), антибио­тиков по показаниям, в комплекс терапии вклю­чают ацетилсалициловую кислоту (0,06—0,07 г/ кг 3—4 раза в сутки после еды), нередко в сочетании с бруфеном [10—15 мг/(кг • сут)] или вольтареном [2—3 мг/(кг-сут)]; в тяже­лых случаях назначают глюкокортикоиды (преднизолон) в комбинации с индометацином или бутадионом. К базисным средствам при лечении относят препараты 4-аминохинолиново-го ряда [делагил — 5 мг/(кг • сут), плакве-нил—8 мг/(кг • сут)].

Прогноз серьезный; нередко заболевание трансформируется в ювенильныи ревматоидный артрит.

Профилактика: лечение очагов хрони­ческой инфекции, гипосенсибилизирующая те­рапия.

СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ. Этиоло­гия, патогенез. Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилепти­ческий (вторичный, симптоматический, судо­рожные припадки) и эпилептический. Неэпи­лептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные (эпилептиформные) припадки чаще наблюда­ются у новорожденных и детей раннего воз­раста. Судороги могут быть связаны с асфик­сией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокаль-циемией, гемолитической болезнью новорожден­ных (гипербилирубинемическая энцефалопа­тия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных ин­токсикациях и отравлениях (уремия, печеноч­ная кома, токсический синдром, бытовые отрав­ления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактоземия, болезнь Тея — Сакса).

Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные забо­левания обмена, а также очаговые поражения головного мозга (опухоль, абсцесс). Они на­блюдаются также при патологии сердечно-со­судистой системы и сердца (врожденные поро­ки сердца, коллапс), при некоторых заболева­ниях крови (гемофилия, капилляротоксикоз, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Су­дороги могут возникать при аноксических со­стояниях, к которым относят обмороки, респи-раторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). У детей раннего возраста судороги могут быть связаны с высокой тем­пературой.

Факторами риска перехода лихорадочных судорог в эпилептические являются черепно-мозговая травма в анамнезе, продолжитель­ность судорог более 30 мин, их повторное возникновение. В этих случаях может быть по­казана длительная терапия противосудорожны-ми препаратами. При судорогах у детей первых недель жизни целесообразно провести иссле­дования на наследственные болезни обмена — экспресс-тест на гипераминоацидурию, пробу Фелинга с треххлористым железом на фенил-пировиноградную кислоту в моче, пробу на га­лактозу в моче.

При судорожном синдроме характерные из­менения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентге­нографии черепа могут быть выявлены малые размеры или преждевременное закрытие род­ничков и швов (краниостеноз, микроцефалия), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепа при гид­роцефалии, внутричерепная гипертензия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкого седла, что свидетельствует об органической при­роде судорожного синдрома. Реоэнцефалогра-фия обнаруживает изменения кровотока и кро­воснабжения мозга, асимметрию кровенаполне­ния. В ряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ан­гиографию, эхоэнцефалографию и другие иссле­дования.

При исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить повышение давления более 130—140 мм вод. ст., примесь крови или ксан-тохромность спинномозговой жидкости, увели­чение количества клеток и белка (в норме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2—0,3 % бел­ка, 0,5—0,6 г/л сахара). Лимфоцитарный плео-цитоз указывает на серозный менингит. Мут­ность, нейтрофилез или смешанный нейтрофиль-но-лимфоцитарный плеоцитоз говорят о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, сни­жение содержания сахара в спинномозговой жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить туберкулезный менингит. Увеличе­ние содержания белка при нормальном или слег­ка увеличенном цитозе (белково-клеточная дис­социация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимичес­кое исследование крови в ряде случаев обна­руживает гипокальциемию (рахит, спазмофи­лия), гипогликемию, алкалоз как причину судо­рог.

Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клинико-тоническими непроизвольными кратковременными сокраще­ниями скелетных мышц. Они могут быть локаль­ными или генерализованными. Характерны острое начало, возбуждение, изменения созна­ния. При повторяющихся припадках, в проме­жутках между которыми сознание возвращает­ся, говорят о судорожном статусе.

Диагноз основывается на анамнезе и кли­нических проявлениях.

Дифференциальный диагноз за­ключается в установлении причины судорог.

Лечение. Устраняется причина судорог — при фебрильных судорогах назначают антипи­ретики, при гипокальциемии — 10 % раствор глюконата кальция, по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную и сердечную недоста­точность, проводят дезинтоксикацию. Противо-судорожные средства: седуксен (0,05—1 мл/кг 0,5% раствора), ГОМК (100—150 мг/кг) в/в или в/м; 0,5 % раствор гексенала — 0,5 мл/кг в/м.

По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5—15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление. Если ребе­нок глотает, то назначают люминал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 г на прием в зависи­мости от возраста, можно в сочетании с други­ми антиконвульсантами (дилантин, бензонал). При необходимости люминал вводят каждые 3 ч.

О лечении эпилепсии см. главы «Нервные болезни» и «Психические болезни».

Прогноз определяется причиной судорож­ного синдрома, при судорожном статусе — серь­езный.

Профилактика: лечение основного за­болевания.

ТОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (токсикоз с эксикозом и нейротоксикоз). Этиология. Чаще всего встречается при желудочно-ки­шечных заболеваниях инфекционной природы (колиэнтериты, вторичные токсикозы при дизен­терии, сальмонеллы, стафилококковые энтери­ты). Токсический синдром может развиться при некоторых наследственных болезнях обмена (не­переносимость дисахаридов, почечный тубуляр-ный ацидоз, лактатацидоз, адреногенитальный синдром с потерей соли, гипоальдостеронизм).

Патогенез. Начальная интоксикация, дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодинамические нару­шения (различные типы сосудистого коллапса). Недостаточность кровообращения ведет к по­вреждению всех систем и органов ребенка, нарушению тканевого дыхания и истощению энергетических ресурсов организма и служит непосредственной угрозой жизни больного.

Клиническая картина. Токсикоз характеризуется угнетением реакций ребенка на внешние раздражители. После кратковременно­го периода возбуждения в различной степени нарушается сознание: сомнолентность, сопор, кома. Важнейшим проявлением токсикоза слу­жат сердечно-сосудистые нарушения, о чем сви­детельствуют серо-землистый оттенок кожи, хо­лодные конечности, частый пульс слабого на­полнения. Повышенное в начале токсикоза АД в дальнейшем падает. Размеры относительной и абсолютной сердечной тупости сокращаются, тоны сердца глухие. В легких — явления ток­сической эмфиземы. В связи с нарушением ле­гочного кровообращения появляются мелкие влажные хрипы. Важнейшим признаком служат расстройства обмена веществ, основным из ко­торых следует считать эксикоз (обезвожива­ние) . Он характеризуется определенными ко­личественными и качественными признаками. Начальные клинические проявления эксикоза (сухость кожи и слизистых оболочек, запавший большой родничок и глазные яблоки, сниже­ние тургора тканей) обнаруживаются при по­тере 6—8 % первоначальной массы. Дефицит 10 % массы, как правило, сопряжен с выраженным эксикозом, а при потере 15 % массы тела развивается тяжелый эксикоз.

