Дифференциальная диагностика

При развернутой клинической картине правожелудочковой недостаточности всегда важно установить, служит ли она проявлением легочного сердца или обусловлена заболеваниями, с которыми приходится его дифференцировать.

Прежде всего, это заболевания с недостаточностью правого желудочка в результате первоначальных изменений левых отделов сердца и застоя легких (митральные пороки, артериальная гипертония, кардиосклероз различного генеза). Легочное сердце приходится дифференцировать и с диффузными изменениями миокарда с ранним развитием недостаточности правого желудочка (миокардиты, кардиомиопатии). Правожелудочковая недостаточность может развиться при пороках сердца справа, врожденных пороках, при синдроме Бернгейма, в основе которого лежит формирование постинфарктной аневризмы межжелудочковой перегородки и уменьшение полости правого желудочка в связи с выбуханием перегородки вправо.

Диагноз легочного сердца определяют:

• наличие симптомов заболевания, приводящих к легочной гипертензии;

• анамнестические указания на хроническую бронхо-легочную патологию;

• диффузный теплый цианоз;

• одышка без ортопноэ;

• гипертрофия правого желудочка и P-pulmonale на ЭКГ;

• отсутствие мерцательной аритмии;

• рентгенологические подтверждения бронхо-легочной патологии, выбухание дуги легочной артерии, увеличение правых отделов сердца;

• отсутствие признаков перегрузки левого предсердия;

• ЭХО-КГ подтверждения ХЛС.

Принципы лечения хронического легочного сердца

Лечение хронического легочного сердца должно быть ранним, комплексным, влиять на различные звенья патогенез; проводиться с учетом ведущих механизмов основной патологии легких, нарушений газообмена, степени легочной гипертензии, выраженности дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

Комплексная терапия включает режим с ограничением физических нагрузок, отказ от курения, диету, зависящую от формы легочного сердца, стадии декомпенсации; лекарственные средства этиологической, патогенетической и симптоматической направленности. В последние годы наряду с традиционной терапией все шире начали применяться разнообразные немедикаментозные методы лечения.

В связи с тем, что легочное сердце не является самостоятельной патологией, а осложняет течение многочисленных заболеваний, о которых шла речь выше, в лечении первостепенное значение приобретает их интенсивная терапия и профилактика:

при обострении бронхо-легочной инфекции – антибиотики, бронхолитики, отхаркивающие, санационная бронхоскопия и т.п.,

при системных вскулитах – кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, плазмаферез и др.,

при туберкулезе легких – туберкулостатики и др., при ожирении – рациональная разгрузочная диета.

Одновременно, как можно раньше, должна проводиться терапия, направленная на предупреждение гемодинамических нарушений, снижение легочной гипертензии.

Учитывая, что большинство больных с ХЛС – это больные с бронхиальной обструкцией, в комплексную терапию должны включаться

препараты

и проводиться мероприятия,

направленные на улучшение бронхиальной проходимости, альвеолярной вентиляции. Прежде всего – это бронхолитики: антихолинергические препараты (атровент, беродуал), селективные В-2- агонисты (беротек, сальбутомол, тербуталин, сальметерол и другие препараты длительного действия).

Особое место занимают

метилксантины, способные не только уменьшить бронхиальную обструкцию, но и улучшить условия гемодинамики малого круга кровообращения (МКК). Применяют эуфиллин внутривенно при обострении обструкции, когда возникают условия для нарастания легочной гипертензии, или в свечах. В последние годы все шире применяют пролонгированные теофиллины (теопэк, теолонг, ретафилл и др.), позволяющие контролировать бронхиальную проходимость в течение суток при двукратном приеме. Метилксантины уменьшают обструкцию бронхов, непосредственно влияют на МКК, снижая давление в легочной артерии, улучшают кровоток в почках, оказывают небольшой диуретический эффект.

Когда одним из механизмов бронхиальной обструкции является гипер слизистой бронхов, нарушение реологических свойств

муколитики, (мукалтин, бромгексин, ацетилцистеин, флуимуцил и др.).

Важнейшее место в лечении ХЛС занимает оксигенотерапия.

Длительная оксигенотерапия (ДОТ) должна назначаться как можно раньше с целью уменьшения газовых расстройств, снижения артериальной гипоксемии и предупреждения нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. Применяют ДОТ со скоростью потока кислорода 2-3 л/мин в покое и 5 л/мин при нагрузке.

Уже на третьей неделе отмечается положительный клинический эффект, улучшаются газовые показатели, снижается давление с легочной артерии. Через полгода при стабильном клиническом улучшении заметно снижается легочное сосудистое сопротивление, продолжает возрастать насыщение крови кислородом (Чучалин и соавт., 1989; Садуль П., 1995, Рабочая группа Канадского торакального общества, 1995; Величковский Б.Т., 1995).

