протокол 12 укр

№ пробірки

Досліджуваний мінералізат тканин

Інтенсивність забарвлення розчину (після того, як додали молібдат амонію і аскорбінову кислоту)

Висновки

1

Мозку

2

Печінки

3

Серця

Ліпогенез – метаболічний шлях біосинтезу вищих жирних кислот з подальшим включенням їх до складу триацилгліцеролів.

Lipogenesis is a metabolic pathway for biosynthesis of higher fatty acids with the subsequent incorporation of them into triacylglycerols.

Ацетил-КоА – сполука, що утворюється за рахунок аеробного окислення глюкози та піде на біосинтез ВЖК.

Acetyl-CoA is a compound is forming by the aerobic oxidation of glucose and will go on the biosynthesis of HFA.

Цикл Лінена – сукупність ферментативних реакцій біосинтезу пальмітинової кислоти.

Linen cycle - a set of enzymatic reactions of biosynthesis of palmitic acid.

Ацилтранспортуючий протеїн – молекула, що відповідає за окремі реакції синтезу жирних кислот, має два SH-вмісних центри зв’язування.

Acyltransporting protein - the molecule which responsible for certain fatty acid synthesis reactions, has two SH-containing binding centers.

НАДФН – сполука, що утворюється за рахунок функціонування пентозо-фосфатного шляху метаболізму глюкози та в човниковій системі транспорту ацетильних радикалів із мітохондрій в цитозоль, де і відбувається біосинтез пальмітату.

NADPH is a compound that is forming due to the functioning of the pentose-phosphate pathway of glucose metabolism and in the shuttle system of transport of acetyl radicals from mitochondria to cytosol, where biosynthesis of palmitate occurs.

Елонгація насичених жирних кислот – це система:

А) «мікросомальної елонгації» з утворенням стеарату в печінці, а в головному мозку С22 та С24-жирні кислоти, що входять до складу сфінголіпідів;

Б) «мітохондріальної елонгації», що подовжує жирні кислоти, які мають 12-16 атомів Карбону.

Elongation of saturated fatty acids is a system:

A) "microsomal elongation" with the formation of stearate in the liver, and in the brain C22 and C24 fatty acids that are part of the sphingolipids;

B) "mitochondrial elongation", which extends of fatty acids having 12-16 carbon atoms.

Сфінголіпіди – це ліпіди центральної та периферічної нервової системи, зокрема мієлінових оболонок нервів.

Sphingolipids are lipids of the central and peripheral nervous system, in particular myelin nerve shells.

Генетичні аномалії метаболізму сфінголіпідів:

А) Хвороба Німана-Піка – дефект ферменту сфінгомієлнази, що призводить до накопичення сфінгомієліну в головному мозку, селезінці і печінці хворих. Хвороба призводить до затримки психічного розвитку та смерті в ранньому віці.

Б) Хвороба Тея-Сакса – дефект ферменту гексозамінідази А, що приводить до затримки розумового розвитку, сліпоти, неврологічних розладів, макроцефалії.

В) Хвороба Гоше – дефект ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до збільшення печінки, ураження кісткової тканини, нейропатії.

Genetic anomalies of sphingolipid metabolism:

A) Niemann-Pick disease is a defect in the sphingomyelnase enzyme, which leads to the accumulation of sphingomyelin in the brain, the spleen and the liver of the patients. The disease leads to a delay in mental development and death at an early age.

B) Thea-Saks disease is a defect of the enzyme hexosaminidase A, which leads to a delay in mental development, blindness, neurological disorders, macrocephaly.

Gaucher disease - defect of the enzyme glucocerebrosidase, which leads to an increase in the liver, bone marrow defeat, neuropathy.