В зависимости от преобладания потерь воды и солей различают эксикоз с дефицитом со­лей, «чистый» или вододефицитный эксикоз и изотоническое обезвоживание. Гипотоническая дегидратация отмечается при рвоте и жидком стуле, характеризуется резкой недостаточ­ностью периферического кровообращения. Поч­ти постоянным является синдром дефицита ка­лия. Его признаки: 1) стойкая заторможен­ность, депрессия, из которой ребенка не удается вывести даже с помощью капельных внутривен­ных вливаний, если потеря калия не возмеща­ется; 2) мышечная гипотония и гипорефлек-сия; 3) нарушение дыхания (слабость дыха­тельной мускулатуры); 4) расширение границ сердечной тупости, тахикардия, артериальная гипотензия, удлинение интервала QT и инверсия зубца Т на ЭКГ; 5) парез кишечника,а метео­ризм; 6) нарушение концентрационной способ­ности почек (почечные потери воды). При ги­пертонической дегидратации (вододефицитный эксикоз) ребенок возбужден, обеспокоен. Темпе­ратура чаще высокая Отмечаются напряжение затылочных мышц, судороги. Периферическое кровообращение долго остается удовлетвори­тельным, пульс частый, но хорошего наполне­ния, АД повышено. При изотонической дегидра­тации (изотонический эксикоз) отмечается соче­тание признаков описанных вариантов; прогно­стически она более благоприятна.

Лечение. Ребенку назначают питье из 5 % раствора глюкозы и раствора Рингера по 1—2 чайные ложки каждые 5—10 мин. Хороший эф­фект можно получить при раннем назначении морковного супа Моро (500 г морковки за­ливают водой до 1 л, варят в течение 2 ч, после чего дважды протирают через сито, дово­дят объем до 1 л, снова кипятят 10 мин и разли­вают по бутылочкам). Затем назначают дробное кормление сцеженным молоком (материнским или донорским) по 10 мл каждые 2 ч, продол­жая введение супа Моро, глюкозосолевых раст­воров. В последующем к каждому кормлению ежедневно прибавляется 10—15 мл молока, а при значительном уменьшении тяжести токсико­за ребенка разрешают прикладывать к груди.

Назначают антибиотики, действующие на грамотрицательную флору: левомицетин, поли-миксин, при стафилококковых энтеритах — эри­тромицин, антибиотики широкого спектра дейст­вия — ампициллин и др. Регидратационная те­рапия: в/в вводят плазму или ее заменители из расчета 5—10 мл/кг. После этого назначают капельное в/в вливание раствора, единого для всех типов эксикоза: изотонический (0,85 %) раствор натрия хлорида и 5 % раствор глю­козы в соотношении 1:2. Когда общая клинико-биохимическая картина станет ясной, меняют качественный состав жидкостей.

При вододефицитном эксикозе общее коли­чество изотонического раствора натрия хлорида уменьшают так, чтобы он составлял не более /4 всего объема вводимых жидкостей. При со-ледефицитном эксикозе изотонический раствор натрия хлодира вводят из расчета до 100 мл/(кг • сут). Выраженный ацидоз (большое ды­хание типа Куссмауля) требует замены полови­ны общего количества изотонического раствора натрия хлорида (около 50 мл/кг) 0,25 % раство­ром натрия гидрокарбоната. При явлениях де­фицита калия его вводят из расчета 100— 200 мг/кг в течение 5—6 дней в виде 0,3 % раствора калия хлорида по 30—50 мл/кг, назна­чаемого для питья. Для парентерального введе­ния используют 1,1 % раствор хлорида калия в 10—20 % растворе глюкозы из расчета 3—4 мл/ (кг • сут), желательно под контролем ЭКГ. Устранению дефицита калия способствует ран­нее назначение фруктовых соков, овощных от­варов, морковных смесей.

Общее количество жидкости, вводимое ре­бенку внутрь и парентерально, определяется степенью дефицита воды (10 % массы тела), суточной потребностью ребенка в воде (около 80 мл/кг), величиной потери воды после начала лечения. Ребенок массой тела 6 кг должен по­лучить, таким образом, 600 мл (10 % массы) + + 6X80=1080 мл жидкости. Парентерально без значительной перегрузки сердечно-сосудистой системы можно ввести около 80 % общего су­точного количества жидкости. Подкожное, вну-трижелудочное и другие способы вливания не устраняют главной угрозы для жизни — недо­статочность периферического кровообращения. Кортикостероиды (гидрокортизон) применяют для ускорения регидратации. Они особенно показаны при коллапсе (преднизолон по 1 мг/ кг). Их целесообразно вводить в первую по­ловину дня в течение 5—6 дней. Дозу пре­парата на протяжении этого курса постепенно снижают.

В ряде случаев (при возбуждении ребенка, упорной рвоте) можно применять аминазин из расчета 2 мг/(кг • сут) в 4 приема внутрь или в/м (не следует применять при коме, со­судистом коллапсе, токсико-септическом состо­янии).

Нейротоксический синдром. Ведущее значе­ние в патогенезе имеют прямое токсическое действие токсинов на ЦНС, нарушения микро­циркуляции, в результате чего развиваются отек мозга, некрозы, диапедезные кровоизлияния. Синдром может наблюдаться при дизентерии, гриппе, респираторных вирусных заболеваниях, менингите, менингоэнцефалите, стафилококко­вой и других инфекциях.

Важнейшим признаком нейротоксического синдрома является отсутствие или слабая вы­раженность явлений эксикоза. Характерны на­рушения сознания различной степени вплоть до комы, общие генерализованные тонические и клонические судороги на фоне мышечной гипертонии, расстройства терморегуляции и теп­лопродукции (гипертермия), гипервентиляция, нарушение сердечной деятельности (коронарная недостаточность, тахикардия до 200 ударов в 1 мин и более, смещение интервала ST на ЭКГ), расстройства кровообращения по типу «централизации», когда высокое АД сочетается с уменьшением пульсовой амплитуды, наруше­ние функции почек, расстройства осморегуля-ции — гиперэлектролитемия, задержка жидкости в тканях. В большинстве случаев характер­но внезапное начало; рвота; жидкий стул; обезвоживание при желудочно-кишечных забо­леваниях присоединяются позднее.