Используют длительную ночную оксигенацию. Как правило, ночью поток увеличивают на 1 л/мин.

Мы не останавливаемся на подробностях использования методов ДОТ, так как они представлены в соответствующих разделах монографии. Отметим только, что длительная оксигенация не только улучшает показатели дыхательной функции, гемодинамики МКК, но и улучшает качество жизни больных с хронической патологией легких, уменьшается обращаемость к врачу, предупреждается инвалидизация, продлевается жизнь.

В повседневной практике сохраняет свое значение оксигенотерапия 30-40 % кислородом через носовой катетер или негерметичную маску по 10-15 мин с перерывами. С эффектом используют вспомогательную искусственную вентиляцию легких (ВИВЛ) с сеансами по 20-30 мин, курс течения 4 недели.

Определенные перспективы в лечении больных с легочной гипертензией ХЛС связаны с использованием ингаляций окиси азота (NO) в клинике. При этом отмечаются все эффекты, свойственные эндотелий расслабляющему фактору. Курсы ингаляций NO у больных легочной гипертензией при наличии сердечной недостаточности и без нее на фоне разнообразной бронхолегочной патологии приводили к существенному улучшению самочувствия пациентов, снижению давления в легочной артерии, повышению парицального давления кислорода в крови, уменьшению легочного сосудистого сопротивления, снижению внутрилегочного шунтирования (Dyar О. et al., 1993; Rossaint R et al., 1993).

Из препаратов, хорошо зарекомендовавших себя в лечении больных с бронхиальной обструкцией и легочной гипертензией, в настоящее время широко применяют

антагонисты кальция.

Назначают:

нифедипин 40-80 мг/сутки, дилтиазем (дилзем) 75 мг/сут.,

верапамил 80-120-240 мг/сут. Курс терапии составляет от 3-4 недель до 3-12 месяцев.

Антагонисты кальция присоединяют к терапии с ранних стадий формирования легочной гипертензии. Они эффективны при обострении бронхиальной обструкции, но могут назначаться и в ремиссии болезни (Сильвестров В.П. и соавт., 1985; Федорова Т.А. и соавт., 1996; Saadjian et al , 1993). Установлено, что препараты этой группы уменьшают высвобождение биологически активных веществ из тучных клеток, вызывают релаксацию мускулатуры бронхов, оказывает непосредственное вазодилатирующее влияние на сосуды легких и периферические артерии в следствие снижается давление в легочной артерии. Уменьшается общее легочное сосудистое сопротивление, увеличивается сердечный выброс (Палеев H.P. и соавт, 1990; Kalra I., Bone M.F/, 1993). Опыт показал, что при декомпенсированном легочном сердце антагонисты кальция не показаны в связи с активацией симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем.

Среди других лекарственных средств, эффективных при ХЛС следует отметить

корватон (молсидомин). Препарат применяют при стабильной легочной гипертензии (ЛГ II-III ст.). Суточная доза составляет 6-8-12 мг.

Благодаря уменьшению венозного возврата крови к сердцу осуществляется гемодинамическая его разгрузка, снижается потребность миокарда в кислороде, улучшаются условия работы не только правого, но и левого желудочков. При введении молсидомина внутривенно через 30 мин. снижаются систолическое давление в легочной артерии, конечный диастолический объем правого желудочка, снижается общее легочное сопротивление (Жаров Е.И., Буторов И.В., 1989; Заволовская Л.И., 1996). Положительная динамика ФВД и газов крови наступает позже, через час после фармакологической пробы. При курсовом приеме корватона в течение 3-х недель отмечаются снижение давления в легочной артерии, уменьшение объемов правого желудочка, увеличение фракции выброс обоих желудочков, улучшение газового состава крови.

Из других препаратов – периферических вазодилататоров – у больных с хронической легочной патологией и легочной гипертензией широко применяют

нитраты

(Сильверстов В.П. и соавт., 1985; Палеев Н.Р. и соавт., 1990).

Используют пролонгированные препараты (нитронг, сустак), изосорбида динитрат (нитросорбид и др.).

Нитросорбид назначают по 20 мг в 4-кратном приеме; длительность курсов составляет 1-1,5 месяцев. При легочной гипертензии привлекают ингаляционные способы введения препаратов

изомак-спрей в разовой дозе – 2 вдоха – до 4-х раз в сутки

(Заволовская Л.И., 1996).

Препараты оказывают эффект у больных со стабильной легочной гипертензией и начинающейся декомпенсацией легочного сердца. Благодаря эффектам эндотелий расслабляющего фактора препараты уменьшают гипоксемическую вазоконстрикцию, снижают давление в легочной артерии, вызывают разгрузку уменьшением сопротивления. Так как приток венозной крови к правому желудочку снижается, осуществляется и разгрузка объемом.

