Клиника

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается в виде трех основных форм: отечной, желтушной и анемической. Самая тяжелая форма – отечная (водянка плода). В 10 – 20% случаев плод погибает внутриутробно. Причиной гибели плода является сердечная недостаточность с массивными отеками в серозных полостях. Если дети рождаются живыми, то они погибают в первые минуты жизни. Эти новорожденные бледны, имеют генерализованный отек подкожной клетчатки, асцит, выпот в плевральную полость, кардиомегалию. Плацента также отечна.

Желтушная форма ГБН – самая частая, встречается в 80-90% случаев. Для новорожденных с желтушной формой характерна бледность кожных покровов и слизистых. Желтуха появляется в первые 12 часов после родов. Желтую окраску имеют околоплодные воды. Иктеричность усиливается обычно на второй день жизни. У ребенка отмечается увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма характеризуется относительно легким течением и благоприятным прогнозом. Характерны бледность кожных покровов, иногда транзиторная желтуха, увеличение селезенки. Анемия появляется на второй неделе, реже между третьей и восьмой неделями.

Осложнения гбн

Повреждение головного мозга и мозжечка (т.н. «ядерная желтуха»). Ранними клиническими проявлениями этого тяжелого осложнения являются ригидность затылочных мышц и втягивание головы, позднее могут появиться спазмы разгибателей, судорожные припадки, рвота, пронзительный крик на высоких тонах. Ядерная желтуха имеет плохой прогноз, является основной причиной смерти новорожденных с ГБН. У выживших детей отмечаются такие последствия как умственная отсталость, склонность к судорогам и спазмам.

Диагностика гбн

Пренатальная:

1. обследование резус-отрицательной беременной и контроль уровня титра антител при их обнаружении;

2. амниоцентез на 18-20 неделе беременности для определения уровня билирубина и фетального гемоглобина в амниотической жидкости (при ГБН они повышены);

3. ультразвуковое обследование плода.

Постнатальная:

1. данные анализа крови новорожденного (гемоглобин в пуповинной крови падает до 140 – 130 г/л при норме от 150 до 200 г/л,

2. оценка биохимического анализа пуповинной крови (непрямой билирубин превышает 51 мкмоль/л при норме 26 – 34 мкмоль/л, снижается содержание белка до 40 – 50 г/л).

Дифференциальный диагноз

Желтушную форму ГБН необходимо дифференцировать с физиологической желтухой новорожденных, с наследственными гемолитическими анемиями, с врожденными гепатитами вследствие внутриутробных инфекций (вирусный гепатит В, цитомегаловирусная, герпетическая, бактериальные инфекции).

Анемическая форма дифференцируется в первую очередь с постгеморрагическими анемиями новорожденных, вызванными внутриутробными инфекциями, наследственными гемолитическими анемиями.

Лечение гбн

Выбор метода лечения зависит от клинической формы заболевания и тяжести ГБН. Лечение направлено на снижение токсичности и повышение выведения непрямого билирубина, снижение гемолиза и восстановление функций различных органов и систем.

Виды лечения и профилактика осложнений ГБН

1. Родоразрешение на 37 - 38 неделе гестации.

2. Профилактика респираторного дистресс-синдрома.

3. Обменная трансфузия новорожденному, целью которой является уменьшение гипербилирубинемии, удаление эритроцитов, покрытых антителами, снижение титра антител. Показаниями к проведению обменной трансфузии являются: снижение в пуповинной крови гемоглобина ниже 120 г/л и концентрация билирубина выше 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина в сыворотке крови свыше 3 мкмоль/л или повышение его за сутки на 85 мкмоль/л.

Заместительная (не обменная) трансфузия эритромассы проводится при анемической и отечной форме в дозе 10 – 20 мл /кг.

При высоком титре анти-D антител показано внутривенное введение иммуноглобулина G.

Широко применяется фототерапия как самостоятельный метод лечения и после обменной трансфузии. Фототерапия обеспечивает преобразование нерастворимого изомера билирубина в нестабильный изомер, который легко экскретируется с мочой и желчью.

Показано внутривенное введение альбумина для связывания непрямого билирубина.