Лечение. Резкое возбуждение больного, отсутствие эффекта от проводимой терапии являются основанием для назначения нейропле-гических препаратов (противопоказаны при со­судистом коллапсе с симптомами разлитого тор­можения ЦНС). Аминазин (или пропазин) назначают в сочетании с пипольфеном (в виде 2,5 % растворов в/м из расчета 2—4 мг/кгХ X сут) каждого препарата. Нейроплегические препараты применяют также совместно с димед­ролом, супрастином. Их различные комбинации входят в' состав литических смесей. Широко используют смесь, состоящую из суточной дозы аминазина, пипольфена, 0,2 мл 1 % раствора промедола и 0,25—0,5 % раствора новокаина в количестве, вдвое большем, чем аминазина и пи­польфена, вместе взятых. Некоторые авторы рекомендуют также фенобарбитал по 2—3 мг/ (кг • сут).

С целью ликвидации гепертермии показано в/м введение 1 % раствора амидопирина по 0,5 мл/кг (или 4 % раствора по 0,1 мл/кг) с 50 % раствором анальгина (0,1 мл на год жиз­ни). При резкой бледности для снятия спазма периферических сосудов кожу ребенка осторож­но растирают 70 % спиртом до покраснения. При стойкой гипертермии принимают меры ак­тивного охлаждения: обнажение ребенка, обду­вание кожи вентилятором, обертывание пе­ленками, смоченными водой комнатной темпе­ратуры; холод к голове и на крупные сосу­ды; в/в вливания охлажденного до 4 °С 20 % раствора глюкозы; сифонные клизмы с изото­ническим раствором натрия хлорида комнатной температуры, промывание желудка водой темпе­ратуры 18 °С (и даже 4—5 °С) в течение 7— 10 мин. Температура тела не должна падать ниже 37,5 "С. При тяжелом состоянии в/в или в/м и одновременно внутрь вводят кортикосте-роиды из расчета: преднизолон — 1—2 мг/ (мг • сут), гидрокортизон — 3—5 мг/(кгХ X сут). При синдроме Уотерхауса — Фридерик-сена (остро развившаяся адинамия, потеря сознания, глухость сердечных тонов, тахикар­дия, рвота, сухость слизистых оболочек и кожи, жидкий стул, геморрагии) незамедлительно вво­дят в/в 20—50 мг гидрокортизона (для в/м введения также назначают высокие дозы — 50 мг), назначают ДОКА, адреналин.

Для дегидратации в/в капельно вводят 10— 20 % растворы глюкозы, плазму из расчета 10— 20 мл/кг в соотношениях 2:1, 3:1 в сочетании с препаратами диуретического действия. Быст­рое диуретическое действие оказывает фуросе-мид (лазикс), который назначают детям внутрь или в/м в дозе 1—3 мг/(кг • сут) и даже 3—5 мг/(кг • сут) в 2—3 приема в/в при отеке легких (в ампуле в 2 мл раствора содержится 20 мг препарата). При необходимости введение можно повторить через 20 мин. Последующие введения назначают в/м или внутрь Препарат противопоказан при почечной недостаточности с анурией, почечной коме, гипоэлектролитемии

Сильными диуретическими средствами являются диакарб, маннитол (5 мл/кг 10 % раствора в/в) и мочевина (5—10 мл 30 % раствора в/в ка­пельно); противопоказаны при почечной и пече­ночной недостаточности. Введение осуществля­ется под строгим контролем за диурезом.

Целесообразно обеспечить контроль за вели­чиной осмотического давления плазмы крови методом криоскопии.

Назначают в/в введение 10 % раствора хло­рида кальция по 0,5—1 мл на год жизни или 10 % раствора глюконата кальция по 1 мл на год жизни с целью уменьшения проницаемости сосудистой стенки и диуретического действия. Для дегидратации в желудок через зонд вво­дят глицерин из расчета 3—4 мл/(кг . сут).

Применяют неспецифическую дезинтоксика-ционную терапию; низкомолекулярные плазмо-заменители (неокомпенсан, гемодез, реополи-глюкин— 10—15 мл/кг), глюкозо-солевые рас­творы в/в капельно (при введении катетера в подключичную вену — через катетер). Общее количество жидкости первоначально не превы­шает 100—300 мл в зависимости от возраста; дальнейший расчет производят с учетом общего состояния больного на основании строго контро­лируемого диуреза с постоянным добавлением по мере ликвидации гипергидратации 15 % от объема выделенной мочи. Жидкость вводят со скоростью 4—6 капель в 1 мин. Капельное введение растворов должно быть особенно осто­рожным у новорожденных из-за склонности к образованию отеков.

Кроме неокомпенсана, 10 % раствора глюко­зы, солевых растворов в соотношении 3:1, в ка­пельницу добавляют препараты диуретического действия, антибиотики, сердечные препараты, гидрокарбонат натрия, антигистаминные препа­раты, витамины и др. При менее выраженном токсикозе растворы в количестве 100—200 мл в зависимости от возраста вводят 2 раза в сутки без добавления диуретиков; роль осмотических компонентов выполняют коллоиды плазмы — 20—40 % растворы (20 мл).

Для достижения противосудорожного, гипо­тензивного и седативного эффекта назначают сульфат магния (вводят в/м в виде 25 % раство­ра из расчета 0,2 мл/кг), далее в/м или в/в 0,5 % раствор седуксена (ребенку 1 года — 0,5—1 мл). При судорожном синдроме (см.) проводят соответствующую терапию.

Явления сердечно-сосудистой недостаточ­ности служат прямым показанием к введению сердечных гликозидов: 0,1—0,2 мл 0,05 % раст­вора строфантина в/в 1—2 раза в сутки в 10 мл 20% раствора глюкозы; 0,1—0,3 мл 0,06 % раствора коргликона в/в медленно в 10 мл 20 % раствора глюкозы и кокарбок-силазы (25—50 мг 1 раз в сутки). При уме­ренных проявлениях сердечной недостаточности назначают дигоксин [вначале в дозе насыще­ния— 0,05 мг/(кг • сут) давать каждые 8 ч, т. е. 3 раза в течение 1—2 сут лечения, а за­тем в поддерживающей дозе, равной '/₅ дозы насыщения].