Имеются работы, в которых подтверждена возможность использования еще одного вазоактивного средства –

празозина в суточной дозе 3 мг, длительность курса составила 3 недели (Кукес В.Г. и соавт., 1989).

Учитывая установленную существенную роль увеличения активности РААС в патогенезе хронического легочного сердца

ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) обоснованно включаются в комплексную терапию при стабильной легочной гипертензии без недостаточности кровообращения и с декомпенсированным ХЛС

(Кукес В.Г. и соавт., 1989; Палеев H.P. и соавт., 1990; Федорова Т.А и соавт, 1997; Заволовская Л.И., 1996). Назначают

каптоприл, капотен, тензиомин в суточных дозах 25-75-100 мг, рамиприл 2,5-5 мг в сутки.

Следует отметить, что клинический ответ на ИАПФ отмечается тем отчетливее, чем более выражены гемодинамические нарушения при ХЛС. Улучшение самочувствия больных наступает к концу первой недели терапии. Наблюдается снижение давления в легочной артерии, общего легочного и периферического сопротивления, улучшается печеночная и почечная гемодинамика, увеличивается оксигенация тканей (Wang S., 1993). При этом закономерно снижаются уровни ренина, альдостерона, ангиотензина II в крови. Препараты не оказывают непосредственного бронходилатирующего эффекта. Установленное уменьшение сопротивления дыхательных путей на фоне лечения ИАПФ опосредовано улучшением гемодинамики МКК. При сочетании ИАПФ с эуфиллином гипотензивный эффект в МКК увеличивается. В последние годы появились сведения о том, что после временного снижения уровней ренина и альдостерона на фоне длительной терапии ИАПФ, нейрогуморальные показатели вновь возрастают (Dahlstrom U., Karlsson E., 1993). Считают, что это связано с тахифилаксией и требует повышения дозы препарата. Приводимые данные противоречивы, однако дозировки, длительность курсов и динамика лабораторных показателей при плановой терапии ИАПФ требует уточнения.

В последние годы появились сведения об успешном применении антагонистов рецепторов ангиотензина II (AT II)

у больных с ХОЗЛ и ХЛС. Известно, что AГ II регулирует тип, количество и скорость синтеза коллагена, стимулирует гипертрофию миоцитов в эксперименте при гипоксии. Логично думать, что антагонисты АТ II могут иметь значение в предупреждении прогрессирования сердечной недостаточности.

Козаар (лазартант калия), саларазин назначали по 50 мг I раз в день в течение 12 недель.

Наряду с улучшением самочувствия больных отмечена положительная гемодинамика МКК, улучшалась оксигенация тканей за счет уменьшения сродства гемоглобина к кислороду. Непосредственного влияния препаратов на бронхиальную проходимость не наблюдалось (Mookharjee S. et al., 1983Crena M.D. et al., 1995).

Диуретики давно занимают прочное место в лечении больных с декомпенсированным ХЛС.

При появлении отеков назначают фуросемид, лазикс, калийсберегающие средства: верошпирон, триамтерен, комбинированные препараты (триампур и др.).

Однако в последние годы установлены новые данные о механизмах эффекта некоторых диуретиков при ХОЗЛ и легочной гипертензии.

Во-первых, было обнаружено, что уровень альдостерона может существенно повышаться при легочной гипертензии без признаков выраженной правожелудочковой недостаточности, что требует более раннего включения антагонистов альдостерона в комплексную терапию при ХЛС. Во-вторых, в эксперименте было обнаружено, что спиронолактон действует подобно антагонистам кальция, вызывая блокаду медленных кальциевых каналов с вазодилатирующим и бронхорасширяющим эффектом (Mironnrau J., 1990) В-третьих, ингибирование спиронолактоном альдостерона, оказывающего провоспалительную активность, может иметь определенное значение в лечении больных с обострением ХОЗЛ.

Было обнаружено прямое сосудистое действие спиронолахтона у больных с рефрактерной сердечной недостаточностью (Van Vhet A.A. et al., 1993). На фоне лечения наблюдалось расширение не только системных, но и легочных сосудов, снижалось давление в правом предсердии, правом и левом желудочках, достоверно уменьшалось легочное сосудистое сопротивление. Очень важно, что препарат может четко уменьшать бронхиальную обструкцию. Установлено, что монотерапия верошпироном способствует увеличению суточной выработки простагландинов Е2 (ПГ Е2), оказывающих вазодилатирующий и антиагрегатный эффекты, сопровождается ингибированием AT II, что при длительной терапии может способствовать предупреждению прогрессирования сердечной недостаточности. Таким образом, сосудорасширяющее и бронхолитическое действия верошпирона не связаны с влиянием на почки и расширяют возможности использования спиронолактонов при ХЛС.

Интересные данные получены в отношении фуросемида. В эксперименте установлено, что препарат стимулирует простагландин Е2 в эпителии бронхов, обеспечивая умеренный бронходилатирующий эффект. Установлено, что на фоне лечения фуросемидом (внутрь в аэрозоле) улучшение гемодинамики в МКК обеспечивается не только диуретическим действием препарата, но и его непосредственным влиянием на сосуды легких (Broadstone R.V. et al., 1991).

В настоящее время многолетнюю дискуссию о целесообразности применения сердечных гликозидов при декомпенсированном легочном сердце можно считать завершенной. Большинство клиницистов не рекомендуют их назначение в связи с сомнительным клиническим эффектом и быстро развивающейся интоксикацией. Кроме того доказано, что в правом желудочке не существует рецепторов для сердечных гликозидов.

Следующим важнейшим аспектом в лечении ХЛС является коррекция гемореологических нарушений, закономерно развивающихся у больных ХОЗЛ и нараставших по мере увеличения выраженности дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

У больных с клинико-лабораторными признаками ДВС-синдрома проводят лечение

гепарином в малых дозах – 10000-15000 ЕД сутки подкожно при 2-3- кратном введении в течение 10-14 дней, или в ингаляциях;

присоединяют дезагреганты – курантил, 0,0254 раза внутрь

трентал 100-200 мг 3-4 раза внутрь,

малые дозы ацетилсалициловой кислоты. При выраженных внутрисосудистых нарушениях микроциркуляции внутривенно капельно вводят реополиглюкин 200-400 мл 2 раза в неделю

(Александров О.В., 1984; Федорова Т.А., 1984; Палеев Н.Р. и соавт., 1990).

Все шире в последние десятилетия у больных с ХЛС в комплексной терапии используют различные немедикаментозные методы лечения

(Чучалин А.Г. и соавт., 1986; Александров О.В. и соавт., 1989; Воинов А.В., 1990).

Прежде всего – это длительная оксигенотерапия, о которой упомянуто выше. Помимо длительной

малопоточной оксигенации у больных ХЛС, выраженными газовыми нарушениями может быть применена малопоточная экстракорпоральная мембранная оксигенация (МЭКМО).

Установлено, что после сеанса МЭКМО повышается напряжение кислорода, в крови, наблюдается тенденция к нормализации КЩС, снижается давление в легочной артерии, уменьшается периферическое легочное сопротивление. Важно отметить, что подобные изменения сохраняются еще в течение 5-7 дней после лечения, что связывают с улучшением реологических свойств крови при уменьшении газовых нарушений и улучшение перфузии в сосудах малого круга кровообращения.

С целью воздействия прежде всего на гемореологические нарушения при ХЛС проводят сеансы гемосорбции.

Клинический эффект гемосорбциии отчасти можно связать с элиминацией из кровотока фибриногена, продуктов деградации фибрина, растворимых комплексов фибринмономеров, что способствует снижению вязкости крови, улучшению перфузии в легочных сосудах, уменьшению газовых нарушений.

У больных с полицитемией, высокой вязкостью крови предложено применение эритроцитофереза, при этом достигается улучшение реологических свойств крови, удаляются патологически измененные эритроциты и в кровяное русло больных возвращаются полноценные молодые их формы.

Большое значение в терапии больных ХОЗЛ и ХЛС имеет применение методов, способных улучшить легочную вентиляцию, уменьшить альвеолярную гипоксию и артериальную гипоксемию. Подобные эффекты наблюдаются при применении специальных небуляторов индивидуального пользования, которые создают как дозированное сопротивление, так и положительное давление на выдохе. Это ведет к раскрытию мелких бронхов и бронхиол, обеспечивает увеличение количества альвеол, участвующих в акте дыхания с последующим увеличением содержания кислорода в крови.

Предложено использование электростимуляции диафрагмы в комплексной терапии больных ХЛС. Благодаря обеспечению более полноценного акта дыхания у больных отмечается уменьшение одышки, улучшаются показатели ФВД, уменьшается pCO₂ артериальной крови, снижается среднее давление в легочной артерии и общее легочное сопротивление.

Все больные с ХОЗЛ и ЛГ подлежат диспансеризации. При обострении заболевания необходима госпитализация для уточнения причин нарастания дыхательной и легочной гипертензии и проведения лечения. Поддерживающая терапия осуществляется в условиях поликлиники с использованием дифференцированной терапии, включающей фармакопрепараты и немедикаментозное воздействие.