При угрозе паралитического коллапса пока­заны капельные в/в вливания плазмы, 10 % раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера В связи с возможностью гиперэлектролитемии количест во солевых растворов не должно превышать 'Д общего объема вводимой жидкости во избе­жание нарастания отека и набухания мозга

При геморрагическом синдроме внутрь или в/в вводят 10 % раствор хлорида кальция, ру тин в сочетании с большими дозами (до 500— 1000 мг) аскорбиновой кислоты, викасол (внутрь или в/м), положительный эффект дают гормональные препараты

Показаны антибиотики широкого спектра действия при подозрении на кишечную инфек цию — левомицетин, полимиксин и др При гриппе вводят противогриппозный гамма-гло­булин Обязательным элементом комплексной терапии нейротоксического синдрома является введение витаминов, особенно С и группы В

Прогноз серьезный

Профилактика ранняя диагностика и лечение основного заболевания

ТРАВМА ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДО­ВАЯ — поражение мозга ребенка во время родов, в основе которого лежат разрыв сосу­дов и внутричерепные кровоизлияния

Этиология и патогенез Мелкие кровоизлияния могут возникнуть в результате диапедеза эритроцитов Факторами, способст­вующими возникновению внутричерепной родо­вой травмы, являются патология беременности (токсикоз, эклампсия, заболевания матери), чрезмерное механическое сдавление головки плода при прохождении по родовым путям (уз кий таз, аномалии положения плода), акушер­ские пособия Предрасполагающими факторами служат морфологическая незаконченность и ва­рианты строения сосудов и сосудистой стенки, сниженная резистентность капилляров, низкое содержание протромбина и фибриногена в крови новорожденных и возможные дефекты сверты­вающей системы крови, несовершенство нервной регуляции сосудистого тонуса Тяжелая кисло­родная недостаточность и ацидоз также пред­располагают к возникновению кровоизлияний вследствие повышения проницаемости сосудов, развития гипоксии мозга В зависимости от локализации различают эпидуральные крово­излияния (внутричерепные кефагематомы) — при повреждении костей черепа, субдураль-ные — при поражении венозных синусов, разры­ве мозжечкового намета, субарахноидальные — в мягкую мозговую оболочку и в подпаутин-ное пространство, внутрижелудочковые — в бо­ковые, реже в III и IV желудочки, в ве­щество мозга, встречаются преимущественно у недоношенных детей

Клиническая картина определяется локализацией и размерами кровоизлияния Об­ширные кровоизлияния в области жизненно важных центров проявляются сразу после рож­дения крайне тяжелым состоянием Признаки внутричерепной травмы могут проявиться и по­зднее — через несколько часов и даже суток В клинике внутричерепной родовой травмы выде­ляют 3 стадии нейрососудистых расстройств Стадия I — общего угнетения снижение мышечного тонуса, отсутствие активных движений, слабая выраженность физиологических рефлек­сов (хоботковый, Моро, Робинсона, Бабинского и др ) Характерны нистагм, косоглазие, сим­птом заходящего солнца Кожа бледная, с ци-анотичным оттенком, расстройства дыхания, брадикардия, аритмия Стадия II — возбужде­ния появляются общее возбуждение, беспоря­дочность движений, гипертония мышц, тремор, клонические судороги, напряжение большого родничка Цианоз конечностей, кожи вокруг рта, нарастают расстройства дыхания, отме­чается тахикардия Возникают парезы и пара­личи Стадия III — медленного восстановления функций ЦНС, может затянуться Ребенок от­стает в нервно-психическом и физическом раз витии При спинномозговой пункции (проводят с осторожностью) устанавливают повышение давления жидкости до 100—160 мм вод ст (в норме 70—90 мм вод ст), в спинномоз­говой жидкости — цитоз (50 клеток и более), измененные эритроциты, белок до 2 г/л и более

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клиники, исследования глазного дна, спинномозговой жидкости, ЭЭГ, эхоэнцефало-графии

Дифференциальный диагноз проводят с пороками развития мозга, энце-фалопатиями, перинатальными инфекциями, метаболическими нарушениями (гипокальцие-мия, гипогликемия)

Лечение Полный покой пузырь со льдом к голове, увлажненный кислород, аминазин в дозе 2 мг/(кг • сут) в/м, мочегонные — лазикс, маннитол или сорбитол внутрь по 0,5 г/(кгХ X сут), в/в плазма или гемодез, неокомпенсан по 10 мл/кг, 10—15 мл 20 % раствора глю­козы Для возбуждения дыхательного центра вводят этимизол — 0,3—0,5 мл 1,5% раствора в/м или п/к 2—3 раза в день или кордиамин Назначают фенобарбитал внутрь при судорогах по 0,005—0,01 г 2 раза в день, 25 % раствор сульфата магния по 0,2 мг/кг в/м Для усиле ния свертывания крови назначают витамин К по 5—10 мг в день, 10 % раствор хлорида каль ция по одной чайной ложке 4—5 раз в день, аскорбиновую кислоту по 100—150 мг, рутин

Прогноз всегда серьезный вследствие вы сокой смертности или развития стойкой инва лидности

Профилактика антенатальная охрана плода, профилактика асфиксии, лечение токси­козов

ТУБЕРКУЛЕЗ. Ранняя туберкулезная ин­токсикация Повышенная утомляемость, раз дражительность, головная боль, снижение аппе­тита, плохая прибавка массы тела, непостоян­ный субфебрилитет Увеличенные периферичес­кие лимфатические узлы мягко эластической консистенции, иногда явления периаденита У многих детей выявляются бронхит, тахикардия, у маленьких детей — диспепсические расстрой­ства, боль в брюшной полости, иногда увели­чение печени и селезенки Все указанные сим­птомы по времени совпадают с виражом чув­ствительности к туберкулину по пробе Манту Проба Манту стойко положительная, нередко интенсивность ее нарастает. В крови — лим-фоцитоз, эозинофилия, повышенная СОЭ. Бел­ковая фракция альбуминов уменьшена, глобу­линов и фибриногена — увеличена. При рентге­нологическом исследовании легких выявляется усиление сосудистого рисунка. Исход: выздо­ровление без лечения, переход в хроническую туберкулезную интоксикацию, в локальные фор­мы туберкулеза.

Хроническая туберкулезная интоксикация. Характерны вялость, утомляемость, раздражи­тельность, периодический субфебрилитет, блед­ность кожных покровов, плохой аппетит, сни­жение тургора тканей, отсталость в физичес­ком развитии. Особенно характерны перифери­ческие лимфатические узлы, которые уплотнены, увеличены, изменены в своей конфигурации, иногда спаяны между собой, множественны; ко­личество групп увеличено. Проба Манту поло­жительная больше 1 года, но менее интен­сивна по сравнению с локальными формами туберкулеза.

Заболевание чаще встречается у детей стар­шего возраста, протекает длительно, волнооб­разно. В этом периоде часто наблюдаются ре­цидивирующие фликтены, хронические блефа­риты, кератоконъюнктивиты.

Дифференцировать необходимо от хроничес­ких тонзиллитов, гайморита, латентно теку­щего ревматизма, хронического холецистита, пиелонефрита, хронического расстройства пита­ния и пищеварения.

Первичный туберкулезный комплекс. Начало заболевания может быть острым, подострым, иногда протекает под маской острой пневмо­нии, гриппа, плеврита, может протекать и бес­симптомно. Характер температурной реакции и длительность ее различны. Самочувствие ребен­ка страдает мало, редко отмечаются выражен­ные явления интоксикации, кашель, одышка. Физикальные данные обычно скудны. Иногда выявляется заметное укорочение перкуторного звука, слегка ослабленное или жестковатое ды­хание в этой области. Реже выслушиваются сухие и влажные хрипы. В крови — лейкоци­тоз, умеренный нейтрофилез, повышенная СОЭ, при затихании процесса — эозинофилия и лим-фоцитоз. Проба Манту положительная, граду­ированная кожная проба может быть уравни­тельная или парадоксальная. Рентгенологичес­ки определяется затемнение, не вполне гомоген­ное, связанное «дорожкой» с корнем легких, или биполярность. Нередко первичный комплекс осложняется плевритом, реже появляются огра­ниченные гематогенные или лимфогематогенные диссеминации, обычно на стороне поражения.

Различают инфильтративную фазу, которая постепенно переходит в фазу уплотнения и рассасывания. Затем следует фаза петрифика­ции.

Дифференцировать необходимо от острых и хронических неспецифических пневмоний.

Бронхоаденит туберкулезный встречается ча­ще, чем первичный туберкулезный комплекс. Клинические проявления зависят от степени поражения и распространенности процесса в лимфатических узлах и корне легкого. Условно различают инфильтративный и опухолевидный (туморозный) бронхоаденит. Последний встре­чается у детей раннего возраста, иногда у под­ростков. Начало заболевания обычно подост-рое. Отмечаются общие симптомы туберкулез­ной интоксикации, повышение температуры, не­домогание, снижение аппетита. Бронхоаденит довольно часто протекает бессимптомно или ма-лосимптомно. При инфильтративной форме бронхоаденита перкуторные и асукультативные симптомы отсутствуют, они встречаются только при выраженных формах туморозного бронхоа­денита. При наличии симптомов сдавления на­блюдается экспираторный стридор, битональ-ный и коклюшеподобный кашель. Расширение капиллярной сети в области VII шейного и I грудного позвонка (симптом Франка) или расширение подкожных вен в верхнем отделе груди и спины. Укорочение перкуторного звука в паравертебральной области, обычно с одной стороны. Иногда положительный симптом Кора-ни. В области укорочения перкуторного звука дыхание ослабленное или жесткое. Реже выслу­шиваются сухие хрипы, определяется симптом д'Эспина. Рентгенологически определяется уве­личение размеров корня, тень корня менее диф­ференцирована, граница выровнена кнаружи, нечеткая, расплывчатая. При туберкулезном бронхоадените обнаруживаются изолированная тень лимфатического узла или бугристые вы­пячивания, которые особенно хорошо видны на рентгенограмме в боковом положении. Харак­терна односторонность поражения. Томография помогает обнаружить деформацию отводящего бронха, а также лимфатические узлы. В крови изменения такие же, как и при первичном ком­плексе. В промывных водах желудка и брон­хов можно иногда обнаружить микобактерии туберкулеза. Туберкулиновые пробы положи­тельные.

Наиболее частым осложнением туберкулез­ного бронхоаденита и первичного комплекса являются изменения трахеи и бронхов, прилега­ющих к пораженным туберкулезом лимфати­ческим узлам. Изменения носят характер эндо-бронхита, который протекает в форме инфиль­трата, язвы, свищей и рубцов. Клинические симптомы туберкулеза бронхов могут отсутство­вать, при выраженном поражении отмечается надсадный сухой кашель, стридорозное дыха­ние, образование ателектазов или эмфизематоз­ного вздутия легких.

Острый милиарный туберкулез более свой­ствен детям раннего возраста и протекает у них под видом острого инфекционного заболевания. Предвестниками общей милиаризации процесса являются общие симптомы интоксикации: вя­лость, раздражительность, снижение аппетита, головная боль, иногда лихорадочное состояние. Нередко заболевание начинается остро, тяже­лыми общими явлениями: температура повыша­ется до высоких цифр, появляется одышка, циа­ноз; пульс учащенный и слабый. Физикальные данные в легких слабо выражены. Печень и селезенка увеличены. Изредка на коже выступа­ют туберкулиды В крови — сдвиг нейтрофилов влево, повышенная СОЭ; в моче — положительная диазореакция Проба Манту из положи­тельной иногда становится отрицательной При рентгенологическом исследовании выявляются диффузное понижение прозрачности легочных полей или типичные симметрично расположен­ные милиарные высыпания в обоих легких Острый милиарный туберкулез часто осложня­ется менингитом, плевритом и поражением дру­гих органов Дифференцировать следует от гриппа, острой интерстициальной пневмонии, токсикосептического состояния

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких (подострый и хронический). У детей старшего школьного возраста заболевание раз­вивается постепенно и часто незаметно В на­чале процесса наблюдаются симптомы общей хронической интоксикации утомляемость, го­ловная боль, раздражительность, ухудшается аппетит Появляется бледность кожных покро­вов, дети худеют Температура дает размахи до 38 °С или устанавливается на субфебриль-ных цифрах В ряде случаев болезнь проте­кает под маской повторных респираторно-ви-русных заболеваний, хронических бронхитов При перкуссии легких отмечается притуплен-но-тимпанический звук, ограничение подвиж­ности краев легких Аускультативные измене­ния скудные, дыхание местами жесткое, хрипы сухие, реже влажные, рассеянные, нестойкие Увеличивается печень, селезенка Рентгенологи­чески выявляются очаги различной величины и плотности, расположенные симметрично по обо­им легочным полям, легочный рисунок сетчатый, иногда эмфизема Часто наблюдается экссу-дативный плеврит, лимфоаденит Туберкулино­вые пробы положительные

Менингит туберкулезный чаще развивается исподволь В течение менингита можно просле­дить последовательность развития периодов бо­лезни продромального, периода раздражения и паралитического В продромальном периоде отмечаются небольшая вялость, сонливость, раздражительность, бледность, ухудшение ап­петита, умеренная головная боль, повышение температуры К наиболее типичным симпто­мам первого периода менингита относятся, появление рвоты, головная боль постоянного характера, сонливость, развивается запор, тем­пература повышенная или нормальная Затем начинают проявляться вазомоторные расстрой­ства в виде красного стойкого дермографиз­ма, иногда быстро проходящей эритемы на теле (пятна Труссо) Возникает гиперестезия, резко усиливается головная боль Выражены призна­ки раздражения мозговых оболочек ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Бруд-зинского, Лассега В этом периоде отмечаются глазные симптомы — парез черепных нервов, широко раскрыты веки, редкое мигание, непо­движный взгляд, широкие, вяло реагирующие на свет зрачки, нистагм, косогласие Пульс за­медляется, живот ладьевидно втянут

Затем появляется период параличей вы­раженная сонливость, отсутствие сознания, прострация, могут быть судороги, птоз век, рас­стройство дыхания Положение ребенка — на боку с запрокинутой назад головой У детей первых 3 лет жизни чаще отмечается острое начало, беспокойство, а не сонливость, свой­ственная старшему возрасту Продолжитель­ность периодов болезни короче, чаще наблю­дается тяжелое состояние, меньшая выражен­ность менингеальных симптомов Большое зна­чение имеют ранние симптомы гидроцефалии (тимпанит черепа при перкуссии и выпячива­ние большого родничка) и появление судорог в первые 2 нед заболевания Без лечения длительность туберкулезного менингита у детей 2—4 нед, у грудных детей 1—2 нед.

Решающее значение для диагностики имеет исследование спинномозговой жидкости При туберкулезном менингите жидкость прозрачная, может быть опалесцирующей Реакция Панди и другие глобулиновые реакции положительные, уровень белка повышается до 0,033—0,09 %, плеоцитоз небольшой, в начальном периоде бы­вает смешанный — лимфоцитарно-нейтрофиль-ный, позже — лимфоцитарный Содержание са­хара падает до 15—45 мг%, снижается ко­личество хлоридов При стоянии через 12—24 ч выпадает нежная пленка, в которой находят туберкулезные микобактерии Важным являет­ся также наличие положительной пробы Манту с последующим ее угасанием Нередко туберку­лезный менингит трудно отличить от других форм менингитов В первую очередь следует исключить вирусные серозные менингиты, затем менингококковый и гнойный менингиты, менин-гоэнцефалит Реже приходится в начальном пе­риоде дифференцировать от респираторно-ви-русных инфекций, пневмонии, брюшного тифа.

Плеврит туберкулезный. При серозном плев­рите начало острое, температура повышенная, боль в боку, сухой кашель, одышка Больная сторона отстает при дыхании, голосовое дыха­ние ослаблено Перкуторный звук значительно укорочен, определяются линии Соколова — Да-муазо, треугольники Грокко — Раухфусса Ды­хание ослабленное или отсутствует, над экссу­датом — иногда с бронхиальным оттенком Шум трения плевры в начале заболевания и при рассасывании экссудата Проба Манту положи­тельная

При рентгенологическом исследовании — ха­рактерная картина При пункции серозная жид­кость с преобладанием в экссудате лимфоцитов, в начале болезни могут преобладать нейтро-филы Изредка в экссудате бактериоскопически обнаруживаются микобактерии туберкулеза При необходимости следует производить посев и прививку морским свинкам В крови — лей­коцитоз и повышенная СОЭ

Фибринозный плеврит встречается у детей довольно часто Заболевание чаще начинается подостро, повышается температура, появляются слабость, сухой кашель, боль в боку, выслуши­вается шум трения плевры Дифференциальный диагноз проводят с вирусными и аллергичес­кими плевритами, крупозной пневмонией

Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов. Основные жалобы на периодическую боль в животе, чаще в области пупка, не за­висящая от приема пищи Часто бывает запор, реже понос, временами тошнота, рвота Всегда отмечаются выраженные проявления тубер­кулезной интоксикации. При пальпации отмеча­ется болезненность в разных отделах брюш­ной полости, могут выявляться болевые точки Штенберга в местах прикрепления брюшины (справа на 2—5 см выше точки Мак-Бернея и слева на уровне II поясничного позвонка). При опухолевидном увеличении мезентериаль-ных лимфатических узлов в области корня бры­жейки прощупываются (после очищения ки­шечника) небольшие, ясно очерченные опухоли округлой формы; при перифокальной реакции вокруг узлов контуры их нечеткие.

При ректальном исследовании иногда выде­ляются глубоко лежащие увеличенные лимфа­тические узлы. Диагностике помогает контраст­ное рентгенологическое исследование кишечни­ка. Туберкулиновые пробы положительные. Дифференциальный диагноз следует проводить с неспецифическим мезоаденитом, хроническим аппендицитом, холециститом, псевдотуберкуле­зом, новообразованиями в брюшной полости, желчнокаменной и мочекаменной болезнью, глистными инвазиями.

Туберкулез периферических лимфатических узлов. Туберкулезный лимфаденит развивается у детей в периоде текущего первичного ту­беркулеза при лимфогенно-диссеминированном распространении инфекции. Возможно развитие первичного изолированного поражения шейных или позвоночных лимфатических узлов при про­никновении микобактерий туберкулеза через миндалины или полость рта. Подмышечные и паховые лимфатические узлы поражаются реже. Клинические проявления болезни зависят от местных изменений в лимфатических узлах и активности общего туберкулезного процесса. При инфильтративном процессе или в периоде распада узлов общее состояние ребенка ухуд­шается, отмечается подъем температуры, потеря массы тела, нередко появляется кашель, повы­шается СОЭ. Нарастает интенсивность пробы Манту.

При пальпации определяется пакет плотных, подвижных, безболезненных, частично спаянных между собой лимфатических узлов. При казеоз-ном распаде происходит опорожнение узлов от казеозных масс с последующим образова­нием рубцов. У нелеченых детей раннего воз­раста лимфатические узлы могут расплавлять­ся, образуя свищи с последующим длитель­ным течением.

Туберкулезный лимфаденит в ряде случаев приходится дифференцировать от лимфогра­нулематоза, доброкачественных и злокачествен­ных опухолей (кисты, лимфосаркома и др.).

Лечение комплексное, длительное, непре­рывное, этапное. Необходимо создать правиль­ный режим: достаточный сон, дневной отдых, длительное пребывание на свежем воздухе. Для закаливания организма применяют воздушные ванны, водные процедуры, лечебную физкуль­туру. Физическая и умственная нагрузка дол­жна быть уменьшена. Только при декомпенси-рованных формах туберкулеза или же в остром периоде болезни необходим постельный режим с широким использованием свежего воздуха.

Питание должно быть полноценным и со­держать повышенное количество животных бел­ков, свежие фрукты, овощи и добавочно ви­тамины, особенно С, В |, В 2, А и никотиновую кислоту. Комплекс витаминов В можно доба­вить в виде дрожжевого напитка. Рекоменду­ется увеличение суточного калоража на 15— 20%.

Дети с ранней и хронической туберкулез­ной интоксикацией должны быть направлены в стационар для исключения других сходных по клинической картине заболеваний и предот­вращения развития локальных форм туберку­леза.

Основным методом лечения детей, больных туберкулезом, является применение туберкуло-статических препаратов. Детям с ранней и хро­нической туберкулезной интоксикацией назна­чают два основных химиопрепарата — тубозид или фтивазид и ПАСК в течение не менее 6 мес. Затем их направляют в санаторий. Дозы пре­парата см. в табл. 14.

Детей с локальными формами туберкулеза лечат в условиях стационара до стихания ак­тивности процесса, затем их направляют в са­наторий до полного клинического выздоровле­ния.

При первичном туберкулезном комплексе, бронхоадените в фазе инфильтрации применяют три основных средства: стрептомицин, препара­ты группы ГИНК (тубазид, фтивазид, редноме-тазид, салюзид и др.) и ПАСК в течение 1,5— 2, реже 3 мес, затем стрептомицин отменяют и продолжают лечение двумя указанными пре­паратами продолжительностью не менее 8 мес; при туморозном бронхоадените — не менее 1 — 1,5 лет. При бронхоадените и первичном ком­плексе в фазе уплотнения и кальцинации на­значают тубазид и ПАСК; при отсутствии кли­нических признаков активности — на 3 мес, при наличии активности — на 6—8 мес.

При милиарном и гематогенно-диссеминиро-ванном туберкулезе введение стрептомицина, препарата группы ГИНК и ПАСК продолжает­ся от 3 до 6 мес с последующим назна­чением двух препаратов (тубазид и ПАСК) на срок не менее 1,5 лет.

Если бронхоаденит осложняется туберкуле­зом бронхов, то вводят салютизон в виде аэро­золя в 1—2 % растворе в количестве 1,5—3 мл; курс лечения 1—2 мес.

Только при развитии прямой или перекрест­ной устойчивости микобактерий туберкулеза к туберкулостатическим препаратам I ряда, при отсутствии клинического эффекта, когда в тече­ние 1,5—2,5 мес нет признаков улучшения или наступает обострение или осложнение процесса на фоне проводимого лечения, используют пре­параты II ряда. Они действуют слабее и более токсичны. В настоящее время все большее при­менение находят новые препараты: этамбутал, рифампицин, рифамицин. Они по своей актив­ности приближаются к препаратам группы ГИНК, хорошо всасываются, малотоксичны, не обладают перекрестной устойчивостью. Лечение проводят в сочетании с препаратами группы ГИНК.

Таблица 14. Антибактериальная терапия детей, больных туберкулезом

Препарат-	Доза, г/кг	Доза суточная	Способ назначения
	Препараты I ряда
Стрептомицин	0,015—0,02	Не более 1,0	В/м 1 раз в сутки, при по- бочных явлениях 2 раза или доза уменьшается вдвое
Хлоркальциевый комплекс стрептомицина	0,01—0,075	Не более 0,075	Эндолюмбально
Тубазид	0,015—0,02	Не более 0,5	Вн\1рь в 3 приема
Фтивазид	0,03—0,04	Не более 1,5	То же
Метазид	0,02—0,03	Не более 1,0	» »
ПАСК	0,15—0,2	Не более 10,0	Внутрь в 3—4 приема через час после еды
	Препараты II ряда
Этоксид	0,02—0,03	Не более 1,5	Внутрь непосредственно перед едой в 3—4 приема
Циклосерин	0,01—0,02	Не более 0,75	В 3 приема через 30 минут после еды
Хиномид	0,01—0,02	То же	То же
Этамбутол	0,015—0,025	Не более 1,5	В один прием после завтрака
Тибон	0,0005—0,001	Не более 0,05	В 2 приема после еды
Рифамицин, рифампицин	0,01—0,02	Не более 0,4	В два приема за '/г—1 ч

При длительном применении противотубер­кулезных препаратов развиваются побочные яв­ления: гочовокружение, головная боль, повы­шение температуры, аллергическая сыпь, эози-нофилия в крови. При приеме ПАСК, тибона возможны боль в животе, тошнота, рвота, мете­оризм.

В целях ослабления гиперергического состо­яния, экссудативной фазы иногда назначают кортикостероидные препараты (преднизолон и др.) Длительность лечения 1,5—2 мес при од­новременно массивной химиотерапии. Показа­ния к применению гормональных препаратов: туберкулез серозных оболочек (плеврит, менин­гит, перитонит), инфильтативные поражения легких, острые диссеминированные формы ту­беркулеза, ателектазы, полости распада.-

Для предупреждения побочного действия препаратов группы ГИНК вводят витамин В ь в/м в виде 2,5—5 % раствора по 0,5— 1 мг через день в течение 1,5—2 мес, вита­мины Bi2 и Вь глутаминовую кислоту.

Для снятия аллергической реакции, возника­ющей при введении стрептомицина, назначают пантотенат кальция по 0,4—0,8 г/сут в 2 при­ема в течение всего курса лечения стрепто­мицином.

При лечении циклосерином дают глутами­новую кислоту по 1,5—2 г/сут, вводят АТФ по 1 мл 1 % раствора в течение 1 —1,5 мес и витамин Во- С целью гипосенсибилизации на­значают глюконат кальция, димедрол, супрастин или дипрозин. Для улучшения обмена веществ и улучшения функции печени показано введе­ние витамина В|₅ (пангамат кальция), кокар-боксилазы, АТФ, витамина Bi₂ в возрастных дозировках; при плохом аппетите — желудоч­ный сок, апилак.

Стимулирующую терапию применяют у де­тей с хронической туберкулезной интоксика­цией, которая плохо поддается лечению, а за­тем при хроническом течении первичного ту­беркулеза у детей, у которых долго не насту­пает компенсация процесса. С этой целью вво­дят гамма-глобулин, алоэ, по показаниям про­водят переливание плазмы и крови.

Солнечные ванны показаны при внелегочных формах туберкулеза (лимфоаденит шейных лимфатических узлов, туберкулез костей, меза-денит), хронической туберкулезной интоксика­ции.

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ тяжелое наслед­ственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.

Этиология и патогенез. В резуль­тате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается мета­болический блок на этапе превращения фенил-аланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических произ­водных — фенилпировиноградной, фенилмолоч-ной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенил-аланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01 — 0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе бо­лезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехол-аминов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Признаки фенилкетонурии обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в фи­зическом и нервно-психическом развитии; отме­чаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут на­блюдаться эпилептиформные припадки — раз­вернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковремен­ных отключений сознания. Гипертония отдель­ных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокурые со светлой ко­жей и голубыми глазами, у них часто отме­чаются дерматиты, экзема, повышенная потли­вость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к ар­териальной гипотензии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубо­кая психическая инвалидность.

Диагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по край­ней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специ­альным программам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в кро­ви уже в первые недели жизни. Каждого ре­бенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная невроло­гическая симптоматика, необходимо обследо­вать на патологию обмена фенилаланина. Ис­пользуют микробиологический и флюорометри-ческий метод определения концентрации фе­нилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче (при­бавление нескольких капель 5 % раствора трех-хлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке). Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требу­ется специальное обследование с использовани­ем точных количественных методов определе­ния содержания фенилаланина в крови и моче (хроматография аминокислот, использование аминоанализаторов и др.), которое осуществля­ется централизованными биохимическими лабо­раториями. Дети требуют специального наблю­дения и лечения в медико-генетических цен­трах (кабинетах поликлиник).

Дифференциальный диагноз проводят с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями.

Лечение. При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике га­рантирует нормальное нервно-психическое раз­витие ребенка. Молоко и другие продукты жи­вотного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат), которые ста­новятся главными продуктами питания, обеспе­чивающими потребность в белке. Белковые гид­ролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03—0,04 г/л. Строгое ограничение белков жи­вотного происхождения требуется на протяже­нии первых 2—3 лет жизни.

Профилактика. Большое значение име­ет специальное наблюдение за семьями риска, т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденные из этих семей должны быть подвергнуты обяза­тельному биохимическому исследованию и при показаниях — раннему лечению. Выявление и лечение детей по программам массового скри­нинга также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Предложен ДНК-зонд для пренатальной ди­агностики фенилкетонурии в семьях высокого риска.

ФОСФАТ-ДИАБЕТ — доминантно сцеплен­ное с Х-хромосой заболевание с глубокими нару­шениями фосфорно-кальциевого обмена, кото­рые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось дру­гое название болезни — рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахитоподобном заболе­вании.

Этиология, патогенез. Предпола­гают, что при фосфат-диабете нарушены энзи-матические процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпи­телия кишечника к действию этих метаболи­тов. Характерными биохимическими признака­ми являются фосфатурия, гипофосфатемия, по­вышение активности паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы кро­ви. Реабсорбция кальция в кишечнике снижена.

Клиническая картина. Фосфат-ди­абет имеет сходные черты с обычным D-дефи-цитным рахитом, но и отличается от него тем, что при данном заболевании отсутствуют при­знаки общей интоксикации, общее состояние ос­тается удовлетворительным. В отличие от ра­хита процессы остеомаляции и остеоидной ги­перплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки.

При отсутствии лечения болезнь прогресси­рует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвиже­нию) . Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рент­генологических признаков считается грубово-локнистая структура губчатого вещества кости.

Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из ро­дителей или влияние мутантного гена у них обнаруживается только при биохимическом ис­следовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать со­держание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

Содержание фосфора в крови больных сни­жено до 15—20 мг/л, уровень кальция не изме­нен. Значительное повышение экскреции фосфа­тов с мочой (в 4—5 раз выше нормы) наблю­дается непостоянно и зависит от активности патологического процесса.

Лечение. Длительное введение витамина D в больших дозах (40 000—120 000 ИЕ ежед­невно) при обязательном контроле за содержа­нием кальция и фосфора в крови. Под влия­нием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии (по пробе Сулковича и данным биохимического обследования) дозы уменьшают. При улучшении состояния назна­чают поддерживающие дозы — 1000—5000 ИЕ с перерывами в лечении на 3—7 дней. Вита­минотерапию дополняют введением фосфора (продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальция). Применяют оксидевит и другие ме­таболиты витамина D.

Профилактика. Риск повторного рож­дения больного ребенка в семье велик и дости­гает 50 %, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации.

Синдром Дебре — де Тони — Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета про­является более тяжелыми общими симптома­ми — гипотрофией, снижением сопротивляемос­ти по отношению к инфекции. Помимо фосфа-турии, характеризуется аминоацидурией, глю-козурией, нарушением функций почек по под­держанию равновесия кислот и оснований кро­ви. Для восстановления функций почечных ка­нальцев применяют витамин D в высоких до­зах, как и при фосфат-диабете, повышают со­держание белка в диете до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза.

ЦЕЛИАКИЯ (болезнь Ги — Гертера — Гей-бнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфан­тилизм) характеризуется нарушением кишечно­го всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положи­тельной реакцией на аглютеновую диету (ис­ключение из пищи злаков, содержащих глю-тен). Целиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина — белка злаков пшеницы, ржи и овса. Од­нако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзим­ного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гумо­ральной и клеточной) на глютен, происходя­щей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина. Среди кли­нических вариантов следует выделять истин­ную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных за­болеваниях кишечника (аномалии развития, ин­фекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка при­кормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6—12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обиль­ный, с резким запахом, светлый или с серова­тым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная мик­рофлора. Лечение диспепсии обычными сред­ствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно раз­вивается дистрофия и дети приобретают типич­ный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев раз­виваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость ко­жи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушен­ное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цисти-на, обмен триптофана, т. е. речь идет об уни­версальной мальабсорбции. В связи с этим по­нятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психичес­ки (лабильность настроения, замкнутость, повы­шенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его те­чении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предполо­жительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние боль­ного, а погрешность в диете ведет к появле­нию характерного для целиакии стула, диаг­ноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологи-ческом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохими­ческом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации хо­лестерина и липидов, гипокальциемия, гипофос-фатемия, гипосидеринемия и др.). рентгеноло­гическом исследовании (остеопороз, горизон­тальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанав­ливается при гистологическом анализе биопта-тов слизистой оболочки тощей кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридозной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и мака­ронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хо­рошо переносят картофель, фрукты, овощи, ку­курузную и соевую муку, растительные жиры, мясо, рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечни­ке начинают исчезать спустя 2—2,5 года. Од­новременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витами­ны, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении.

Прогноз при соблюдении диеты и пра­вильном лечении благоприятный.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ — ге терогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной по­терей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, за­держкой физического развития.

Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (при­обретенную) экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнару­живают лимфангиоэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника.

Клиническая картина. Заболева­ние чаще развивается остро после года, одна­ко не исключается транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического разви­тия, диарея, снижение массы тела. Отеки мо­гут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случа­ев наблюдаются гипокальциемические судоро­ги и крайняя степень дистрофии. Потеря плаз­менного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает об­щую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.

Диагноз основывается на данных анам­неза и клинических симптомов.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отли­чительной особенностью в этом случае явля­ется несоответствие гипопротеинемии с коли­чественным содержанием белка в моче. Нали­чие белка в кале, особенно в большом коли­честве, говорит в пользу экссудативной энтеро-патии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые пре­параты (альбумин, плазма и др.), ограничива­ют жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др Специфическая терапия не разработана.

Прогноз при первичной экссудативной эн-теропатии серьезный.